Cardiopatías Congénitas Acianótica 2016

Dra. Mara Elena Loo Valverde H.N.E.R.M.
CARDIOPATAS CONGNITAS
ETIOLOGIA
Herencia 8%
Principalmente polignica
Cromosomopatas (trisomas)
Riesgo gentico
Genopatas polimalformativas
Agrupacin familiar (miocardiopata hipertrfica) 1-3% con hermano afecto
10-14 % con padre afecto
Factores ambientales 2%
Infecciones (rubeola...)
Txicos (frmacos, cocana...) Perodo crtico
Radiaciones 3-8 semana de la gestacin
Multifactorial 90 %
CLASIFICACIN CLINICA
Cardiopatas no cianticas 70 %
Cardiopatas cianticas 30 %
FRECUENCIA
CIV 28%
Al nacimiento : Ductus (PCA) 11%
CIA 10%
8 por mil de RN
Coartacin de aorta 9%
vivos
Tetraloga de Fallot 8%
TGV 7%
Estenosis pulmonar 6%
Estenosis artica 4%
Otras CC raras 17%
Cortocircuitos (shunts)
Izquierda Derecha Sobrecarga
de volumen
Derecha Izquierda
Cianosis
Obstruccin Sobrecarga
de presin
Miocardiopata
Arritmias
Contractilidad
ACIANTICAS
Defecto septal ventricular
Defecto septal auricular
Persistencia del ductus arterioso
Estenosis pulmonar
Anomalas de la salida artica
Coartacin de Aorta
Defecto de cojnes endocrdicos
Alteraciones valvulares
CARDIOPATAS ACIANTICAS
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Orificio en el tabique ventricular,a cualquier
nivel, aislados o mltiples.
El 28% de las cardiopatas son CIV.
El cierre espontneo del defecto se produce
en el 15 - 50%en su mayora en los 6
primeros meses de vida.
Incidencia de 1 a 7 por mil nacidos vivos.
Comunicacin interventricular
(CIV)
28 %
CLASIFICACIN
FISIOLOGA
RESISTENCIA
VASCULAR AUMENTA
PULMONAR SHUNT
I D
SNTOMAS Y SIGNOS
En CIV pequeos el paciente puede ser
asintomtico.
En CIV grandes hay signos de ICC y cursan
con bronconeumonas a repeticin.
Presencia de soplo holosistlico rudo
irradiado en barra y vara de intensidad de
acuerdo al tamao del CIV, el soplo es ms
intensos en CIV pequeos.
EXAMENES AUXILIARES
ELECTROCARDIOGRAMA:
-En pacientes con CIV pequeos el EKG es
normal.
-En pacientes con CIV grande el EKG presenta
hipertofia de ventrculo izquierdo.
TELERADIOGRAFIA C Y GVs:
-Aumento de la vascularizacin pulmonar
-aumento del tamao de las cavidades de acuerdo
a la importancia de la derivacin
ECOCARDIOGRAFA
TRATAMIENTO
CIV pequeos asintmaticos deben ser
seguidos cada 2 a 3 aos sobre todo los
perimenbranosos en busca de aparicin de
regurgitacin aortica por posibilidad
quirrgica.
CIV grandes debe tratarse la ICC en espera de
cierre de la comunicacin, si no cierra y es
grande el tratamiento es quirrgico.
COMUNICACIN INTERAURICULAR
Toda abertura en el tabique auricular que no sea el

agujero oval competente
el 10% 1 de cada 1,550 nacidos vivos tiene un
defecto auricular.
La prevalencia de CIA aumenta progresivamente
en poblaciones que viven en alturas.
CARDIOPATIAS CONGNITAS
CLASIFICACIN
FISIOLOGA
FLUJO
IZQUIERDA DERECHA
Enfermedad vascular pulmonar raro antes de los 20aos y se

puede esperar en 5-10% de pacientes no operados.
SNTOMAS Y SIGNOS
El problema cardiaco por lo general se
detecta durante una exploracin de rutina de
un nio por lo dems sano.
La mayora son asintomticos.
El soplo sistlico rara vez es intenso y se
ausculta en el 2 EII.
El segundo ruido est ampliamente
desdoblado.
EXMENES AUXILIARES
ELECTROCARDIOGRAMA:
-El EKG muestra bloqueo incompleto de
rama derecha.
-Puede encontrrse sobrecarga ventricular
derecha en los CIA grandes.
TELERADIOGRAFA DE C Y CVs:
-El tamao del corazn est aumentado en
proporcin al tamao del defecto.
ECOCARDIOGRAFA
CARDIOPATIAS CONGNITAS
TRATAMIENTO
Tratamiento quirrgico convencional

tratamiento por cierre transcateter con
dispositivos amplatzer (paraguas) en
aquellos que tiene dimetros menores a
25mm y que son nicos
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
La permeabilidad funcional del conducto arterioso
es anormal si persiste por ms de una semana.
En pacientes prematuros el conducto arterioso
puede permanecer abierto durante perodos ms
largos antes de cerrarse.
11% de las cardiopatas.
La permeabilidad est en funcin directa con el
oxgeno ambiente.
Conducto arterioso persistente
(PCA Ductus persistente)
11 %
FLUJO
IZQUIERDA DERECHA
Normalmente el conducto empieza a cerrarse con el primer

movimiento respiratorio y puede estar funcionalmente cerrado en
pocas horas.
DUCTUS ARTERIOSOPERSISTENTE
SNTOMAS Y SIGNOS
Dependen de la cantidad de sangre que pasa
a la circulacin pulmonar, pudiendo llegar a
producir ICC.
El soplo se detecta a los das o semanas del
nacimiento y no es tpicamente continuo en
las primeras semanas de vida.
El soplo tpico es continuo (maquinaria) en
el 2 EII audible en 2EID.
EXMENES AUXILIARES
ELECTROCARDIOGRAMA:
-En conducto arterioso pequeo el EKG es
normal.
-En conductos mayores hay sobrecarga
ventricular izquierda.
TELERADIOGRAFA DE C y GVs: -
La aorta, el VI,AI,Art Pulm aumentados de
tamao en proporcin con el corto circuito.
TRATAMIENTO MDICO
El objetivo es interrumpir el cortocircuito de
izquierda a derecha del PCA no complicado
Tratamiento mdico con indometacina 0.2
mg/Kg IV, intervalo de 12 horas por 3 dosis
En RN menores de 48 horas las dos dosis
subsiguientes sern de 0.1 mg/Kg.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
La ligadura o la seccin quirrgica del

conducto.
Tcnicas de oclusin ductal coil con
dispositivos colocados a travs de
cateterismo cardaco, en nios mayores de
18 meses de vida y en conductos pequeos .
ESTENOSIS PULMONAR
Se denomina estenosis pulmonar a la

obstruccin de la salida del ventrculo
derecho,tanto si tiene lugar en el cuerpo del
ventrculo, en la vlvula pulmonar o en las
arterias pulmonares.
6% de las cardiopatas.
ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIN
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR:
caracterizado por la fusin o ausencia de las
comisuras.
ESTENOSIS INFUNDIBULAR:
Obstruccin del tipo que acompaa a la
tetraloga de fallot.
ESTENOSIS PULMONAR PERIFRICA:
ms frecuente de ramos pulmonares.
ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIN
LEVE 25 - 30 mm Hg
MODERADA 31 - 49 mm Hg.
SEVERA > 50 mm Hg.

ESTENOSIS PULMONAR
ANATOMA
ESTENOSIS PULMONAR
SNTOMAS Y SIGNOS
Generalmente son asintomticos
El soplo se detecta en un exmen de rutina
Soplo eyectivo en 2 EII,cuanto ms intenso
sea el soplo y ms pegado a la dastole est
la obstruccin es mayor.
El 2 ruido est desdoblado y disminuido de
intensidad.
ESTENOSIS PULMONAR
EXMENES AUXILIARES
ELECTROCARDIOGRAMA:
-Desviacin del eje a la derecha.
-Hipertrofia ventricular derecha,
proporcional al grado de obstruccin.
TELERADIOGRAFA DE C y GVs:
-En los primeros aos el corazn es normal
o levemente aumentado.El flujo pulmonar
disminuido en casos severos.
CARDIOPATAS CONGENITAS
ESTENOSIS PULMONAR
ECOCARDIOGRAFA
La gradiente de presin a travs del tracto
de salida puede ser medido por Doppler.
Se puede estimar el tamao del anillo
valvular.
Se puede apreciar las caractersticas de las
valvas.
ESTENOSIS PULMONAR
TRATAMIENTO
Estenosis pulmonar leve no precisan

cuidados especiales.
En casos graves se realiza cateterismo y
valvuloplasta con baln.
Tratamiento quirrgico convencional.
COARTACIN DE AORTA
DEFINICIN-PREVALENCIA
La coartacin de la Aorta es una obstruccin de la
aorta descendente, situada casi invariablemente a
la altura de la insercin del conducto arterioso.
El 9% de los nios con defectos cardacos
congnitos tienen cierto grado de coartacin de
aorta.
Cuando la Co Ao es la lesin principal su
prevalencia es de 0.2 a 0.62/100,000 nacidos vivos
y ocupa la 7 posicin entre todas las cardiopatas.
COARTACIN DE AORTA
ANATOMA
Coartacin de aorta preductal

Coartacin de aorta yuxtaductal
Coartacin de Aorta postductal
Coartacin de aorta (CoA)
9%
COARTACIN DE AORTA
ANATOMA
COARTACIN DE AORTA
FISIOLOGA
Los efectos fisiolgicos estn en relacin a la
diferencia de presin arterial en la parte superior
del cuerpo y la inferior y la presencia o no de
vasos colaterales.
Presenta hipertensin arterial secundaria a accin
de los barorreceptores.
La CoAo afecta al corazn provocando
hipertensin e hipertrofia ventricular izquierda,
condicionando una cardiopata hipertensiva.
COARTACIN DE AORTA
MANIFESTACIONES CLNICAS
El 20 al 30% de los pacientes presentan
Insuficiencia cardaca en la etapa neonatal.
La mayora de ellos son asintomticos y son
diagnsticados casualmente.
Hipertensin arterial.
Ausencia del pulso femoral o del dorso del pie.
Hallazgos radiolgicos con escotaduras costales,
aorta indentada o cardiomegalia.
COARTACIN DE AORTA
MANIFESTACIONES CLNICAS
Normalmente la presin en miembros
inferiores es 20 mmHg mayor que las de
miembros superiores
Diferencia de presiones sistlicas de
miembros superiores con los inferiores
mayores a 20 mmHg ms : obstruccin
importante.
Presencia de soplo sistlico eyectivo, de baja
densidad en la base del corazn irradiado a
axila y regin interescapular izquierda.
COARTACIN DE AORTA
EXMENES AUXILIARES
ELECTROCARDIOGRAFA: En el neonato es
normal. En los nios mayores o adultos se aprecia
hipertorfia ventricular izquierda proporcional al
grado de hipertensin.
TELERADIOGRAFIA: Arco artico prominente
con indentacin del borde izquierdo de la aorta
descendente a nivel de la coartacin. Las
escotaduras costales raramente se ven antes de los
10 aos de edad.
COARTACIN DE AORTA
EXMENES AUXILIARES
ECOCARDIOGRAFA: localiza la
coartacin y mide gradiente a travs de ella.
RESONANCIA MAGNTICA: Demuestra
claramente la coartacin de aorta.
CATETERISMO CARDIACO: En caso de
otra alteracin asociada.
COARTACIN DE AORTA
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO ICC
DILATACIN CON CATETER BALN
TRATAMIENTO QUIRRGICO
ANASTOMOSIS TRMINO
TERMINAL

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Toda abertura en el tabique auricular que no sea el

Enfermedad vascular pulmonar raro antes de los 20aos y se

Tratamiento quirrgico convencional

Normalmente el conducto empieza a cerrarse con el primer

La ligadura o la seccin quirrgica del

Se denomina estenosis pulmonar a la

SEVERA > 50 mm Hg.

Estenosis pulmonar leve no precisan

Coartacin de aorta preductal

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