UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

Asignatura Medicina Interna I

VASCULITIS SISTMICA

ARIEL SALINAS MENESES

Mdico Reumatlogo - HNASS
 DEFINICIN
ENFERMEDADES VASCULARES INFLAMATORIAS
SISTEMICAS
Grupo heterogneo de entidades con la
caracterstica comn de la inflamacin del vaso
sanguneo.
Se caracterizan por:
Necrosis fibrinoide,
Trombosis, y
A veces una reaccin granulomatosa.
Consecuencia: ISQUEMIA TISULAR
 EPIDEMIOLOGA
No son enfermedades comunes pero tampoco son raras
La incidencia varia por regin, pas, etnia y tiempo del
ao

En Poliangitis Microscpica:
La distribucin por sexo es > varones : 1-1.8/mujer
La edad de inicio generalmente 50 aos

En Arteritis de Takayasu:
Distribucin universal pero mayor frecuencia en mujeres jvenes
de Asia.
Las mujeres/hombres por 8 a 1
Edad de comienzo: 15 - 30 aos.
 FISIOPATOLOGIA
La inflamacin en la pared de los vasos es
desencadenada por complejos inmunes
locales y circulantes y por el dao inmune
mediado por clulas.
Influyen adems:
El tamao del vaso
Sus componentes estructurales
Tipo de flujo sanguineo
 FISIOPATOLOGIA
El dao vascular puede darse en vnulas,
capilares y arteriolas, causando
manifestaciones clnicas locales y sistmicas,
dependiendo de los rganos involucrados.
Vasos de cualquier tipo y en cualquier rgano
pueden ser afectados, un hecho que resulta
en una amplia variedad de signos y sntomas.
 CLASIFICACIN
Los criterios de clasificacin usados son los del ACR
1990, que estn basados en criterios clnicos,
laboratorio e histolgicos, habindose postulado una
actualizacin en noviembre 2016.

Los criterios basados en la Conferencia de Consenso de

Chapel Hill, estn basados principalmente en criterios
histolgicos y se ha dado una actualizacin en el 2012.

Ambos tienen diferencias entre si.

 NOMENCLATURA DE LAS
CRITERIO VASCULITIS DE LA CONFERENCIA DE
HISTOLOGICO
CONSENSO DE CHAPEL HILL (2012)
Vasculitis de Grandes Vasos ( 10 mm en dimetro)
Arteritis (temporal) de clulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos de Mediano Calibre (entre 0,3 y 10 mm)
Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos de Pequeo Calibre (10 a 300 micras)
Vasculitis asociadas a ANCA
Poliangitis microscpica
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)
Granulomatosis eosinoflica con poliangitis (Churg-Strauss)
Vasculitis por inmunocomplejos
Enfermedad antimembrana basal glomerular
Vasculitis crioglobulinmica
Vasculitis IgA (Schnlein-Henoch)
Vasculitis urticarial hipocomplementmica (vasculitis anti-C1q)
Vasculitis de vaso variable
Enfermedad de Behcet
Sndrome de Cogan
 NOMENCLATURA DE LAS VASCULITIS DE LA
CONFERENCIA DE CONSENSO DE CHAPEL HILL (2012)
Vasculitis de rgano nico
Angitis leucocitoclstica cutnea
Arteritis cutnea
Vasculitis primaria del sistema nervioso central
Aortitis aislada
Otras
Vasculitis asociadas a enfermedad sistmica
Vasculitis lpica
Vasculitis reumatoidea
Vasculitis sardoidea
Otras
Vasculitis asociadas a etiologa probable
Vasculitis crioglobulinmica asociada a virus de la
hepatitis C
Vasculitis asociada a virus de la hepatitis B
Aortitis asociada a sfilis
Vasculitis por inmunocomplejos asociada a frmacos
Vasculitis asociada a ANCA por frmacos
Vasculitis asociada a cncer
ENFOQUE DIAGNOSTICO
 CARACTERSTICAS CLNICAS QUE SUGIEREN
VASCULITIS SISTMICA
Enfermedad inflamatoria multisistmica
Disfuncin rpidamente progresiva de rganos importantes
Sntomas constitucionales (fiebre, prdida de peso)
VSG elevada, anemia severa, trombocitopenia
Evidencia de inflamacin de vasos sanguneos pequeos:
En los riones = sedimento urinario activo
En los pulmones = hemoptisis, disnea
En la piel = prpura palpable/hemorragia
Cambios neurolgicos agudos
Pie cado
Alteracin cognoscitiva
 Evaluacin
con exmenes
de laboratorio
Reconocer selectos
Evaluacin
caractersticas
histolgica de
clnicas
la biopsia
esenciales

DIAGNSTICO
ESPECIFICO

Evaluacin de actividad, extensin y dao y gua del tratamiento

 ANTICUERPOS ANCA
Los Autoanticuerpos contra los Antgenos
Citoplasmticos del Neutrfilo (Anti Neutrophil
Cytoplasmic Antibodies [ANCA]) estn cercanamente
asociados con los desordenes vasculticos; han
mejorado el diagnostico de pacientes con alta
sospecha clnica de vasculitis y/o glomerulonefritis.
Se les ha encontrado una mayor relacin con
Granulomatosis + Poliangitis, Poliangitis Microscpica
y sndrome de Churg Strauss.
 ANCA POR INMUNOFLUORESCENCIA
Nos da dos patrones:

1. c-ANCA = poliangitis +
granulomatosis (60% a 90%)

2. p-ANCA = poliangetis
microscpica (50 % a 80 %),
colitis ulcerativa (40 % a 80 ACR

%), enfermedad de Crohn (10

% a 40 %)

Hoffman GS. Arth Rheum. 1998;41(a):15211537.

 ANCA POR ELISA

Mediante mtodo Paso 3

Adicione el
ELISA: Paso 1
Paso 2
conjugado
Paso 4
Adicione el enzimatico Adicione el
Proteinasa 3 (PR3) Deposite el anticuerpo del sustrato
= poliangitis + antigeno serico anticuerpo enzimatico

granulomatosis
Mieloperoxidasa
(MPO)= poliangetis
microscpica

Mida la
densidad
optica
 ROL DE LA BIOPSIA
Es el gold standard
Interpretacin multivariable:
Inters y experiencia del patlogo
Seleccin y cantidad del tejido
Tiempo transcurrido desde el inicio de la
enfermedad y la adquisicin de la muestra
Una biopsia positiva sustenta el diagnostico,
mientras que una negativa no necesariamente
lo excluye.
 ESTUDIOS DE DIAGNSTICO
VASCULITIS CARACTERSTICAS CLNICAS
(TEJIDO AFECTADO POR BIOPSIA)
Poliarteritis Nodosa Vasculitis cutnea Dolor abdominal Angiograma abdominal
Mononeuritis mltiple GMN ANA +/
Dolor en pantorrilla HTA
Poliangitis + Necrosis en vas respiratorias superiores VSG correlaciona con actividad
Granulomatosis Enfermedad en las vas respiratorias enferm.
inferiores c-ANCA (+).
GMN Biopsia pulmonar
Angetis + Asma y/o alergias Eosinofilia
Granulomatosis Infiltrados pulmonares ANCA +/
alrgica Lesiones en la piel
Neuropata
Poliangetis GMN p-ANCA (+)
microscpica Hemorragia pulmonar Biopsia renal
Dolor musculo esqueltico
Neuropata perifrica
Prpura de Prpura palpable Complejos inmunes IgA en biopsias
Henoch-Schnlein Artritis
Dolor/hemorragia abdominal
Hematuria
Antecedentes naturales benignos
Vasculitis de otras Sntomas de enfermedad 1 (LES, AR, etc.) Auto Acs asociados enfermedad 1
enfermedades del Vasculitis cutnea comn Bajo C3
tejido conectivo GMN comn Deposicin de complejos inmunes en
tejidos
EN EL MUNDO REAL
Sobreposicin de
signos y sntomas de
varias formas de
vasculitis

Falta de hallazgos
histolgicos
diagnstico-especficos
VASCULITIS SISTEMICA DE VASOS
GRANDES
 NOMENCLATURA DE LAS
CRITERIO VASCULITIS DE LA CONFERENCIA DE
HISTOLOGICO
CONSENSO DE CHAPEL HILL (2012)
Vasculitis de Grandes Vasos ( 10 mm en dimetro)
Arteritis (temporal) de clulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos de Mediano Calibre (entre 0,3 y 10 mm)
Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos de Pequeo Calibre (10 a 300 micras)
Vasculitis asociadas a ANCA
Poliangitis microscpica
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)
Granulomatosis eosinoflica con poliangitis (Churg-Strauss)
Vasculitis por inmunocomplejos
Enfermedad antimembrana basal glomerular
Vasculitis crioglobulinmica
Vasculitis IgA (Schnlein-Henoch)
Vasculitis urticarial hipocomplementmica (vasculitis anti-C1q)

Vasculitis de vaso variable

Enfermedad de Behcet
Sndrome de Cogan
 ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
Afecta a vasos de mediano y gran calibre en especial
a la arteria temporal superficial.
Es la vasculitis sistmica ms frecuente en adultos.
Incidencia y prevalencia aumentan enormemente desde
los 50 hasta los 80 aos, momento en que alcanza una
prevalencia de 20,7/100.0001..
Es ms frecuente en los pases del norte.
Mayor frecuencia en individuos de raza blanca ( >
prevalencia del HLA-DRB1-04 en esta poblacin?)
1. : Gonzlez-Gay MA, Garcia-Porrua C. Epidemiology of the vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2001;27:729-49
ARTERITIS TEMPORAL DE CELULAS
GIGANTES
ANATOMIA PATOLGICA DE ACG

Lesiones granulomatosas formadas por clulas inflamatorias, con

un predominio de macrfagos y linfocitos T.
VASCULITIS SISTEMICA DE VASOS
MEDIANOS
 NOMENCLATURA DE LAS VASCULITIS DE LA CONFERENCIA DE
CRITERIO HISTOLOGICO
CONSENSO DE CHAPEL HILL (2012)
Vasculitis de Grandes Vasos ( 10 mm en dimetro)
Arteritis (temporal) de clulas gigantes
Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos de Mediano Calibre (entre 0,3 y

10 mm)
Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos de Pequeo Calibre (10 a 300 micras)
Vasculitis asociadas a ANCA
Poliangitis microscpica
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)
Granulomatosis eosinoflica con poliangitis (Churg-Strauss)
Vasculitis por inmunocomplejos
Enfermedad antimembrana basal glomerular
Vasculitis crioglobulinmica
Vasculitis IgA (Schnlein-Henoch)
Vasculitis urticarial hipocomplementmica (vasculitis anti-C1q)
Vasculitis de vaso variable
Enfermedad de Behcet
Sndrome de Cogan
 CARACTERISTICAS CLNICAS DE
POLIARTERITIS NODOSA
1. Prdida de peso de 4 Kgs. o ms a partir del comienzo de la
enfermedad, no debida a dieta u otros factores.
2. Livedo reticularis: Patrn moteado reticular sobre porciones de la
piel de extremidades y tronco.
3. Dolor o sensibilidad testicular: Dolor o sensibilidad de testculos,
no debido a infeccin, traumatismo u otras causas.
4. Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas. Mialgias
difusas (excluyendo hombro y cintura plvica) o debilidad de los
msculos o hipersensibilidad al tacto de los msculos de las
piernas.
5. Desarrollo de mononeuropata, mononeuropatas mltiples o
polineuropatas.
 CARACTERISTICAS CLNICAS DE
POLIARTERITIS NODOSA
6. Desarrollo de HTA con PAD > 90 mm de Hg.
7. Elevacin de BUN mayor de 40 o creatinina mayor de 1.5, no
debida a deshidratacin o uropata obstructiva.
8. (+) a virus de hepatitis B por presencia de Ag de superficie Hep B
o Ac en suero.
9. Anormalidad arteriogrfica. Arteriografa con aneurismas u
oclusin de las arterias viscerales, no debido a arterioesclerosis,
displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias.
10. Biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao: presencia de
granulocitos o granulocitos y leucocitos mononucleares en la
pared arterial.
LIVEDO RETICULARIS
POLIARTERITIS NODOSA
POLIARTERITIS NODOSA
VASCULITIS SISTEMICA DE VASOS
PEQUEOS
 NOMENCLATURA DE LAS VASCULITIS DE LA CONFERENCIA DE
CONSENSO DE CHAPEL HILL (2012)
CRITERIO HISTOLOGICO
Vasculitis de Grandes Vasos ( 10 mm en dimetro)
Arteritis (temporal) de clulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos de Mediano Calibre (entre 0,3 y 10 mm)
Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vasos de Pequeo Calibre (10 a 300 micras)

Vasculitis asociadas a ANCA
Poliangitis microscpica
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)
Granulomatosis eosinoflica con poliangitis (Churg-Strauss)
Vasculitis por inmunocomplejos
Enfermedad antimembrana basal glomerular
Vasculitis crioglobulinmica
Vasculitis IgA (Schnlein-Henoch)
Vasculitis urticarial hipocomplementmica (vasculitis anti-
C1q)
Vasculitis de vaso variable
Enfermedad de Behcet
Sndrome de Cogan
 HISTOLOGIA
Las lesiones necrotizantes focales son la patologa vascular comn que
caracteriza a los trastornos asociados a ANCA (P + G, PAM y A + G
alrgica)
La Inmunohistologa de las vasculitis asociadas a ANCA muestran pequeo
deposito de reactantes inmunes (Inmuno Complejos), una caracterstica que
diferencia a las lesiones de este tipo de vasculitis de las lesiones como de
la enfermedad por anti MBG, nefropata por Ig A y de la Nefritis LES.
 FORMAS CLINICAS
Forma Aguda: Sndrome Pulmn-Rin
Forma Sub Aguda:
Como en PAM con varios aos de signos
constitucionales intermitentes:
Prpura,
Enfermedad renal leve, brotes peridicos de hemoptisis.

La afectacin de odos, nariz y garganta es

infrecuente, cuando se presenta debe
hacernos pensar seriamente en P + G
POLIANGITIS CON
GRANULOMATOSIS
 VASCULITIS CON
PURPURA
PALAPABLE

Relacionada a vasculitis
sistmica de vasos
pequeos.
Mas especfica que
purpura no palpable
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
 MANO CAIDA
SECUELA NEUROLOGICA
Esta neuropata es debida
a isquemia de la vasa
nervorum.
Tambin se puede dar,
incluso con mayor
frecuencia en pies.
 DIAGNSTICO DIFERENCIAL

P+G PAM PAN

Afectacin tracto respiratorio +++ - -

Hemorragia alveolar ++ +++ -
Afectacin del TGI +/- ++ +++
Neuropata perifrica ++ + +++
Vasculitis granulomatosa +++ - +
Microaneurismas + - +++
Vasculitis renal ++ +/- +++
GNRP ++ +++ -
ANCA-c +++ ++ +
ANCA-p + ++ +
Infeccin por VHB - - +
 DIAGNSTICO DIFERENCIAL
PAM P+G PAN
Tamao VS Pequeo y mediano Pequeo y mediano Medio

Tipo VS Arteriolas y vnulas, Arteriolas y vnulas, Arteria muscular

a veces A y V a veces A y V

Inflamacin No Si No
granulomatosa
Sx pulmonares Si Si No

Glomerulonefritis Si Si No

HT renal No No Si

Mononeuritis mltlipe Comn Ocasional Comn

Lesiones piel Si Si Si

Sx GI No No Si

Sx oculares Si Si No

ANCA+ 75% 65-90% No

Sx constitucionales Si Si Si

Tejido necrotizante Si Si Si

Microaneurismas Raro Raro Tpico

 Sndrome Pulmn - Rin
Combinacin de:
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
(HAD)
GLOMERULO NEFFRITIS
(GN)
 Diagnstico Diferencial
Granulomatosis con Poliangitis (Wegener)
Sndrome Goodpasture
Lupus Eritematoso Sistmico
Glomrulo Nefritis Post estreptoccica.
Prpura Henoch Schonlein.
Enfermedad veno oclusiva pulmonar
Toxicidad a drogas (cocana, etc.).
Sepsis pulmonar severa.