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PATOLOGIA DE

HIPFISIS, TIROIDES,
PARATIROIDES Y
ADRENALES
DR. ELMER H. LUNA VILCHEZ
MDICO ANATOMOPATLOGO
CONTENIDO
Hipfisis.
Hiperpituitarismo y adenomas.
Hipopituitarismo.
Sd. Hipofisarios posteriores.
Tumores supraselares hipotalmicos.
Tiroides.
Hipertiroidismo.
Hipotiroidismo.
Tiroiditis.
Neoplasias de la glndula tiroides.
CONTENIDO
Paratiroides.
Hiperparatiroidismo.
Hipoparatiroidismo.
Glndulas suprarrenales.
Hiperfuncin corticosuprarrenal.
Insuficiencia corticosuprarrenal.
Neoplasias corticosuprarrenales.
Mdula suprarrenal.
HIPFISIS
Adenohipfisis (anterior): 80%
Neurohipfisis (posterior): 20%
Adenohipfisis:
Somatotropas: 50%. GH. Acidfilas.
Lactotropas: PRL. Acidfilas.
Corticotropas: ACTH, POMC, MSH, Endorfinas y
lipotropina. Basfilas.
Tirotropas: TSH. Basfilas.
Gonadotropas: FSH, LH. Basfilas.
Neurohipfisis:
Oxitocina.
ADH Vasopresina.
Manifestaciones clnicas de los trastornos
hipofisarios:
Hiperpituitarismo.
Hipopituitarismo.
Efecto masa local.
Adenomas hipofisarios e hiperpituitarismo.
Causa ms fcte de hiperpituitarismo: adenoma.
Otras causas: cncer.
Adenomas:
Funcionales.
No funcionales.
Adenomas grandes no funcionales pueden causar
hipopituitarismo por invasin y destruccin.
Adultos. 35-60 aos.
Tamao:
Microadenomas < 1cm
Macroadenomas 1cm
Morfologa:
Blanda, bien delimitada, silla turca.
Microscopio: clulas poligonales uniformes en lminas
o cordones. Escaso tejido de sostn (reticulina). Escasa
actividad mittica.
Evolucin clnica:
Anomalas Rx en silla turca.
Anomalas en campo visual.
Hipertensin intracraneal.
Hipopituitarismo.
Hemorragia aguda: apopleja hipofisaria.
Prolactinomas.
Tipo ms frecuente de adenoma hiperfuncional.
Microscopia:
Mayora clulas acidfilas o cromfobas.
Muy pocos muy acidfilos.
Propensos a calcificacin distrfica.
Clnica:
prolactina: amenorrea, galactorrea, lbido,
esterilidad.
25% de amenorreas.
Adenoma de clulas GH (somatotropas):
Segundo tipo ms frecuente.
Granulacin abundante y escasa.
Epfisis:
Antes del cierre: Gigantismo.
Despus del cierre: Acromegalia.
Diagnstico:
GH e IGF-1
Ausencia de supresin de la produccin de GH en
respuesta a sobrecarga oral de glucosa.
Adenoma de las clulas ACTH (corticotropas):
Microadenomas.
Basfilas (granulacin abundante).
Cromfobos (granulacin escasa).
Ambos tipos se tien con PAS.
Clnica:
Hipercortisolismo (Sd. Cushing).
Otros adenomas:
Adenomas gonadotropos.
Adenomas tirotropos.
Hipopituitarismo.
Hipofuncin aparece cuando se pierde el 75% del
parnquima.
Mecanismos de destruccin de hipfisis:
Tumores y otras lesiones con efecto de masa.
Lesin cerebral traumtica y hemorragia subaracnoidea.
Ciruga o radiacin hipofisaria.
Apopleja hipofisaria.
Sd. Sheehan (necrosis postparto).
Quiste de la hendidura de Rathke.
Sd. Silla turca vaca.
Lesiones hipotalmicas (tumores).
Enfermedades inflamatorias e infecciones.
Sndromes hipofisarios posteriores.
- Diabetes inspida: dficit de ADH.
- Causas: Traumatismo, tumores, trastornos inflamatorios,
cirugas.
- Sndrome de secrecin inapropiada de ADH (SIADH).
- Reabsorcin excesiva de H2O con hiponatremia.
- Causas: secrecin ectpica (tumor).
Tumores supraselares hipotalmicos.
Hiperfuncin o hipofuncin de hipfisis anterior,
diabetes inspida o combinacin.
Lesiones ms frecuentes:
Gliomas.
Craneofaringiomas.
1-5% tumores intracraneales.
Bifsico: 5-15 aos/65 aos
Tamao: 3-4cm
Slidos, qusticos, encapsulados.
Histologa:
Adamantinomatoso (infancia).
Papilar (adultos). No calcifica.
TIROIDES
Hipertiroidismo.
Hiperfuncin de la glndula tiroides.
Tirotoxicosis: [T4L y T3L]
Hipertiroidismo es la causa ms frecuente de
tirotoxicosis.
Se pueden usar como sinnimos.
Causas ms frecuentes de tirotoxicosis:
Hiperplasia difusa (Enf. Graves): 85%
Bocio multinodular hiperfuncional.
Adenoma hiperfuncional.
Evolucin clnica:
Estado hipermetablico e hiperactividad del sistema
nervioso simptico (tono -adrenrgico).
Aumento del metabolismo basal.
Intolerancia al calor.
Manifestaciones cardacas son las primeras y las ms
frecuentes.
Sistema neuromuscular: temblor, insomnio.
Cambios oculares.
Digestivo: hipermotilidad, diarrea.
Osteomuscular: estimula resorcin sea, osteoporosis.
Tormenta tiroidea: Brusco e intenso.
Hipertiroidismo apattico: ancianos.
Diagnstico: Clnico y laboratorial.
Enfermedad de Graves.
Causa ms frecuente de hipertiroidismo
endgeno.
Trada clnica:
Hipertiroidismo con hiperfuncin.
Oftalmopata infiltrativa.
Dermopata infiltrativa.
20-40 aos. H/M: 10/1
Patogenia: Autoinmunitaria.
Morfologa:
Aumento de tamao simtrico con hipertrofia e
hiperplasia difusa de clulas epiteliales foliculares.
Evolucin clnica:
Tirotoxicosis + trada.
T4L y T3L TSH
Bocio difuso y multinodular.
Bocio = Aumento de tamao de la glndula
tiroides.
Deterioro sntesis hormona tiroidea causado con
ms frecuencia por dficit diettico de yodo.
Bocio no txico difuso (simple).
Aumento de toda la glndula sin ndulos.
Bocio endmico: yodo.
Bocio espordico: Mujer puber. Causa desconocida.
Morfologa:
Hiperplsica.
Involucin coloide.
Clnica:
Eutiroideos.
Efecto de masa.
Bocio multinodular.
Periodos repetitivos de hiperplasia e involucin.
Aumento de tamao muy pronunciado.
Morfologa:
Aumento de tamao, multilobulado y asimtrica.
A veces bocio intratorcico.
Folculos con abundante coloide, epitelio plano y zonas de
hiperplasia folicular.
Clnica:
Efecto de masa.
Eutiroideos o hipertiroidismo subclnico.
Hipotiroidismo.
M/H=10/1. Evidente: 0,3%. Subclnico: 4%.
Tipos:
Primario: mayora.
Congnito: yodo, etc.
Adquirida: ablacin, radiacin, frmacos.
Autoinmunitaria: T. Hashimoto.
Secundario: TSHTRH
Cretinismo.
Lactantes o primera infancia.
Clnica: deterioro del sistema osteomuscular, SNC,
talla baja, rasgos faciales toscos, lengua sobresaliente
y hernia umbilical.
Mixedema (Enfermedad de Gull).
Nio mayor o adulto.
Clnica: ralentizacin actividad fsica y mental,
reduccin de la actividad simptica.
Tiroiditis.
Inflamacin de la glndula tiroides.
Enfermedad aguda con dolor: Infecciones, T.
subaguda.
Inflamacin escasa con disfuncin tiroidea:
Linfoctica, fibrosa (Riedel).
Tiroiditis de Hashimoto.
Causa ms frecuente de hipotiroidismo en zonas con
concentracin adecuada de yodo.
Fracaso gradual por destruccin autoinmunitaria.
45-65 aos. M/H:10/1
Concordancia 40% en gemelos monocigticos.
Patogenia:
Alteracin de la autotolerancia a los autoantgenos tiroideos.
Morfologa:
Aumento de tamao difuso.
Infiltrado inflamatorio mononuclear, clulas plasmticas y
centros germinales, clulas de Hrthle.
Clnica:
Aumento de tamao de la glndula con hipotiroidismo
gradual.
Riesgo de otras enfermedades autoinmunes y LNH.
Tiroiditis subaguda (granulomatosa de De Quervain).
40-50 aos. M/H:4/1
Patogenia: infeccin vrica.
Morfologa:
Aumento tamao uni o bilateral y es firme.
Microscopio: depende del estadio de la enfermedad.
Infl. Aguda crnica cls. gigantes fibrosis.
Clnica:
Causa ms frecuente de dolor tiroideo.
Aumento de tamao variable.
Inflamacin tiroidea e hipertiroidismo: 2 6 sem.
Luego regresa a fx normal.
Tiroiditis linfoctica subaguda (indolora).
Hipertiroidismo leve con aumento de tamao de la
glndula.
Adultos de mediana edad. Mujeres.
Morfologa:
Aspecto macroscpico normal o leve aumento.
Infiltracin linfoctica con centros germinales hiperplsicos,
alteracin y colapso irregular de folculos tiroideos.
Clnica:
Bocio indoloro con hipertiroidismo.
Neoplasias de la glndula tiroides.
Ndulo tiroideo: tumefaccin delimitada de la
glndula tiroides.
M/H: 4/1. Incidencia aumenta con la edad.
Mayora son benignos. B/M:10/1
Adenomas.
Masas solitarias bien delimitadas (adenoma folicular).
Mayora no son funcionales.
Patogenia:
<20% mutacin del RAS PIK3CA.
Morfologa:
Encapsulado, esfrico y slida bien delimitada.
3cm (algunos <10cm).
Microscopia: folculos uniformes con coloide, cpsula intacta.
Clnica: masa indolora.
Carcinomas.
1,5% de todos los cnceres.
Subtipos:
Papilar: >85%
Folicular: 5-15%
Anaplsico: <5%
Medular: 5%
Carcinoma papilar.
25-50 aos.
F. riesgo: Radiacin ionizante.
Morfologa:
Solitarios o mltiples, encapsulados o infiltrativos, fibrosis y
calcificacin.
Microscopia:
Papilas con tallo fibrovascular.
Ncleo con cromatina dispersa (Hurfana Annie).
Seudoinclusiones, grietas nucleares, cuerpos de
psammoma. Metstasis 50%.
Clnica:
Mayora asintomticos.
Adenopata cervical o sntomas (tos, disfagia, etc).
Pronstico: 95% sobrevida en 10 aos.
Carcinoma folicular.
M/H:3/1. 40-60 aos.
Ms frecuente en zonas con dficit de yodo.
Morfologa:
Ndulos nicos circunscritos o infiltrativos.
Microscopia:
Mayora clulas uniformes que forman folculos pequeos
con coloide, clulas de Hrthle (variable oncoctica). No
cuerpos de psammoma.
Clnica:
Ndulos indoloros.
No va linftica.
Va hematgena a hueso, pulmn, hgado, etc.
Invasin mnima: Sobrevida 90% en 10 aos.
Invasin amplia: Sobrevida 50% en 10 aos.
Carcinoma anaplsico (indiferenciado).
Agresivos. Mortalidad 100%.
Edad: 65 aos.
Morfologa:
Variable (clulas gigantes, fusiformes).
Clnica:
Masa cervical voluminosa, crece con rapidez.
Sntomas por compresin.
Fallecen < 1 ao.
Carcinoma medular.
Clulas parafoliculares o clulas C.
Secretan calcitonina.
70% espordicos.
30% MEN 2A 2B.
Morfologa:
Ndulos solitarios (espordicos).
Familiares: mltiples y bilaterales.
Microscopia:
Clulas poligonales fusiformes que pueden formar
nidos, trabculas o folculos.
Depsito de amiloide.
Hiperplasia multicntrica de clulas C (familiares).
Clnica:
Masa cervical con sntomas locales.
Sndromes paraneoplsicos.
PARATIROIDES
Clulas:
Principales: PTH
Oxiflicas.
Hiperparatiroidismo.
Primario.
Hipercalcemia.
Adenoma: 85-95%
Hiperplasia primaria (difusa o nodular): 5-10%
Carcinoma paratiroideo: ~1%
Mujer 4/1. > 50 aos.
Causa ms frecuente: adenoma paratiroideo solitario
espordico (no familiar).
Sndromes familiares (genticos) asociados a
hiperparatiroidismo primario:
MEN-1
MEN-2
Hipercalcemia hipocalcirica familiar.
Adenomas espordicos.
Inversiones del gen de ciclina D1.
Mutaciones MEN-1.
Morfologa.
Adenomas solitarios.
0,5-5gr. Circunscrito.
Clulas principales poligonales, ncleos centrales
pequeos.
Hiperplasia primaria.
Se afectan las 4 glndulas. Peso total: 1gr.
Hiperplasia clulas principales difusa o multinodular.
Ca. paratiroideo.
Circunscritos o invasivos. >10gr.
Clulas uniformes. Nodular o trabecular con una cpsula
fibrosa densa.
Dx: Invasin y metstasis.
Clnica.
Asintomtico: Ca srico en examen de rutina.
Sintomticos: seas, nefrolitiasis, molestias abdominales,
alteraciones psquicas, neuromusculares, cardacas.
Secundario.
Causado por cualquier trastorno que produzca
hipocalcemia crnica, que provoca actividad
compensadora de la glndula paratiroides.
Principal causa: Insuficiencia renal.
Morfologa:
Glndulas hiperplsicas no proporcionales.
Mayor cantidad de clulas principales.
Calcificacin metastsica en pulmones, corazn, estmago y
vasos sanguneos.
Clnica:
Sntomas de IRC.
Osteodistrofia renal. Calcifilaxia.
Hipoparatiroidismo.
Causas:
Provocado por ciruga.
Autoinmunitaria.
Autosmica dominante.
Aislado familiar.
Ausencia congnita.
Clnica:
Tetania: Irritabilidad neuromuscular.
Cambios de estado mental.
Intracraneales: HTIC, parkinsonismo, calcificacin de
ganglios basales.
Enfermedad ocular: Calcificacin del cristalino.
Cardiovascular: Prolongacin del QT.
Dentales.
GLNDULAS SUPRARRENALES
Corteza.
Glomerular: Mineralcorticoides (aldosterona).
Fascicular (75%): Glucocorticoides (cortisol).
Reticular: Esteroides sexuales (estrgenos y
andrgenos).
Mdula.
Catecolaminas (adrenalina).
Hiperfuncin corticosuprarrenal
(hiperadrenalismo).
Hipercortisolismo (Sndrome de Cushing).
Causas.
Exgenas.
Mayora. Administracin exgena.
Endgenas.
ACTH dependientes.
- Adenoma: 70% M/H:4/1
- Secrecin ectpica: M<H. 5-6dcada.
ACTH independientes.
- Neoplasias suprarrenales primarias.
- Adenomas (10%).
- Carcinoma suprarrenal (5%)
- cortisol, ACTH
Morfologa.
Hipfisis: Cambio hialino de Crooke (filamentos intermedios
de queratina).
Suprarrenales.
Atrofia cortical: Exgena.
Hiperplasia difusa: Dependiente de ACTH. 30gr.
Hiperplasia macro o micronodular: Indep. ACTH.
Adenoma: <30gr
Carcinoma: 200-300gr.
Clnica.
Desarrollo lento.
Diagnstico.
cortisol libre en orina de 24 horas.
Prdida del patrn diurno normal de secrecin de
cortisol.
Para determinar causa: ACTH y prueba con dexametasona.
Hipofisario: ACTH y se suprime con dexametasona.
Secrecin ectpica: ACTH, no suprime con
dexametasona.
Tumor suprarrenal: ACTH, no suprime con
dexametasona.
Hiperaldosteronismo primario.
Produccin autnoma excesiva de aldosterona que
suprime el SRA y disminuye actividad de renina.
Manifestacin clnica ms frecuente: HTA.
Mecanismos:
Hiperaldosteronismo idioptico bilateral: Hiperplasia nodular
bilateral. 60% de los hiperaldosteronismos.
Neoplasia corticosuprarrenal.
Adenoma: Conn.
Carcinoma.
Hiperaldosteronismo corregible con glucocorticoides:
ACTH
Morfologa.
Adenomas:
Bien delimitados, <2cm, solitarios, I>D, 4-5 dcada,
M>H.
Clulas de tamao uniforme. Ligero pleomorfismo.
Inclusiones citoplasmticas: Cuerpos de
espironolactona.
No suprimen la secrecin de ACTH.
Hiperplasia idioptica bilateral.
Hiperplasia difusa y localizada.
Clnica.
Ms caracterstico: HTA (5-10% de los hipertensos).
Efectos adversos a largo plazo: HVI, ictus, IMA.
Hipopotasemia: Debilidad, parestesias, trastornos visuales y
tetania franca.
Dx: aldosterona srica/actividad renina plasmtica.
Luego confirmas con prueba de supresin de aldosterona.
Sndromes adrenogenitales.
ACTH regula la formacin de andrgenos.
Causas suprarrenales.
Neoplasias corticosuprarrenales.
Hiperplasia suprarrenal congnita: 90% dficit 21 hidroxilasa.
Morfologa.
Hiperplasia adrenal congnita.
Hiperplasia bilateral. 10-15 veces peso normal.
Corteza gruesa y nodular.
Clulas compactas, eosinfilas, sin lpidos y mezcladas
con clulas claras cargadas de lpidos.
Mayora hiperplasia de clulas corticotropas hipfisis.
Clnica.
Relacionadas con exceso de andrgenos, con o sin
deficiencia de aldosterona y glucocorticoides.
Sospecha de HAC en neonato con genitales ambiguos.
Insuficiencia corticosuprarrenal.
Causas.
Enfermedad suprarrenal. Primaria.
Dficit de ACTH (secundaria).
Tipos.
Insuf. Corticosuprarrenal aguda primaria (crisis suprarrenal).
Insuf. Corticosuprarrenal crnica primaria (Enf. Addison).
Insuf. Corticosuprarrenal secundaria.
Insuficiencia corticosuprarrenal aguda primaria.
Situaciones.
Crisis.
Retirada de glucocorticoides exgena.
Sd. Waterhouse-Friderichsen.
Insuficiencia corticosuprarrenal crnica primaria
(Enfermedad de Addison).
Destruccin progresiva de la corteza suprarrenal.
Clnica aparece con destruccin del 90%.
90% de los casos.
Adrenalitis autoinmunitaria: 60-70%
TBC.
SIDA.
Metstasis: Pulmn y mama.
Morfologa.
Depende del trastorno subyacente.
Adrenalitis autoinmunitaria.
Glndulas contradas, irregulares.
Clulas corticales residuales dispersas en tejido
conjuntivo.
Infiltrado linfoide variable.
Clnica.
Comienzo insidioso.
Inicialmente: Debilidad progresiva y cansancio fcil.
Digestivos: Anorexia, nuseas, vmitos, diarrea, W.
Hiperpigmentacin en la piel.
Insuficiencia croticosuprarrenal secundaria.
Hipotlamo e hipfisis con ACTH.
No existe hiperpigmentacin (MSH normales).
Morfologa.
Tamao de las suprarrenales poco o muy reducido,
dependiendo de ACTH.
Neoplasias corticosuprarrenales.
Adulto: Adenoma=Carcinoma.
Nio: Adenoma<Carcinoma.
Mayora de neoplasias son espordicas.
Predisposicin a cnceres corticosuprarrenales.
Li-Fraumeni.
Sd. Beckwith-Wiedemann.
Morfologa.
Adenoma.
Mayora inactivos, hallazgos casuales.
Lesin nodular bien delimitada 2,5cm.
Corteza adyacente es normal.
En los funcionales la corteza adyacente se atrofia.
Clulas similares a normal. Cierto pleomorfismo.
Carcinoma.
Ms probabilidad de ser funcionales.
Lesiones invasivas grandes 20cm, con necrosis y hemorragia.
Invaden vena suprarrenal, cava y linfticos.
Pronstico: 2 aos.
Clulas gigantes monstruosas y bizarras.
Mdula suprarrenal.
Clulas.
Cromafines (cresta neural).
Sostn (sustentaculares).
Fx: Catecolaminas.
Feocromocitoma.
Neoplasia de clulas cromafines.
Causa infrecuente de HTA.
Regla del diez:
10% son suprarrenales.
10% de los suprarrenales espordicos son bilaterales.
10% de los suprarrenales son malignos.
10% no asociacin con HTA.
25% mutacin en lnea germinal.
Morfologa.
Desde lesiones circunscritas pequeas a masas grandes
hemorrgicas con kg de peso (1gr-4000gr).
Corteza atenuada.
Microscopia variable. Citoplasma granular.
Dx malignidad: Metstasis.
Clnica.
HTA en 90%.
2/3 episodios paroxsticos.