112014315 Definisi Ensefalitis inflamasi pada parenkim otak disfungsi serebral difus / terlokalisir Umumnya proses akut kecuali pasca infeksi, penyakit kronik degeneratif, infeksi virus yang berjalan lambat. Secara primer mengenai parenkim otak meninges menyertai (meningoensefalitis) Teori: diagnosis patologis bila sudah ada konfirmasi jaringan otopsi atau biopsi otak tidak praktis Praktik: manifestasi klinis sesuai dan tanda- tanda inflamasi otak sel-sel inflamatori pada CSS, perubahan pada gambaran otak Definisi Etiologi Virus tersering HSV, arbovirus, enterovirus tersering HSV-1 ensefalitis berat, sporadik terlokalisir anak-anak dan dewasa HSV-2 ensefalitis berat difus neonatus melalui jalan lahir Arbovirus arthropod-borne (nyamuk & kutu) musim panas menyebarkan penyakit setelah menggigit burung atau binatang kecil lainnya Enterovirus virus RNA kecil Tingkat keparahan penyakit bervariasi Etiologi Virus HIV ensefalitis subakut pada anak dan remaja manifestasi sebagai demam akut muncul perlahan. VZV manifestasi sebagai ataksia serebelum CMV kongenital, imunokompromis EBV Campak Mumps meningoensefalitis ringan, ketulian akibat kerusakan saraf VIII Rubella JEV terbanyak di Asia penyakit musiman daerah hangat di bulan Juni sampai September Etiologi Bakteri M. tuberculosis Listeria monocytogenes Mycoplasma pneumoniae Borrelia Rickettsia Parasit dan fungi jarang imunokompromis Parasit: Balamuthia mandrillaris Baylisascaris procyonis Acanthamoeba Toxoplasma gondii Naegleria Fungi : Cryptococcus neoformans Coccidioides immitis Etiologi Epidemiologi Insidensi : 3,5-7,4/100.000 orang, 16/100.000 pada anak-anak Arbovirus, enterovirus epidemi pada pertengahan musim panas sampai awal musim gugur terbatas pada wilayah geografis tertentu Herpesvirus dan agen infeksius lainnya sporadis sepanjang tahun VZV jarang 1/2000 Measles post infectious encephalomyelitis (PIE) 1/1000 subacute scleroting panencephalitis (SSPE) 1/100.000 JEV Jepang, Asia Tenggara, Cina, India tersering diluar Amerika Serikat Patofisiologi Cara masuk virus spesifik Transmisi antar manusia HSV reaktivasi virus dorman di ganglion trigeminus Arbovirus Nyamuk dan kutu Rabies gigitan atau sekresi binatang yang terinfeksi Virus bereplikasi di luar SSP masuk ke SSP Hematogen arbovirus dan enterovirus Berjalan sepanjang jalur saraf rabies, HSV, VZV Infeksi virus lambat belum jelas Patofisiologi Melalui sawar darah-otak neuron sel Kerusakan neurologis invasi langsung atau destruksi jaringan neuron reaksi host terhadap antigen virus Jaringan otak yang terkena kongesti meningeal dan infiltrasi sel mononuclear timbunan sel plasma dan limfosit di perivaskular nekrosis beberapa jaringan perivaskular dengan mielin yang terputus gangguan neuronal neuronofagia, proliferasi epitel atau nekrosis Pembuluh darah dapat terserang vaskulitis Proses demielinisasi Patofisiologi Lokasi regional lokasi spesifik reseptor membran sel neuron HSV lobus lobus temporal pars medial dan pars inferior dapat juga mengenai lobus frontal atau parietal proses demielinisasi Virus substansia grisea ADEM dan PIE dimediasi sistem imun demielinisasi multifokal vena pada substansia alba Manifestasi Klinis Didahului gejala prodromal flu-like tidak spesifik Batuk Sakit tenggorokan Demam Sakit kepala Keluhan abdominal Diikuti oleh gejala yang lebih khas Letargi yang progresif Perubahan perilaku Defisit neurologis Manifestasi Klinis Pada anak yang lebih tua sakit kepala dan hiperestesia Pada bayi iritabilitas dan letargi Pada adolesen nyeri retrobulbar Peningkatan suhu tubuh gangguan kesadaran (sampai stupor), gerakan tidak terkendali, kejang Pemeriksaan Fisik Tanda-tanda meningism tidak spesifik fontanella yang menonjol pada bayi kekakuan leher tanda Kernig positif pada anak yang lebih tua Nilai tingkat koma dan tanda-tanda neurologis abnormal peningkatan tekanan intrakranial skor koma rendah peningkatan tekanan darah bradikardia respons pupil abnormal fleksi abnormal atau ekstensi terhadap nyeri pola napas terganggu papilloedema Pemeriksaan Fisik Kejang ringan peningkatan tekanan intrakranial, peningkatan aktivitas metabolisme, asidosis, vasodilatasi deviasi mata tonik nistagmus pergerakan klonik wajah atau anggota gerak gangguan paroksismal denyut jantung atau TTV lain Pemeriksaan Penunjang Darah lengkap limfositosis Pemeriksaan CSS pleositosis limfositik peningkatan kadar protein kadar glukosa normal eosinofil infeksi cacing, toxoplasma, Rickettsiae rickettsiii, atau M. pneumoniae. penurunan konsentrasi glukosa infeksi bakteri, fungi, protozoa Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Penunjang EEG definitif Aktivitas gelombang lambat dan difus/fokal Pencitraan otak hasil normal edema parenkim otak secara difus abnormalitas fokal lainnya fokus lesi di lobus temporal infeksi HSV Pemeriksaan Penunjang Kultur darah bakteri atau fungi Sampling dari tempat lain Swab tenggorokan virus respiratori, measles atau enterovirus (kultur, PCR atau immunofluorescence) Chlamydophila pneumoniae dan M. pneumoniae Pemeriksaan feses infeksi enterovirus, virus mumps, virus measles (PCR atau kultur) Swab vesikel VZV atau HSV (immunofluorescence atau PCR) Urin CMV, virus mumps, virus measles Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan serologis Antibodi IgM serum dan CSS atau peningkatan konsentrasi IgG Biopsi otak gold standard jarang dilakukan ensefalopati berat perbaikan klinis (-) dan diagnosis pasti tidak dapat ditegakkan Pemeriksaan Penunjang Penatalaksanaan Terapi spesifik HSV, VZV, CMV, HIV Asiklovir IV HSV dan VZV Gansikovir CMV Kombinasi agen antiretroviral HIV Doksisiklin, eritromisin, azitromisin, atau klaritromisin M. pneumoniae Kortikosteroid ADEM dan PIE Terapi suportif ICU tatalaksana kejang kelainan elektrolit pengontrolan ketat fungsi pernapasan penurunan tekanan intrakranial pemeliharaan tekanan perfusi serebral Penatalaksanaan Terapi simptomatik Sakit kepala dan hiperestesia istirahat, analgesik non-aspirin, pengurangan cahaya, bising, dan keramaian Demam Asetaminofen Nausea Agen opioid Intake oral buruk Pemberian cairan IV Hidrosefalus & peningkatan TIK Diuretik Kejang Benzodiazepin Prognosis Tindakan suportif dan rehabilitatif penting setelah pasien sembuh dari fase akut Gejala umumnya membaik beberapa hari sampai 2-3 minggu Evaluasi neurodevelopmental dan audiologi Inkoordinasi motorik Gangguan konvulsi Ketulian total atau sebagian Gangguan perilaku Gangguan penglihatan korioretinopati dan ambliopia Prognosis Kebanyakkan anak sembuh sempurna Prognosis bergantung pada tingkat keparahan klinis Gejala klinis berat dan terdapat keterlibatan parenkim substansial prognosis lebih buruk defisit potensial pada intelektual, motorik, psikiatrik, epileptik, visual, dan audiologi organisme penyebab spesifik status imunitas pasien gangguan neurologis sebelumnya usia anak <1 tahun prognosis lebih buruk Prognosis HSV Tidak diobati mortalitas 50-75% jika sembuh: disabilitas motorik dan mental jangka panjang Mortalitas keseluruhan sekitar 20% Outcome berhubungan dengan disabilitas yang terdapat pada saat pertama kali diterapi dengan asiklovir Sekitar 40% pasien yang sembuh gangguan belajar gangguan memori kelanan neuropsikiatrik epilepsi defisit kontrol motor halus disartria ringan sampai berat Prognosis Arbovirus JE dan EEE katastropik mortalitas tinggi dan morbiditas berat retardasi mental, hemiplegia, dan kejang Arbovirus lain morbiditas dan mortalitas lebih ringan Measles PIE mortalitas yang mencapai 40% sekuele tinggi pada pasien yang sembuh SSPE fatal. VZV mortalitas 15% (imunokompeten), 100% (imunokompromis) EBV mortalitas sekitar 8% morbiditas berat pada sekitar 12% pasien sembuh Rabies dan ADEM 100% fatal Relaps ADEM sekitar 14% timbul dalam waktu 1 tahun Pencegahan Vaksin virus polio, measles, mumps, rubella, dan varicella eliminasi komplikasi SSP di AS Program vaksin rabies, dan post-paparan mengurangi frekuensi ensefalitis rabies Kontrol ensefalitis akibat arbovirus kurang berhasil tidak ada vaksin spesifik menghindari gigitan nyamuk atau kutu Tidak ada tindakan spesifik untuk pencegahan ensefalitis HSV caesar pada ibu dengan lesi genital aktif Vaksin influenza pencegahan ensefalitis influenza TERIMA KASIH