Vous êtes sur la page 1sur 120

Annisa aulia

405110026
LO1. Embriologi Jantung dan
Vaskularisasinya
EMBRIOGENESIS KARDIOVASKULER
Sel Angioblas bergerak menuju Splanchnic Mesoderm

Agregasi Angioblas

Cardiogenic plate primordium jantung

Blood island

Sel Tengah Sel Tepi

Plasma darah primitif endotelium

Sel darah primitif 2 pembuluh darah

Sirkulasi Berfusi pada bagian kranial Tabung jantung

Lapisan dalam Lapisan luar

Endokardium Miokardium &


Epikardium
Tabung Jantung

Terus berkembang,
namun dalam rongga yang relatif terbatas

Dilatasi & konstriksi

Terbentuk :
1. Sepasang Atrium menerima darah
2. Ventrikel pompa
3. Bulbus kordis

Selanjutnya terbentuk
Sinus Venosus & Trunkus Arteriosus
Pertumbuhan jantung >> rongga
pericardium

Terjadi proses perlekukan & pemutaran

Perubahan letak bagian jantung


Pembentukan lipatan & celah

Sulkus bulbo-ventrikularis
Sulkus interventrikularis
Sulkus Atrioventrikularis
Pembentukan Rongga Jantung
Penyekatan ruang jantung
Penyekatan ruang jantung
(days 27-37 of development)

Atrium Ventrikel

Pembentukan septum primum & sekundum Melalui :


Penebalan bantalan endokardium
Pemindahan lipatan bulboventrikuler
Septum spirale konus
Penutupan foramen interventrikulare
o/ sekat
Pembentukan sekat atrium
komunis
Akhir minggu ke-4 septum primum
Lubangnya ostium primum
Bantalan endokardium menutupi ostium primum
namun kematian sel mengakibatkan lubang
pada septum primum disebut ostium sekundum
Lumen atrium kanan meluas septum
sekundum
Katup vena kiri, septum spurium menyatu
dengan septum sekundum mulai menutupi
ostium sekundum masih ada lubang
foramen ovale
Pembentukan Sekat Ventrikel
1. Pemindahan lipatan bulboventrikular
Lipatan bulboventrikular akan mengalami kemunduran & terjadi
lipatan baru sekat bilik berotot
2. Bantalan Endokardium dalam terusan AV
Dalam lubang melintang terusan AV terbentuk bantalan
endokardium atas dan bawah yg di sebelah lateral
disempurnakan o/2 bantalan yang lebih kecil
3. Septum spirale
membentuk tonjolan konus atas & bawah tumbuh ke arah
bidang AV sambil membentuk bagian depan sekat bilik berupa
selaput
4. Penutupan foramen interventrikulare
Bagian sekat bilik yang masih terbuka akan tertutup oleh sekat
bilik berupa selaput
Pada penutupan ini yang berperan adalah bantalan
endokardium bawah , bantalan konus atas & bawah
Letak jantung

Hari ke-20 Terbentuk heart tube yang kurus

Hari ke-22 Cardiac loop mulai dibentuk

Hari ke-24 Lekukan menjadi jelas


Jantung berpindah dari daerah kepala ke daerah leher
Hari ke-37 Apeks jantung setinggi vertebra torakal 1

Hari ke-44 Apeks jantung setinggi vertebra torakal 5

Neonatus Apeks jantung di daerah ruang intercostal ke-3 sampai ke-4

Dewasa Apeks jantung di daerah ruang interkostal ke-5


Sirkulasi janin
Darah bersih (O2 dan Vena Vena cava inferior
nutrisi ) dari plasenta umbilikus janin

Atrium kanan

Foramen ovale Ventrikel kanan

Atrium kiri Arteri pulmonalis

Ductus arteriosus

Ventrikel kiri aorta

Plasenta Arteri umbilikalis Sirkulasi


sistemik
Saat lahir : bayi melakukan inspirasi paru
mengembangtahanan d pulmoner (PVR)
tekanan O2 ductus arteriosus dan ductus
venosus menutup menjadi ligamentum
arteriosum
Ductus arteriosus menutup dalam 24 jam dan
menghilang dalam 1 bulan
Ductus venosus menutup dalam 2 minggu
Tali pusat di potong dan di ikat arteri dan vena
umbilikasi menutup sirkulasi plasenta terputus
tahanan sistemik meningkat (svr) tekanan
atrium kiri foramen ovale menutupmenjadi
jaringan parut kecil (fossa ovalis)
transisi sirkulasi

Sirkulasi paralel Sirkulasi seri


Komunikasi jantung kanan & Tidak ada komunikasi jantung
kiri ductus venosus, ductus kanan & kiri
arteriosus, foramen ovale Sirkulasi pulmoner : resistensi
Sirkulasi pulmoner : resistensi vaskuler , aliran darah ,
vaskuler , aliran darah , terjadi pertukaran gas
tidak ada pertukaran gas 15
LO2. Penyakit Jantung Bawaan
Definisi
Penyakit jantung bawaan atau congenital
heart disease adalah suatu kelainan
formasi dari jantung atau pembuluh besar
dekat jantung. "congenital" hanya
berbicara tentang waktu tapi bukan
penyebabnya. Itu artinya "lahir dengan"
atau "hadir pada kelahiran".
Epidemiologi
PJB terjadi pada umur yang bervariasi,
terbanyak pada masa bayi dan pra sekolah.
Kematian pada bayi lahir dengan PJB adalah
80% pada umur tahun pertama.
Pada banyak terdapat Aorta Stenosis,
Coartasio Aorta, TPGV, Tetralogi Fallot.
Pada banyak terdapat Paten Duktus
Arteriosus, Arteri Septum Defek, Pulmo
Stenosis.
Frequencies of Congenital Cardiac Malformations
Malformation Incidence per Million Live Births %

Ventricular septal defect 4482 42

Atrial septal defect 1043 10

Pulmonary stenosis 836 8

Patent ductus arteriosus 781 7

Tetralogy of Fallot 577 5

Coarctation of aorta 492 5

Atrioventricular septal defect 396 4

Aortic stenosis 388 4

Transposition of great arteries 388 4

Truncus arteriosus 136 1


Total anomalous pulmonary venous
120 1
connection
Tricuspid atresia 118 1

TOTAL 9757

Source: Hoffman JIE, Kaplan S: The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 39:1890, 2002
Etiologi
PJB disebabkan oleh gangguan perkembangan sistem
kardiovaskular pada masa embrio. Terdapat faktor
eksogen dan endogen, yaitu :
1. Lingkungan.
- Misalnya teradapat rubella pada trimester
pertama kehamilan.
- Influenza, lues, tuberkulosis dan toxoplasmosis
- Obat-obatan [thalidomide, cortisone, dan
busulfan]
- Infeksi intrauterin
- Hipoksia
2. Hereditas.
Faktor genetik mungkin memegang
peranan kecil saja, sedangkan kelainan
kromosom biasanya juga terdapat.
Klasifikasi PJB
Berdasarkan Akibat yang Tampak dari
Kelainan
1. PJB dengan Sianotik, sitandai adanya sianosis
sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.
Misalnya: TF, TGA, DORV (Double Outlet
Right Ventricle)
2. PJB dengan Non Sianotik
- Pirau dari kiri ke kanan: PDA, ASD, VSD
- Obstruksi jantung kanan: PS
- Obstruksi jantung kiri: AS, CoA, dan stenosis
mitral
Berdasarkan Anatomi
1. Kelainan Aorta ( CoA, kelainan arkus aorta,
cincin aorta, PDA, aortic pulmonary window,
kelainan basis aorta dan pembuluh darah
koroner)
2. Kelainan arteria pulmonalis (dari distal ke
proksimal): kelainan pada vaskular bed,
stenosis arteria pulmonalis, aplasia salah
satu cabang arteri pulmonalis, PS valvular,
ketiadaan katup pulmonal.
3. Kelainan katup atrio-ventrikular (septum,
atrium, ventrikel, sistem vena)
Berdasarkan Fisiologis

a. Beban tekanan
b. Beban volume
c. Beban tekanan dan volume

Titik berat pembagian ini berdasarkan : Obstruksi


akibat
kelainan bentuk katup atau jalan keluar ventrikel;
Kelainan antara paru dengan bagian sirkulasi
badan.
Klasifikasi Nelson
Gangguan hemodinamik Kelainan
Sianotik Pirau kanan ke kiri Tetralogi Fallot (ToF)
Transposisi arteri besar (TGA)
Double outlet right ventricle (DORV)
Non sianotik Pirau kiri ke kanan Duktus arteriosus persisten (PDA)
Defek septum atrium (ASD)
Defek septum ventrikel (VSD)
Obstruksi jantung kanan Stenosis katup pulmonal (PS)
Obstruksi jantung kiri Stenosis katup aorta (AS)
Koartasio aorta
Stenosis mitral (MS)

26
Gangguan Kardiovaskular Pada Anak
Penyakit Jatung Bawaan Penyakit Jantung Didapat
Non Sianotik Autoimun
Pirau kiri kanan PJR (penyakit Jantung
ASD (Atrial Septal Defect) Reumatik)
VSD (Ventricular Septal Defect) DRA (Demam Reumatik Akut)
PDA (Persisten Ductus Inflamasi
Arteriosus) EI (Endokarditis Infektif)
Obstruksi jantung kanan SBE
SP (stenosis Pulmonal) Miokarditis
Obstruksi jantung kiri Perikarditis
SA (Stenosis Aorta) Penyakit Kawasaki
CoA (Coartasio Aorta)
SM (stenosis Mitral)
Gangguan Irama Jantung
SVT (supraventrikular
Sianotik Tachycardi)
Pirau kanan kiri VT (Ventricular Tachycardi)
ToF (Tetralogi of Fallot) AV blok
TAB (transposisi Arteri Besar) Kardiomiopati
DORV (Double Outlet Right
Ventricle)
Tanda Dini PJB
Sianosis
Sukar minum, rewel tanda gagal
jantung
Bising jantung (bayi baru lahir)
Nadi femoralis dan brakhialis tidak teraba
obstruksi pada aliran keluar jantung kiri
Kolaps sirkulasi
Aritmia (gangguan irama)
Tahapan Diagnosis PJB
1. Evaluasi klinis {riwayat
penyakit/anamnesis dan pemeriksaan
fisis}
2. Pemeriksaan penunjang sederhana
{pemeriksaan darah, EKG dan foto
thorax}
3. Ekokardiografi
4. Kateterisasi jantung {penghitungan
hemodinamik dan angiografi}
Karakteristik Murmur
Lesi Murmur dan letak Penjalaran dan catatan
Stenosis Mid sistolik di basal, Paling keras pada sela iga 2 kanan
aorta sering keras dan dan menjalar ke leher serta apeks
disertai thrill
Stenosis Mid sistolik di basal Paling keras pada sela iga 2 kiri.
pulmonal Meningkat saat inspirasi. S2 tenang
& terlambat
Regurgitasi Murmur diastolik Paling keras disela iga 3 kiri. Sela iga
aorta meniup, terdengar dini 3 kanan (jarang). Penjalaran ke
dan segera antara carotis kanan dan apeks
Regurgitasi Murmur diastolik Paling keras di sela iga 2 & iga 3 kiri
pulmonal meniup, terdengar dini
dan segera
Stenosis Murmur rumbel S1 mitral keras. Opening snape.
mitral diastolik pada Murmur lebih jelas saat presistolik
pertengahan atau akhir
di atas apeks
Regurgitasi Pansistolik di apeks Menjalar ke aksila
mitral
Regurgitasi Pansistolik dan sternum bawah Gelombang V di leher dan hati
trikuspid pulsatil
Defek septum Kasar, keras, pansistolik paling
ventrikel keras di sela iga 3-4 kiri
parasternal

Defek septum Murmur sistolik pulmonal disertai Murmur diatolik dari katup trikuspid
antrium bunyi ke2 terpisah jika aliran defek septum atrium
besar

Duktus Murmur teratur, paling keras Terdengar di bagian posterior


arteriosus pada akhir sistol dan terdengar
paten terus sampai diastol. Paling
keras pada sela iga 2-3 kiri di
garis midclavicula

Koarktasio Murmur kasar dan keras saat Murmur pada kolateral arteri pirau
sistol, paling keras diatas apkes skapula dan inter mammae.
ke 2 paru (posterior & anterior) Keterlambatan denyut nadi radialis
dan femoralis. Hipertensi pada
lengan

Friction rub Ribut seperti menggesek saat


sistol & diastol
Nilai Normal Cardio-Thoracic Ratio
pada Bayi dan Anak
Umur (tahun) Rentangan CTR
0-1 0, 65-0, 39
1-2 0, 60-0, 39
2-3 0, 50-0, 39
3-4 0, 52-0, 40
4-5 0, 52-0, 40
5-6 0, 50-0, 40
6-7 0, 49-0, 43
7-8 0, 49-0, 42
8-9 0, 49-0, 41
9-10 0, 49-0, 43
10-11 0, 49-0, 43
11-12 0, 46-0, 40
Jenis Bising SISTOLIK
Bising Sistolik Karateristik
Bising holosistolik Bersamaan dengan BJ 1 ,terdengar
(pansistolik) sepanjang fase sistolik,berhenti
bersamaan dengan BJ 2
Terdapat pada VSD,insufisiensi mitral,&
insufisiensi trikuspid
Bising sistolik dini Terdengar bersamaan dengan BJ 1,berhenti
senbelum BJ 2
Terdapat pada VSD kecil
Bising ejeksi sistolik Dimulai setelah BJ 1,berhenti sebelum BJ 2
Terdapat pada bising inosen ,stenosis
pulmonal,stenosis aorta,ASD,atau tetralogi
fallot
Bising sistolik akhir Mulai pada pertengahan sisitolik,berhenti
bersama BJ 2,terdapat pada insufisiensi
mitral kecil,dan prolaps katup mitral
Jenis Bising DIASTOLIK
Bising Diastolik Karakteristik

Bising diastolik dini Bersamaan dengan BJ 2 ,berhenti sebelum BJ 1


Terdapat pada insufisiensi aorta dan insufisiensi
pulmonal
Bising mid-diastolik Terjadi akibat aliran darah berlebih
Pada VSD besar,PDA besar,ASD
besar,insufisiensi mitral atau trikuspid berat

Bising diastolik Dimulai pada fase pertengahan diastolik,berakhir


akhir (presistolik) bersamaan dengan BJ1,terdapat pada stenosis
mitral organik
Jenis Bising SISTOLIK dan
DIASTOLIK
Bising diastolik dan Karateristik
sistolik
Bising kontinu Dimulai setelah BJ 1,mencapai puncaknya
pada BJ 2,berhenti sebelum BJ 1 berikutnya
Pada PDA,fistula atrio-vena,atau pirau
ekstrakardial lainnya

Bising to and fro Kombinasi bising ejeksi sistolik dan diastolik


dini
Terdapat pada kombinasi stenosis aorta dan
insufisiensi aorta ,stenosis pulmonal dan
insufisiensi pulmonal
Derajat bising
Derajat 1 Bising terlemah
Hanya didengar oleh pemeriksa yang berpengalaman di tempat
tenang
Tidak menjalar
Derajat 2 Bising yang lemah
Mudah didengar
Penjalaran minimal

Derajat 3 Bising yang cukup keras


Tidak disertai getaran bising
Menjalar sedang
Derajat 4 Bising yang keras disertai getaran bising
Penjalaran luas

Derajat 5 Bising yang keras dapat didengar dengan stetoskop hanya


menempel sebagian pada dinding dada

Derajat 6 Bising yang sangat keras terdengar meskipun stenosis diangkat


1cm dari dinding dada
PJB ASIANOTIK
Defek Sekat Atrium
ASD dapat terjadi pada setiap bagian
sekat atrium ( sekundum, primum atau
sinus venosus). Kemungkinan tidak ada
sekat atrium yang membentuk atrium
tunggal fungsional. Sebaliknya, foramen
ovale paten murni, biasanya secara
hemodinamik tidak berarti dan tidak
dianggap ASD
jika tekanan atrium kanan bertambah
akibat anomali jantung lain (misalnya,
stenosis atau atresia pulmonal, kelainan
katup trikuspidal, disfungsi ventrikel kanan),
darah venosa dapat menembus (shunt)
melewati foramen ovale paten ke dalam
atrium kiri dengan akibat sianosis.
Karena susunan anatomik foramen ovale
paten, darah secara normal tidak
ditembuskan (shunt) dari atrium kiri ke atrium
kanan.
Tapi bila ada beban volume yang besar
atau atrium kiri hipertensif, atau keduanya,
mungkin ada cukup dilatasi foramen ovale
untuk menimbulkan shunt dari kiri ke
kanan yang berarti. Foramen ovale paten
murni tidak memerlukan penanganan
bedah tapi beresiko embolisasi
sistemik paradoks di kemudian hari
Defek Sekat Ventrikel
Malformasi jantung plg sering meliputi 25%
penyakit jantung kongenital
Defek dpt tjd pd setiap bagian sekat
ventrikel, sebagian besar tipe membranosa
Defek ini ada pd posisi posteroinferior, anterior,
dr daun katup sekat katup trikuspidal
Defek antara krista supraventrikularis dan
muskulus papilaris konus mgkn akibat stenosis
pulmonal dan manifestasi lain Tetralofi Fallot.
Defek sebelah superior krista
supraventrikularis jarang tjd, defek
ditemukan tepat di bawah katup pulmonal
dan dpt mengenai sinus aortikus,
menyebabkan insufisiensi aorta
Defek pada bagian tengah atau daerah
apeks sekat ventrikel adalah tipe
muskuler dan dpt tunggal atau multipel
(sekat Swiss-cheese).
Patofisiologi :
Ukuran fisik defek adalah besar, tetapi bukan
satu-satunya yg menentukan besar shunt dr kiri
ke kanan
Besar shunt jg ditentukan oleh tingkat tahanan
vaskuler pulmonal dibanding dgn tahanan
vaskuler sistemik
Bila ada komunikasi kecil (biasanya <
0.5cm), defek disebut restriktif (membatasi)
dan tekanan ventrikel kanan normal
Tekanan yg lbh tinggi di ventrikel kiri mendorong
shunt dr kiri ke kanan, namun ukuran defek
membatasi besarnya shunt
Pada defek besar nonrestriktif (biasanya
>1.0cm), tekanan ventrikel kanan dan kiri
seimbang
Pd defek ini, arah dan bsr shunt
ditentukan oleh rasio tahanan vaskuler
pulmonal terhadap sistemik
Sesudah lahir,bila ada VSD bsr maka
tahanan vaskuler pulmonal dpt lbh tinggi drpd
normal dan dgn demikian bsr shunt dr kiri ke
kanan mgkn terbatas
Karena tahanan vaskuler pulmonal turun pd
beberapa mggu pertama sesudah lahir akibat
penurunan normal media arteria dan arteriol
pulmonalis kecil, bsr shunt dr kiri ke kanan
bertambah.
Akhirnya terjadi shunt besar dr kiri ke kanan,
dan gejala2 klinis menjadi tampak
Pada kebanyakan kasus selama masa bayi
awal, tahanan vaskuler pulmonal hanya sedikit
naik, dan sumbangan utama terhadap
hipertensi pulmonal adalah aliran darah
pulmonal yg sgt besar
Pada beberapa penderita dgn VSD besar,
ketebalan medial arteriola pulmonal tetap
bertambah
Dengan pemajanan terus-menerus bantalan
vaskuler pulmonal pada tekanan sistolik yg
tinggi dan aliran yg tinggi, penyakit
obstruktif vaskuler pulmonal mulai terjadi.
Bila rasio tahanan pulmonal terhadap
sistemik mendekati 1:1, shunt menjadi dua
arah, tanda2 gagal jantung mereda, dan
penderita menjadi sianosis
Penambahan progresif tahanan pulmonal
ini jarang ditemukan masa skr krn
hipertensi pulmonal yg berlangsung lama
dicegah dgn intervensi bedah awal pd
penderita dgn VSD
Besar shunt intrakardial biasanya
digambarkan dgn rasio aliran darah
pulmonal terhadap sistemik.
Jika shunt dari kiri ke kanan kecil (rasio
aliran pulmonal terhadap sistemik < 1,75 :
1), ruang2an jantung tdk akan menjadi
cukup bsr dan bantalan vaskuler pulmonal
agaknya akan normal
Jika shunt besar (rasio aliran >2,5 :1),
terjadi kelebihan beban volume atrium dan
ventrikel kiri, jg hipertensi ventrikel kanan
dan arteria pulmonalis
Batang arteria pulmonalis, atrium kiri, dan
ventrikel kiri membesar karena volume
aliran darah pulmonal bsr.
Manifestasi Klinis
Khas ada bising holosistolik
parasternalis kiri, keras, kasar atau
meniup, terdengar plg baik pd linea
parasternalis kiri bawah dan seringkali
disertai dgn getaran (thrill)
Shunt dr kiri ke kanan mgkn terbatas pd
neonatus krn tekanan sisi kanan yg lbh
tinggi, dan karenanya bising sistolik mgkn
tdk dpt di dgr selama umur beberapa hari
pertama
Namun, pd bayi prematur bising dpt
terdengar awal karena tahanan vaskuler
pulmonal menurun lbh cpt.
Pd penderita dgn VSD kecil, roentgenogram
dada biasanya normal, walaupun
kardiomegali minimal dan penambahan
vaskularisasi paru yg tdk tentu mgkn
teramati.
EKG biasanya normal tapi mgkn memberi
kesan hipertrofi ventrikel kiri
Adanya hipertrofi ventrikel kanan
merupakan peringatan bahwa defek tidak
kecil dan bahwa hipertensi pulmonal ada
atau bahwa ada lesi yg menyertai
misalnya stenosis pulmonal.
Defek bsr dgn aliran darah pulmonal
berlebih dan hipertensi pulmonal
menyebabkan dispnea, kesukaran mkn,
pertumbuhan jelek, perspirasi banyak,
infeksi paru2 berulang, dan gagal jantung
pd awal masa bayi.
Sering terjadi penonjolan prekordium
kiri dan sternum, sebagaimana adanya
kardiomegali, kuat angkat parasternal
teraba, dorongan apeks dan getaran
sistolik
Bising pansistolik mgkn serupa dgn bising
defek yg lbh kecil, walaupun biasanya
kurang kasar dan lbh meniup sifatnya krn
tdk ada perbedaan tekanan yg berarti di
sebelah defek
Bising ini bahkan kurang mgkn didengar
pd masa neonatus.
Pada VSD besar, roentgenogram dada
menunjukkan kardiomegali yg
mencolok dgn penonjolan kedua
ventrikel, atrium kiri, arteria pulmonalis.
Corak vaskuler pulmonal bertambah
dan mgkn ada edema paru2 yg jelas.
Efusi pleura mgkn ada
EKG menunjukkan hipertrofi
biventrikuler , gelombang P mgkn
berlekuk atau runcing (peaked)
Diagnosis :
Ekokardiogram dua-dimensi akan menunjukkan
posisi dan besar VSD
Pada defek yg amat kecil, terutama sekat muskuler,
defek sendiri mgkn sukar dilihat dan hanya tampak
pd pemeriksaan Doppler berwarna
Membran tipis (aneurisma sekat ventrikel) teridir
atas jaringan katup trikuspidal yg sebagian dpt
menutup defek dan membatasi besar shunt dr kiri ke
kanan
Eko jg berguna dlm memperkirakan ukuran shunt
dgn memeriksa tingkat beban volume berlebih
atrium kiri dan ventrikel kiri
Luas penambahan dimensi menggambarkan ukuran
shunt dr kiri ke kanan
Prognosis dan Komplikasi
VSD tergantung pada besarnya defek.
Sejumlah defek kecil yg berarti (30-50%)
akan menutup scra spontan, plg srg slama
thn pertama. Sebagian bsr defek yg
menutup akn menutup sblm umur 4 bln.
Resiko jangka lama adalah endokarditis
infektif. Endokarditis terjadi < 2% anak dgn
VSD, lbh srg pd remaja dan jarang pd
anak di bwh umur 2th. Resiko ini tdk
tergantung pd ukuran VSD.
Tatalaksana
Terapi medikamentosa :
Pada defek besar dapat mengalami gagal jantung
maka penderita diberikan terapi gagal jantung
Terapi intervensi :
Intervensi bedah : penutupan defek dengan operasi
Digunakan AMVO atau APMVO untuk menutup DSV
tipe muskular dan perimembran secara transkateter
(penderita tidak perlu di operasi)
DSV

Gagal Jantung (+) Gagal Jantung (-)

Medikamentosa

Prolaps katup Stenosis Menutup


HP Mengecil
aorta infundibulum spontan

Gagal Berhasil PVD (-) PVD (+) Kath

FAB Kath Kath FR <1.5 FR >1.5

Evaluasi dlm 6
Reaktif Non-
bulan
reaktif

Konservasi

Operasi tutup/ Transcatheter closure DSV


Penatalaksanaan
Operasi
Blalock-Tausig Shunt membuat pirau antara arteri
subklavia dengan cabang arteri pulmonalis
Bila gagal jantung tidak teratasi dengan medikamentosa dan
pertumbuhan terhambat dilakukan tindakan paliatif bedah
pulmonary arteriy banding mengurangi aliran yang berlebihan
ke paru atau langsung penutupan VSD bila berat badan anak
mengijinkan

Bila gagal jantung teratasi dan anak tumbuh baik kateterisasi


dan dan bedah penutupan VSD dilakukan setelah anak berumur
3-4 tahun

Bila terjadi hipertensi pulmonal disertai penyakit vaskuler paru


bedah penutupan VSD tidak dianjurkan

Bila ada prolaps katup aorta dan regurgitasi katup aorta berat
perlu dilakukan penggantian katup
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (P D A)
Ductus arteriosus : struktur normal sirkulasi fetal
dan menutup saat lahir atau bbrp waktu setelah
lahir jika tetap tidak menutup masalah o k. :
Tek. aorta yg tinggi flow darah ke a.
pulmonalis darah ke paru beban
ventrikel kanan hipertropi ventrikel
kanan
Flow darah aorta ke a. pulmonalis darah ke
sirkulasi sistemik stimulasi s.s.simpatis
HR kerja ventrikel kiri hipertropi ventr.
kiri
Manifestasi klinis
Ductus kecil :
Tak ada gejala
Ukuran jantung normal
Thrill pada ics ii kir
Mur-mur pada pulmonik area
Ductus sedang
Symptom muncul pada usia 2 5 bulan tapi tak berat
Minum > lambat
Sering mengalami ISPA
Sesak saat aktivitas
Anak cepat lelah tapi masih bisa hidup normal
TB dan BB < dari normal
RR dan HR sedikit saat istirahat
Puls brachial & femoral melemah
Pembesaran jantung
Mur-mur
Pada pem.radiologi :
- pembesaran jantung terutama ventr.kiri
- vaskularisasi ke paru
Pada EKG :
- aktivitas ventrikel
- gel. P pada lead II meluas (ukuran atrium kiri)
Echpcardiography :
- pembesaran jantung terutama ventr. kiri
Ductus Besar
Symptom beratmuncul pada usia 0 4 bl
- Bayi sesak & berkeringat saat minum
- BB minimal / buruk
- Mur-mur sistolik pada area ics II kiri dan mid
diastolik pada apex
- Tanda dan gejala payah jantung
- Sering mengalami ISPA
- Hipertensi pulmonal
Raidiologi :
- Pembesaran ventr.kiri & kanan
- Pembesaran a.pulmonal & cabang2ny
EKG :
- Pembesaran jantung kiri > kanan
Stenosis Katup Pulmonal dgn
Sekat Ventrikel Utuh
Stenosis katup pulmonal adalah bentuk
obstruksi aliran darah keluar ventrikel
kanan dgn sekat ventrikel utuh yg plg
sering. Katup kuspid berubah bentuk
shg pembukaan slma sistole tdk
sempurna.
Stenosis Aorta
Stenosis aorta kongenital meliputi 5%
malformasi jantung yg diketahui pd masa
anak, tp kelainan katup aorta (bikuspid)
merupakan slh satu lesi jantung kongenital
yg plg srg pd org dewasa.SA lbh srg pd
laki2. pd kebykan kasus, stenosis aorta
adl valvuler, daun katup menebal dan
komisura berfusi sampai berbagai tingkat
Coarctation of the aorta
Arcus aorta terbentuk pada mg 5 8 kehamilan
Bagian distal truncus arteriosus berproliferasi
membentuk 6 pasang lengkung. Lengkung ke 4
kiri membentuk arcus aorta dan berhubungan dg
aorta dorsalis
Bila terjadi penyempitan lokal sekitar insersi
ductus arteriosus (bisa > distal) di aorta
abdominalis Koartasio Aorta.
Secara anatomis terdapat 3 jenis Koartasio
Aorta.
Praductal
Ductal
Pasca ductal
Coarctation of the aorta
Penyempitan aorta Tek aorta proximal
dari lesidan tek aorta pada distal lesi dan
kelambatan nadi
Pada Koartasio Aorta praductal karena
tekanan A.Pulmonalis > tek. Aorta distal lesi
shunting darah dari A.Pulmonalis ke Aorta
Shunting dari ventrikel kanan menuju
bagian bawah tubuh, dari ventrikel kiri
sebagian besar menuju bagian atas tubuh
Tekanan ventrikel kiri hipertrophy
ventrikel kiri dan mungkin juga atrium kiri
Aorta ascenden biasanya tidak membesar,
tetapi aorta decenden akan sangat
membesar o k aliran darah dari
A.Pulmonalis
Hipertrophy ventrikel kanan dan
pembesaran A.Pulmonalis akibat beban
kerja
Semasa janin tidak terbentuk kolateral
karena kebutuhan tubuh sudah terpenuhi
dari A.Pulmonalis
SIANOTIK

ALIRAN DARAH PULMONAL


BERKURANG
Tetralogi Fallot
Atresia Pulmonal dgn Defek Sekat Ventrikel
Atresia Pulmonal tanpa VSD
Atresia Trikuspidal
Ventrikel Kanan dgn Saluran Keluar Ganda &
Stenosis Pulmonal
Transposisi arteri-arteri besar dgn VSD dan
Stenosi Pulmonal
Anomali Ebstein Katup Trikuspidal
Tetralogi Fallot
1. Stenosis pulmonal hpt M.subpulmonal,
krista supraventrikularis g turut
menyebabkan stenosis infundibuler dan
menimbulkan berbagai ukrn & kontur
ruang infundibuler
2. VSD
3. Hpt vent dextra
4. Dekstroposisi aorta dg menumpangi
sekat
Manifestasi klinik : dispnea pd saat
beraktivitas, kulit biru, sklera abu2 dg pd
melebar (mberi kesan konjungtivitis
ringan), jari tangan dan kaki tabuh, ggg
pertumbuhan karena krg nutrisi, pubertas
terlambat
Komplikasi : trombosis otak, abses otak,
gagal jtg kongestif
Anomali KV yg menyertai : tdk adanya
katup pulmonal yg menyertai kongenital,
tdk adanya cabang arteri pulmonaliis
Atresia Pulmonal dgn Defek Sekat Vent
Btk ekstrem dr TOF
Katup pulmonal atresi atau tidak ada
Batang pulmonal atresi atau hipoplastik
Vent kanan aorta
Aliran daran pulmonal bergantung pd PDA atau pd
bronkial

Manifestasi klinis : spt TOF berat. Suara jtg 1


disertai dg klik ejeksi krn akar aorta yg mbesar.
Suara jtg 2 N. Bising kontinu PDA atau aliran
kolateral bronkial di seuruh pericardium
Atresia Trikuspidal
Tdk ada jalan keluar atr kanan k vent kanan
Darah dr vena cava masuk k vent kiri mll ASD atau
foramen ovale
Aliran darah vent kiri ke vent kanan mll VSD. Aliran
darah pulmonal bgantung pd ukuran VSD dan
stenosis pulmo
Jk tanpa VSD, vent knn hipoplastik semp dan atresia
pulmo

Manifestasi klinis : sianosis nyata, bising holosistolik


spjg PSL sinistra, polisitemia, mdh lelah, dispnea saat
kerja, kdg2 tjd episode hipoksik sbg akibat aliran
darah pilmonal tggg
Transposisi arteri-arteri besar dgn VSD
dan Stenosi Pulmonal
Spt TOF tapi krn transposisi tempay
penyumbatannya di vent kiri
Manifestasi klinis : tgtg pd derajat sianosis
pulmonal dan meliputi sianosis, toleransi
kerja fisik menurun, perkemb fisik jlk,
manifestasi spt TOF tp jtg mgkn lbh bsr
Anomali Ebstein Katup
Trikuspidal
Katup trikuspid turun ke bawah ke dalam vent
kanan
Atrium kanan sgt besar, vent kanan kecil shg tjd
penurunan fungsi tdk bs membuka katup
pulmonal saat sistol
Katup trikuspid biasanya regurgitasi foramen
ovale atr kiri sianosis

Manifestasi klinis : gejala ringan, hanya mengeluh


lelah, disritmia, polisitemia, bising holosistolik tu di
sisi anterior kiri dada, bising diastolik kasar pd
PSL sinistra
Ebstein Anomali
SIANOTIK

ALIRAN DARAH PULMONAL


BERTAMBAH
TGA dengan & tanpa VSD
Transposisi-L arteri-arteri besar
Ventrikel Kanan dgn Saluran Keluar Ganda
tanpa Stenosis Pulmonal
Anomali Total Muara Vena Pulmonalis
Trunkus Arteriosus
Ventrikel Tunggal
Sindrom Hipoplastik Jantung Kiri
Kelainan Posisi Jantung & Sindrom Heterotaksi
Vistula arteriovenosa-Pulmonal
Ektopia Kordis
Divertikulum Ventrikel Kiri
Hipertensi pulmonal primer
TGA
Vent knn aorta vena cava atr knn
(darah kotor diedarkan lagi ke dalam tbh)
Vent kr a.pulmo v.pulmo atr kr
Percampuran mll darah foramen ovale,
duktus arteriosus, VSD (50%)
Aorta sblh knn dr arteri pulmonalis
TGA tanpa VSD
TGA sederhana atau TGA murni
Kandungan oksigenasi normal
Setelah lahir duktus mulai menutup,
percampuran darah sistemik dan pulmonal
minimal hipoksemia berat

Manifestasi klinis sianosis dan


takipnea, hipoksemia berat
TGA dengan VSD
VSD kecil spt TGA tanpa VSD krn
biasanya defek kecil menutup secara
spontan
VSD besar percampuran bermakna dan
manifestasi gagal jtg kongestif tampak.
Bisingnya holosistolik sama spt pderita
VSD biasa. Jantung sangat besar.
Transposisi-L arteri-arteri besar
Transposisi benar
Vena cava atr knn mitral vent knn (
morfologi vent kr N) vent kr a.pulmo
transposisi vena pulmo atr kr
trikuspid vent kr ( morfologi vent knn N)
aorta transposisi
Aorta asc di sebelah kiri dan lateral, art
pulmo di sebelah medial
Ada anomali lain : VSD, kln trikuspid,
stenosis katup pulmonal, ggg hantarab
atrioventrikuler
Vent Kanan dgn Sal Keluar Ganda
tanpa Stenosis Pulmonal
Aorta dan a.pulmo keluar dr vent knn,
satu2nya jln dr vent kr adl mll VSD
Manifestasi klinis : VSD dg shunt
kirikanan krn percamp darah di vent knn
Aorta dekat dgn VSD kbykan darah dr
vent kr lgsg diejeksikan lgsg ke dalam
aorta sirkulasi sistemik
Double Outlet Right Vent
Anomali Total Muara Vena Pulmonalis
Darah dr vena pulmo masuk k atr kanan bercampur dg
darah dr vena cava
Kln tempat msk di atr knn
Vena pulmo bs bgabung dgn vena cava
superior/inferior/ cabang2 besarnya
Atr knn ASD atr kr vent kr
vent knn
Atr knn, vent knn & a.pulmo membesar sdgkan atr
&vent kr biasanya ukrannya normal/kecil dan kurang
lentur
Jika muara vena pulmonalis tersumbat, kongesti paru
& Ht pulmonal tjd, prognosa buruk
% dan tempat sambungannya % dengan penyumbatannya
Suprakardial (50%)
Vena cava superior kiri (40) 40
Vena cava superior kanan (10) 75
Jantung (25)
Sinus Koronarius (20) 10
Atrium Kanan (5) 5
Infrakardial (20) 95-100
Campuran (5)
Manifestasi klinis :
1. Penyumbatan vena pulmonal berat, sianosis
berat dan ada takipnea
2. Gagal jtg, shunt kiri knn besar, penyumbatan
vena pulmonalis ringan/sedang, HT a.pulmo
sakit berat, bising PSL kiri atas daerah
pulmonal, sianosis ringan
3. Tdk ada penyumbatan vena pulmonal,
vampuran darah vena sistemik dhg pulmonal
menyeluruh, shunt bsr kiri knn, HT pulmonal
tdk ada, sianosis ringan atau tidak ada
Total Anomalous Pulmonary Venous
Connection
Trunkus Arteriosus
Saru batang arteria keluar dr jantung mbtk cabang ke
sistemik, pumonal, koronaria.
VSD sll ada, trunkus diata defek, mendapat darah dr vent knn
dan kr
Tipe trunkus :
1. A.pulmo keluar dr sisi posterior trunkus membeklah mjd
a.pulmo sinistra dan dextra
2. Arteri pulmokeluar sec terpisah dr lubang sebelah posterior
trunkus
3. Arteri pulmokeluar sec terpisah dr lubang sebelah lateral
trunkus
4. Tdk ada hub ant jantung dg a.pulmo aliran pulmo dr arteria
kolateral aorta-pulmonal besar yg keluar dr aorta transversum
dan descendens pseudotrunkus, btk atresia pulmonal dg
VSD
LO3. Heart Failure
GAGAL JANTUNG
Sindrom klinis akibat ketidakmampuan jantung
memompakan darah secara adekuat untuk
memenuhi kebutuhan metabolisme tubuh,
meskipun aliran balik masih baik.
Etiologi Gagal jantung digolongkan
berdasarkan pada gangguan myocardial
performance akibat beban berlabihan pada
jantung dan gangguan primer pada otot jantung.
Patofisiologi
Patfis belum jelas diketahui seluruhnya
Penampilan miokard memegang peranan yang paling
penting
4 faktor yang menentukan penampilan miokard :
Preload : pe aliran balik beban volum ber(+) pe
fraksi ejeksi, curah jantung, kecepatan peningkatan tekanan
ventrikel waktu kontraksi
Afterload : terjadi hipertrofi ventrikel untuk melawan
beban tekanan
Kontraktilitas miokardium : menggambarkan kecepatan
dan kekuatan kontraksi otot jantung untuk mengatasi
preload
Frekuensi jantung : peninggian frekuensi denyut jantung
akan terjadi penurunan isi diastolik-akhir
Manifestasi klinis
Bayi tidak kuat menyusui
Takipneu
Gagal tumbuh
Sering berkeringat di dahi
Pada anak besar terdapat sesak nafas terutama saat
beraktifitas, mudah lelah, edema palpebra atau tungkai
Kompensasi fungsi jantung yang menurun : takikardia,
irama gallop, peningkatan rangsang saraf simpatis,
keringat dan kulit dingin/ lembab, kardiomegali serta
gagal tumbuh
Akibat bendungan vena pulmonalis : tampak takipneu,
ortopnea, wheezing danronki pada auskultasi paru
Bendungan vena sistemik : peningkatan tekanan vena
jugularis, edema palpebra pada bayi, hepatomegali,
edema tungkai pada anak yang sudah besar
JENIS DAN KLASIFIKASI

GAGAL JANTUNG KIRI


GAGAL JANTUNG KANAN
GAGAL JANTUNG KIRI
Gagal jantung kiri disebabkan oleh
penyakit jantung koroner,penyakit katup
aorta dan mitral serta hipertensi
Gagal jantung kiri berdampak pada :
- Paru
- Ginjal
- Otak
GAGAL JANTUNG KANAN
Penyebab gagal jantung kanan harus juga
termasuk semua yang dapat menyebabkan
gagal jantung kiri, seharusnya stenosis mitral
yang menyebabkan peningkatan tekanan dalam
sirkulasi paru.
Gagal jantung kanan dapat berdampak pada :
- Hati
- Ginjal
- Jaringan subkutis
- Otak
- Sistem Aliran aorta
MANIFESTASI KLINIS
Gejala yang muncul sesuai dengan gejala
jantung kiri diikuti gagal jantung kanan
dapat terjadinya di dada karena
peningkatan kebutuhan oksigen. Pada
pemeriksaan fisik ditemukan tanda
tanda gejala gagal jantung kongestif
biasanya terdapat bunyi derap dan bising
akibat regurgitasi mitral
Gagal Jantung Kiri
Dispneu
Orthopneu
Paroksimal Nokturnal
Dyspneu
Batuk Gagal Jantung Kanan
Mudah lelah Pitting edema
Gelisah dan cemas Hepatomegali
Anoreksia
Nokturia
kelemahan
Pemeriksaan penunjang
Rontgen
Adanya kardiomegali
Kardiomegali tidak selalu berarti adanya gagal
jantung (mis, adanya pirau kiri ke kanan yang besar
tanpa gagal jantung)
EKG
Tidak khas
Kadang ada perubahan ST-T dan gel P
Gel QRS rendah dijumpai pada miokarditis
Berguna untuk membantu menentukan disritmia
berasal darimana dan adanya hipertrofi membantu
menentukan latar belakang penyakit
Darah :
Hb dan eritrosit sedikit
Bila Hb di bawah 5 g% sewaktu-waktu dapat terjadi gagal
jantung kiri akut
LED
Kadar gula darah akibat berkurangnya cadangan
glikogen hati
Hipokalsemia
Hiponatremia
Kadar kalium darah
Urin :
Oliguria
Peninggian berat jenis
Albuminuria ringan
Hematuria mikroskopik
Prinsip pengobatan
Menghilangkan gejala kongesti pada paru
maupun sistemik
Memperbaiki penampilan miokard
Meghilangkan faktor pencetus
Memperbaiki kelainan anatomi jantung
yang menjadi penyebabnya
Terapi Farmakologi dan
Non farmakologi
Gagal Jantung
Digitalis
Tujuan : untuk memperlambat denyut jantung, frekuensi
denyut jantung, memperkuat kontraksi otot jantung, dan
meninggikan curah jantung,
Dapat diberikan dalam 1-3 hari
Bila GJ sudah dapat diatasi, maka dilanjutkan dengan
dosis rumat.
Ada kemungkinan keracunan digitalis :
Mual, muntah, gangguan virus, bradikardia
Pada EKG didapatkan : perpanjangan interval P-R,
blok atrioventrikular derajat 2 atau 3, bradikardia yang
nyata, berbagai jenis disritmia
Nama Obat Cara pemberian Dosis Digitalisasi Dosis Rumat Kemasan

Digoksin PO Prematur : 0.035 25-33% dosis Ampul 0.1 mg/ml


mg/kg digitalisasi
Neonatus : 0.05 mg/kg Eliksir 0.05 mg/ml

<2th : 0.05-0.07 mg/kg Tablet 0.250 mg

>2th : 0.03-0.05mg/kg

IM 75% dosis oral

IV 75% dosis oral

Digitoksin PO Prematur : 0.020 10-20% dosis digitalis Ampul 0.02 mg/ml


mg/kg
Neonatus : 0.030 Eliksir 0.05 mg/ml
mg/kg
<2th : 0.035 mg/kg Tablet 0.10mg

>2th : 0.025 mg/kg

IM Seperti oral

IV Seperti oral

Lanatosid IM/IV Prematur : 0.020 Gunakan preparat lain Ampul 0.02 mg/ml
mg/kg
Neonatus : 0.030
mg/kg
<2th : 0.035 mg/kg

>2th : 0.030 mg/kg


Diuretik
Sangat bermanfaat untuk mengurangi
gejala bendungan, bila pemberian digitalis
saja tidak memadai.
Tidak memperbaiki myocardial
performance
Dapat menyebabkan timbulnya gangguan
elektrolit
Nama Obat Cara Pemberian Dosis Kemasan
A. Natriuretik

Asam etakrinik IV 1mg/kg/dosis Flakson 50mg


(Edecrin) tab 25;50 mg

PO 2-3mg/kg/hari

Furosemid IV 1 mg/kg/dosis Amp 10 mg/ml


PO 2 mg/kg/hari Tab 40 mg

B. Tiazid

Klorotiazid PO 20-30mg/kg/hari Tab 250;500 mg

Hidroklorotiazid PO 2-5 mg/kg/hari Tab 25-50 mg

C. Antagonis
aldosteron

Spironolakton PO 1-2mg/kg/hari Tab 25 mg


(Aldacton)
Vasodilator
Mengurangi resistensi vaskular sistemik,
meninggikan venous capacitance,
meninggikan curah jantung, menurunkan
tekanan diastolik ventrikel, sedikit
menurunkan tekanan arteri sistemik,
sedangkan frekuensi jantung tidak
berubah.
Obat Dosis Indikasi
Nitrogliserin 1-5 mikrogram/kg/menit IV Curah jantung rendah
maks 10 pasca operasi, hipertensi
mikrogram/kg/menit pulmonal, dan bendungan
vena sistemik.

Hidralazin 0.1-0.5 mg/kg IV tiap 6-8 Disfungsi ventrikel kronik,


jam AI, MI pirau ki-ka
0.25-1mg.kg PO tiap 6-8
jam
Nifedipin 0.1-0.3 mg/kg (bayi) AI dan/atau MI, pirau ki-ka
0.2-0.5 mg/kg (anak)
sublingual tiap 6 jam atau
PO tiap 8 jam
Nitroprusid 0.5-3 mikrogram/ kg/menit Curah jantung rendah
IV maks 10 pasca operasi hipertensi
mg/miktogram/kg/menit pulmonal dan/atau
bendungan vena sistemik

Fentolamin 2.5-15 mikrogram/ kg/menit Curah jantung rendah


IV pasca operasi
Inotropik
Obat norepinefrin, isoproterenol, dopamin,
dan dobutamin dapat digunakan pada
gagal jantung dengan curah jantung yang
rendah.
Obat Dosis Indikasi

Adrenalin 0.05-1 mikrogram/ Hipotensi, aritmia


kg/menit IV
Isoproterenol 0.05-0.5 mikrogram/ Vasodilatasi perifer &
kg/menit IV paru, aliran darah koroner
berkurang
Dopamin 2-20 mikrogram/ kg/menit
IV
2-5 mikrogram/ kg/menit Vasodilatasi
IV ginjal,vasokontriksi
20 mikrogram/ kg/menit

Dobutamin 2-10 mikrogram/ kg/menit Efek langsung ginjal <,


IV vasodilatasi <, takikardia <
Penatalaksanaan Non Farmakologi
Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan
Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi
lebih sering.
Mengurangi kecemasan anak dengan tetap
bersikap tenang.
Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi
kebutuhannya.
Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki
ditekuk ke dada selama serangan sianosis agar
aliran darah ke paru bertambah.
Kesimpulan
Menurut kelompok kami, dari hasil
pemeriksaan fisik dan penunjang Diko
mengalami penyakit jantung bawaan VSD
Saran
Dibutuhkan penanganan segera agar
defek tidak berlanjut menjadi gagal
jantung
Daftar Pustaka
Bernstein, The cardiovascular system, in:
kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, stanton
BF, eds. Nelson textbook of pediatric, 18th ed,
Philadephia, WB Saunders Company, 2007:
1851-1996
http://pediatriccardiology.uchicago.edu
Madyono B, Rahayuningsih SE, Sukardi R.
Penganganan penyakit jantung pada bayi dan
anak. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2005
Hassan R (editor). Buku kuliah ilmu kesehatan
anak. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2007