CARDIOPATIA

CONGENITA

GRUPO «4»
INTEGRANTES:
GUTIERREZ CHOQUE KAREN
TORREZ LIMACHI GABRIELA LEYNA
MORENO SALAZAR YINA
VACA ABANO JAVIER
VILLCA PACO MARLENE
VIADEZ CANAZA VANESSA DANITZA
• La era del tratamiento quirúrgico de la cardiopatía congénita
(CC), empezó en 1944, cuando el Dr. Alfred Blalock y sus
colegas Vivien Thomas y la Dra. Helen Tausing se unieron para
tratar a un niño a punto de morir a causa de una CC cianótica.
• Cada vez se conocen mas lesiones cardiacas congenitas
asociadas a mutaciones genéticas especificas, muchas de ellas
hereditarias y algunas esporádicas.
• El momento mas apropiado para operar las diferentes CC
depende:
 Sintomatología inicial
 Posibilidad de que se produzcan complicaciones asociadas en
el futuro.
 ANATOMIA, TERMINOLOGIA Y DIAGNOSTICO

• Anatomía y Terminología.
 Es imprescindible tener conocimiento sobre la anatomía del corazón.
 La descripción anatómica tiene que ser segmentaria y completa para evitar
equivocaciones.
- Para describir las lesiones cardiacas se emplea un método segmentario:
Situs describe la relación de la colateralidad.
Situs solitus (normal)
Situs inversus (invertido)
Situs ambiguous (indeterminado)
- Los elementos cardiacos descritos comprenden, por orden:
Las aurículas, los ventrículos y los grandes vasos.
- Deben quedar claras las relaciones de las conexiones:
Concordantes: aurícula derecha se comunica con ventrículo derecho
Discordantes: ventrículo derecho se comunica con la aorta
Existen dos escuelas de descripción de morfología cardiaca; la nomenclatura de Van
Praagh y la nomenclatura de Anderson.
• Diagnostico.
 Existe una gran variedad de métodos de diagnostico para evaluar las
estructuras y el funcionamiento del corazón (los mas importantes,
anamnesis y exploración física).
 Es importantes revisar siempre datos de todos los informes diagnósticos y
terapéuticos precedentes, especialmente en el caso de pacientes adultos
con CC.
• Exploración física.
 La exploración física completa de un paciente con una CC reparada
anteriormente proporciona información importante para la planificación
de una cirugía general.
 Realizar la exploración vascular completa en los pacientes con CC ( valorar
pulsos y medir la presión arterial en las cuatro extremidades. Los datos
ayudaran a conseguir un acceso vascular en un paciente que se va a
someter a una intervención de cirugía general.
 De hecho en la exploración cardiaca de pacientes con CC debe evaluarse el
ritmo cardiaco, del punto de máximo impulso y de las características de
cualquier soplo que pueda auscultarse.
 PRUEBAS DIAGNOSTICAS.

Pulsioximetria.
Radiografia simple.
Electrocardografia
Acocardiografia
Resonancia magnetica y tomografia
computarizada
Cateterismo cardiaco
 PULSIOXIMETRIA
La Pulsioximetría es un método no invasivo, que
permite determinar el porcentaje de saturación
de oxígeno de la hemoglobina en sangre de un
paciente con ayuda de métodos fotoeléctricos.
Para realizar esta técnica, se coloca el
pulsioxímetro, en una parte del cuerpo que sea
relativamente translúcida y tenga un buen flujo
sanguíneo, por ejemplo los dedos de la mano o
del pie o el lóbulo de la oreja.
RADIOGRAFIA SIMPLE
ELECTROCARDIOGRAFIA
ECOCARDIOGRAFIA
RESONANCIA MAGNETICA Y
TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA CATETERISMO CARDIACO

• Paciente con coartación • Paciente con cateterismo

aortica cardiaco derecho
 ASITENCIA PERIOPERATORIA
• el tratamiento perioperatorio de un paciente con una CC aislada o no
reparada puede plantear muchas dificultades.
• Las manipulación hemodinámica, respiratorias y farmacológicas
convencionales que resultan apropiadas con un corazón estructuralmente
normal pero puede ser totalmente intolerables cuando existe una CC
compleja, especialmente en el quirófano y en la unidad de cuidados
intensivos
 PELIGROS DE LA ANESTECIA
• Conseguir una anestesia fisiológica puede constituir todo un reto para el
paciente mas en casos:
• tratamiento paliativo de un ventrículo crónico
• una CC no reparada
• cianosis crónica
• Es muy importante conocer bien la Antonia del paciente, así como el riesgo
de respuesta inesperada a los anestésicos y el funcionamiento ventricular
Ejemplo:
• En pacientes con CC complejas generalmente se
necesita una línea venosa central de calibre y de varias
luces para la reanimación y la monitorización de las
presiones de llenado del corazón derecho
• en algunos pacientes hay que considerar la posibilidad
de un catéter arterial pulmonar de termodilucion
(oximetrico), ya que no se puede presuponer que las
presiones de llenado del lado derecho se correlacionan
con el volumen o la capacidad funcional del corazón
izquierdo
• Acceso central puede utilizar las vías subclavia o
yugular internas percutáneas y una segunda opción se
puede usar la vía femoral común para acceder ala
vena cava inferior (VCI)
 PRONOSTICO NEUROLOGICO
• Tras una cirugía por CC su pronostico
neurológico y la calidad de vida .
• Es de riesgo de lesiones neurológicas en
niños como consecuencia de una CC
depende de la naturaleza de su enfermedad
(la edad gestacional es uno factor
importante que es necesario considerar
para mejorar el pronostico neurológico)
 DEFECTOS ASOCIADOS AUN AUMENTO DEL FLUJO SANGUINEO PULMONAR
 PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (CONDUCTO ARTERIOSO
PERMEABLE):
• En muchas CC es frecuente encontrar un conducto arterioso permeable o CAP.
Este conducto es necesario durante la vida fetal para desviar la sangre
ventricular derecha de los vasos pulmonares no ventilados
• Tras la primera respiración posparto del neonato , el flujo ductal se invierte y
discurre a derecha en la mayoría de las personas . Durante las primera hora o
días de vida posnatal
• Se cierra espontáneamente en la mayoría de las personas hacia la 2da o la 3ra
semana de vida
• Un CAP puede ser patológico debido a su existencia y al grado de cortocircuito
izquierda-derecha. La magnitud de dicha comunicación depende del tamaño y la
geometría del conducto.
• Un CAP pequeño y de presión restringa puede producir en cualquier momento
congestión pulmonar y sobre volumétrica del corazón izquierdo
• Tratamiento de elección para cerrar un CAP es la cirugía
 COMUNICACIÓN AORTOPULMONAR (VENTANA AORTOPULMONAR):
• Es un defecto del tabique aorto pulmonar es una comunicación entre la aorta
ascendente y la arteria pulmonar principal
• Poco frecuente
• Se clasifica en 3 tipos :
Tipo 1 es un defecto proximal, justo por encima de los senos aórticos
Tipo 2 se localiza en u segmento mas distal de la aorta ascendente y afecta al
origen de la arteria pulmonar derecha
Tipo 3 es mas distal se asocia a un nacimiento independiente de la arteria
pulmonar derecha la aorta
• Estos defectos pueden ser aislados o acompañarse de otros trastornos como la
interrupción del cayado aórtico , corto circuito izquierda-derecha y en los niños
causa infecciones respiratorias frecuentes.
• Diagnostico se puede utiliza ecografía, RM o el cateterismo.
• Tratamiento de todas las comunicaciones aortopulmonares consiste en el cierre
quirúrgico que requiere circulación extracorpórea . La intervención consiste en
la división completa y la reparación de los grandes vasos con parches
independientes o en un tipo de cierre tipo sándwich. Los defectos pequeños se
pueden ligarse a través de una toracotomía o de una esternotomia media (no
recomendable debido a un alto riesgo de rotura o de cierre incompleto)
 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR AISLADA (CIA).
• Es una de las CC mas corrientes
• Consiste en un defecto de la pared interauricular verdadera, definida por la
fosa oval (al cierre incompleto de agujero oval, abierto durante el periodo
embrionario tabique primum)
• Los limites del defecto pueden ir desde el orificio de la VCI hasta la zona de la
pared auricular superior situada junto ala raíz de la aorta
• Su principal alteración fisiopatológica es el corto circuito izquierda-derecha
importante con una resistencia vascular pulmonar normal .
• La mayoría de los niños no desarrollan síntomas claros, aunque puede
manifestarse cierta tolerancia al ejercicio o sufrir infecciones respiratorias
frecuentes (los síntomas suelen manifestarse en la edad adulta consiste en
disneas de esfuerzo, palpitaciones y en ultimo caso insuficiencia cardiaca
derecha)
• Es posible diagnosticar una CIA en una paciente con hipertensión pulmonar
primaria
• Basándose en la posibilidad de cerrar estos defectos utilizando métodos no
quirúrgicas se han desarrollado algunos tratamientos a base de catéteres. El
dispositivo mas utilizado es el oclusor septal amplatzer, una malla metálica de
nitinol que se coloca por vía percutánea bajo control ecográfico y radioscópico
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV):
• Es una comunicación patológica como consecuencia del defeco del tabique
interventricular
• CIV pueden ser asintomáticos dependiendo del tamaño y localización
• Presentan cortocircuito d izquierda-derecha; el cociente depende del tamaño del
defecto y de la resistencia pulmonar , los defectos mas amplios producen
cortocircuito importantes
• Los paciente corren el riesgo de desarrollar una valvulopatia pulmonar y un
síndrome de eisemenyer debido al flujo sanguíneo pulmonar sin restricciones.
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR PERIMENBRANOSA (CIV):
• CIV perimenbranosa es un defecto de la parte membranosa del
tabique interventricular, cuyos limites abarcan el anillo de la válvula
tricúspide, el tabique muscular y posiblemente , el anillo aórtico
• Los defectos pueden ser muy extensos y asociarse a un prolapso de
las válvulas aorticas coronaria derecha o extracoronarias
• Las CIV perimenbranosa no suelen cerrarse espontáneamente,
especialmente los defectos pequeños que se manifiesten
precozmente durante la infancia.
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR MUSCULAR:
• Las CIV musculares pueden aparecer en cualquier punto del tabique
interventricular muscular. Los márgenes de estos defectos están
constituidos totalmente por músculos
• Las lesiones pueden ser aisladas o formar numerosas aberturas en el
tabique
• Los defectos pequeños tienen muchas posibilidades de remitir o cerrar
espontáneamente
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR SUBARTERIAL (SUPRACRESTAL O DE
LA SALIDA)
• Las CIV subarteriales pueden afectar el anillo de la valvula aortica, valvula
pulmonar, o a ambos
• Estos defectos se acompañan casi siempre de un prolapso importante de la
valva aortica contigua, lo que puede causar una distonia valvar importante,
insufuciencia valvular aortica o incluso perforacion de las valvas
• El unico mecanismo por el cual pueden cerrarse es espontaneamenteconsite
en un prolapso valvar y una torsion valvular.
• Indicacion quirurgica con circulacion extracoorporea. Para el cierre se puede
utilizar diferentes materiales como pericardio, dacron, politetrafluoroetileno
u homoinjertos
• El riesgo quirurgico es my bajo
 COMUNICACIÓN AURICULOVENTRICULAR (DEFECTO DEL CONDUCTO
AURICULOVENTRICULAR):
• Son un grupo complejos de lesiones cardiacas formadas por una deficiencia de
los tabiques auriculares y ventriculares y de las valvas auriculoventriculares
• Estas lesiones se deben a un error en el desarrollo embrionario que afecta alas
almohadillas endocardicas
• Se clasifican en :
CAV parciales : cuando no afectan a ningún componente ventricular
CAV intermedias o de transición : cuando forman una CIV pequeña y restringida
CAV completas : son extensas y sin restricciones suele darse mas en pacientes con
trisomía 21
• Las CAV completas presentan síntomas durante la lactancia, cortocircuito
izquierda-derecha importantes, cardiomegalias. Sin tratamiento quirúrgico estos
pacientes crecen poco y son propensos alas infecciones respiratorias graves y
desarrollar prematuramente una vasculopatía pulmonar. Se recomienda su
reparación quirúrgica durante la lactancia (antes de los 6 meses de vida)
• Las CAV parciales o intermedios el tratamiento quirúrgico se puede demorarse
hasta un momento posterior de su infancia (dependiendo del grado de
cortocircuito auricular, existencia de insuficiencia valvular aurículoventriclar)
• el tratamiento quirúrgico requiere de circulación extracorpórea y existen dos
métodos :
El método de cierre con un parche común
El método de los dos parches este que permite conservar mejor el tejido valvular
 EL PACIENTE ADULTO CON UNA COMUNICACIÓN AURICULO VENTRICULAR:
• algunos pacientes con CAV parciales o de transición sobreviven hasta la edad
adulta sin necesidad d cirugía
• Sus manifestaciones clínicas iniciales pueden ser muy variables, aunque
pueden demostrar una gran intolerancia al ejercicio, indicios de insuficiencia
cardiaca derecha, arritmias auriculares
• En estos casos tardíos suele recomendarse un cateterismo cardiaco para
descartar coronariopatías ocultas y evaluar la resistencia vascular pulmonar.
• En caso de no tener ninguna contraindicación se recomienda operar a los
adultos con CAV no reparadas con el objeto de eliminar el cortocircuito
izquierda-derecha crónico reparar as válvulas auriculoventriculares
(generalmente insuficiente)
 TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE (TRUNCUS ARTERIOSUS)
• Se debe a una falta de separacion entre el tronco arterioso embrionario y las
valvulas semilunares. Casi siempre se asocia a una CIV amplia y n
orestrictiva;generalmente es de tipo perimenbranoso y se acompaña de un
grado variable de acabalgamiento del tronco sobre el tabique
interventricular , de manera que el tronco arterial queda unido totalmente
con el ventriculo derecho
• Se clasifica en :
Tipo I : se observauna arteria pulmonar principal comun demostrable de la que
nacen porteriormente las rams arteriales pulmonares
Tipo II : las rams de la arteria oulmonar nacen del troncomuy cerca una de la
otra
Tipo III : las ramas arteriales pulmonares nacen de la aorta ascentende, muy
separadas una de otra
• Los pacientes con un tronco arterioso persistente presenta a menudo
anomalias en los arificios coronarios como un origen uxtacomisural una
trayectoria intramural
• Hasta el 25%de os neonatos con persistencia del tronco arterioso se observa
una interrupcion concominante del caado aortico . Tambien s epueden
observar a menudo un grupo de pacientes anomalias en la genesis del ritmo,
en l afuncion de las celulas T y en las homeostasis del calcio asociadas a una
delecion del cromosoma 22 (sindrmoe de digeorge)
• Estoos pacientes pueden presentar un pulso de presion muy amplia debido a que
la sangre fluye durante la diástole hacia los vasos pulmonares
• Algunos lactantes pueden responder inicialmente al tratamiento descongestivo
(diureticos, IECAS y dogixina) y ala nutricion reforzada(intubacion gastrica)
• Los pocos pacientes que sobreviven ala lactancia desarrollan rapidamenten una
vasculopatia pulmonar irreversible y ya no es posible operar .
• Otros paciente ganan pocos peso, desrrollan insuficiencia respiratoria y son muy
susceptibles alas infecciones y otros sufen compromios hemodinamicos muy
marcado con riesgo elevado de enterocolitis necrosante
• La reparaion quirugica requiere de circulacion extracorporea . La reparaicon
consiste en la divicion del tronco comun y la recontruccion de las ramas
pulmonares centrales confluentes . Para cerrarel amplio CIV se usa un parche, que
se coloca generalmente a travez de una ventriculotomia derecha
• Cada ves es mayor el numero de adultos que sobreviven ala separacion de un
tronco arterioso durante la infancia
 ANOMALIAS DIVERSAS
• Anillos vasculares y lazos de la arteria
pulmonar
Anillos vasculares
• Son anomalías de cayado óptico y de sus
ramas que pueden comprimir la traquea, el
esofago o ambos. Los anillos pueden ser
completos o parciales. Para describir estos
defectos es conveniente clasificarlos
adecuadamente:
Anillos vasculares parciales
Anillos vasculares completos
Anomalías de las arterias coronarias
• Estas anomalías pueden deberse a
alteraciones en el origen, la
terminación y recorrido, o la
formación de aneurismas.
Arteria coronaria izquierda anómala que nace
de la arteria es una lesión
pulmonar;
infrecuente que suele causar la muerte al
comienzo de lactancia.
Anomalía de ebstein de la valvula
tricúspide

• Esta anomalía es un defecto poco frecuente

en el que las inserciones de la válvula
tricúspide están mas o menos desplazadas
hacia el ventrículo derecho.
 Anomalías de la válvula mitral

• Estenosis mitral
• La estenosis mitral se debe a una obstrucción supra
valvular, válvulas o subvalvular, ya sea aislada o combinada.
• La estenosis valvular afecta a las valvas, observándose una
fusión comisura con o sin hipoplasia del anillo valvular.
 ANOMALIAS DIVERSAS
• Anillos vasculares y lazos de la arteria pulmonar
Anillos vasculares
• Son anomalías de cayado aórtico y de sus ramas
que pueden comprimir la tráquea, el esófago o
ambos. Los anillos pueden ser completos o
parciales.

Anillos vasculares
Anillos vasculares
completos parciales
Anomalías de las arterias coronarias

• Estas anomalías pueden deberse a

alteraciones en el origen, la
terminación y recorrido, o la
formación de aneurismas.

Arteria coronaria izquierda anómala que nace

de la arteria pulmonar;es una lesión infrecuente
que suele causar la muerte al comienzo de
lactancia.
Anomalía de ebstein de la valvula
tricúspide

• Esta anomalía es un defecto poco frecuente

en el que las inserciones de la válvula
tricúspide están mas o menos desplazadas
hacia el ventrículo derecho.
 Diagnostico e intervención

• Las formas mas graves de la anomalía de

ebstein producen cianosis durante la
lactancia.
• Los neonatos afectados suelen manifestar
una forma grave de esta enfermedad.
 Anomalías de la válvula mitral

Estenosis mitral
• La estenosis mitral se debe a una
obstrucción supra valvular, válvulas o
subvalvular, ya sea aislada o combinada.
• La estenosis valvular afecta a las valvas,
observándose una fusión comisura con o
sin hipoplasia del anillo valvular.
GRACIAS…..