Acumulacin de bilirrubina en

la sangre

Pigmentacin amarillenta de la
piel, mucosas visibles y lquidos
corporales, adems del suero
 No lo hacen las esclerticas ,
el velo del paladar , ni la orina.
 SEUDOICTERICIAS

depsito de sustancias : los carotenos

C
A falta de transformacin de los mismos en vitamina A,
alteracin metablica : en la diabetes y el hipotiroidismo
U
S
A
S En Uremia por aumento de urocromo

Se tien ms intensamente
las palmas , plantas, mejillas y
frente

pigmentacin carotnica en reas

seborreicas de la cara.
 Coloracin amarillenta Piel toma coloracin
de mucosas y esclerticas amarillenta

* Drogas que producen impregnacin cutnea:

QUINACRINA
* Uso excesivo de alimentos ricos en carotenos
ICTERICIA en individuos con deficiencia enzimtica de
carotenasa

NUNCA ESCLERTICAS NI
MUCOSAS

PSEUDOICTERICI
A
 ALGUNOS FRMACOS DE USO COMN
CAPACES DE PRODUCIR ICTERICIA
Isoniacida, rifampicina, eritromicina, bactrim, tetraciclinas
Furosemida, captopril, warfarina
Estrogenos
Naproxeno, alopurinol
Penicilinas, sales de oro
metotrexato
 CLASIFICACIN
DE LAS ICTERICIAS
Las ictericias se pueden clasificar en: pre-hepticas;
hepticas y post-hepticas o colestsicas.
Alteraciones del catabolismo del hem
Ictericias

Ictericia pre heptica o

hemoltica
Ictericia heptica
Ictericia post heptica u
obstructiva
 Ictericia pre heptica

Si se realiza un perfil heptico, no se ven alteradas

las enzimas indicadoras de dao heptico. Por lo
tanto los niveles de transaminasas estarn normales
al igual que los niveles de Fosfatasa Alcalina.

En pacientes que cursan con ictericia pre heptica,

su orina es de un color rojizo producto de la
hemoglobina presente. El rin estar en riesgo ya
que la hemoglobina a nivel renal es txica.
 Ictericias en neonatos

La capacidad de conjugacin de la BI se desarrolla

durante las 3 primeras semanas.

Hiperbilirrubinemia indirecta
BI muy
(sin ictericia clnica) en RN
Ictericia Fisiolgica
al final de 1ra del RN (2-3 das)
semana
Desaparece despus de
3-15 das
 VALORES DE BILIRRUBINA EN
NEONATOS
neonatos 24 hrs hasta 8,7 mg/dl

> de 1 mes 0,3 hasta 1.0 mg/dl

ICTERICIA POR LECHE MATERNA
Aumento de bilirrubina no conjugada
valores:
entre 10 y 30 mg/dl
Sx de Gilbert Ictericias por
defecto de la
captacin

Dficit parcial de UDP-GT Glucuroniltransferasa

Ictericia congnita, familiar, intermitente, sin
repercusin general
de BI = 2 a 6 mg /100 ml.
con el ayuno y las infecciones vricas.
Nro de microvellosidades en la superficie sinusoidal
del hepatocito (interfiere en captacin de la bilirrubina)
Sx de Crigler Najjar Ictericias por
defecto de la
conjugacin

Ictericia congnita, hereditaria, no hemoltica. Muy

rara.
Se debe a un dficit de UDP-GT
Aparece en las primeras horas de vida
Es muy intensa (20 y 45 mg/100ml)
 Sx de Crigler Najjar

Tipo I:(>20mg/100ml) Tipo II: (6-25mg/100ml)

Rara. Mas frecuente.
Ausencia total de la Enz. Enz. UDP-GT muy
UDP-GT disminuida
Es siempre letal y la Menos grave, no letal.
muerte secundaria al
kernicterus , tiene lugar Ictericia muy marcada
en los primeros 18 Riesgo de kernicterus
meses de vida.
 Sx de Crigler Najjar
Tto se dirige a reducir la bilirrubina circundante para
evitar la encefalopata.

Existen 2 tipos:
-Tipo I: Hay ausencia total de glucoroniltransferasa.
(El fenobarbital es inefectivo). La fototerapia puede
evitar la afeccin neurolgica.

-El tipo II: Defecto enzimtico incompleto. El

tratamiento con fenobarbital u otros inductores
enzimticos consigue disminuir la hiperbilirrubinemia.
La fototerapia tambin es efectiva.
Ictericia del RN(65%) Ictericias por
defecto de la
conjugacin

Es la variedad ms frecuente de
hiperbilirrubinemia no conjugada.

Su causa principal es la escasa

actividad UDP-GT. Tambin contribuyen
el aumento de la produccin y la
disminucin de la captacin heptica de
bilirrubina.
Sx de Dubin Johnson
Transporte y
excrecin

Defecto de la
Ausencia de MRP2, protena excrecin
de transporte canalicular hepatocelular de los
dependiente de ATP para los glucornidos de
glucornidos de bilirrubina y bilirrubina a travs de
otros aniones orgnicos la membrana
(hereditaria) canalicular.

Poco frecuente. Predomina en el sexo masculino y en

la raza blanca. Aparece a cualquier edad
 Ictericias por alteracin del
transporte y excrecin

Sx de Dubin Johnson

Dolores en hipocondrio derecho, hepatomegalia

sensible, coluria y acolia.
Hiperbilirrubinemia ( BI = 2-5mg/100ml)
Ictericias por alteracin del transporte y
excrecin

Sx de Dubin Johnson

La anatoma patolgica hace el diagnstico positivo

de la afeccin:
Macroscpicamente el hgado es de color oscuro

y la puncin bipsica heptica muestra la biopsia

de un color ocre, otras veces negro o pizarra.
Ictericias por alteracin del transporte y
excrecin

Sx de Dubin Johnson

Microscpicamente existe un pigmento amarillo-

marrn en los hepatocitos a predominio
centrolobulillar.
Ictericias por alteracin del transporte y
excrecin

Sx de Rotor

Se transmite por herencia autonmica recesiva.

Similar a la enfermedad de Dubin - Jonson en
todo, pero sin pigmento.
Es ms rara.
Las cifras de bilirrubinas son ms altas.
La colecistografa oral permite la visualizacin de
la vescula biliar
Buen pronstico, no requiere Tto.
 Ictericia heptica

Los niveles de transaminasas estan elevados pero

no as la fosfatasa alcalina, esta ltima solo podra
verse elevada si producto de una inflamacin de
hepatocitos ocurre una obstruccin del canalculo
biliar, provocando una colestasis

La orina en estos pacientes se torna de un color

oscuro similar al del caf y en estos casos al igual
que en la orina roja producto de la hemoglobina, el
rin tambin estar en riesgo de fallar.
Ictericia postheptica

Existir una hipertensin del rbol

biliar, porque se bloquea el pasaje de
bilirrubina al intestino.

Los niveles de fosfatasa alcalina

estarn elevados, esto es indicador de
que est ocurriendo una colestasis intra-
heptica o extra-heptica.

El color de la orina en este caso es

igual que en la ictericia heptica, y las
heces son acolicas o hipocolicas.