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REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

UNIVERSIDAD DEL ZULIA


FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE MEDICINA
CATEDRA DE CLINICA MEDICA
NEUROLOGIA

EPILEPSIA,
STATUS EPILEPTICO Y
ESCLEROSIS MULTIPLE
EPILEPSIA
DEFINICIN

Afeccin crnica de diferentes etiologas,


caracterizada por la repeticin de crisis
debidas a una descarga neuronal excesiva,
que se manifiestan de manera clnica por una
alteracin intermitente y estereotipada de la
conciencia, comportamiento, emocin,
funcin motora, percepcin y/o sensacin

Epilepsia repuesta motora y/o sensitiva por descarga neuronal excesiva


ETAPAS DE LA EPILEPSIA
Prdromos:
Son unas manifestaciones que el paciente puede experimentar varios das antes de la
crisis como alteracin del humor, irritabilidad, ansiedad, cansancio, somnolencia, etc
Auras:
Anteriormente se crea que el aura era un aviso de la cercana de la crisis; ahora se sabe
que el aura es la etapa inicial de la descarga epilptica y corresponde a una crisis
parcial simple sensitiva. Debe recordarse que tanto en las crisis parciales simples como en
las complejas la descarga epilptica puede extenderse y afectar los dos hemisferios
cerebrales, dando como resultado una crisis epilptica secundariamente generalizada.
En nios y adultos la mayora de las crisis tnico-clnicas generalizadas en realidad son
crisis parciales con una generalizacin rpida.
Fenmeno Ictal:
Es el fenmeno meramente convulsivo que va a depender del tipo de crisis, ya sean
tnica, clnica, atnica, tnico-clnica, etc.

Post-ictal: Periodo de recuperacin seguida a la crisis de epilepsia de tipo


gran mal, se caracteriza por un periodo de sueo o de malestar
transitorio. En la epilepsia temporal, el estado post - ictal puede traducirse
por automatismos complejos ms durables que el mismo ictus con
agitacin, irritabilidad, estado paranoide seguido de amnesia.
Inter-ictal: Es el tiempo que transcurre entre una crisis y la siguiente
ETIOLOGA

Tres observaciones clnicas:


1) El cerebro normal, bajo determinadas circunstancias es capaz de sufrir
una convulsin y existen diferencias entre las personas respecto a la
susceptibilidad o el umbral para convulsiones

2) Algunos procesos tienen probabilidades de producir un trastorno convulsivo


crnico:
ETIOLOGA

3) Convulsiones son episdica: sugerido por factores


desencadenantes como

Cambios
Hormonales
ETIOLOGA
Segn la edad
Periodo neonatal y Primera Infancia
ETIOLOGA
Final de lactancia y comienzo de infancia
ETIOLOGA
Adolescencia y comienzo de Edad Adulta

Anomalas
Congnitas
ETIOLOGA
Adultos mayor edad
FISIOPATOLOGA

Fase de inicio Dos sucesos:


1. Descargas de potenciales de accin de alta frecuencia
2. Hipersincronizacin.
Producida por despolarizacin prolongada de la membrana neuronal
por entrada de Ca extracelular que provoca apertura de los canales de
Na. Donde se produce un potencial de hiperpolarizacin regulado por
receptores del acido aminobutrico gamma o por los canales de K.
FISIOPATOLOGA

Las descargas repetitivas provoca:


Aumento de K extracelular (que limita la hiperpolarizacion y despolariza
neuronas colidantes)
Acumula Ca en terminales presinpticas y se potencia neurotransmisor
Activacin inducida por despolarizacin del subtipo N-metil-D-aspartato del
receptor del aminocido excitador lo que aumenta entrada de Ca y activacin
neuronal
La reclutacin de numerosas neuronas conduce a perdida de la inhibicin
circundante y propagacin de la actividad convulsiva hacia areas contiguas
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

Epilepsias Parciales

Convulsin Parcial Simple


Si la conciencia se mantiene manifestaciones simples

Convulsin parcial compleja


Si la conciencia se compromete sntomas complejos

Convulsin Parcial Generalizada Secundaria


Si comienza parcial y se propaga de forma difusa
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

Convulsin Parcial Simple

Sntomas motores, sensitivos, autnomos o psquicos sin alteracin de conciencia


Descartar 3 caractersticas:

1. La primera algunos movimientos anormales comienzan en una regin muy


restringida, de segundos a minutos hasta abarcar la extremidad; la segunda despus de
la convulsin presenta paresia focal de la parte afectada por minutos a horas. Y la
tercera cuando se prolonga la convulsin por horas se denomina epilepsia parcial
continua

Paralasis de Marcha
Todd Jacksoniana
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
- Alteraciones sensoriales somticas, de la visin, del equilibrio, de la
funcin autnoma

Causa
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

Convulsin parcial compleja

Actividad convulsiva focal con alteracin transitoria


de la conciencia
Comienzan con aura
Inicio brusco, interrumpe la actividad del paciente, inmvil mirada
perdida, lo que marca que el paciente no recordara la inmovilidad se
acompaa con automatismo
Movimientos de masticacin, chupeteo, deglucin, de tomar cosas, correr.
Luego de la convulsin: Estado de confusin hasta de una hora que
recupere la conciencia
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

Convulsin Parcial Generalizada Secundaria

Algunas abarcan hasta ambos hemisferios cerebrales: convulsiones tnico-


clnicas
Difcil de distinguirla de la tnico-clnica primaria
El comienzo focal no es clnicamente evidente y solo se ve con estudio
minucioso de EEG
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
Crisis Generalizadas

Crisis de ausencia:
Breves y repentinos lapsos de prdida de
conciencia sin prdida del control postural.
Puede pasar inadvertida o bien ser la nica
Manifestacin de la descarga convulsiva.
Casi siempre las crisis de ausencia comienzan
en la infancia o al principio de la adolescencia.
El sustrato electrofisiolgico de las crisis de
ausencia tpicas son las descargas generalizadas
y simtricas de punta-onda de 3 Hz que
comienzan y terminan bruscamente sobre un
EEG de fondo normal.
No se asocian a otros problemas
neurolgicos
Responden bien al tratamiento con
anticonvulsivos especficos.
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

Crisis de ausencia atpica

Suele ser de mayor duracin y


tiene un comienzo y un final menos
bruscos.
La convulsin se acompaa de
signos motores ms evidentes que
comprenden signos focales o
lateralizados.
El EEG muestra un patrn lento y
generalizado de punta-onda a una
frecuencia de 2.5/s o menos.
Se suelen acompaar de anomalas
estructurales difusas o multifocales
del cerebro.
No responden bien a los
anticonvulsivos.
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

Crisis Generalizada Tnico-Clnica


Suele comenzar de forma brusca sin previo aviso.
Fase inicial de la convulsin suele ser una contraccin tnica de los msculos de todo el cuerpo.
Transcurridos 10 a 20 s, la fase tnica de la convulsin contina de forma caracterstica con una
fase clnica, producida al superponerse sobre
La contraccin muscular tnica periodos de relajacin muscular.
La fase posictal se caracteriza por la ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivacin
excesiva.
Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas y durante este
periodo de transicin habitualmente se produce una fase de confusin posictal.

EEG:
FASE TNICA: aumento progresivo de una actividad generalizada rpida de bajo voltaje,
seguida de descargas generalizadas y polipuntas de gran amplitud.
FASE CLNICA: la actividad de gran amplitud se sustituye caractersticamente por ondas
lentas originndose un patrn de punta-onda.
FASE POSICTAL: lentitud difusa que se normaliza gradualmente a medida que el paciente
se despierta.
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
Crisis Atnicas

Prdida repentina, durante 1 a 2 s, del tono muscular postural.


La conciencia se altera brevemente pero no suele haber confusin posictal.
Algunas convulsiones breves provocan slo una rpida cada de la cabeza,
como un asentimiento, mientras otras ms prolongadas harn que el paciente
se caiga.
EEG: descargas generalizadas y breves de punta-onda, seguidas
inmediatamente de ondas lentas difusas que tienen relacin con la prdida
del tono muscular.
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

Crisis mioclnicas
Mioclona es una contraccin muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o el
cuerpo entero.
las convulsiones mioclnicas
Se consideran verdaderos fenmenos epilpticos, puesto que estn originadas por una
disfuncin cortical.
EEG: descargas sincrnicas en ambos lados de punta-onda, sincronizadas con el mioclono,
aunque en ocasiones son disimuladas por artificios cinticos.
CRISIS EPILEPTICAS INCLASIFICABLES

1. Convulsiones neonatales.
2. Espasmos infantiles.

No todos los tipos de convulsiones se pueden clasificar como parciales o


generalizadas; esto es especialmente cierto en el caso de las convulsiones
de los neonatos y los lactantes. En esta poca de la vida, los fenotipos
peculiares de convulsiones son, en parte, fruto de las diferencias en
cuanto a funciones y conexiones neuronales del SNC inmaduro en
comparacin con el SNC maduro.
SINDROMES EPILEPTICOS

IDIOPATICOS
Convulsiones neonatales benignas:
- Trastorno epileptico generalizado e idioptico,
que se observa en recien nacidos normales
entre el segundo y sexto da de vida.
- Las crisis suelen ser tnicas o pueden
manifestarse como breves episodios de apnea
que remiten espontneamente en das o
semanas.
- Un subgrupo de pacientes presenta una forma
hereditaria de este sindrome conocida como
convulsiones neonatales benignas familiares.
SINDROMES EPILEPTICOS

Epilepsia mioclnica juvenil:


- Es de causa desconocida que aparece al
inicio de la adolescencia y que se
caracteriza por sacudidas mioclnicas
bilaterales, que pueden ser nicas o
repetitivas.
- Son ms frecuentes por la maana.
- La conciencia no se altera.
- Muchos pacientes presentan tambin
convulsiones generalizadas tnico-
clnicas.
- No es frecuente que se produzca una
remisin completa pero responden bien a
un tratamiento anticonvulsivo adecuado.
SINDROMES EPILEPTICOS
Epilepsia benigna de la infancia con centro temporal:

- El rasgo electroencefalogrfico de esta epilepsia infantil es


extraordinariamente frecuente en la poblacin general.
- Se transmite con carcter autosmico dominante.
- Slo la tercera parte de los nios portadores de los paroxismos en el EEG
tiene crisis epilpticas.
- Incide entre los 3 y 13 aos, con un mximo hacia los 9.
- Se presentan muy relacionadas con el sueo, el adormecimiento o el
despertar.
- Suelen ser focales motoras.
SINDROMES EPILEPTICOS

SINDROMES EPILEPTICOS SINTOMATICOS

Sindrome de Lennox Gastaut:


- Afecta a nios.
- Se caracteriza por la siguiente triada:
1. Mltiples tipos de convulsiones
2. Descargas de punta-onda lenta
3. Alteracin de la funcin cognitiva en gran
parte de los casos, aunque no en todos.
- Se asocia a enfermedad o disfuncin del SNC de
diversas causas.
- La naturaleza multifactorial de este sndrome
sugiere que se trata de una respuesta
inespecfica del cerebro a una lesin neural
difusa.
SINDROMES EPILEPTICOS

Sindrome epileptico de la
porcin mesial del Lobulo
temporal
Es el sndrome ms frecuente que se
acompaa de convulsiones parciales
complejas.
Las imgenes por resonancia magntica
de alta resolucin permiten identificar a
la tpica esclerosis del hipocampo.
Suele ser rebelde al tratamiento con
anticonvulsivos pero responde
extraordinariamente bien a la ciruga.
VALORACION CLINICA
DEL PACIENTE CON EPILEPSIA

Anamnesis y Examen fsico

- El objetivo primario es saber si el episodio fue realmente convulsivo.


- El interrogatorio debe orientar hacia los sntomas que ocurrieron antes del
episodio, durante el mismo y despus de ocurrido, para diferenciar as una
convulsin, de otros fenmenos paroxsticos.
- La anamnesis se debe enfocar tambin sobre los factores de riesgo y los
desencadenantes.
- La exploracin fsica general comprende la bsqueda de signos de infeccin
o de enfermedades generales.
- Todos los pacientes requieren una exploracin neurolgica completa, con
especial nfasis en la bsqueda de signos de una lesin cerebral
hemisfrica.
VALORACION CLINICA
DEL PACIENTE CON EPILEPSIA

Pruebas de laboratorio Estudios


Los anlisis de rutina estn electrofisiolgicos
indicados para identificar las causas EEG: utilizado para hacer el
metablicas diagnstico por la presencia de
actividad convulsiva
Ms frecuentes de convulsiones. electrogrfica durante el hecho.
Anlisis toxicolgico en sangre y Magnetoencefalografa: utilizada
orina. para visualizar en forma incruenta
Puncin lumbar. la actividad cortical.
Imagenolgia cerebral:
MRI: para detectar lesiones
cerebrales asociadas a la
epilepsia.
TC
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES DE LAS CRISIS EPILEPTICAS


SINCOPE TRASTORNOS ESPECIALES DE LOS NIOS
Sincope vasovagal Episodios de contencin de la respiracin
Arritmia cardaca Migraa con dolor abdominal recidivante y vmitos
Valvulopata cardiaca cclicos
Insuficiencia cardiaca Vertigo paroxstico
Hipotension ortostatica Apnea
Terrores nocturnos
TRASTORNOS PSICOLOGICOS TRASTORNOS DEL SUEO
Crisis psicgenas Narcolepsia / Catapleja
Hiperventilacin Mioclonias benignas del sueo
Crisis de pnico
TRASTORNOS METABOLICOS TRASTORNO DEL MOVIMIENTO
Lapsos de memoria etilicos Tics
Delirium tremens Mioclonias no epilepticas
Hipoglicemia Coreoatetosis
Hipoxia
MIGRAA ATAQUE ISQUEMICO TRANSITORIO
Migraa confusional AIT basilar
Migraa basilar
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CARACTERISTICAS CRISIS EPILEPTICAS SINCOPE
FACTORES DESENCADENATES Generalmente ninguno Estrs emocional, maniobra de
valsalva, otras
SINTOMAS PREMONITORIOS Ninguno o un aura por ejemplo olor Debilidad, nauseas, diaforesis, visin
extrao en tunel,
POSTURA AL COMIENZO Variable Erecta

TRANSICION A LA INCONSCIENCIA Inmediata Durante segundos (puede ser brusca


con ciertas arritmias cardiacas)
DURACION DE LA PERDIDA DEL Minutos Segundos
CONOCIMIENTO
DURACION DE LOS MOVIMIENTOS 30 60seg Nunca mas de 15seg
TONICO-CLONICOS
ASPECTOS DE LA CARA DURANTE EL Cianosis y espuma por la boca Palidez
EPISODIO
DESORIENTACION Y SOMNOLENCIA Minutos a horas Menos de 5min
POSTERIOR
DOLORES MUSCULARES Frecuentes Algunas veces
POSTERIORES
MORDEDURA DE LA LENGUA Algunas veces Rara

INCONTINENCIA Algunas veces Algunas veces


TRATAMIENTO
El tratamiento de un paciente con epilepsia es casi siempre
multimodal comprende:

Tratamiento con frmacos


antiepilpticos
1. Cuando comenzar el Tratamiento?
Tratar o no la primera crisis?
- Exploracin neurolgica y el EEG
Procesos subyacentes Evitar factores son patolgicos
desencadenantes - El debut es como status epilptico
- Trastorno Metablico
- Privacin de Sueo - Si una segunda crisis supone una
- Medicacin o Consumo de afectacin grave de la vida
una Droga - Ingesta excesiva de sociolaboral del paciente
- El tratamiento tras una segunda
- Lesin Estructural del SNC alcohol crisis se indica siempre, por el elevado
riesgo de una tercera crisis
- Situaciones de estrs
2. Eleccin de los frmacos
antiepilpticos

3. Cuando suspender el tratamiento?


TRATAMIENTO
Eleccin de los frmacos antiepilpticos
Tipos de Crisis Frmaco de Dosis de inicio Dosis de Efectos Alternativas
Epilpticas eleccin mantenimiento Adversos
Crisis de Carbamazepina 200mg/dia 600-1800mg/dia BID Sedacin, nistagmus, Lamotrigina
comienzo focal o TID ataxia, diplopa, Gabapentina
(Epilepsia vrtigo Fenobarbital
Parcial) Primidona
Acido Valproico 500mg/dia (crono) 20-30mg/kg/dia Somnolencia o
200mg/8h (normal) dosis/8 crono c/24h hiperactividad,
ataxia, temblor,
alopecia transitoria
Fenitona Dosis de carga oral: 300-600mg/dia , Nistagmus, ataxia,
20mg/kg/dia dosis/8h incoordinacin,
Inicio: 300mg/dia diplopa, confusin
Tnico-Clnicas Acido valproico Fenobarbital
generalizadas Primidona
Lamotrigina 150-500mg/dia BID 200-500mg/dia Exantema, edema
Con VPA 100- facial, adenopatas,
200mg/dia cefalea, mareo,
diplopia
Crisis de Acido Valproico Acetazolamida
Ausencia Clonazepam
Etosuximida 500mg/dia 750-200mg/dia BID Sedacion,
Fenobarbital
aumentar 250mg/dia somnolencia,
cada semana dermatitis exfoliativa

Mioclnicas Acido Valproico Clonazepam


Acetazolamida
Atnicas Acido Valproico Clonazepam
TRATAMIENTO
Tratamiento de Epilepsia Refractaria

Estimulador Vagal: Tratamiento Quirurgico:


Indicado en crisis parciales, alternativa al tratamiento
consiguen una reduccin del medico en pacientes con
numero de crisis en epilepsia farmaco-resistente
aproximadamente un 30% de
los pacientes
STATUS EPILEPTICO
DEFINICIN

Crisis que se prolonga durante mas de 30 minutos,


o mas de 2 crisis sin recuperacin de la conciencia
entre ellas durante el mismo periodo

Crisis que duran mas de 10 minutos deben ser consideradas como status
epileptico
Crisis que se prolongue mas de 5 minutos debe ser manejada como un SE
Emergencia Medica asociada a
- Morbimortalidad
ETIOLOGIA

Ingesta o privacin de txicos


Enfermedad cerebrovascular
Infecciones del SNC
Tumor
Traumatismo craneoenceflico
Abandono de medicacin
PROTOCOLO DE ACTUACION ANTE UN
STATUS EPILEPTICO GENERALIZADO

Establecer Diagnostico
ABC de la reanimacin
- Colocar la cabeza de modo que la va area
este permeable
- Colocar una cnula de Guedel
- Administrar oxigeno
- Monitoreo de signos vitales
Realizar EEG
Tomar va perifrica
- Determinacin de Glucemia si se
comprueba Hipoglicemia se administran:
Tiamina 100mg
50 ml de Glucosa al 50%
Caso contrario
1. Diazepam 2mg/min - Dosis mxima 20mg
2. Clonazepam 1mg en 2min
PROTOCOLO DE ACTUACION ANTE UN
STATUS EPILEPTICO GENERALIZADO

Perfusin de PHT 15 20mg/kg a un


ritmo mximo de perfusin de
50mg/min; generalmente 1g de PHT (4
amp de 250mg) en 250 ml de Sol.
Salina. Si se dispone de EEG y este no se
ha normalizado administrar bolo de
5mg/kg hasta una dosis total de
30mg/kg.
Dosis de mantenimiento EV 300
600mg/da
Efecto adverso bradicardia o
hipotensin

PHT contraindicada por


Bloqueo cardiaco o
hipotensin severa.
Administrar VPA EV bolo inicial
de 15mg/kg en 2-3min. Luego
de 30min se mantendr una
perfusin de VPA a dosis de
1mg/kg/h
PROTOCOLO DE ACTUACION ANTE UN
STATUS EPILEPTICO GENERALIZADO

STATUS DEL MAL PARCIAL


Refractarios administrar midazolam
o propofol
SE resistente
Midazolam EV infusion continua
Propofol STATUS DE AUSENCIA O
MIOCLONICO
Benzodiacepinas y Acido Valproico
Intubacin por depresin son los farmacos de eleccion
respiratoria En casos refractarios puede ser util
Ingreso a UCI aadir
Acetazolamida EV
Etosuximida (SNG)
Propofol
ESCLEROSIS
MULTIPLE
DEFINICIN

Es una enfermedad de origen


desconocido caracterizada por la
triada de inflamacin,
desmielinizacion y gliosis (tejido
cicatricial). Su evolucin incluye
recidivas-remisiones o ser
progresiva. Las lesiones suelen
ocurrir en diferentes instantes y
en distintas localizaciones del
SNC (es decir, estn
diseminadas en tiempo y
espacio).
ESCLEROSIS MULTIPLE
Epidemiologia Etiologa
Mas frecuentes en Secuela de Infeccin
mujeres que en vrica
hombres 2:1
Autoinmune
20-40 aos

Latitudes altas Predisposicin gentica


FISIOPATOLOGA

Infiltracin del tejido por


clulas mononucleares esto
origina perdida de las
vainas multicapa de mielina
que rodean los axones
Cuando progresa los
macrfagos y las clulas de
microglia que retiran los
restos de mielina y se
produce una proliferacin de
astrocitos acompaada de
destruccin de las clulas
productoras de mielina
MANISFESTACIONES CLINICAS

Debilidad de las Espasticidad se Neuritis ptica Diplopa: Otras


extremidades: acompaa a disminucin de oftalmologa perturbaciones
frecuentes de la
prdida de la menudo de la agudeza internuclear, mirada incluyen:
potencia o de la espasmos visual, parlisis del 6to
destreza, fatiga 1) parlisis en la
musculares "penumbra par visin horizontal;
o trastornos de espontneos e visual" o menor 2) sndrome de
la marcha inducidos por percepcin del "uno y medio
movimiento. color en el 3) nistagmo
campo central pendular
de la visin adquirido,
4) visin borrosa
MANISFESTACIONES CLINICAS

Sntomas sensitivos: parestesia e hipestesia Son comunes


tambin sensaciones desagradables El dolor es un sntoma
frecuente de la EM y lo presentan ms de 50% de los pacientes.

Ataxia: temblores cerebelosos o disartria cerebelosa


caracterstica (lenguaje entrecortado).

Disfuncin vesical: incontinencia semanales o ms frecuentes.


La hiperreflexia del detrusor causa polaquiuria, urgencia,
nicturia y vaciamiento vesical incontrolado. La disinergia
esfintrica del detrusor es ocasionada por prdida de la
sincronizacin entre los msculos detrusor y del esfnter.
MANISFESTACIONES CLINICAS

Estreimiento o urgencia para la defecacin y/o


incontinencia rectal

Disfuncin cognitiva: puede incluir amnesia, disminucin


de la atencin, dificultad para la solucin de problemas,
lentitud en la "modulacin" de la informacin
(transformacin) y problemas de desplazamiento entre las
tareas cognitivas.

Depresin: que presenta alrededor de 50% de los


pacientes, puede ser reactiva, endgena o ser parte de la
propia enfermedad y contribuir a la fatiga
MANISFESTACIONES CLINICAS

Casi 90% de los pacientes


Disfuncin sexual
experimentan fatiga

Debilidad facial: es consecuencia Vrtigo: puede aparecer


de la lesin en la protuberancia de manera sbita, que de
anular y puede tener
manifestaciones similares a la manera superficial parece
parlisis de Bell idioptica una laberintitis aguda
MANISFESTACIONES CLINICAS
OTROS SINTOMAS

La sensibilidad al calor
El sntoma de Lhermitte
Los sntomas paroxsticos se diferencian
por ser breves (10 s a 2 min) Los sndromes
incluyen signo de Lhermitte; contracciones
tnicas de una extremidad, la cara o el
tronco (crisis tnicas); disartria-ataxia
paroxstica; per- turbaciones paroxsticas de
la sensibilidad y otros sndromes menos
definidos
Cuando la lesin desmielinizante abarca el
punto de entrada (o salida) de la raz de los
pares craneales quinto, sptimo y noveno,
surge a veces neuralgia del trigmino,
espasmo hemifacial y neuralgia del
glosofarngeo
CLASIFICACION DE LA
ESCLEROSIS MULTIPLE
EM recidivante- EM progresiva EM progresiva o EM progresiva-
remitente secundaria primaria recurrente

Crisis Recidivantes Patrn recurrente- No experimentan ataques Tienen un deterioro


remitente al principio, sino deterioro funcional incesante en su evolucin
pero con el tiempo se constante desde que comienza la
hace progresivo. enfermedad y a veces se
sobreaaden ataques a su
Aparicin Impredecible Al poco tiempo de evolucin progresiva
comenzar la enfermedad.
O bien aparecer a los
aos.

Caracterstica Disfuncin neurolgica Se debe a espasticidad progresiva, perdida de fuerza en


las extremidades, disfuncin esfinteriana, perdida de
visin o alteracin cognitiva

Evolucin Das o semanas Se produce un deterioro En algunos pacientes


continuo de las funciones pueden ocurrir periodos
sin relacin con los de aparente estabilidad
ataques agudos. clnica pero no se
producen recadas bien
definidas.

Recuperacin Escasa o incompleta Origina mayor grado de La incapacidad se


recuperacin tras los discapacidad neurolgica desarrolla con rapidez
brotes, de los casos, desde el inicio del primer
aprox. sntoma

Fase en la primera tarda


enfermedad
DIAGNSTICO
Es importante hacer una historia clnica minuciosa para identificacin de brotes previos.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LA EM
La exploracin debe mostrar alteraciones objetivas del SNC.
Las manifestaciones neurolgicas deben reflejar fundamentalmente una afectacin de las vas largas de la sustancia blanca, generalmente de: las
vas piramidales, las vas cerebelosas, el fascculo longitudinal medio, el nervio ptico y los cordones posteriores.
La exploracin o la historia clnica deben indicar afectacin de dos o ms reas del SNC.
- Puede recurrirse a la RM pata documentar una segunda lesin cuando la exploracin solo demuestra una nica localizacin lesional. La RM
de confirmacin debe mostrar cuatro lesiones que afectan a la sustancia blanca o solo tres, si una de ellas es de localizacin periventricular.
Solo se tendrn en consideracin las lesiones que tengan ms de 3 mm de dimetro. En el caso de pacientes mayores de 50 aos deben
cumplirse tambin dos de los siguientes criterios: tamao de la lesin >5mm, lesiones prximas al cuerpo de los ventrculos laterales y
presencia de una o varias lesiones en la fosa posterior.
- Para documentar una segunda lesin pueden utilizarse las pruebas de potenciales provocados.
El patrn clnico debe ser compatible con: dos o mas episodios separados de empeoramiento con afectacin de diferentes partes del SNC, cada
uno de ellos de al menos 24 horas de duracin y que hayan aparecido con un intervalo de al menos 1 mes, o una progresin gradual o
escalonada en los ltimos 6 meses, como mnimo, acompaada de un aumento de la sntesis de IgG en el LCR o de dos o mas bandas
oligoclonales.
Edad comienzo entre los 15 y 60 aos.
La situacin neurolgica del paciente no puede explicarse mejor por otra enfermedad. Las pruebas de laboratorio recomendables en algunos casos
son: anlisis del LCR, RM de la cabeza o de la columna vertebral, niveles sricos de vitamina B12, titulo del virus linfotropo de las clulas T
humanas tipo 1 (VLTH-I), velocidad de sedimentacin, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y anti ADN (LES), VDRL srico, enzima
convertidora de angiotensina (Sarcoidosis)m serologa para Borrelia (Enfermedad de Lyme), cidos grasos de cadena muy larga
(Adrenoleucodistrofia) y lactato en suero o LCR, biopsia muscular o anlisis del ADN mitocondrial (trastornos mitocondriales).
CATEGORIAS DIAGNOSTICAS
- EM definida: se cumplen los 6 criterios.
- EM probable: se cumplen los 6 criterios excepto: una nica anomala objetiva a pesar de contar con dos episodios sintomticos o un nico
episodio sintomtico a pesar de presentar dos o mas anomalas objetivas.
- En riesgo de padecer EM: cumple los 6 criterios, excepto un nico episodio sintomtico y una sola anomala objetiva.
DIAGNSTICO

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE POSER PANEL INTERNACIONAL PARA DIAGNOSTICO DE LA EM


EM clnicamente definitiva: (Julio 2000)
- Historia de 2 brotes o ataques distintos (sntomas Ataque (brote): Episodio de disfuncin neurolgica
neurolgicos propios de la enfermedad de al menos observado habitualmente en la EM debido a una
24 horas de duracin y separados por un mnimo de lesin inflamatoria desmielinizante que dura al menos
1 mes) 24horas.
- Evidencia de 2 lesiones en localizaciones distintas Remisin: periodo de mejora de los sntomas y signos.
(una puede demostrarse clnicamente por signos El comienzo de un 2 brote debera estar separado de al
neurolgicos anormales y la otra por mtodos menos 30 das del inicio del primer brote.
paraclnicos) Evidencia clnica: Diseminacin en tiempo y espacio de
EM apoyada por pruebas paraclnicas: las lesiones tpicas. Los sntomas por si solos pueden
- Bandas oligoclonales o aumento en la produccin de hacer sospechar la enfermedad pero no diagnosticarla.
IgG en el LCR. La exclusin de otras patologas es crucial.
EM clnicamente probable: Evidencia paraclnicas: Aportan diferentes tipo de
- HC o examen neurolgico no ambas, aportan prueba informacin para establecer el diagnostico. Las
de 2 lesiones. imgenes son las mas sensibles y especificas.
DIAGNSTICO

Pruebas complementarias:
- LCR
- Potenciales evocados
- RM
- TAC
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Glioma: sndromes progresivos de tronco ECV: sntomas de aparicin rpida o Enfermedad degenerativa de los discos
enceflico. explosiva intervertebrales (mielopatia cervical)
LOE: inflamacin y tumefaccin intensa. Lesin focal nica: paciente con sntomas Sndrome conversivo: Paciente con
en una extremidad y signos en las dos. sntomas que no van acompaados de
hallazgos neurolgicos.
Cefalea, sndrome extrapiramidal LES: trastorno progresivo que se asemeja. Behcet: enfermedad crnica neuropata
(sugestivo de parkinson), corea, demencia Hay aumento de la VSG, ac (+) y ptica y mielopatia. Lesiones orales,
aislada, amiotrofia con fasciculaciones, enfermedad sistmica. genitales y uvetis con aumento de VSG.
neuropata perifrica, crisis epilpticas o Comienza como un trastorno agudo y
coma. subagudo.
Sx de Sjogrem: enfermedad recurrente- Sarcoidosis: parlisis de pares (VII par), Sndrome de Devic: Mielitis transversa:
reminente. enfermedad sistmica. Neuritis ptica.
Boreliosis, sfilis meningovascular, VIH-1, Mielopatia por VLTH-1: Ac en el LCR. Migraa: alteracin focal aguda en
patgenos oportunistas. persona aparentemente sana.
Lesin compresiva: dficit focal Malformaciones vasculares de la fosa Linfomas primarios: lesiones nicas o
progresivo. posterior: dficit focal progresivo de mltiples en SNC.
tronco.
Malformacin de Chiari: ataxia, nistagmus, Mielopatias progresivas: espondilosis, TU, Mutaciones genticas, ataxias
parlisis de pares y sndrome MAV. hereditarias, neuropata ptica de Leber,
siringomielico. enfermedad mitocondrial, enfermedad de
Krabbe, ligadas al X, Adrenoleucodistrofia,
enfermedad de ligh, encefalopata
mitocondrial, acidosis, leucodistrofia
metacromtica, enfermedad de Fabry.
TRATAMIENTO
La escala EDSS es la mas usada y se basa en alteraciones
neurolgicas y la incapacidad en la EM, segn puntuaciones de las
funciones piramidal, cerebelosa, troncoencefalica, sensitiva, vesical
e intestinal, visual y mental.
TRATAMIENTO
CRITERIOS PARA TRATAMIENTO
Tratamiento de la EM-RR Tratamiento de la EM-SP Tratamiento del primer Brote

- Diagnostico definitivo - Deterioro de la funcin - Experimentar un nico


- Edad >16aos neurolgica creciente y no acontecimiento
- 6 meses de evolucin desde el reversible sin relacin con desmielinizante
primer sntoma. brotes que ocurren en - Excluir Dx alternativos
- EDSS <5.5 o 5.5-6.5 que no pacientes con historia previa - Alto riesgo de desarrollo de EM
hayan desarrollado una forma de EM-RR. o RM con lesin realzada y 6
progresiva. - Paciente con 2 brotes en 3 lesiones en T2, iguales en 3
- 2 exacerbaciones comprobadas aos meses despus.
en los ltimos 3 aos (nuevos - Edad >16 aos - Edad >16 aos
sntomas o empeoramiento - EDSS <6.5
con un periodo mnimo de 24 - No indicaco en pacientes de
horas de duracin, sin fiebre y EMSP sin brotes.
seguidos de estabilizacin
durante 3 das).
- Uso de citotxicos o
inmunosupresores.

Betaferon, avonez, Rebiff 22 y 44. Betaferon, rebiff 44. Avonex


TRATAMIENTO
Tratamiento destinado a detener el proceso de la
enfermedad:
Profilaxis de las recurrencias:
INFB1b (Betaseron) 8 millones de unidades internaciones (MUI) SC en das
alternos. (Mas efectivo)
INFB1a (Avonex) 6 MUI IM una vez a la semana
Copolimero 1 (Copaxone) se administran 20 mg SC todos los das.
TRATAMIENTO
Criterios para no Criterios para retirada de
administrar INFB INFB

Progresin
Formas primarias progresivas
Empeoramiento sin brotes. EDSS >2
Formas benignas: 10 aos de en 12 meses.
evolucin con EDSS 0-1
No hay disminucin de nmeros o
Enfermedad intercurrente
gravedad de brotes en > 2 aos de
Hipersensibilidad al INF o albumina tratamiento
Epilepsia grave refractaria Alcanzar 8 puntos en EDSS
Depresin grave y/o ideacin suicida.
Depresin grave o ideacin suicida
Alteraciones analticas previas al
tratamiento: Falla en la administracin
Hb <9.4, PLT <75.000, CB<3.000, Cr Toxicidad grave
>2, ALAT o ASAT >3 veces su valor Embarazo o lactancia.
normal y Bilirrubina >2 veces su
valor normal Reacciones adversas al tratamiento.
En caso de embarazo o lactancia.
TRATAMIENTO
Tratamiento de brote

Metilprednisolona-prednisona
En le paciente ingresado: MePDN 250mg en 250mL de solucin glucosada al 5% IV en 1-2 horas cada
6horas y durante 3 dias. Seguido de PDN oral 1mg/kg/dia en una DU matutina los das 4 a 17. 20mg el dia
18 y 10mg los das 19 a 21.
En el paciente ambulatorio: MePDN 1000mg IV con infusin lenta x 3 dias, seguido de PDN oral 1mg/kg/dia
los das 4 a 17, 20mg el dia 18 y 10 mg los das 19 a 21.
ACTH: Indicada solo en casos de que el tratamiento con MePDN/PDN no tenga xito.
- ACTH acuosa (20U/mL) 80 U administradas en 500 mL de solucin dextrosa al 5%, a pasar en 6-8 horas
durante 3 dias seguido de
- ACTH en gel (40U/mL) 40 U administradas IM dos veces al dia x 7 dias, seguido de
- ACTH en gel con la siguiente pauta descendente: 35 U dos veces al dia durante 3 dias; 30 U dos veces
al dia durante 3 dias; 50 U una vez al dia durante 3 dias; 40 U una vez al dia durante 3 dias; 30
unidades una vez al dia durante 3 dias; 20 U una vez al dia durante 3 dias; 20 U a das alternos y un
total de 3 dosis.
Plasmaferesis
TRATAMIENTO
Tratamiento de la progresin:

Metotrexato: 7.5mg VO una vez por


semana durante 2 aos. Controles con HC,
funcionalidad heptica y renal cada 8
meses.
Azatioprina 2-3mg/kg VO DU. Igualmente
control con HC, funcin renal y heptica al
principio del tratamiento y cada dos meses.
Ciclos de ciclofosfamida (<40 aos).
2-clorodesoxiadenosina 0.1mg/kg IV DU
por una semana consecutiva un mes y
durante a meses seguidos o 0.07mg/kg SC
x 5 dias cada mes y durante 5 meses.
INFB o COP 1 en pacientes con recadas
frecuentes.
TRATAMIENTO

Tratamiento sintomtico

ESPASTICIDAD
Baclofeno
15-80mg/d

Diazepam
2mg 8-12h

Clorhidrato de
ciclobenzaprina

Clonazepam 0.5-
1mg c/8h

Tiazidina 2-8mg
c/8h

Clorhidrato de clonidina
0.1-0.2mg
TRATAMIENTO
Tratamiento sintomtico

DOLOR SINTOMAS PAROXISTICOS

Carbamazepina
100-1200mg Carbamazepina
100-1200mg

Fenitoina Acetazolamida
300mg/da 125-250 mg c/8 horas

Amitriptilina
50-200mg/da
TRATAMIENTO

Tratamiento sintomtico

TEMBLOR

Clonazepam 0.5-1mg
c/8-12h

Primidona 125-250 mg
c/8-12h

Ondansetrona 4-
8mg c/8-12h

Isoniazida hasta
1200 mg
TRATAMIENTO
Tratamiento sintomtico

HIPERREFLEXIA VESICAL HIPORREFLEXIA VESICAL

Oxibutinina Betanecol
5mg c/8-12 10-50mg c/8-6horas.
horas
Propantelina
7.5-15mg c/6
horas.

DISINERGIA ENTRE EL MUSCULO DETRUSOR Y EL ESFINTER EXTERNO

Clorhidrato de Terazosina
1-5mg a la hora de
acostarse.
TRATAMIENTO
Tratamiento sintomtico

FATIGA VESPERTINA LABILIDAD EMOCIONAL

Amantadina
100mg c/12h. Amitriptilina
25-75mg/da

Pemolina 37.5mg
c/12 horas
Fluoxetina
20mg/da

Clorhidrato de fluoxetina
20mg c/12h