Interna Akemi Rodrguez Beltrn

Dra Luisa Kemm

Internado de Pediatra - 2017
 Cardiopatas congnitas operables en menores de 15
aos
Se denominan cardiopatas congnitas a todas las
malformaciones cardacas que estn presentes al
momento der nacimiento. Son secundarias a
alteraciones producidas durante la organognesis del
corazn, desconocindose en la mayora de los casos
los factores causales. Alrededor de dos tercios de
ellas requieren de tratamiento quirrgico en algn
momento de su evolucin, el que efectuado
oportunamente mejora en forma significativa su
pronstico.
 Agenesia de la arteria pulmonar
Agujero oval abierto o persistente
Aneurisma (arterial) coronario congnito
Aneurisma arteriovenoso pulmonar
Aneurisma congnito de la aorta
Aneurisma de la arteria pulmonar
Aneurisma del seno de Valsalva (con ruptura)
Anomala congnita del corazn
Anomala de Ebstein
Anomala de la arteria pulmonar
Anomala de la_vena cava (inferior) (superior)
Aplasia de la aorta
Arco doble [aniilo vascular] de la aorta
Arteria pulmonar aberrante
Atresia artica congnita
Atresia de la aorta
Atresia de la arteria pulmonar
Atresia de la vlvula pulmonar
Atresia mitral congnita
 Atresia o hipoplasia acentuada del orificio o de la vlvula artica, con hipoplasia
de la aorta ascendente y defecto del desarrollo del ventrculo izquierdo (con
atresia o estenosis de la vlvula mitral)
Atresia tricspide
Ausencia de la aorta
Ausencia de.la vena cava (inferior) (superior)
Bloqueo cardaco congnito
Canal aurculoventricular comn
Coartacin de la aorta
Coartacin de la aorta (preductal) (postductal)
Conducto [agujero] de Botal abierto C
Conducto arterioso permeable
Conexin anmala de las venas pulmonares, sin otra especificacin
Conexin anmala parcial de las venas pulmonares
Conexin anmala total de las venas pulmonares
Corazn triauricular
Corazn trilocular biauricular
Defecto de la almohadilla endocrdica
Defecto de tabique (del corazn)
Defecto del seno coronario
 Defecto del seno venoso
Defecto del tabique artico
Defecto del tabique aortopulmonar
Defecto del tabique auricular
Defecto del tabique auricular ostium primum (tipo l)
Defecto del tabique aurculoventricular
Defecto del tabique ventricular'
Defecto del tabique ventricular con estenosis o atresia pulmonar dextroposicin
de.la aorta e hipertrofia del ventrculo derecho
Dilatacin congnita de la aorta
Discordancia de la conexin aurculoventricular
Discordancia de la conexin ventrculoarterial
Divertculo congnito del ventrculo izquierdo
Enfermedad congnita del corazn
Estenosis artica congnita
Estenosis artica supravalvular
Estenosis congnita de la vlvula artica
Estenosis congnita de la vlvula pulmonar
Estenosis congnita de la vlvula tricspide
 Estenosis congnita de la vena cava
Estenosis congnita de la vena cava (inferior) (superior)
Estenosis de la aorta
Estenosis de la arteria pulmonar
Estenosis del infundbulo pulmonar
Estenosis mitral congnita
Estenosis subartica congnita
Hipoplasia de la aorta
Hipoplasia de la arteria pulmonar
lnsuficiencia artica congnita
Insuficiencia congnita de la vlvula artica
Insuficiencia congnita de la vlvula pulmonar
Insuficiencia mitral congnita
Malformacin congnita de la vlvula pulmonar
Malformacin congnita de la vrvula tricspide, no especificada
Malformacin congnita de las cmaras cardacas y de sus conexiones
Malformacin congnita de las grandes arterias, no especificada
Malformacin congnita de las grandes venas, no especificada
Malformacin congnita de las vlvulas artica y mitral, no especificada
Malformacin congnita del corazn, no especificada
 Malformacin congnita del miocardio
Malformacin congnita del pericardio
Malformacin congnita del tabique cardaco, no especificada
Malformacin de los vasos coronarios
Ostium secundum (tipo ll) abierto o persistente
Otra malformacin congnita de las cmaras cardacas y de sus conexiones
Otra malformacin congnitas de la vlvula pulmonar
Otras malformaciones congnitas de la aorta
Otras malformaciones congnitas de la arteria pulmonar
Otras malformaciones congnitas de la vlvula tricspide
Otras malformaciones congnitas de las grandes arterias
Otras malformaciones congnitas de las grandes venas
Otras malformaciones congnitas de las vlvulas articas y mitral
Otras malformaciones congnitas de los tabiques cardacos
Otras malformaciones congnitas del corazn, especificadas
Pentatoga de Fallot
Persistencia de la vena cava superior izquierda
Persistencia de las asas del arco artico
Persistencia del conducto arterioso
 Persistencia del tronco arterioso
Posicin anmala del corazn
Regurgitacin congnita de la vlvula pulmonar
Sndrome de hipoplasia del corazn derecho
Sndrome de hipoplasia del corazn izquierdo
Sindrome de la cimitarra
Sndrome de Taussig-Bing
Tetraloga de Fallot
Transposicin (completa) de los grandes vasos
Transposicin de los grandes vasos en ventrculo derecho
Transposicin de los grandes vasos en ventrculo izquierdo
Tronco arterioso comn
Ventana aortopulmonar
Ventrculo comn
Ventrculo con doble entrada
Ventrculo nico
 Todo Beneficiario menor de 15 aos:
Con sospecha, tendr acceso a confirmacin
diagnstica.
Con confirmacin diagnstica, tendr acceso a
tratamiento. Incluye reintervenciones.
Con requerimiento de recambio de Marcapaso o
cambio de generador y/o electrodo, segn
corresponda, tendr acceso a tratamiento y
seguimiento. Se excluye Trasplante cardaco.
 Diagnstico
Pre-natal: Desde las 20 semanas de gestacin, dentro de 30 das desde indicacin
mdica.
Entre 0 a 7 das desde el nacimiento: dentro de 48 horas desde sospecha.
Entre 8 das y menor de 2 aos: dentro de 21 das desde la sospecha.
Entre 2 aos y menor de 15 aos: dentro de 180 das desde la sospecha.

Tratamiento
Desde confirmacin diagnstica
Cardiopata congnita grave operable: Ingreso a prestador con capacidad de resolucin
quirrgica, dentro de 48 horas desde la estabilizacin del paciente, para evaluacin e
indicacin de tratamiento y/o procedimiento que corresponda.
Otras cardiopatas congnitas operables: tratamiento quirrgico o procedimiento,
segn indicacin mdica.
Control: dentro del primer ao desde alta por ciruga.
 Cardiopata congnita se define como una
anormalidad en la estructura y/o funcin del
corazn en el recin nacido, establecida
durante la gestacin. En general, las
cardiopatas congnitas corresponden a
malformaciones del corazn resultantes de
un desarrollo embrionario alterado.
 Dos primeras semanas el hombre carece de
corazn y sistema vascular.
15 das Del ectodermo se desarrolla el
mesodermo de donde se formar el Aparato
Cardiovascular.
20 das Tubo cardaco recto (latido)
21 das Formacin de asa cardaca.
 22-28 das Comienza desarrollo VI y VD y
se inicia la circulacin.
6ta semana: Cierre de porcin membranosa
de tabique interventricular.
El cierre del agujero interventricular puede
cerrarse hasta despus del nacimiento
espontneamente.
 Aproximadamente 10 a 12 de 1000 R.N. vivos .
(1%).
Chile cifra aprox. de 3.000 nuevos casos al ao.
Las M.F. son la 2da. causa de mortalidad infantil
; siendo las C.C. junto con las neurolgicas las
ms frecuentes.
Evolucinnatural el 70% fallece antes del ao
y33% lo hace el 1er. mes de vida.
 Cardiopata congnita Frecuencia aproximada

Comunicacin interventricular 25-30% (21,4%)

Comunicacin interauricular 10% (3,2%)

Ductus persistente 10% (12,6%)

Tetraloga de Fallot 6-7% (1%)
Estenosis pulmonar 6-7% (8%)
Coartacin artica 6% (2%)

Transposicin grandes arterias 5% (0,4%)

Estenosis artica 5% (3,65%)

Canal aurculo-ventricular 4-5% (2%)

Las cardiopatas congnitas no
deben ser consideradas como un
grupo estticos de
malformaciones. Son patologas
evolutivas que sufren grandes
cambios en la vida postnatal.
 Genticas: 8%
5% aberraciones cromosmicas
3% mutaciones
Exgenos ambientales: 2%
Radiaciones
Virales
Drogas
Multifactorial: 90%
 ElDg. de las cardiopatas congnitas hasta
en un 75% de los casos se puede hacer por
mtodos clnicos tradicionales, vale decir
auscultacin, radiologa, ECG.

El gran avance es la Ecocardiografa, con lo

que nos aproximamos a un 100% de certeza
en el diagnstico.
 No cianticas: 70%
Con Shunt de Izquierda a Derecha
Sin Shunt. (Obstructivas.)

Cianticas: 30%
Con flujo pulmonar disminuido.
Con flujo pulmonar normal
Con flujo aumentado.
 Cianosis.
Insuficienciacardaca congestiva.
Soplos cardacos.
Arritmias.
Alteraciones de pulsos perifricos.
Dolor precordial.
Rx Trax anormal en nio asintomtico.
 Sube la resistencia vascular
sistmica.
Baja la resistencia vascular pulmonar
(en los primeros 15 das de vida)
Cierre del ductus.
Cierre funcional del foramen oval.
 Antecedentes familiares
Edad de los padres.
Enfermedades de la madre.
Cardiopatas Diabetes
Genopatas - Alcoholismo

Antecedentes obsttricos
Sntomas de aborto.
Enfermedades virales.
Ingestin de drogas.
 Antecedentes personales
Rechazo alimentario.
Cianosis.
Problemas respiratorios a repeticin.
Sudoracin.
Sncope.

Examen fsico completo

Hemograma
Gases en sangre
E.C.G.
Rx. Trax
Ecografa Doppler
Test de esfuerzo.
E.C.G. continuo 24 hrs - Holter.

CIA CIV Ductus Canal atrioventricular

 Son aproximadamente el 50 % de todas las C.C.
Sobrecarga de volumen

Hiperflujo pulmonar

Hipertensin pulmonar

Sndrome de Eisenmenger.
 10 a 15 % de todas las
cardiopatas.
Ms frecuente en
mujeres (ectomrficas).
Pese a tener flujo
importante,
generalmente, no se
complican con I.C.
Generalmente
asintomticas y sin Sangre pasa de AI a AD. Sobrecarga de
volumen de cavidades derechas e
soplos hasta edad hiperflujo pulmonar
preescolar o escolar.
 Examen fsico:
Presin y pulsos normales.
Latido subxifoideo palpable (por crecimiento del V.D.).

Auscultacin :
1er. Ruido Normal.
2do. Ruido desdoblado fijo.
Soplo sistlico de eyeccin 2 - 3 / 6 en foco pulmonar
Puede existir una rodada tricuspdeo suave.
 ECG:
Eje a derecha.
Bloqueo de rama derecha
Sobrecarga de V.D.
P picudas en D1.
 Es quirrgico y se realiza generalmente
despus de los 2 aos.

Actualmente, cada vez se utiliza ms el

cierre a travs de cateterismo teraputico.
 10 a 15 % de las C.C.
Mayor predominio en mujeres.
Mayor incidencia en
prematuros.

La presentacin clnica del

ductus depende de la magnitud
del cortocircuito de I a D, y
ste a su vez depende del
dimetro del ductus y de la
resistencia vascular pulmonar
Sangre pasa de AO a AP.
y sistmica. Hiperflujo pulmonar
Retorno aumentado a AI y VI.
Sobrecarga VD (HTP).
Escape diastlico ductal
 Examen fsico:
Variable segn tamao, desde asintomticos hasta I.C.C.
Pulsos saltones.
Precordio hiperdinmico
Frmito continuo subclavicular izquierdo.

Auscultacin:
Soplo continuo (sistodiastlico) en maquinaria,
paraesternal izquierdo alto.
Antes de los 3 meses solo sistlico.
 ECG:
Normal a sobrecarga izquierda.

Rx.Trax:
Normal a signos de sobrecarga izquierda con
aumento del flujo pulmonar.
 R.N. Pretrmino:
Cierre farmacolgico con indometacina o a veces
ibuprofeno dependiendo del recurso.

R.N trmino o lactante mayor:

Quirrgico a la brevedad, o uso de coils a travs
de Cateterismo teraputico.
 Corresponden al 30% de
todas las C.C.
Las CIV varan ampliamente
en cuanto a tamao,
ubicacin e incluso en
nmero.
En el tabique interventricular
se distinguen 2
porciones:
Membranosa.
Muscular:
Cmara de entrada. Sangre pasa desde VI a VD.
Hiperflujo pulmonar.
Trabecular (las ms frecuentes).
Retorno aumentado a AI y VI.
Subarteriales o cmara de salida.
Sobrecarga diastlica de VI - AI VD y
AP.
 Examen clnico :
Pulsos y Presin arterial normales.
Frmito mesocardico
Taquicardia

Auscultacin:
Soplo holosistlico 3 4/6 (con frmito) mesocrdico,
ampliamente irradiado, ms suave rodada mesodiastlico
mitral, ausente si el flujo es mnimo.

La intensidad del soplo no es proporcional al

tamao del defecto.
 ECG:
Aumento de VI.
Si es grande: existe hipertrofia biventricular.
Puede ser normal si es pequea , con QRS normal.
 Depende de la ubicacin, tamao y
repercusin clnica del o de los defectos.
50% cierran espontneamente ( muscular trabecular).
Defectos muy amplios que pese al tratamiento
mdico permanecen en ICC, con problemas
respiratorios, con pobre incremento ponderal se
indica cierre quirrgico precoz (antes del ao).
Si tolera bien esperar un tiempo hasta los 2 a 3 aos.
 Tratamiento mdico:
Diurticos
Digitlicos
Vasodilatadores
Mantener un buen Hcto aportando Fe++.

Tratamiento quirrgico:
Es ciruga correctora, realizndose el cierre con parche
La mortalidad quirrgica es +/- 1 % en los menores de 3
meses.
 Aproximadamente el 5% de las C.C.
Secundario a un desarrollo anormal
de los cojinetes endocrdicos.
Es una cardiopata que se ve con
mayor frecuencia en Sndrome de
Down.
Vara desde una CIA tipo OP
(generalmente con fisura mitral
asociada) hasta un canal A.V.
completo (con CIA tipo OP + CIV
muscular posterior amplia y una
vlvula aurculo ventricular nica La sangre pasa hacia AD y VD con
con diversos grados de dilatacin AP e hiperflujo pulmonar,
regurgitacin valvular). retorno aumentado a AI y VI + sobrecarga
de IM.
HTTP con sobrecraga VD (tipo reactivo
fisiologa Eissenmenger sobre el ao de
edad.
 La clnica es similar a CIV amplia, con
cuadros respiratorios a repeticin y signos de
Insuficiencia cardaca congestiva global.

Estosnios, desarrollan enfermedad vascular

pulmonar precozmente, por lo que se
recomienda su reparacin quirrgica entre los
3 a 6 meses de edad.