Microangiopatas

Trombticas
Aproximacin diagnstica

Rodrigo Mella
Junio 2017
Caso clnico
Mujer 26 aos
Estudiante educacin superior.
Asma
Consulta por dolor abdominal difuso clico y diarrea no disentrica.
1 semana de evolucin.
Primera consulta: enteritis aguda, tto sintomtico.
Re-consulta por aumento intensidad de dolor y frecuencia e diarrea.
 Caso clnico
29/5 1/6 4/6 8/6 12/6 14/6 16/6
Hb 10 6.9 6.9 9.3 7.9 8 8
GB 19110 13690 23570 18920 7780 4310 6890
PLAQ 138000 67000 42000 88000 269000 285000 300000
Creatin 0.6 2.1 4.4 2.5 2.0 1.3 1.2
NU/urea 22/10 129/60 164/77 59/28 48/22 25/12 18/8
Na+/K+ 137/4.0 139/3.5 135/3.6 134/2.9 140/4.1 143/3.9 145/3.9
pH/HCO3 - 7.36/15 7.30/15 7.39/22
Diuresis 900 860 950 1900 1150 1300
C3/C4 49/6 53/7.6 88/17 110/30
LDH: 3300 2090 1360

Exs a destacar:
- OC 29/5: proteinas: 500, GR: 20-30, dismrficos 90%, cilindros
granulosos, escasos bacilos.
- Dimero D: 13 (n: 0.5)
- Fibringeno: 426
- ANA/ENA (-), ACL: (-)
- Actividad ADAMTS13: 61%.
- Bilirrubina mxima: 1.25 mg/dL.
- VHB/VHC/VIH: (-)
- TAC TAP 29/5: pancolitis inespecfica, leve liquido libre peritoneal.
 Evolucin:
Por sospecha de apendicitis laparotoma en blanco.
En ciruga, evoluciona con vmitos alimentarios/biliosos, fiebre y aumento dolor abdominal.
Ingresa a UTI el 4/6: anemia severa, urmica, trombocitopenia severa.
Se apoya con HDL 5 sesiones.
No se logr aislar germen, (en UTI curs sin diarrea).
Curs con NIH que resuelve.
Al alta: creatinina 0.9, Hb 10, plaquetas 300.000

Tiene sta paciente una microangiopata trombtica?

diagnstico diferencial?
qu exmenes me pueden orientar?
Generalidades
MAT:
- Entidades que se caracterizan por anemia hemoltica microangiopatica,
trombocitopenia y agregacin plaquetaria.
- afectacin de rganos de intensidad variable.
- Mltiples etiologas.
- SHU y PTT ms representativas.
Clasificacin de las microangiopatas trombticas

E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015

Patogenia

N engl j med 371;7 nejm.org august 14, 2014

PTT

N Engl J Med, Vol. 347, No. 8. August 22, 2002

SHU

Review: Haemolytic uraemic syndrome.

D. Karpman et al.
Journal of Internal Medicine 2016.
Aproximacin diagnstica
Aproximacin diagnstica
Antecedentes familiares:
- PTT congnita
- SHUa

Edad y sexo:
- Nios ms frecuente SHU, aciduria metilmalnica.
- Mujeres: historia de abortos, HELLP, Post parto.

Factores desencadenantes:
- Frmacos: inmunosupresores
- Infecciones.
- Alimentos: Lcteos, carnes contaminadas.
Aproximacin diagnstica
Sntomas y signos:

- Neurolgico: cefalea, alt. conciencia, ACV, convulsiones.

- Renal: HTA, oliguria, deshidratacin
- Gastrointestinal: diarrea disentrica/no disentrica, dolor abdominal, nauseas/vmitos.
- Fondo de ojo.
- Trastornos hemorrgicos, petequias.
- Elementos de mesenquimopatas.
Aproximacin diagnstica

E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015

Emerg Med Clin N Am - 2014

Diagnstico diferencial

E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015

Diagnstico diferencial

E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015

Sndrome hemoltico urmico
Caracterizada por aparicin brusca de:
anemia hemoltica.
compromiso renal agudo (insuficiencia renal aguda del 90%, hematuria y/o
proteinuria)
Trombocitopenia:
Consecuencia de microangiopatia de localizacin renal predominante,
pero con comportamiento sistmico.
Primera descripcin en 1950
Actual:
SHU tpico
SHU atpico
 Epidemiologa
SHU:
Incidencia 2/100000 adultos, 6/100000 nios.
90% casos de SHU
Mayor prevalencia en pases menos desarrollados
Riesgo de desarrollar cuadro posterior a diarrea por MO c/shiga:15%
26% cursa con falla renal, 5% muere

SHUa:
pocos datos acerca de su incidencia y prevalencia.
USA: incidencia anual de 1-2casos/milln de habitantes.
Europa: i
Incidencia de 0,11 casos/milln de habitantes.
prevalencia estimada, l(European Medicines Agency): 3,3/por milln de habitantes/ao en menores de 18aos, con
cifras inferiores en adultos.
Afecta mayoritariamente a nios y adultos jvenes
Inicio de la enfermedad es ms frecuente antes de los 18aos (60% vs. 40%). Noris M,. Atypical hemolytic-uremic syndrome.
N Engl J Med. 2009;361:1676-1687.
Nefrologia 2013;33(1):27-45
Etiologa
SHU tpico:
MO que expresen shigatoxina:
E. coli enterohemorragica (EHEC) serotipo
O157:H7 (principal causa), Otros serotipos:
O104:H4, O26:H11, O145: H28, O103:H2 y
O111:H8.
Shigella dysenteriae.

SHU atpico:
Alteraciones regulacin del complemento

SHU infeccioso no diarreico:

- Neumococo (SHU-SPA), neuroaminidasa.

Nefrologia 2013;33(1):27-45
Clnica
a) Fase prodrmica: -SHU inducido por infeccin: SHU-D+ -Ms frecuente
en verano.
Periodo de incubacin: 3-8 das
GEA con diarrea de inicio brusco, sanguinolenta (70%), dolor abdominal,
nuseas, vmitos, fiebre (30%).
-SHU inducido por infeccin: SHU-D- -Infeccin no GEA por STEC (ej: ITU),
infeccin invasiva por S. pneumoniae -Periodo de incubacin pnSHU: 3-13
das
-aSHU: Infeccin en los das previos (respiratoria, GEa) en 50%.
Ocasionalmente, el aSHU puede ir precedido de diarrea, generalmente no
sanguinolenta.
Clnica
b) Fase de estado:
Triada caracterstica (no son frecuentes petequias, prpura ni
coagulopata).
IRA secundaria tanto a la microangiopata trombtica (de predominio
renal) como a la lesin parenquimatosa
HTA, oligoanuria, hematuria y edemas.
-Otros sntomas: SNC (33% en STEC-SHU, 48% en aSHU): Irritabilidad,
somnolencia, confusin, convulsiones, accidentes cerebrovasculares,
hemiparesia,
Otros: Pancreatitis, Miocarditis, pericarditis, rabdomiolsis, Colitis
transmural, Perforacin intestinal (abd agudo)
Exmenes complementarios

Review: Haemolytic uraemic syndrome. D. Karpman et al.

Journal of Internal Medicine 2016
Exmenes confirmatorios

Review: Haemolytic uraemic syndrome. D. Karpman et al.

Journal of Internal Medicine 2016
Caso clnico
Mujer 26 aos
Estudiante educacin superior.
Asma
Consulta por dolor abdominal difuso clico y diarrea no disentrica.
1 semana de evolucin.
Primera consulta: enteritis aguda, tto sintomtico.
Re-consulta por aumento intensidad de dolor y frecuencia e diarrea.

Diagnstico?