TRASTORNOS POR

INMUNODEFICIENCIA
DE CELULAS T
CARLOS MIGUEL ROS SANTIAGO
 Son infrecuentes.
Son susceptibles a infecciones virales,
micticas y protozoarios.
 1 2 3
Sndrome de Candidiasis Deficiencias de
DIGEORGE mucocutnea clulas asesinas
crnica naturales
 Aplasia congnita o hipoplasia del timo y de las paratiroides
Hipocalcemia
Caractersticas Grado variable de deficiencia de clulas T
inmunitarias Valores de inmunoglobulinas y funcin de anticuerpos
generalmente normales
principales. Anomalas faciales caractersticas
Enfermedades cardiacas congnitas frecuentes.
Consideraciones generales

Se acompaa con sntomas

inmediatamente despus del nacimiento
1) Facies anormal con orejas de insercin
baja, boca de pescado,
hipertelorismo, muescas en la oreja,
micrognatia e inclinacin
antimongoloide de los ojos.
2) Hipoparatiroidismo
3) Enfermedad cardiaca congnita
4) Inmunodeficiencia celular.
Patogenia Es posible que el sndrome de DiGeorge sea el resultado de la
interferencia en el desarrollo embriolgico normal.
inmunitaria
 Patogenia
gentica
90 % de los pacientes con
sndrome de DiGeorge poseen una
delecin hemicigtica de 22q11
Region denominada DGCR
Uno de los dos padres de ciertos
pacientes con sindrome de
DiGeorge pueden tambien ser
portador de la delecin.
 Sntomas y signos.
Hipocalcemia resistente a tratamiento estndar.
Enfermedades cardiacas congnitas
Anormalidades renales
Caractersticas Aspecto facial

clnicas Pueden desarrollar infecciones cronicas o recidivantes por diversos
microorganismos virales, bacterianos micficos o protozoarios.}

Datos de laboratorio
Cuenta linfocitaria baja
Radiografa puede revelar ausencia de la sombra timica
 Tienen inmunidad normal de clulas B.
Algunos tienen niveles bajos de inmunoglobulina y no pueden
Diagnostico fabricar anticuerpos especficos despus de la inmunizacin.
inmunolgico La actividad de las clulas NK es normal.
 Infeccin crnica por Candida en piel, uas y mucosas, con o sin
Caractersticas endocrinopata.
Las pruebas cutneas de hipersensibilidad tarda contra el
inmunitarias antgeno de Candida son negativas.
principales La inmunidad de clulas T a la mayor parte de los antgenos esta
intacta.
 Sntomas y signos
La presencia de candidiasis mucocutnea crnica puede ser
infeccin crnica por Candida o endocrinopata idioptica.
Puede abarcar mucosas, piel, uas y en mujeres mayores la vagina.
Los trastornos adicionales son fibrosis pulmonar,
queratoconjuntivitis, vitligo, alopecia, displaca del esmalte,
Caractersticas trastornos hematolgicos y miopata.

clnicas Datos de laboratorio

Casi siempre tienen una cantidad normal de linfocitos totales.
La inmunidad por clulas B esta intacta.
En ocasiones, se puede observar una ausencia de IgA.
 La mayora de los aspectos de la inmunidad mediada por clulas T
son normales.
En algunos pacientes solo es anormal la prueba cutnea de
hipersensibilidad tarda contra antgeno de Candida.
Diagnostico Ausencia de produccin de citocina o de activacin de linfocitos
inmunitario por antgenos de Candida.
La inmunidad mediada por clulas B esta intacta, con produccin
normal de anticuerpo contra candida.
 Los pacientes pueden sobrevivir hasta los 20 o 30 aos.
Complicaciones
Pueden morir a edad temprana por endocrinopata,
y pronostico bronquiectasia o hepatitis crnica.
 No se confina a un solo trastorno
especifico de inmunodeficiencia.
Se ha documentado en el
sndrome de Chediak-Higashi.
No existe un tratamiento
especifico para corregir el defecto
de estas clulas.