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Pediatra
MSP.
Caso 1
Paciente de 2 meses de edad que acude al
Departamento de Vacunacin del Hospital Bsico el
Empalme para recibir su primera dosis de
pentavalente , paciente producto de segunda gesta de
madre de 20 aos sin antecedentes personales ni
familiares de sangrados. Paciente con antecedentes de
tumoraciones y hematomas en cuero cabelludo,torax
y extremidades desde el mes de edad , paciente
estable pero luce algo plido. Pasa a la consulta
externa y se solicita Exmenes de coagulacin BHC-
Plaquetas.TP- TPT. Luego de puncionarse para tomar
muestra paciente presenta sangrado activo de sitio de
venopuntura.
Caso 2
Paciente de 8 aos de edad , que acude a la consulta
externa del Hospital Bsico el Empalme , paciente sin
antecedentes de trastornos hemorrgicos familiares
ni personales , Atpico. Cursa con cuadro de una
semana con tos seca y alza trmica intermitente y
hematoma en FID , paciente tratado con paracetamol
y cetirizina. Al examen fsico se observa petequias en
FID , paciente plido pero estable cardiorespiratorio y
neurologicamente .Con BHC que reporta HTO 28% HB
7.3 mg/dl y con plaquetas 25.000.mm3/ul
SISTEMA HEMOSTATICO
Plaquetario
Plasmtico
Vascular
Por hiperfibrinlisis
Las manifestaciones clnicas y Pruebas de
coagulacin son caractersticas en cada
sndrome o enfermedad hemorrgica.
EXPRESIN CLNICA DE LOS SINDROMES
HEMORRGICOS
Compartimento Celular:
Petequias en la piel, aunque pueden
presentarse en casos ms graves con severos
sangrados en mucosas (melenas, hematuria).
Compartimento Plasmtico:
Hemorragias musculares o articulares.
Manifestaciones clnicas
Equimosisis ,Hematomas,
Petequias hemartrosis
Manifestaciones clnicas
Ppulas eritematosas hemorrgicas: Petequias: Prpuras Trombocitopnicas
Prpura Vascular Anafilactoidea y Disfuncin Plaquetaria
Manifestaciones clnicas
Equimosis, hematomas y hemartrosis: Fenmenos de necrosis: CID, PTT, SUH,
Hemofilias, Hemorragia del Recin Nacido, Prpura Fulminante.
Hepatopatas
Exmenes bsicos para el estudio de
sndromes hemorrgicos.
Recuento de plaquetas
Frotis de sangre perifrica.
Tiempo de Sangra o Hemorraga/tiempo de
obturacin. (tcnica de Duke, Ivi o AFP100.
Tiempo de protrombina TP (valora va extrnseca y
factores dependientes de vitamina K)
Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa)
DITESIS HEMORRGICAS DE ORIGEN PLAQUETARIO
O PRPURAS PLAQUETARIAS
HEMOFILIA C: Es una
deficiencia del factor XI. Su vida
media es 40 a 84 horas.
La Hemofilia A: Es poco comn, afecta a los hombres
de todas las clases sociales, sin variacin geogrfica,
con una incidencia total de 1 por cada 13.000 a 14.000
hombres.
Hematomas
Equimosis
Gingivorragias
Hemartros
Hematuria
Hemorragias del SNC
Enfermedad de von Willebrand
Corticoides:
Prednisona oral repartida en tres dosis
Tratamiento 4 semanas
1 semana: 4 mg/kg./da (dosis mxima 180 mg, (si plaquetas> 40.000/mm3,
iniciar a 2 mg/kg)
2 semana: 2 mg/kg/da
3 semana: 1 mg/kg/da
4 semana: descenso progresivo hasta suspensin el da 28 de tratamiento
VOLUMEN Y
PRODUCTO
FRECUENCIA
HEMOFILIA A SEVERA:
Ciruga
Concentrado FVIII; AEAC 25-50 U/Kg. preciruga;
Dental
HEMOFILIA A LEVE: