Y


Y
 





 
 
V Trastorno funcional del intestino,
con ausencia de perístalsis y falla
en la relajación en el segmento
comprometido (habitualmente el
Recto-Sigmoides)
V |n 1 de cada 5000 RN.
V 70 ² 80% son niños.
V |s mas probable que sea transmitida por
la madre.
h



 

 h

V |s la falta de propagación de las ondas de
propulsión y una relajación anormal o
ausente del esfínter anal interno por
aganglionosis o hipoaganglionosis del
intestino.

V Ausencia congénita de los plexos

mientéricos y submucosos.
|sfínter anal interno, regulado por:
1) |stímulos excitatorios u


  
 



  
 

  
 

  
 
 
  !

"#
 isplasia neural intestinal.
V|nf. Obstructiva separada o no que podía
coexistir con la | .
r NI A: malformación de la inervación
adrenérgica de los vasos sanguíneos.
r NI B: presencia de ganglios que
contienen un promedio de 6 hasta 16
cels. Ganglionares + para 
.
¢
 

 

Alteraciones Alteraciones
urogenitales 11% cardiovasculares 6%

Aprx en un
11-48%

Otras 8%: cataratas,

Alteraciones digestivas párpado hendido y
6% defectos en las
extremidades.
 Síndromes, como:

V Sind. de own: alteraciones cromosómicas

como deleción de los cromosomas 2, 10 y
13.

V Sind. e waardenburg

V Sind. Con variante en el gen |NRB: | con

microcefalia, retraso mental, dismorfismos
faciales
 




 

!






 


 "


 




 !

V Radiológico:

Niveles hidroaereos Recto de calibre normal o seg. istal

estrecho. ilatacion importante del colon
proximal
V |lectromanometría anorrectal: puede dar
datos confusos en el RN.

V Biopsia rectal: determina el x de | ,
a

tinción istoquímica (Acetilcolinesterasa)
representa el mejor metodo de
confirmación de la Aganglionosis.
V escompresión: sonda nasogástrica y
vaciamientos repetidos del recto.
V Colostomía: en el RN se prefiere realizar
una enterostomía.
 hugas en la
anastomosis 7%

|strechamientos
de la
anastomosis
15%

Retraccion del
Infecciones de la
colon
herida 11%
descendido 3%
Bibliografia..
Bibliografia
V Cirugia pediatrica Ashcraft.
V Cirugia pediatria de Jesus maria Valoria.