Dipresentasikan : Dionesia Kidi Making S.

Ked
Pembimbing : dr. Alders A. K. Nitbani, Sp.B
Atresia Ani :
Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata
meliputi anus, rectum atau keduanya.

Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000
10000 kelahiran)

Laki-laki (55-65%) sering disertai fistula anouretra/vesica,

sedangkan wanita rektovestibuler/vaginal.
Usus terbentuk pada minggu keempat fase embrio
hingga bulan ke enam fase fetus,
Dimana periode pertumbuhan mulai dari embrio
sepanjang 4 mm sampai dengan 200 mm.
 Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut yang terdiri
atas :
1. Forgut faring, esophagus, gaster, duodenum, liver, pancreas, dan
apparatus biliaris.
2. Midgut usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan dua per tiga kolon
transversum
3. Hindgut sepertiga kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rectum,
bagian atas kanalis ani dari system ani dan bagian dari system urogenital.
 Vaskularisasi berasal dari :

1. Arteri hemorrhoidalis superior dan medialis

(a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada
wanita, diganti oleh a.uterina) cabang dari
a.mesenterika inferior.

2. Arteri hemorrhoidalis inferior cabang dari a.pudendalis

interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum
bagian distal dan daerah anus
 Persarafan rektum terdiri atas :

Sistem simpatik
Serabut simpatik berasal dari pleksus
mesenterikus inferior.
Sistem parasacral yang terbentuk dari gangglion
simpatis lumbal ruas ke II,III,IV.

Sistem parasimpatik.
Persarafan parasimpatik berasal dari saraf sacral ke
II,III,IV.
Atresia ani atau anus imperforata atau
malformasi anorektal adalah
suatu kelainan kongenital tanpa anus
atau anus tidak sempurna,
termasuk didalamnya agenesis ani,
agenesis rekti dan atresia rekti.
 Faktor kongenital
Masa embrio

Tidak sempurnanya
perkembangan kolon

Obstruksi Anus imperforata Fistel

Feses tidak keluar

Distensi abdomen
Sekuesterarsi cairan Rektouretralis
muntah rektovesika
Rektovestibular
rektovaginal
 Klasifikasi menurut
Alberto Pena

Berdasarkan terapi
yang dilakukan, perlu
tidaknya tindakan
kolostomi
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal
terjadi dalam waktu 24-48 jam.

Berupa:
1. Perut kembung
2. Muntah
3. Tidak bisa buang air besar
4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak
serta terbalik dapat dilihat sampai dimana
terdapat penyumbatan.
- Anamnesis
- pemeriksaan perineum yang teliti .
- Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +)
kemungkinan letak rendah
 Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel
mekonium.

Pemeriksaan sinyal X lateral (teknik Wangensteen-Rice): adanya kumpulan

udara dalam ujung rektum yang buntu pada mekonium yang mencegah udara
sampai keujung kantong rektal.

Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan menusukan jarum

tersebut sampai melakukan aspirasi, jika mekonium tidak keluar pada saat
jarum sudah masuk 1,5 cm defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.
Pena dan Defries pada tahun 1982
memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan
postero sagital anorektoplasty,
yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter
eksternus dan muskulus levator ani untuk
memudahkan mobilisasi kantong rektum dan
pemotongan fistel
Leape (1987) menganjurkan pada :
1. Atresia letak tinggi & intermediet sigmoid kolostomi
dahulu, setelah 6 12 bulan baru dikerjakan tindakan
definitif (PSARP)
2. Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana
sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan
stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter
ani ekternus,
3. Bila terdapat fistula cut back incicion
4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda
dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa
kolostomi.
Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi
anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan
kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan
diversi.

Operasi definitif setelah 4 8 minggu.

Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah

posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited
atau full postero sagital anorektoplasti
 pengobatan operatif pada malformasi anorektal
dengan eksplorasi postero sagital anorektal plastik,
akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan
atau kolostomi sementara.

Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai

pada neonatus dan bayi, yaitu:
1. transversokolostomi (kolostomi di kolon
transversum).
2. sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk
kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda
(double barrel).
 Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries
pada tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa
keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel
rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara
membelah otot pelvis dan sfingter.

PSARP dibagi menjadi tiga yaitu

minimal,
limited,
dan full PSARP.
Insisi posterior sagital. (Pemisahan serat otot parasagittal dan
eksposure muscle complex)
Posterior sagittal anorectoplasty pada fistula rektovestibular
Prinsip operasi:
1. Bayi diletakkan tengkurap
2. Sayatan dilakukan di perineum pada garis tengah,
mulai dari ujung koksigeus sampai batas anterior
marks anus.
3. Tetap bekerja di garis tengah untuk mencegah
merusak saraf.
4. Ahli bedah harus mengenal dan melakukan preservasi
seluruh otot.
5. Tidak menimbulkan trauma struktur lain.
Teknik Operasi :
1. Dilakukan dengan general anestesi, dengan intubasi endotrakeal, dengan
posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan.

2. Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal
dimple.

3. Insisi bagian tengah sakrum kearah bawah melewati pusat spingter dan
berhenti 2 cm didepannya.

4. Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex.

5. Os koksigeus dibelah sampai tampak muskulus levator, dan muskulus levator

dibelah tampak dinding belakang rektum.

6. Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya.

7. Rektum ditarik melewati levator, muscle complex dan parasagital fiber.

8. Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.

 Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep
antibiotic diberikan selama 8- 10 hari.
2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan
heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan
anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai
mencapai ukuran yang sesuai dengan umurnya .
Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus
Auerbach di kolon.
Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai
rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan
terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan
pada kolon yang lebih proksimal.
Gejala utama pada bayi baru lahir berupa muntah hijau,
pengeluaran mekoniium yang terlambat, serta distensi
abdomen.

Gejala timbul pada umur 2-3 hari. Bila dilakukan colok

dubur, tinja akan keluar menyemprot. Diagnosis dapat
ditegakkan setelah dilakukan pemerikasaan barium
enema dan biopsy rectum (biopsy hijau)
Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor
jantung, kelainan pernafasan,kelainan ginjal,sindrom
down, dan lain-lain).
Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air
kecil akan seperti anak normal.
 Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain
maka
prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan operasi
bertahap. Sering terjadi konstipasi, inkontinensia yang
berkaitan dengan syaraf di sekitar otot rektum tidak lengkap.
Nama : By Ny AM
Jenis kelamin : perempuan
Tanggal lahir/ Umur : 18 juni 2017/2 hari
No. MR : 468783
Alamat : Kefa
Keluhan Utama :
Tidak mempunyai lubang pantat sejak lahir 2 hari yang lalu
SMRS
Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien merupakan rujukan dari RSUD Kefamenanu dengan
keluhan tidak ada lubang pantat sejak lahir. Ibu pasien
mengeluhkan pasien tidak buang air besar sejak lahir, awalnya
ibu pasien tidak mengetahui bahwa anaknya tidak mempunyai
lubang pantat, setelah 1 hari baru ibu pasien mengetahui,
waktu lahir perut pasien tidak besar dan kencang, semakin
lama ibu pasien menyadari kalau perut anaknya semakin
membesar dan teraba kencang, lama kelamaan pasien semakin
rewel, keluarga pasien langsung membawa ke RSUD kefa
kemudian diperiksa dan didapatkan pasien tidak memiliki
lubang pantat, Batuk dan pilek tidak ada. Nafsu makan tidak
ada, pasien tidak muntah hanya sendawa beberapa saat. BAK
disertai keluar feses.
 Riwayat Penyakit Dahulu :
Bayi tidak pernah dirawat di Rumah Sakit sebelumnya muntaber tidak ada
Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada keluarga yang mempunyai keluhan dan riwayat penyakit yang sama
Riwayat Lingkungan sekitar :
Tidak ada
Riwayat Pengobatan :
Tidak ada
Riwayat Alergi :
Tidak mempunyai riwayat alergi
Riwayat Kehamilan :
G1P0A0, diakui ibu rutin dan teratur dalam melakukan ANC 4 kali di BKIA
Kefa, sudah mendapatkan imunisasi TT, sudah mendapatkan tablet tambah
darah dan vitamin.
Riwayat Persalinan :
Lahir spontan ditolong oleh dukun terlatih di rumah, lahir langsung menangis,
ketuban mengering. Berat badan lahir 3300 gram.
Riwayat Makanan :
ASI tidak di berikan secara rutin dan setiap saat tetapi
masih mengisap sedikit-sedikit.
Riwayat Imunisasi :
HB 0 1x, Hapatitis 1x
Riwayat Tumbuh Kembang :
Saat ini pasien mempunyai BB yang cukup yaitu 3300
gram.
 Keadaan Umum : Anak tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis
Tekanan darah : - mmHg
Nadi : 120x/menit
Frekuensi nafas :50-60 x/menit
Suhu : 37 C
Status Antropometri :
BB = 3300 kg
PB = 48cm
Status gizi = Gizi Baik
LK = 35 cm
Status LK = Normocephal
Kulit : sawo matang, pucat (-), ikterus (-), sianosis (-).
Kepala : bentuk kepala bulat, normocephal, simetris,
rambut hitam ikal, tipis, tersebar di seluruh kepala,
mudah tercabut (-) dan luka (-) atau tanda trauma (-).
Wajah : kesan simetris, dagu lancip.
Mata : konj anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil
isokor (+/+), tanda perdarahan (-), refleks cahaya
langsung dan refleks cahaya tidak langsung (+/+)
Hidung : rhinorhea (-), sekret (-), deviasi septum (-),
napas cuping hidung (-/-), tanda radang (-), tanda
perdarahan (-)
Telinga : otorrhea (-), sekret (-)
Mulut : mukosa bibir lembab, warna merah muda
Leher : pembesaran KGB (-)
 Thoraks:
Cor
Inspeksi : Ictus Kordis tidak terlihat
Palpasi : iktus cordis teraba
Auskultasi :S1 S2 Normal regular, murmur (-), gallop(-)
Pulmo
Inspeksi : dada simetris, retraksi dada(-)
Palpasi : tidak ada nyeri tekan
Auskultasi : vesikular (+/+), Ronchi(-/-), Wheezing (-/-)
Abdomen
Inspeksi : cembung, venectasis (+)
Palpasi : perut distensi , hepar dan lien tidak teraba, turgor <3
detik
Perkusi : hipertimpani (+)
Auskultasi : bising usus meningkat.
Ekstremitas
Inspeksi : deformitas, jari-jari pada kaki dan tangan lengkap,
tidak ada kelainan, pucat (-), sianosis (-)
Palpasi : akral hangat CRT <3 detik,
Genital
Vagina : sisa mekoneal dalam lubang vagina (-)
uretra (+)
Anus : tidak ada
Hb 17,5 g/dL Ureum 8,56 mg/dL
RBC 5,23 x106/uL Kreatinin 0,36 mg/dL
Ht 55,1 %
Lekosit 14,6 x103/uL
Netrofil 55,1 %
Limfosit 14,6 %
Trombosit 322 x 103/uL
GDS 11 mg/dL
Neonatus Perempuan Cukup Bulan SMK (+)
Malformasi anorectal, Atresia Ani (+), Fistel retro
uretra letak tinggi
 02 3-4 lpm via kanul nasal
Pemasangan kateter
Pemasangan NGT
Dilakukan tindakan Colostomy