EMBRIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

SISTEMA NERVIOSO NOTOCORDA

Invaginacin de clulas de fosita

primitiva.
Prolongacin notocordal.
Notocorda.
Eje primordial
Base del esqueleto
 SISTEMA NERVIOSO
TUBO NEURAL

FGF Induccion de la
(-) BMP4 Placa
Neural PROSENCEFALO
MESENCEFALO
Nogina Nodo primitivo
Notocorda
Cordina Mesodermo
folistatin Precordal
a

PROTEINA WTN3a ROMBENCEFALO Y

FGF MEDULA ESPINAL

AC. HOX Eje craneocaudal

RETINOICO
SISTEMA NERVIOSO
TUBO NEURAL
SISTEMA NERVIOSO
TUBO NEURAL
SISTEMA NERVIOSO
TUBO NEURAL
CIERRE DE
NEUROPORO
ANTERIOR
D25 (18-20
somitas)

CIERRE DE
NEUROPORO
POSTERIOR
D 27 (25 somitas)
SISTEMA NERVIOSO
MEDULA ESPINAL
Neuroepitelio: zona ventricular
(capa ependimaria)
Neuroblastos (capa del manto)
Neuronas
Macrogla
Zona marginal
Sust. blanca
SISTEMA NERVIOSO NEUROEPITELIO

SISTEMA NERVIOSOMEDULA ESPINAL

 SISTEMA NERVIOSO
MENINGES RAQUIDEAS
GANGLIOS RAQUIDEOS
Mesnquima
Neuronas unipolares (cresta neural)
Cresta neural

SISTEMA NERVIOSO MEDULA ESPINAL

La posicin vara:
6m: primera sacra
RN: 2-3ra. lumbar.
Adulto: 1ra. Lumbar
Cono medular (raices nerviosas)
Cola de caballo
Filum terminale:
SISTEMA NERVIOSO
REGULACIN MOLECULAR
BMP-4 induce cascada de prot TGF,
BMP-5, BMP-7, activina y dorsalina establecen la gradiente.
> en zona dorsal y SHH
n. sensitiva(dorsal)
< en zona ventral SHH
NKX2.2, NKX6.1 n. motora (ventral)

Regin dorsal y ventral de ME:

SHH (notocorda)
TGF-b (tubo neural dorsal)
SISTEMA NERVIOSO
CRESTA NEURAL
SISTEMA NERVIOSO
CRESTA NEURAL
Ganglios espinales (de la raiz dorsal)
Ganglios simpticos y prearticos
Ganglios parasimpticos del TGI
Ganglios nerviosos craneales
Mdula suprarrenal
Clulas de Schwann
Clulas gliales
Piamadre y aracnoides (leptomeninges)
Melanocitos
Tej. Conectivo y huesos de cara y crneo
Clulas c de la tiroides
Tabique troncoconal del corazn
Odontoblastos
Dermis de la cara y del cuello
SISTEMA NERVIOSO
VESICULAS ENCEFALICAS
Prosencfalo
M (cerebro anterior)
p

R
Mesencfalo
(cerebro medio)

Rombencfalo
(cerebro posterior)
SISTEMA NERVIOSO
VESICULAS ENCEFALICAS
PROSENCFALO
- Telencfalo
- Diencfalo

MESENCFALO
- Mesencfalo

ROMBENCFALO
- Metencfalo
- Mielencfalo
SISTEMA NERVIOSO
VESICULAS ENCEFALICAS
Vescula primaria Vescula secundaria Paredes Cavidades

Prosencfalo Telencfalo HemisferiosVentrculos

cerebrales laterales
Diencfalo Tlamo Tercer
Hipotlamo, etcventrculo

Mesencfalo Mesencfalo Mesencfalo Acueducto de

Silvio

Rombencfalo Metencfalo Protuberancia Parte superior

Cerebelo del IV-V

Mielecfalo Bulbo raqudeo Parte inferior

del IV-V
 SISTEMA NERVIOSO
MIELENCEFALOO

Origina al Bulbo Raqudeo

Sus paredes laterales estn
evertidas

SISTEMA NERVIOSO
METENCEFALO

Tiene: Placa basal y alar

Forman: -Cerebelo
(coordinacin de la
posicin y movimiento)
- Protuberancia o
Puente yNcleos Pontinos.
SISTEMA NERVIOSO
METENCEFALO
SISTEMA NERVIOSO
METENCEFALO: Cerebelo

C. Purkinge

Neuronas II de
Golgi

Neuronas de la
capa granular
externa.
SISTEMA NERVIOSO
MESENCFALO: Cerebro medio
Placa basal: 2 ncleos motores
Placas alares colculos: anterior
[sup(visual)] posterior [inf
(auditivo)]
SISTEMA NERVIOSO
DIENCEFALO
Placa del techo plexo coroideo
parte caudal Epfisis o Pineal
2 placas alares. Tlamo
Hipotlamo (funciones viscerales)

SISTEMA NERVIOSO
TELENCEFALO
SISTEMA NERVIOSO
TELENCEFALO
SISTEMA NERVIOSO
TELENCEFALO

SISTEMA NERVIOSO
TELENCEFALO
SISTEMA NERVIOSO
TELENCEFALO
Genes HOX: eje antero posterior
LIM 1 y OTX2 (prosencfalo y rombencf.
FGF-8 (cresta neural, rombenc.)
FOXG1 (prosencf) telenc.
Genes engrailed (itsmo) cerebelo y mesenc.
SHH (placa precordial ynotocorda): posicion ventral del prosenc. Y
mesenc.
BMP 4 y 7 (ectod) inducen genes dorsalizantes.
DTN

Multifactorial, desarrollado en los primeros meses de gestacin.

90% defectos del cierre del tubo neural: factores genticos,
infecciosos, uso de drogas en madres embarazadas, etc.
10% de los casos por mutaciones en:
MTHFR: gen que codifica la enzima metilentetrahidrofolato reductasa
Factores de riesgo

Cigarrillo y alcohol
Obesidad materna
Diabetes mellitus
Exposicin embrionaria: Antipilpticos y
metotrexato.
Presencia de anticuerpos contra receptores de
folato.
AF + vit. B12 ( cobalamina ): Relacionado con sintesis
y reparacin de nucletidos y son intermediarios en
la metilacin de la homocistena
DCTN

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 95%

Anencefalia
Encefalocele
Hidrocefalia
Mielomelingocele

Espina bfida

Falta de fusin de los arcos de

una o ms vrtebras.
Tubo neural expuesto.
 Mutacin de MTHFR
Mutacin puntual en posicin
2,2 Kilobases 677 del exon 4 del gen.
Cromosoma 1(1p 36.3) Gen MTHFR
Codifica para proteina C677T( termolabil) GTC(valina) GCC( Alanina)

5,10 metiltetraihidrofolato 5 metiltetraihidrofolato

Ciclo folato Ingesta de

folatos
Enzima ( 50%
actividad enzimtica)
Los folatos son cofactores de
enzimas que sintetizan DNA Y
RNA que se requiere para la Moderado hiperhomocistinemia
conversin de homocistena a Fotatos
metionina. Metilacin ADN genmico
Riesgo de tener con DTN
Los cidos nucleicos son
Enfermedades cardiovasculares
inhibidos y las clulas no Cancer
tienen suficiente DNA para Respuesta a la suplemetacion de folatos
realizar la mitosis. Down
Mielomeningocele
Afecta: columna vertebral y el
canal raqudeo
La mdula espinal y las meninges
expuestas

Puede afectar hasta 1 de cada 800 bebs.

La hidrocefalia puede afectar hasta el 90%

Si un nio nace con mielomeningocele, los futuros nios de esa familia

corren un riesgo ms alto que el resto de la poblacin general.
El sitio ms frecuente es en la regin lumbosacra
 Mecanismo

Formacin anormal
Ausencia de tejido Defecto primario
de elementos
dorsal neural del desarrollo
dorsales del crneo
 Factores etiolgicos
Herencia multifactorial, genes mutantes nicos (Sndrome de Meckel),
anormalidades cromosmicas T13, T18.
Teratgenos: exposicin fetal a alcohol, anticonvulsivantes (carbamazepina, cido
valproico), deficiencia nutricional de cido flico y Zn, talidomida, exceso de carga
de radicales libres, hipertermia materna, obesidad.
RAQUISQUISIS
Anencefalia

Falta de Se mantiene la
Falta de huesos
hemisferios y respiracin y fx
craneanos
corteza cerebral vasomotoras

Memb. de Masa de tej. Ausencia de fx

estroma mesenquimatoso superiores del
angiomatoso y ectodrmico SNC
Encefalocele

Protrusin de las meninges (10%) o de la masa

enceflica (90%) por un DNT
Mayora es en lnea media occipital (75%)y ocasional
en zona frontal, parietal(10) o regin anterior:
Nasofrontal
Nasoetmoidal
Nasoorbital
Signos

Acumulacin de
Debilidad en
lquido en el
brazos y piernas
cerebro

Movimientos
descoordinados de
Convulsiones
msculos
voluntarios

Retraso del
desarrollo, mental Problemas visuales
y del crecimiento
 Mecanismo Mecanismo
Herencia multifactorial (relacin con ingesta de cido flico y mutacin
MTHFR)

cido flico regulacin de diferenciacin celular, proceso de mitosis

y de la reparacin del ADN
 Cmo
prevenir los
defectos del
tubo neural?

400 ugs de
AF/dia
Encefalocele
 Hidrocefalia
Acumulacin anormal de
LCR dentro de los ventrculos.
Tres causas:
1. Exceso de secrecin de LCR.
2. Obstruccin en algunos de los compartimientos de circulacin de LCR.
3. Falla de absorcin del sistema venoso .

MICROCEFALIA
 DESARROLLO DEL CRANEO
Crneo
Neurocrneo
N. cartilaginoso o condrocrneo huesos de la base del crneo.
N. membranoso bveda craneal (huesos planos)
Viscerocrneo
Huesos de la cara

Neurocrneo membranoso
Deriva de clulas de la cresta neural y del mesodermo paraxial
Mesnquima osificacin membranosa
Los huesos planos tiene espculas seas que se irradian a la periferie a partir
de los centros de osificacin primaria.
Crneo fetal - 12
semanas
 Crne
o
Entre huesos del crneo: suturas
La unin de ms de 2 huesos: fontanela
Permiten la superposicin de huesos durante el parto: amoldamiento
El crecimiento de los huesos de la bveda craneana continan despus
del nacimiento.
Crneo del Recin Nacido
 Condrocrneo

Origen: cresta neural y del mesodermo paraxial.

Cresta neural condrocrneo precordal
Mesodermo paraxial condrocrneo cordal
Se fusionan base de crneo
 Condrocrneo

Cartlago paracordal + 3 esclerotomas occipitales

Base del occipital
Cartlagos hipofisarios + trabculas craneales Cuerpo
del esfenoides y etmoides
Condensaciones mesenquimatosas:
Ala orbitaria Ala menor esfenoides
Ala temporal Ala mayor esfenoides
Cpsula peritica porcin petrosa y mastoidea del temporal
Condrocrneo
Huesos de la cara Viscerocrneo
I Arco Farngeo
Proceso maxilar:
Maxilar superior
Hueso cigomtico
Escama del temporal
Proceso mandibular:
Maxilar inferior
 Craneosinost Acrocefalia
osis
Cierre prematuro de suturas
Cierre prematuro de la sutura coronal:
acrocefalia/turricefalia
Cierre prematuro de la sutura sagital:
escafocefalia/dolicocefalia
Sutura coronal y lambdoidea de un solo lado:
plagiocefalia
 Escafocefalia
Dolicocefalia
S. De Crouzon
Plagiocefalia

Crneo en
Sut. Coronal Izq. trbol