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HERNIA DIAFRAGMATICA

INTRODUCCION

Defecto que se produce como consecuencia del desarrollo anormal del septo
transverso y el cierre incompleto de los canales pleuroperitoneales que ocurre
entre las 6 y las 10 semanas de gestacin, lo que provoca la herniacin de las
vsceras abdominales a la cavidad torcica.

La compresin ocasionada por los rganos abdominales herniados interfiere


en el proceso normal de desarrollo del rbol traqueobronquial llevando a:
- hipoplasia pulmonar
- hipertensin pulmonar

Encontramos hernias diafragmticas congnitas o adquiridas.


HISTORIA

PRIMER MDICO: LAZARUS RIVERIUS. Examen


postmorten a un hombre de 24 aos

1769: GIOVANNI BATTISTA MORGAGNI. Describi


defecto congnito de la parte ventral y lateral
derecha del diafragma

1848: VINCENT ALEXANDRE BOCHDALEK. Anatomista


checoslovaco. Hernia de contenido intestinal a
travs de espacio lumbo-dorsal del diafragma.
ANATOMIA Y EMBRIOLOGIA DEL
DIAFRAGMA
HERNIAS DIAFRAGMATICAS CONGENITAS

No se conoce aun su causa


Alteraciones cromosmicas 10-34%

DUPLICACIONES O
SUPRESIONES
CROMOSOMICAS:
- sd. Turner
- Sd. Down
- Sd. Patau
- Tetrasomia 12p
- Sd edwar

la mayora de hernias ocurren de forma aislada


EPIDEMIOLOGIA:
- Relacin hombre-mujer. 1:1,8
- Diagnostico por ecografa antes de la semana 25
FACTORES DE MAL PRONOSTICO:
- No hay correlacion entre imgenes y cuadro clnico
resultante 1. POLIHIDRAMNIOS
2. DEFECTOS DE LADO DERECHO DEL
- SUPERVIVENCIADIAFRAGMA
GLOBAL 67% pero disminuye a 42,2% en
grupo de malformaciones cardiacas.
CLASIFICACIN
HERNIA POSTEROLATERAL DE BOCHDALEK

HERNIA ANTEROMEDIAL DE MORGAGNI

HERNIA DIAFRAGMATICA BILATERAL


HERNIA POSTEROLATERAL DE
BOCHDALEK (izquierda)
Es la ms frecuente

Defecto posterolateral en la capsula izquierda, se acompaa a menudo por


herniacin del estomago, intestinos, hgado y/o bazo en la cavidad torcica.

Sucede a travs del hiato pleuroperitoneal.

Alrededor del 85% se producen en el lado izquierdo, cerca del 10% a la


derecha y aproximadamente el 5% son bilaterales.
HERNIA ANTEROMEDIAL DE MORGAGNI (derecha)

Defecto congnito que ocurre por defecto retro esternal, a nivel de la unin
de las inserciones del diafragma con el apndice xifoides y el 7 cartlago
costal.

La hernia esta recubierta por pleura y peritoneo.

Generalmente tienden a suceder en el lado derecho como resultado del


aumento de la presin intraabdominal.
HERNIA DIAFRAGMATICA BILATERAL

Rara

Con desplazamiento anterior del corazn y desviacin lateral mnima.

El diagnstico se realiza cuando se visualizan el hgado y las asas intestinales


del lado derecho del trax, as como el estmago del lado izquierdo.
LOS ORGANOS HERNIADOS SON:

A LA IZQUIERDA:

BAZO
INTESTINO DELGADO
ESTMAGO
CLON

A LA DERECHA:

LOBULO DERECHO DEL HGADO


INTESTINO
LAS
DIAGNOSTICO:
CARACTERISTICAS
El diagnstico prenatal vara desde 29 a 100% ECOGRAFICAS
con una edad gestacional 11 hasta las 38 VARIAN
semanas, con un promedio de 24 semanas. DEPENDIENDO DE
LADO DE LA
Mediante LA ULTRASONOGRAFA es posible HERNIA
detectar :

SIGNOS DIRECTOS DE HERNIA


DIAFRAGMTICA:
- ausencia de estmago en la cavidad CORTE ESTNDAR
abdominal o - transversal del trax en la proyeccin de cuatro
- la presencia de estmago, hgado o cmaras cardiacas, observndose prdida de la
intestino en la cavidad torcica. ecogenicidad de los pulmones, marcada desviacin
mediastnica,
SIGNOS INDIRECTOS:
- desviacin del eje cardiaco en la imagen de - la proyeccin coronal de trax y abdomen puede ser de
cuatro cmaras, utilidad para evaluar herniacin heptica y del resto de
- la presencia de polihidramnios o hidrops. los rganos abdominales.
HDC IZQUIERDA HDC DERECHA
Facil dx Dificil dx
Signo ecogrfico distintivo: La ecogenicidad del pulmn y del
desviacin cardiomediastinica hgado son similares
visible en la imagen de las 4
Cmara gstrica es intra abdominal
cmaras cardiacas
Presencia de estomago fetal
ocupado por liquido.
El PULMN se observa comprimido y conserva su forma
en funcin de la gravedad de la hernia.

El tamao del pulmn es utilizado para el clculo de la


relacin cefalopulmonar, parmetro utilizado para
estimar el grado de hipoplasia pulmonar y la
supervivencia postnatal.

Se considera mal pronstico cuando el ndice


cefalopulmonar es menor de uno, ste es un marcador
pronstico muy til independiente de la edad
gestacional.
La RESONANCIA MAGNTICA es til para la evaluacin de
las vsceras herniadas difciles de identificar por
ecografa como el bazo, pero sobre todo para valorar
herniacin heptica, ya que este signo tiene un alto
valor pronstico.

AMNIOCENTESIS para descartar alteraciones


cromosmicas y para determinar madurez pulmonar
FACTORES DE MAL PRONOSTICO

Edad gestacional de diagnostico menor a 24ss


Polihidramnios
Asociacion con malformaciones congnitas
Hipodesarrollo de masa muscular ventrculo izquierdo
Grado de hipoplasia pulmonar
Hipertension pulmonar
Higado en cavidad torcica.
MANEJO MEDICO:

Una vez establecida la HDC y el pronostico se plantean opciones de manejo.

- INTERRUPCION DE LA GESTACIN: casos graves

- MANEJO POSTNATAL. Buen pronostico: OCLUSION TRAQUEAL FETOSCOPICA CON


BALON.

- INTERVENCION PRENATAL: pronostico intermedio.

GRUPO MULTIDISCIPLINARIO.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES.
CONCLUSIONES

1. el diagnstico de hernia diafragmtica congnita debe


impulsar la referencia temprana de pacientes a un
centro de atencin de tercer nivel en el que se pueda
realizar un manejo integral y multidisciplinario de stos
con esta patologa

2. El propsito principal de esta evaluacin es descartar


anomalas asociadas y evaluar la gravedad de la
hipoplasia pulmonar con el fin de ofrecer a los padres
un pronstico individualizado.

3. La importancia de un manejo multidisciplinario


permitir abordar los problemas neonatales y
morbilidades posteriores.

4. Los nios tratados por hernia diafragmtica congnita


sufren posteriormente de problemas pulmonares,
nutricionales y del desarrollo neurolgico

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