HEMATOLOGIA

Linfomas
Linfoma
 Linfomas

Los linfomas aparecen cuando los linfocitos

proliferan de manera maligna dentro de los ganglios
linfticos , aunque puede ocurrir en rganos como el
hgado o baso

Como se inicia en el tejido linftico puede afectar el

sistema inmunitario.
 Clasificacin
Dos tipos segn su origen celular ,evolucin , tto y
pronstico son:

Linfoma de Hodgkin : Debe este nombre al mdico que la

descubri Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la dcada de
1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va
descendiendo.

Linfomas no-Hodgkins : Son un conjunto de linfomas diferentes

al linfoma de Hodgkin del que existen mltiples clasificaciones.
El linfoma no Hodgkin lo forman ms de 30 linfomas diferentes.
Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en
aumento a partir de 1990.
 Linfomas
Los linfomas son una forma de cncer que afecta a
ms de un milln de personas en todo el mundo.

El linfoma no Hodgkin es el tercer tipo de cncer con

mayor crecimiento, despus del melanomas y
del cncer de pulmn .

La incidencia de linfomas aumenta en un 3% anual y

a partir del ao 2000 es la quinta causa de
mortalidad por cncer, con unas cifras de
aproximadamente 60.000 nuevos diagnsticos cada
ao en Estados Unidos.
Linfomas
 Enfermedad de Hodgkin
Etiologa
Se desconoce

La epidemiologa demuestra una curva con dos picos uno

alrededor de los 20 aos y otro a partir de los 50.

La etiologa vrica de neoplasias linfoides en animales esta

bien establecida .

Los individuos que han parecido una mononucleosis infecciosa

presentan un riesgo de contraer la enfermedad 3 veces mas
alto que el resto de la poblacin
En los enfermos con SIDA la infeccin por VEB parece
desempear un papel relevante en la aparicin de los linfomas
Los dficit inmunolgico , en particular las alteraciones de los
linfocitos T son importantes en esta enfermedad
 Enfermedad de Hodgkin

Epidemiologa : La incidencia en pases occidentales

es de 1 a 3 casos por 100.000 hbts y ao
Predominio ligero en varones 60 %, predominio mas
acentuado en la infancia .

Anatoma patolgica : El elemento central es la

presencia de Clulas de Reed Sternberg (R.S)

La clula de RS es de gran tamao , 15 45 micras ,

posee citoplasma claro , ligeramente basfilo , esta
dotado de dos o mas ncleos de cromatina laxa o
finamente reticular y contorno nuclear muy visible.
 Predominio Linfocitito
El corte ganglionar aparece total o
parcialmente invadido por linfocitos y/o
histiocitos de aspecto normal .
Dentro del PL se distingue las variantes
difusa y nodular .

La forma granular es de curso clnico

relativamente indolente y con gran
probabilidad corresponde mas a un linfoma B
de bajo grado de malignidad que a una
autentica EH.
 Cuadro clnico
Adenopatas :
Adenopatas en general localizado en un solo territorio
glandular

Las regiones cervicales , supraclaviculares , axilares e

inguinales , por este orden son los territorios afectados con mas
frecuencia .

En cambio los ganglios epitrocleares del hueco popitleo o el

anillo linftico de Waldeyer raramente se afectan.

2/3 px existe adenopatas mediastinicas especialmente para

traqueales

Son adenopatas elsticas e indoloras

 Cuadro clnico

Sntomas generales
1/3 manifestaciones generales : Fiebre , sudoracin , perdida de
peso , en el momento del dx

Fiebre que puede ser la nica manifestacin . Hay que tomarla

en cuenta en la FOID.

La sudoracin suele ser de predominio nocturno y puede ser

muy profusa.

La perdida de peso superior al 10 % en los 6 meses que

preceden al dx es otro dato de actividad de la enfermedad
 Cuadro clnico
La afectacin heptica es poco probable cuando el
baso no se palpa . Como norma cuando el baso no
esta afectado , el hgado tampoco esta

La aparicin de una ictericia en la enfermedad de

Hodgkin plantea diversas posibilidades diagnosticas
Infiltracin heptica 80 % de los casos
Hepatitis
Hemlisis inmune
Colestasis inespecfica sin infiltracin linfomatosa
 Cuadro clnico
Afectacin esplnica . Es raro palpar un baso
aumentado de tamao en el momento del dx .

En fases mas avanzadas el baso se encuentra

comprometidos en un 70-80 %

Cuanto mayor es su peso mas posibilidades de que

este infiltrado. Cuando el peso es de mas 400 gr la
infiltracin es prcticamente segura .
 Cuadro clnico
Medula sea :
Comprometida en el 10 % de los casos . Mas frecuente a medida
que aumenta la edad del paciente
Esqueleto : La invasin del esqueleto puede producirse por va
hematgena o por contigidad y ocasiona dolores seos sobre todo
nocturnos e incrementos de la fosfatasa alcalina srica .Es mas fte
en varones 2 / 1 entre los 30 - 50 aos
Las zonas mas afectadas son costillas y vrtebras . En estas
ltimas la lesin linfomatosa respeta el disco intervertebral , dando
lugar a las vrtebras de marfil o aplastamientos vertebrales

Radiologicamente pueden ser lesiones osteoeclerosas , osteolticas

o mixtas . La forma osteoesclerosa es la mas comn
E. Hodgkin con afectacin sea
 Cuadro clnico

Pulmn : La invasin del parnquima pulmonar se da por

contigidad a partir de adenopatas hiliares . Las lesiones son muy
variadas , infiltrados , condensaciones , atelectasias , cavidades ,
ndulos son propios de las diseminaciones hematgenas de la
enfermedad y en las fases mas avanzadas puede haber derrame
pleural.
Otras manifestaciones :
Sndrome Nefrtico por depsitos de inmunocomplejos ,
amiloidosis que suelen resolverse cuando la enfermedad
responde al tto
Complicaciones neurolgicas como la compresin de la medula
espinal por invasin del espacio epidural a partir de los ganglios
de la regin lumbar puede deparar signos de parestesias . Es una
complicacin que requiere tto quirrgico y/o radioterapia urgente
Linfoma Pulmn
Linfoma gstrico
 Cuadro clnico

Alteraciones de la inmunidad
Infecciones : Predisposicin a infecciones bacterianas :
Staphilococus , pesudomonas , E. coli , Klebsiella , y
TBC.
Infecciones por herpes virus , particularmente Varisela
Zoster .
 Datos de Laboratorio
VSG : Indica actividad

Puede haber anemia normocrmica y normoctica .En fases

avanzadas puede haber anemia hemoltica auto inmune

Linfopenia se observa en fases avanzadas y es un signo de mal

pronstico.

Trombocitopenia algunas veces es de origen auto inmune y

esta relacionada con la actividad de la enfermedad .

La taza de a2 globulina , gammaglobulina , ferritina , fibrinojeno

, y otros reactantes de la fase aguda , as como el receptor
soluble de la interleucina 2 ( IL2) (CD25) pueden incrementarse

LDH puede elevarse / Fosfatasa alcalina srica debido

insuficiencia sea o heptica.
 Diagnstico

Biopsia ganglionar es fundamental

Dx diferencial : Mononucleosis infecciosa ,
toxoplasmosis y tuberculosis

Estudio de extensin :
1.- Pruebas para determinar el estadio de la
enfermedad y de acuerdo a esto el tto :
Anamnesis
Exploracin fsica de todos los territorios ganglionares
, rea ORL , Baso , e hgado.
Laboratorio : Bhc Vsg Ldh pruebas de funcin
heptica y renal
Rx Trax Tac trax Tac abdominal
 2.- Pruebas para determinar el estadio patolgico : Biopsia
medular biopsia heptica biopsia de cualquier otra
tumoracin , pleural , cutnea , etc. .
En casos seleccionados laparotoma : con esplenectomia , toma
de ganglios , biopsia heptica y de cualquier tumoracin
sospechosa .

3.- Pruebas tiles en determinadas circunstancias :

Gamagrafa con Galio (Valoracin imgenes mediastinicas
dudosas
Gamagrafia con Tc ( dolores seos incremento Fosfatasa
alcalina
Resonancia magntica (Lesiones mediastinicas y/u oseas
dudosas
Serologa HIV
 Pronostico
Esta ligado a las formas histolgicas

Depende del estadio , peor pronostico cuanto mas

avanzado .

Depende de la sintomatologa : peor pronostico para

las formas B .

Depende de la edad de los px . A mayor edad peor

pronstico .

Estos factores estn relacionados entre si.

 Pronostico
La masa tumoral : Peor pronstico :

Masa mediastnica superior al 1/3 del dimetro torxico ,

Mltiples territorios ganglionares
Afectacin de dos o mas territorios extranodales

Px en estadio se sub clasifican :

III1 : Enfermedad limitada a la parte del abdomen : baso , hilio
esplnico , hilio heptico o tronco celiaco .
III2 : afectacin baja o extensa , ganglios para articos ,
inguinales y mesentricos .

Cuando son tratados solo con radioterapia , los enfermos III2 tiene
peor pronostico que los III1
 Pronstico

Las enfermedades asociadas pueden desempear un papel

determinante .

EH en px Sida tienen un mal pronostico

VSG es un ndice de actividad y mal pronstico

Tambin la linfopenia y la hipoalbuminemia tienen mal

pronstico

EN RESUMEN :
En el momento del dx , la edad avanzada , los sntomas B , el
estado general , el numero de territorios afectados , la masa
tumoral , la histopatologa ( peor pronostico para DL) y el
aumento de VSG son datos pronsticos muy importantes .
 Tratamiento

Radioterapia :

La radioterapia no esta exenta de efectos secundarios :

En la fase inicial es fte la anorexia , astenia , sequedad de la
boca , nausea y vmito .
Posteriormente puede aparecer : alopecia en las zonas
irradiadas , hiperpigmentaciones cutneas , y mas rara vez
fibrosis del tejido subcutneo.
La citopenia sobre la medula sea , no son raras , pero son
poco importantes .

Complicaciones tardas : Fibrosis pulmonar , hipotiroidismo a

veces sub clnico , pericarditis y sarcoma de partes blandas

En mujeres la irradiacin plvica produce esterilidad

La radiacin aumenta el riesgo de leucemia
 Tratamiento
Quimioterapia :

Puede llevar a remisin .

Complicaciones : nausea , vomito , alopecia ,
neuropata vincristnica .son muy ftes pero
transitorias .

Posteriormente la esterilidad y sobre todo las

neoplasias son las complicaciones mas importantes .
La inmunodepresin es constante y facilita las
infecciones .
 Tto en funcin del estadio clnico
Estadio IA y IIA sin masa mediastnica :
El tto de eleccin es la radioterapia , la supervivencia
libre de enfermedad es del 80 % a los 5 aos .

Estadio IA y IIA con masa mediastinica :

Los enfermos con estas caractersticas recaen con
frecuencia y tienen mal pronostico si se tratan solo
con quimioterapia
El tto de eleccin consiste en la aplicacin de la
quimioterapia seguida una vez que se alcanzado la
remisin completa de radioterapia tipo Mantle.
 Tratamiento en funcin del estadio
clnico
Estadio IIIA : Irradiacin nodal total , la
quimioterapia o la quimioradioterapia .
Estadio IIIB y IV : Tto eleccin es la
quimioterapia
Estadios IB y IIB : la irradiacin limitada a la
zona afectada , va seguida con frecuencias
de recadas , tanto localizadas como trans
diafragmticas .El tto quimio radioterpico es
el que produce mejores resultados .y es el
mas aconsejable .