Son un proceso mieloproliferativo clonal

medular que se observa por una gran

proliferacin celular con hiperleucocitosis
generalmente superior a 25.000
leucocitos/mm3, con presencia de clulas
mieloides en todos los estadios de su
formacin con predominio de mielocitos y
presencia de basofilia. Se caracteriza por la
traslocacion cromosmica t(9;22) (q34;q11),
conocida como el cromosoma Filadelfia, que
genera una alteracin molecular denominada
bcr-abl, por la fusin del gen bcr del
cromosoma 22 con el gen abl del cromosoma
9.
 Una fase crnica que tiene una duracin variable, con
una media entre cuatro y seis aos y que se caracteriza
por una sobreproduccin de clulas mieloides inmaduras
y granulocitos maduros. Cursa de una manera
asintomtica con aumento en el recuento de leucocitos y
plaquetas, y un conteo de clulas blsticas menores al 10
%. Estas caractersticas hacen que no sea f- cil
diferenciarla clnica y hematolgicamente de una
leucemia aguda. En su presentacin clnica se encontrar
que los pacientes pueden presentar fatiga y palidez,
consultarn comnmente por distensin abdominal o
sensacin de masa -que podra estar explicada por la
esplenomegalia y en algunos casos por hepatomegalia-,
fiebre, sudoracin nocturna y prdida de peso sin causa
aparente.
 La fase acelerada, la cual no todos los
pacientes la presentaran, pues pueden pasar
de una fase crnica a una fase blstica,
vindose en cada dos de tres pacientes. Se
presentar con una duracin de 18 meses,
aunque puede tener en algunos casos una
rpida progresin hacia la fase blstica de
solo seis meses. Esta fase acelerada presenta
una menor respuesta al tratamiento y sus
caractersticas son una mayor
esplenomegalia, leucocitosis que no
responde al tratamiento, incremento de los
blastos del 10 al 30 % en sangre perifrica y
medula sea, un incremento de los basfilos
del 20% en sangre perifrica o
trombocitopenia no explicada por el uso de
inhibidores de la tirosin kinasa (menor a 100
000mm3 ) y evolucin clona
 La fase blstica, que tiene una sobrevida de dos
a cuatro meses, tiene un curso fatal y presenta
un 30 % o mas de clulas blsticas en medula
sea. Estos pacientes son los mas resistentes al
tratamiento y la fase blstica puede presentarse
como una enfermedad mieloide o linfoide. El
paciente puede presentar fiebre, diaforesis,
dolor, prdida de peso y aumento en el tamao
de los ndulos linfticos, hgado o bazo. Cerca
del 85 % de los pacientes con LMC se
encontrarn en fase crnica al momento de ser
diagnosticados, que es una fase inicial, estable y
benigna.
Tanto la fase acelerada, como la fase blstica
son consideradas fases avanzadas, y el 15 % de
los pacientes con LMC en el momento de ser
diagnosticados se encontrarn en una de estas
fases.
 Diagnstico
Frotis de sangre
perifrica: leu (12-100)
Serie neutrofilica; blastos
<2%
mielocitos>metamielocitos
Aspirado de medula sea
Hiperplasia granulocitica
con patrn de maduracin
Blastos 10-19%
Fase acelerada
Blastos >20%
Crisis blastica