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LUPUS ERITEMATOSO

SISTMICO
Dr. ALAN QUINTANA RODRIGUEZ
HOSPITAL REGIONAL LAMBAYEQUE
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Es el prototipo de enfermedad sistmica. El compromiso


del aparato locomotor y de la piel es lo comn, pero puede
haber manifestaciones clnicas en cualquier rgano.

Serolgicamente presenta autoanticuerpos, en especial


los anticuerpos antinucleares (ANA).

Es una enfermedad de curso variable, con episodios de


exacerbaciones y remisiones. Las manifestaciones de
esta enfermedad dependern del rgano afectado, y su
gravedad, de la intensidad de dicha afeccin.
ETIOPATOGENIA
Factores inmunolgicos. Es sabido que
estos pacientes tienen fallos en la
regulacin de la inmunidad y en la
eliminacin de inmunocomplejos, con
una excesiva tolerancia frente a los
autoanticuerpos y a la formacin de
inmunocomplejos.
CLASIFICACIN
EPIDEMIOLOGA

El LES, junto a la artritis reumatoide, es una de las


enfermedades inflamatorias del tejido conjuntivo ms
comunes.

Se estima una incidencia de 5,5/100.000


habitantes/ao y una prevalencia de 122/100.000
habitantes.

Estudios realizados en EE.UU. indican que el LES es


ms grave en las etnias afroamericana, hispana y
asitica.
EPIDEMIOLOGA
El lupus es una enfermedad que afecta
predominantemente a mujeres; la
relacin mujer:varn es de 9:1, aunque
esta preponderancia disminuye en edad
infantil o despus de los 65 aos.

La mayora de los casos comienza entre


los 17 y los 35 aos.
MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELTICAS
Afectacin articular: La participacin articular
alcanza al 90% de los pacientes y vara desde
simples artralgias hasta una artritis deformante.

Artralgias: Frecuentemente son simtricas,


intermitentes y pueden acompaarse de rigidez.
Aparecen en un 24% de los casos como la
nica manifestacin articular y en un porcentaje
mayor asociadas a otras alteraciones del
aparato locomotor.
MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELTICAS

Artropata de Jaccoud. Se observa en el 10% de los


pacientes y es debida a la afeccin de cpsula,
ligamentos y tendones ms que a una sinovitis
crnica. Son pacientes que habitualmente presentan
una mayor predisposicin a sufrir laxitud ligamentosa.

Se denomina as a una artropata deformante con


desviacin cubital reductible de las
metacarpofalngicas, hiperextensin de las
interfalngicas proximales (deformidad en cuello de
cisne) e hiperextensin de la interfalngica del
pulgar (pulgar en Z).
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso


cutneo subagudo): pertenecen a un subgrupo de
la enfermedad, donde dominan el cuadro las
lesiones eritematosas en zonas fotoexpuestas. En
dichas lesiones puede predominar la descamacin
(psoriasiformes) o la confluencia (polcclico
anular) y no dejan cicatriz al curar.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Lesiones crnicas o lupus discoide: es la


forma ms frecuente de presentacin del lupus
cutneo y aparece en un 20% de los pacientes
afectos de LES. Se manifiesta como lesiones
atrficas y cicatriciales que producen prdida de
los anejos y desfiguraciones. Se localizan en el
cuero cabelludo (alopecia irreversible), cara y
resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones son
circulares con borde eritematoso elevado,
descamacin, taponamiento folicular y
telangiectasias.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
5. Manifestaciones cardiopulmonares(60%):

La pleuritis bilateral es la alteracin pulmonar ms frecuente. La


causa ms frecuente de infiltrados pulmonares es la infeccin,
mucho ms habitual que la neumonitis lpica (que cursa de
forma similar a una neumona infecciosa).

En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de


pequeo vaso es la manifestacin que ms mortalidad ocasiona.

Respecto a las alteraciones cardacas, la pericarditis es la ms


comn de todas. Muy caracterstica es la endocarditis de
Libman-Sacks, que se visualiza mediante el ecocardiograma
transesofgico y puede producir insuficiencia de vlvulas
izquierdas
Poliserositis lpica (derrame pleural), pericarditis y
ascitis.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

6. Afectacin renal (50%): prcticamente todos los


pacientes con LES tienen alteraciones en la
biopsia renal. Sin embargo, la nefropata clnica
slo se objetiva en un 50% de los pacientes y su
presencia oscurece el pronstico de la
enfermedad. Se correlaciona con los ttulos de
anticuerpos anti-ADNds y con el descenso
marcado del complemento (C3, C4 y CH50).
TRATAMIENTO

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