Febrero 2017

Cardiopatas congnitas
Camila Muoz G
Universidad Andrs Bello
UPC peditrica
Clnica Indisa
Cardiopatas congnitas

malformaciones estructurales y/ funcionales del corazn o los grandes

vasos que existen desde el nacimiento.
malformacin congnita ms comn
Desarrollo embrionario del corazn: entre la 3 y 10 sem
Circulacin trasnsicional atena sntomas
Epidemiologa

incidencia 4-2 por 1000 RNV

Estudios chilenos limitados 10 por 1000
2 causa de muerte en < 1 ao
Responsables de un 32% de las defunciones en este grupo
La mortalidad de estos recin nacidos se ha reducido a una cifra prxima
al 10%.
Causas

Idioptica
Desarrollo embrionario anormal (6 sem)
Infecciones fetales y maternas durante el primer trimestre(rubeola)
Efectos teratgenos de frmacos
Radiaciones
Factores genticos (aberaciones cromosmicas-mutaciones)
Enfermedades maternas: DM, LES
Asociaciones
25 % CC asociado a otras malformaciones

Sd Down Canal AV (50%)

Rubeola Ductus
Turner Coartacin de Aorta (35%)
Di George Tronco, Interrupcin Ao
Trisoma 18 CIV mltiple (>95%)
Trisoma 13 CIV (> 80%)
VACTER CIV (50%)
Charge Fallot, Tronco arterioso (50-70%)

Hacer eco renal, eco cerebral y estudio

gentico
Cardiopatas Acianticas

Acianticas

Shunt I-D Estenticas

CIV
Coartacin de aorta
CIA Estenosis Arteria Sndrome de
DAP pulmonar hipoplasia de
CAV cavidades izquierdas
Estenosis artica
crtica
Complejo Shone*
CIV
CIA
DAP
CANAL AV
COARTACION AORTICA
Cardiopatas Cianticas

Cianticas

Ductus dependiente No dependientes,

con ICC

Tetralloga de fallot
Atresia pulmonar Drenaje vnoso
TGA pulmonara nmalo
Atresia tricuspidea
tottal
Estenosis pulmonar
Ventriculo unico
critica
Tronco arterioso
Anomala de Ebstein
grave
TGA

discordancia ventriculoarterial.
ATRESIA PULMONAR
TETRALOGIA DE FALLOT
ATRESIA PULMONAR

ventrculo derecho
hipodesarrollado, con grado de
hipoplasia muy variable.
Ductus dependiente
vlvula tricspide hipoplsica en
grado variable, con ciertos grados
de estenosis e insuficiencia (su
tamao se correlaciona con el del
ventrculo derecho; aurcula
derecha dilatada y existe un
foramen oval permeable o una
comunicacin interauricular ductus
arterioso permeable
 SOSPECHA DIAGNOSTICA
HALLAZGOS EXAMEN
Cianosis
PO2 <60 mmHg o sat < 92% amb
FR >50-60 x
retracciones inter-subcostales ,aleteo nasal
FC:150 xmin de manera persistente o aislada > 200
Soplo con frmito
Hepatoegalia >3cm
Edema es raro
shock de aparicin brusca
acidosis met en las primeras 72 horas
Extremidades fras, plidez
Pulsos dbiles
 ESTUDIO

Test hiperoxia:
Medir PAO2 basal
administrar oxgeno al 100% durante
10 min
Medir PaO2 post admin O2
(+) si PaO2 > 100-150 mmHg Patologa respiratoria
(-) si aumento dn PaO2 es < 20-30
mmHg o de la SatHb <10%. Patologa cardiaca
Valores <75% y aparece acidosis
met

*consideracin con cardiopatas

aciantica con hiperflujo pulmonar
ESTUDIO

Estudio
Rx Trax
ECG
Ecocardiograma
fundamental

Establecer si es
dependiente de ductus

PG E1
MANEJO INICIAL

Hospitalizacin UPC estabilizacin

T: consecuencias hemodinmicas deletreas
Accesos vasculares: umbilical , cvc, vvp
Monitorizar cardiorespiratorio: ECG, SAt O2 y PA
Manejo hidroelectroltico: Na - K- Ca - GSA . lctico
Hematocrito: mantener >40%
Manejo sintomtico de IC
Restriccin de volumen: BH neutro o ligeramente (-)

PGE1
 Prostaglandina E1

apertura y/o mantenimiento de la permeabilidad del

ductus arterioso (
potente efecto vasodilatador pulmonar
ev. en infusin continua
Dosis de inicio: 0.01 g/kg/min x2 c/15 min
Hasta de mantenimiento: 0.03-0.05 g/kg/min
Dism a 0.02-0.03 microgramos/kg/min segn respuesta
clnica
Efectos colaterales:
apnea (> riesgo en <2kg), fiebre, bradicardia,
vasodilatacion cutanea
obstruccion gtrica, aritmias, edema, convulsiones,
dema, hipotencion, diarrea.
Uso hasta 4 semanas
 Crisis anoxmica

1.- posicin genupectoral

2.- volumen ev,
3.- O2 100%,
4.- bicarbonato ev, repetir morfina
5.- morfina (EV o SC) 0.2 mg/kg eventual de propanolol ev 0.05-
6.- b-bloqueo: propanolol oral 1-2 0.1 mg/kg
mg/kg/dia apoyo ventilatorio
7.- vasopresores (fenilefrina
0.02mg/kg Anestesia general
8.- corregir anemia
MANEJO IC

Disminuir Precarga Restriccin volumen

Diureticos
Aumentar contractibilidad digtalicos
catecolaminas
milrinona
Disminuir postcarga IECA
vasodilatadores arteriales
Minimizar remodelamiento ventricular B+bloqueadores
IECA
 Frmacos Dosis
Diureticos Furosemida 1mg/kg/dosis c/6-8hrs EV
1-3 mg/kg/da c/8-12 hr
Espironolactona 2-3 mg/kg da cada 8-12 hrs VO

Digitlicos Digoxina Impregnacin: RNPT 20mcg/kg/da

RNT 30mcg/kg/da
> 1 mes 40-50mcg/kg/da
Mantencin: 5-10mcg/kg/da

s. Si se usa la va i.m. o i.v., se administrarn las 2/3 partes

de la dosis oral.
Cedilanid Impegnacin <2 aos: 0.04 mg/dosis tot
>2aos 0.02-0.03 mg/kg/dosis tot
Mantencin 1/5 dosis impregnacin
Vasodilatador Captopril 0,5-6 mg/kg/da cada 8 horas. vo
arteria
Enalapril :0,1-1 mg/kg/da en 1 o 2 dosis. vo
Hidralazina 1-2 mg/kg/dia c/ h hrs va
Nifedipino 0.2-0.2 mg/dosis VO o SL c/ 8 hrs SOS
 Frmacos Dosis
Inotropos Dopamina Dosis baja: vasodilatacion renal, 1-3mcg/kg/min
dosis intermedia aumenta GC: 5-8 mcg/kg/min
dosis alta fecta alfa taquicardia, HTA, aum RVP y
Rvpulmonar 20 mcg/kg/min
uso en BIC
Dobutamina 1-10 mcg/kg/min
Milrinona Carga: 50mcg/kg/dosis
luego 0.375 0.7 mcg/kg/min en BIC
B-bloqueo Propanolol Propranolol (v.o.): 1-2 mg/kg/da cada 6-8 horas.
Carvedilol :0,1-1 mg/kg/da cada 12 horas
Manejo Qx : Op de Norwood

noorwood
Manejo Qx : Glenn + Fontan
Bibliografa

Gerardo Romera, Jos Luis Zunzunegui. Hospital Universitario Madrid-

Monteprncipe. Madrid. Recien nacido con sospecha de cardiopatia
congenita. Asociacin Espaola de Pediatra 2008.
Manual Clnico de pediatra hospital San Borja. Capitulo 11 cardiopatas
congnitas e Insuficiencia cardaca.2013.
Carlos Maroto Monedero (coordinador), Manuela Camino Lpez, Jos M.a
Girona Comas y Pascual Malo Concepcin Sociedad Espaola de Cardiologa.
Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en las
cardiopatas congnitas del recin nacido.Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66.
J.M. Galdeano Miranda1 , C. Romero Ibarra2 , O. Artaza Barrios3. Insufi ciencia
cardiaca en pediatra. Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital de Cruces.
Barakaldo (Bizkaia), 3 Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile (Chile)