Anemia Hemolitik

Anemia hemolitik didefinisikan : kerusakan sel eritrosit yang

lebih awal.Bila tingkat kerusakan lebih cepat dan kapasitas
sumsum tulang untuk memproduksi sel eritrosit maka akan
menimbulkan anemia.

Umur eritrosit normal rata-rata 110-120 hari, setiap hari

terjadi kerusakan set eritrosit 1% dari jumlah eritrosit yang
ada dan diikuti oleh pembentukan oleh sumsum tulang.

Selama terjadi proses hemolisis, umur eritrosit lebih

pendek dan diikuti oleh aktivitas yang meningkat dari
sumsum tulang ditandai dengan meningkatnya jumlah sel
retikulosit tanpa disertai adanya perdarahan yang nyata.
Anemia hemolitik di dalam klinik dibagi menurut faktor
penyebabnya :
Anemia hemolitik defek imun
1.Anemia hemolitik "warm antibody
2.Anemia hemolitik "cold antibody
Anemia hemolitik defek membran :
1.Sferositosis heriditer
2.Eliptositosis heriditer
3.Stomatosis heriditer
4.Paroksismal noktumal hemoglobirunia
Anemia hemolitik defek imun
Kerusakan sel eritrosit pada anak maupun dewasa
disebabkan oleh adanya mediator imun baik akibat
adanya autoimun maupun aloimun antibodi.
Aloimunisasi secara pasif terjadi akibat masuknya
antibodi (IgG) secara tranplasental dari darah ibu ke
fetus intra uterin atau secara aktif pada kondisi
ketidakcocokan darah pada transfusi tukar.
 Anemia hemolitik autoimun merupakan kondisi yang jarang
dijumpai pada masa anak-anak, kejadiannya mencapai 1 per 1
juta anak dan manifestasinya secara primer sebagai proses
ekstra vaskuler.

Penyakit autoimun di masyarakat mencapai 5-7%, dan

seringkali merupakan penyakit kronik. Kelainan imunologi
yang terjadi merupakan suatu penyakit yang heterogen yang
dapat dikelompokkan dalam penyakit sistemik misalnya pada
artritis reumatoid atau organ spesifik seperti pada anemia
hemolitik autoimun.
 Gambaran klinik dan laboratorium
Anemia hemolitik autoimun seringkali menunjukkan gejala
berupa mudah lelah, malaise, dan demam, ikterus dan
perubahan wama urin. Seringkali gejala disertai dengan nyeri
abdomen, gangguan pernapasan.

Tanda-tanda lain : hepatomegali dan splenomegali.

Gejala dan tanda yang rimbul tidak saja tergantung dari

beratnya anemia tetapi juga proses hemolitik yang terjadi.
Kadang-kadang proses hemolitik yang terjadi merupakan
akibat dan proses panyakit lain misalnya lupus atau
glomerulonefritis kronik.
Darah tepi
Gambaran darah tepi : sferositosis, polikromasi, poikilositosis,
sel eritrosit berinti, retikulositopeni pada awal anemia.
Kadar hemoglobin 3 g/dl-9g/dl
jumlah leukosit bervariasi disertai gambaran sel muda
(metamielosit, mielosit, dan promielosit), kadang disertai
trombositopeni.
Kadar bilirubin indirek meningkat.
Gambaran sumsum tulang hiperplasi sel eritropoetik
normoblastik
DIRECT COOMBS TEST

Test Coombs dilakukan untuk mengidentifikasi adanya anti

bodi atau komplemen yang meliputi eritrosit
Bila permukaan eritrosit di liputi dengan anti bodi, maka
penghancuran eritrosit akan melalui mekanisme imun
Tes coombs
Pemeriksaan Direct antiglobulin test (DAT) positif
yang menunjukkan adanya antibodi permukaan /
komplemen permukaan sel eritrosit.

Pada pemeriksaan ini terjadi reaksi aglutinasi sel

eritrosit pasien dengan reagen anti globulin yang
dicampurkan adanya tes aglutinasi oleh anti IgG
menunjukkan permukaan sel eritrosit mengandungT
IgG (tes DAT positif).
Aglutinasi Langsung (direct Coombs test)

Prinsip tes Coombs adalah sebagai berikut : anti bodi-anti human

IgG (dan/atau anti human komplemen) di produksi dari rabit.
Anti bodi ini akan mengaglutinasi eritrosit cuci dengan anti bodi
human IgG dan/atau komplemen yang terdapat pada permukaan
sel.
CARA KERJA
Siapkan alat dan bahan
Tambahkan 2 tetes suspense eritrosit 2-5 % ke dalam tabung I
dan II
Cuci suspense eritrosit 2-5 % 3-4 kali dengan saline
Tambahkan kedalam sedimen sel ( tabung I 2 tetes AHG dan
tabung II, 2 tetes saline sebagai negative control)
Putar 1000 rpm selama 1 menit atau 3500 rpm selam 15 detik
Amati ada tidakny aglutinasi
o Apabila negative tambahkan 1 tetes cccp dan diputar kembali
selama 1 menit kecepatan 1000 rpm o Apabila positif berarti
pekerjaan benar dan apabila negative pemeriksaan harus
diulang kembali.
HASIL
Normal
Tidak ditemukan antibodi (hasil test negatif) Direct Coombs
Test negatif berarti tidak ada antibodi dalam sel darah merah

Abnormal
Direct Coombs Test positif berarti ada antibodi yang akan
melawan dan menghancurkan sel darah merah. Hal ini dapat
disebabkan oleh transfusi darah yang tidak cocok atau penyakit
anemia hemolitik
Hasil Negatif Palsu pada Pemeriksaan disebabkan oleh :
Tidak mencuci sdm dengan bersih dan baik, karena globulin
yang bebas yang tidak berikatan dengan sel akan menetralisir
AHG.
Pemeriksaan terganggu atau tertunda.
Pelaksanaan proses pencucian harus dilakukan secepat
mungkin untuk mengurangi kehilangan Ab yang terlepas dari
sel.
AHG harus ditambahkan segera setelah proses pencucian
selesai karena Ab yang telah mengadakan ikatan akan
terlepas kembali.
Setelah AHG ditambahkan harus segera diputar dan dibaca,
karena reaksi IgG yang menyelimuti sdm akan melemah
setelah inkubasi.
 Reagen kehilangan reaktivitas yang disebabkan oleh penyimpanan
yang tidak baik, kontaminasi bakteri / serum manusia. Penyimpanan
AHG dianjurkan pada 2 80 C, jangan dibekukan, bila warna berubah
tidak digunakan lagi. AHG mengalami netralisasi bila terkontaminasi
dengan serum manusia / antiD sera. Hal ini tidak terlihat dengan
mata (makroskopis) tetapi terlihat bila diperiksa dengan CCC, hasil
reaksi yang seharusnya pos menjadi neg.
Tidak ada AHG pada pemeriksaan, atau lupa menambahkan AHG. Hal
ini dapat dicegah dengan memakai AHG yang berwarna.
Penggunaan centrifugasi yang tidak baik Centrifugasi yang lambat
keadaan menjadi tidak optimal untuk aglutinasi, sebaliknya
centrifugasi yang terlalu kuat memadatkan sel, sehingga sel sukar
untuk terurai.
Jumlah eritrosit yang ada pada pemeriksaan mempengaruhi
reaktivitas. Reaksi yang lemah karena terlalu banyak eritrosit,
sebaliknya eritrosit yang terlalu sedikit menyulitkan pembacaan
aglutinasi dengan baik. Reaksi prozone sebagai kemungkinan
penyebab pemeriksaan antiglobulin tidak reaktif
HASIL POSITIF HASIL POSITIF MIKROSKOP
Direct Coombs Test juga dapat dilakukan pada bayi yang baru
lahir dengan darah Rh+ yang ibunya memiliki Rh-. Hasil
pengujianakan menunjukkan apakah darah ibu telah membuat
antibodi dan apakah antibodi tersebut telah pindah kepada bayi
melalui plasenta.
Pengobatan
Pasien dengan anemia hemolitik autoimun Ig G atau Ig M
ringan kadang tidak memerlukan pengobatan spesifik, tetapi
pada kondisi lain dimana terdapat ancaman jiwa akibat
hemolitik yang berat memerlukan pengobatan yang intensif.
Tujuan pengobatan :
1.mengembalikan nilai-nilai hematologis normal,
2.mengurangi proses hemolitik dan
3.menghilangkan gejala dengan efek samping minimal.
Pengobatan : korfikosteroid, gamaglobulin secara intra vena,
tranfusi darah maupun transfusi tukar serta splenektomi.