Ujian Kasus

Kawasaki Disease with Cardiac Involvement dd Asianotic

Congenital Heart Disease and Anemia ec susp. Fe Deficiency
in a Well Nourished Patient

Oleh:
Chelsia
(I11112037)

Pembimbing :
dr. Melissa Adriani Tjahyadi Sp.A

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

RSUD Abdul Aziz Singkawang
2017
Penyajian Kasus
Identitas
Nama : An. FM
Jenis Kelamin : Laki-laki
Usia : 4 tahun 7 bulan
Agama : Islam
Alamat : Jln. Alianyang Gg. Juang I, Singkawang Barat
Urutan Anak : Anak ke 1 dari 2 bersaudara
Tanggal MRS : 4 Oktober 2017
Identitas
Identitas Ayah Ibu
Nama Tn. A Ny. S
Umur 27 Tahun 25 Tahun
Pendidikan SMA SMP
Pekerjaan Sopir IRT
Keluhan Utama
Demam 8 hari SMRS
 Riwayat Penyakit Sekarang

8 hari SMRS 6 hari SMRS 3 hari SMRS 2 hari SMRS Saat MRS
Demam naik turun Ruam seluruh Kulit mengelupas Demam (-) Kaki bengkak dan
Batuk tubuh Kaki bengkak dan nyeri (-)
Bibir dan mulut nyeri Batuk (+)
merah dan luka sudah dapat Kulit mengelupas
Sulit makan, makan minum (+)
hanya dapat
minum susu
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat demam dengan ruam (+), sembuh sendiri
Riwayat demam dengan ruam hingga kulit mengelupas (-)
Riwayat alergi makanan dan obat disangkal
Riwayat asma disangkal
Riwayat kejang demam disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat demam dengan ruam hingga kulit mengelupas pada keluarga (-)
Riwayat alergi dan asma pada keluarga disangkal
Riwayat kejang demam pada keluarga disangkal
Riwayat penyakit jantung bawaan disangkal
Genogram
Riwayat Kehamilan
ANC di Bidan setiap bulan
Keluhan saat hamil (-)
Minum vitamin dan tablet tambah darah
USG 1x saat bulan ke 7 kehamilan. Hasil: janin laki-laki, kondisi sehat.
Riwayat minum obat secara bebas dan jamu(-)
Simpulan: Riwayat kehamilan baik
Riwayat Persalinan
Lahir cukup bulan, spontan, ditolong bidan
Lahir langsung menangis kuat
Berat lahir 3100 gram
PB 47 cm
Kulit tidak kebiruan dan kuning saat lahir
Mendapat suntikan vitamin K di paha kiri dan Hepatitis B di paha kanan
Simpulan: Riwayat persalinan baik
Riwayat Pemberian Makan
Sejak lahir - 6 bulan: ASI
Mulai minum susu formula setelah usia 6 bulan
Usia 6 - 9 bulan: MP-ASI (bubur susu dan bubur saring)
Usia 9 bulan - 1 tahun: bubur lunak
Usia 1 tahun - sekarang: makanan keluarga
Simpulan: Riwayat pemberian makan cukup baik
Riwayat Imunisasi
Saat lahir: imunisasi di paha kanan dan imunisasi tetes
Bulan pertama: imunisasi di lengan kanan atas
Bulan ke-2: imunisasi di paha kiri dan imunisasi tetes
Bulan ke-3: imunisasi di paha kanan dan imunisasi tetes
Bulan ke-4: imunisasi di paha kiri dan imunisasi tetes
Tidak melanjutkan imunisasi setelah bulan ke-4
Simpulan: Riwayat imunisasi kurang baik.
 Riwayat Tumbuh Kembang
Perkembangan bahasa dan kognitif:
Perkembangan motorik kasar: 9 bulan: menyebut mama dan papa
2 bulan: mengangkat kepala saat telungkup 1 tahun: mengenal beberapa kata
4 bulan: telentang-tengkurap sendiri (berguling) 2 tahun: lancar berbicara dalam kalimat
7 bulan: duduk tanpa disangga
1 tahun 2 bulan: berjalan tanpa bantuan Perkembangan sosial:
6 bulan: memasukkan benda-benda ke dalam mulut
Perkembangan motorik halus 9 bulan: melambaikan tangan
6 bulan: memegang mainan 1 tahun: bermain dengan orang lain
1 tahun: mencoret-coret
1 tahun 2 bulan: memegang gelas, minum sendiri
Pertumbuhan: Berat badan selalu naik setiap bulan, dan selalu berada
dalam zona hijau di grafik KMS
Pasien tidak mengalami keterlambatan tumbuh kembang bila
dibandingkan dengan anak normal lainnya
Simpulan: Riwayat tumbuh kembang baik
Riwayat Sosioekonomi, Tempat
tinggal dan Lingkungan
Pasien BPJS
Ayah bekerja sebagai sopir ambulans, pendapatan 2 juta rupiah / bulan
Ibu bekerja sebagai ibu rumah tangga
Pasien merupakan anak pertama dari 2 bersaudara
Pasien tinggal serumah bersama ayah, ibu, paman, nenek, kakek dan adik
Lingkungan agak padat, banyak teman sebaya
Simpulan : Riwayat Sosioekonomi, tempat tinggal, dan keadaan
lingkungan cukup baik.
 Anamnesis sistem
Sistem Masalah
Termoregulasi Demam (-)
Serebral Kejang (-)
Kardiovaskular Takikardi (-), Bradikardi (-)
Respirasi Batuk (+), nafas cepat (-), pilek (-), napas berbunyi grok-grok (-), mengi (-)
Gastrointestinal Diare (-), konstipasi (-), muntah (-), nyeri perut (-)
Urologi Bengkak (-), Kemerahan (-)
Muskuloskeletal Lumpuh (-), atrofi otot (-)
 Pemeriksaan fisik
KU : Tampak Sakit Ringan Antropometri
Kesadaran : CM (E4V5M6) Berat Badan : 15 kg
Tinggi Badan : 94 cm
Tanda Vital :
Nadi : 80 x/menit, reguler Status Gizi :
Nafas : 24 x/menit, abdominotorakal BB / U : -2 < z < 0
Suhu : 36,5 0C TB / U : z = -3
BB/TB : z = 1
Kesan : Gizi baik
 Status Generalis
Kulit Ikterik (-), sianosis (-), turgor menurun (-), petekie (-), ruam (-), deskuamasi (+) di seluruh
tubuh kecuali wajah
Kepala Normocephal, wajah sembab (-), ubun-ubun cekung (-)
Mata Konjungtiva palpebra anemis (+), sklera ikterik (-), RCL (+/+), RCTL (+/+), pupil isokor
(3mm/3mm), edema palpebra (-/-), mata cekung (-), injeksi konjungtiva (-/-)
Telinga AS : sekret (-), meatus tidak eritem, tidak edem, MT tidak dinilai
AD : sekret (-), meatus tidak eritem, tidak edem, MT tidak dinilai
Hidung Edema mukosa (-/-), pernafasan cuping hidung (-), mimisan (-)
Mulut Stomatitis (-), strawberry tongue (-), bibir sianosis (-), bibir kering (-), bibir hiperemis (-),
mukosa oral hiperemis (-)
Tenggorok Faring hiperemis (-), tonsil T1/T1 tidak hiperemis, detritus (-)
Leher Pembesaran KGB (+) regio cervical colli dextra, multipel (3 buah), batas tegas, mobile,
kenyal, tidak matted, ukuran diameter 0,5-1,5 cm, JVP tidak meningkat
 Status Generalis
Jantung Inspeksi : iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : iktus kordis teraba di SIC 5 linea midclavicula sinistra
Perkusi : batas jantung jelas
Auskultasi : S1S2 reguler, gallop (-), murmur sistolik (+) grade 3/6 di katup pulmonal
Paru Inspeksi : bentuk dada simetris, statis dan dinamis, retraksi subkostal (-), retraksi
intercostal (-), retraksi suprasternal (-)
Palpasi : nyeri tekan (-)
Perkusi : sonor di kedua lapang paru
Auskultasi : suara nafas dasar vesikuler (+/+), rhonki(-/-), wheezing (-/-), krepitasi (-/-)
Abdomen Inspeksi : bentuk cembung, distensi (-), venektasi (-), striae (-), spider nevi (-)
Auskultasi : bising usus (+) normal, bruit (-)
Perkusi : pekak beralih (-), undulasi (-)
Palpasi : supel (+), nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba
 Status Generalis
Genitalia Skrotum edema (-), hangat (-), nyeri tekan (-), eritema (-), edem preputium (-), fimosis (-)
Anus/ Eritema (-), perdarahan (-), massa (-)
Rektum
Ekstremitas Akral hangat, nadi teraba kuat, edema punggung tangan (-), edema punggung kaki (-),
CRT<2

Simpulan : Deskuamasi (+), konjungtiva palpebra anemis (+),

pembesaran KGB (+), murmur (+)
 Status Neurologis
Refleks Refleks biceps (++/++)
fisiologis Refleks triceps (++/++)
Refleks patella (++/++)
Simpulan : Status Neurologis tidak ada
Refleks achilles (++/++) kelainan

Refleks Refleks babinski (-/-)

patologis Refleks oppenheim (-/-)
Refleks chaddock (-/-)
Ankle clonus (-/-)
Tanda Kaku kuduk : (-)
Rangsang Brudzinsky 1 : (-)
Meningeal: Brudzinsky 2 : (-)
Laseque : Tidak ada tahanan
Kernig : Tidak ada tahanan
 Laboratorium (4/10/17)
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan (4 tahun) Simpulan: Anemia hipokrom
Hb 7,4 g/dl 10,7-14,7 g/dl mikrositer, leukositosis
Hct 22,1 % 31-43 %
Leukosit 24.000 /uL 5500-15500 /uL
Trombosit 404.000/uL 217.000-497.000
Eritrosit 3.90 x 106/uL 3.7-5.7 x 106/uL
MCV 56,7 fl 72-88 fl
MCH 18,9 pg 23-31 pg
MCHC 33,5 g/dL 32-36 g/dL
Golongan darah O
 Laboratorium (5/10/17)
Nilai Rujukan
Pemeriksaan Hasil
(4 tahun)
Simpulan: Anemia hipokrom
Hb 7,4 g/dl 10,7-14,7 g/dl
mikrositer, leukositosis
Hct 22,7 % 31-43 %
(perbaikan dengan antibiotik),
Leukosit 18.800 /uL 5500-15500 /uL
trombositosis ringan,
Trombosit 523.000/uL 217.000-497.000
hipoalbuminemia, fungsi hati
Eritrosit 3.97 x 106/uL 3.7-5.7 x 106/uL
normal, fungsi ginjal normal
MCV 57,2 fl 72-88 fl
MCH 18,6 pg 23-31 pg
MCHC 32,6 g/dL 32-36 g/dL
Albumin 3 g/dL 3,55,2 g/dL
SGOT 23,1 U/L <36 U/L
SGPT 12,5 U/L <29 U/L
Ureum 12,9 mg/dL <48 mg/dL
Kreatinin 0,8 mg/dL < 1,0 mg/dL
Rontgen Thorax (6/10/17)
Jantung: CTR <50%, hipertrofi
atrium (-), hipertrofi ventrikel (-)
Pulmo: Infiltrat (-), corakan
bronkovaskular tidak
meningkat.
Simpulan: Jantung dalam batas
normal, paru dalam batas
normal.
 Daftar Masalah
Riwayat demam 6 hari
Riwayat ruam seluruh tubuh
Riwayat mata merah
Riwayat luka pada mulut dan bibir
Riwayat kaki bengkak dan nyeri
Riwayat nafsu makan dan minum
menurun
Batuk
Kulit mengelupas
Konjungtiva anemis
Limfadenopati cervikal
Murmur sistolik di katup pulmonal
Anemia hipokrom mikrositer
Leukositosis
Trombositosis ringan
Hipoalbuminemia
Diagnosis
Kawasaki Disease with Cardiac Involvement dd
Asianotic Congenital Heart Disease
Anemia ec susp. Fe Deficiency
Well Nourished
Saran Pemeriksaan Penunjang
Ekokardiografi
LED
CRP
Apus darah tepi
Kadar Fe serum, Ferritin serum
Kultur darah
 Tatalaksana
Non Medikamentosa
Rawat inap di bangsal anak
Cek KU dan tanda vital tiap 8 jam
Kebutuhan Energi 1350 kkal dan protein
18 gr (makan makanan keluarga 3 kali
sehari setengah piring, ditambah
makanan selingan 2 kali sehari)
Diberikan minum 500cc/hari (kebutuhan
cairan 1250 cc/hari, via infus 750 cc/hari)
Edukasi mengenai perjalanan penyakit,
rencana tatalaksana, komplikasi, dan
prognosis pasien
Medikamentosa
IVFD D5 NS 750 cc / hari (10 tpm
makro)
Inj. Ampicillin-Sulbactam 500mg / 8 jam
IV
Inj. Ranitidine 15 mg / 12 jam IV
Inj. Dexamethasone 3 mg / 8 jam
Inf. Paracetamol 150 mg/ 8 jam IV (k.p
demam)
Transfusi PRC 150 cc (1 unit)
Fursemide 10mg (Pre transfusi)
Dexamethasone 2mg (Post transfusi)
Prognosis
Ad vitam : Ad dubia
Ad functioam : Ad dubia
Ad sanactionam : Ad dubia
 Follow up harian
Aspek 5 Oktober 2017
S Demam (-), batuk (+) , kulit mengelupas (+)
O KU: TSR
HR: 86x/menit, RR: 28x/menit
Deskuamasi (+), CA (+), PKGB (+), murmur sistolik(+) katup pulmonal
Hasil :
Hb: 7,4 g/dL. Hct: 22,1%
Leukosit: 24.000/uL
MCV: 56,7 fl, MCH: 18,9 pg, IM: 14,5
A Kawasaki Disease with Cardiac Involvement dd Asianotic Congenital Heart
Disease
Anemia ec susp. Fe Deficiency
Well Nourished
P IVFD D5 NS 10 tpm makro
Inj. Cefotaxim 500mg/8 jam Inj. Ampcillin-Sulbactam 500mg/8 jam IV
Inj. Ranitidine 15 mg / 12 jam IV
Inj. Dexamethasone 3x3mg
Inf. Paracetamol 150 mg/ 8 jam IV k.p
 Follow up harian
Analisa
BB 15 kg, kebutuhan cairan 1250 cc/hari (17 tpm makro). Bisa makan minum, sehingga diberikan melalui minum 40%
(500 cc) dan melalui infus 60% (750 cc atau sekitar 10 tpm)
Dosis Cefotaxim 50-100mg/kgBB/hari dalam 6-8 jam (sesuai). Pemberian antibiotik ditujukan untuk mengatasi
leukositosis pada pasien. Pada hari kedua, antibiotik diganti menjadi ampisillin sulbaktam. Dosis Ampisilin 50-
100mg/kgBB/hari dalam 6-8 jam (sesuai)
Dosis ranitidin 1mg/kgBB setiap 12 jam (sesuai). Ranitidin diberikan untuk melindungi lambung.
Dosis dexamethasone 0,06-0,3 mg/kgBB/hari dibagi dalam 6-8 jam. (dosis dexa tinggi). Pemberian kortikosteroid
dipertimbangkan untuk mengatasi vaskulitis hanya bila terapi IVIG tidak berespon pada pasien. Idealnya diberikan
metilprednisolon 30mg/kgBB/24 jam, diberikan sekali sehari, pemberian secara pulse dalam 2-3 jam, selama 1-3 hari.
Dosis paracetamol 10-15mg/kgBB/kali diberikan tiap 6-8 jam bila demam. Bisa diberikan paracetamol sirup 120mg/5ml
1 cth bila demam.
Terapi kawasaki dapat dimulai karena diagnosis pasien sudah tegak. Terapi berupa IVIG dan aspirin.
Seharusnya pada pasien diberikan terapi IVIG 2g/kgBB/hari dosis tunggal, diberikan dalam 10-12 jam. Pada pasien ini
diperlukan dosis 30g/hari, sekali pemberian.
Pada pasien ini juga seharusnya diberikan. Pasien ini sudah tidak mengalami demam sehingga diberikan aspirin 3-
5mg/kg sekali sehari hingga selama 6-8 minggu secara oral setelah onset penyakit. Pada pasien ini harus diberikan
aspirin 45mg sekali sehari untuk mengatasi trombositosis.
Pasien ini disarankan untuk konsultasi ke spesialis Jantung dan melakukan ekokardiografi
 Follow up harian
Aspek 6 Oktober 2017
S Demam (-), batuk (+) , kulit mengelupas (+)
O HR : 80x/menit, RR: 24 x/menit
Analisa Transfusi PRC = HB x kgBB x 4 = 12-7,4 x 15 x 4 =
Deskuamasi (+), CA(+), PKGB (+), murmur (+)
276 cc. Seharusnya pasien diberikan 2 unit PRC (1 unit
Hasil :
PRC 150 cc. 1 unit PRC akan menaikkan Hb pasien ini
Hb: 7,4 g/dL, Hct: 22,7%
hingga sekitar 10 g/dL)
Leukosit: 18.800/uL (perbaikan dengan
Pemberian Furosemid pre transfusi pada pasien ini
antibiotik), Trombosit: 523.000/uL
tidak diperlukan karena tidak ada dekompensasi
MCV: 57,2 fl, MCH: 18,6 pg, IM: 14,4
jantung.
Albumin: 3g/dL
Pemberian dexamethasone post transfusi juga
A Kawasaki Disease with Cardiac Involvement
seharusnya tidak diperlukan.
dd Asianotic Congenital Heart Disease
Terjadi perbaikan leukosit dengan pemberian
Anemia ec susp. Fe Deficiency
antibiotik ampicillin sulbaktam
Well Nourished
P IVFD D5 NS 10 tpm makro
Inj. Ampicillin - sulbactam 500mg/8 jam IV
Inj. Ranitidine 15 mg / 12 jam IV
Inj. Dexamethasone 3x3mg
Inf. Paracetamol 150 mg/ 8 jam IV k.p
Transfusi PRC 150 cc
Fursemide 10mg (Pre transfusi)
Dexamethasone 2mg (Post transfusi)
 Follow up harian

Aspek 7 Oktober 2017

S Demam (-), batuk (-), kulit mengelupas (+)
O KU : Baik Analisa Pemberian suplemen Fe bisa diberikan dengan dosis
HR : 88 x/menit, RR: 26 x/menit 3mg/kgBB/hari. Fe syrup sediaan 15mg/ml, sehingga
Deskuamasi (+), CA(+), PKGB (+), murmur (+) diberikan dosis 1xC I pada pasien ini.
A Kawasaki disease dd scarlet fever
Anemia hipokrom mikrositer ec susp. ADB
Susp. PJB
Gizi baik
P Rawat jalan
Terapi pulang : Fe syr 1x1 cth
Teori dan pembahasan
Demam dengan ruam
Campak Demam dengan ruam dan
Rubella deskuamasi:
Eksantema subitum Campak
Eritema infeksiosum Demam skarlatina
Demam skarlatina Kawasaki disease
Infeksius monomukleosis
Kawasaki disease
Infeksi enterovirus
Varicella
Campak
Disebabkan oleh virus measles
Trias 3C (conjungtivitis, cough, dan coryza)
Ruam terjadi saat demam tinggi
Patognomonik: bercak koplik
Deskuamasi berupa pengelupasan halus, dimulai dari
wajah hingga ekstremitas
Demam Skarlatina
Infeksi Streptokokus grup A
Sering pada usia 5-15 tahun
Gejala: demam tinggi, nyeri tenggorokan, nyeri perut,
dan muntah
Deskuamasi berlangsung 1-3 minggu terutama pada
ujung-ujung jari
Kawasaki Disease
Tidak diketahui penyebabnya
Self-limiting
Demam > 5 hari
Gejala: mata merah, kemerahan dan inflamasi pada
mukosa oral, ruam makulopapular multiform, bengkak
pada ekstremitas, limfadenopati servikal >1,5 cm
Deskuamasi terjadi terutama di daerah kuku sejak
minggu kedua
Kriteria Diagnosis Kawasaki Disease
Pada pasien ini, seluruh kriteria
diagnosis klinis kawasaki
terpenuhi. Pasien mengalami
demam 6 hari, terdapat edema
pada punggung kaki, ruam di
seluruh tubuh, injeksi
konjungtiva, perubahan pada
bibir dan mukosa oral, serta
limfadenopati servikal
 Temuan Laboratorium
Bila KD atipikal (hanya ditemukan 2-3
kriteria diagnosis klinis, lakukan Belum dilakukan pemeriksaan CRP
pemeriksaan CRP dan LED) dan LED pada pasien, pemeriksaan
Kriteria laboratorium diagnosis KD: dapat disarankan
(1) albumin 3g/dL
(2) anemia sesuai usia Pada pasien ini, kriteria laboratorium
(3) peningkatan alanin aminotransferase diagnosis KD terpenuhi 4 poin pada
(ALT) poin (1), (2), (4), dan (5). Tidak
(4) kadar trombosit setelah 7 hari ditemukan peningkatan ALT, dan
450.000/mm3 leukosit urin tidak diperiksa
(5) leukosit 15.000/mm3
(6) leukosit urin 10 sel/LPB Terapi pada pasien dapat dimulai
Memenuhi 3 kriteria lab tambahan: terapi tanpa ekokardiografi
dapat dimulai sebelum ekokardiografi
<3 kriteria lab tambahan terpenuhi:
ekokardiografi dulu
Perjalanan Gejala pada
Kawasaki Disease
Pasien ini sudah memasuki fase
subakut: demam turun, deskuamasi,
konjungtiva dan mukosa oral
hiperemis (-), trombositosis (+)
Komplikasi yang paling ditakutkan:
gangguan jantung berupa aneurisma,
miokarditis, dan regurgitasi katup.
 Medikamentosa Kawasaki Disease

Pada pasien ini seharusnya

diberikan IVIG 30mg dosis tunggal
dalam 10-12 jam dan aspirin 45 mg
satu kali sehari.

Kortikosteroid (untuk vaskulitis), bila gejala masih setelah

pemberian IVIG. Regimen: metilprednisolon 30mg/kg selama 2-3
jam, satu kali sehari selama 1-3 hari
Ekokardiografi
Ekokardiografi pada KD dilakukan saat diagnosis, diulangi 2-3 minggu kemudian
Jika hasil normal, echo ulang 6-8 minggu setelah onset penyakit
Terdapat kelainan atau rekurensi: eco ulang lebih sering, tergantung status
koroner pasien
Tanpa kelainan koroner: echo ulang dan pemeriksaan profil lipid 1 tahun
kemudian, diikuti follow up tiap 5 tahun
 Prognosis
Sebagian besar: kembali sehat seperti normal
Terapi tepat: risiko aneurisma koroner berkurang hingga <5%
Rekurensi: 1-3% kasus
Fatality rate sangat rendah <1%
Prognosis KD dengan gangguan koroner: tergantung beratnya penyakit koroner
50% aneurisma koroner resolusi dalam 1-2 tahun
Aneurisma besar lebih sulit resolusi, dapat menyebabkan trombosis atau stenosis.
THANK YOU!