Vasculitis

VASCULITIS
EQUIPO 3:
León Mosqueda Martha Angélica
Lopez Parra Elena Alicia
Rangel Paredes Francisco Vladimir
Serrato Ponce Brenda Guadalupe
Torres Ramos César Eduardo
Definición
La vasculitis es un proceso
anatomoclínico caracterizado por
inflamación y lesión de los vasos
sanguíneos. Suele haber afección
de la luz vascular vinculada con
isquemia de los tejidos que reciben
su riego sanguíneo del vaso
implicado. Tal proceso puede dar
lugar a un amplio y heterogéneo
grupo de síndromes, porque es
capaz de afectar a los vasos de
cualquier clase, calibre y
localización.
CLASIFICACIÓN
Fisiopatología
Predisposición genética , el
contacto ambiental y los
Mecanismos
Estímulos antígenicos mecanismos reguladores de
inmunopatogénicos
la R= inmunitaria a ciertos
antígenos
Complejos antígeno-anticuerpo con
exceso de antígeno que se depositan
en las paredes de los vasos
Formación de Permeabilidad ↑ por la acción de las

inmunocomplejos aminas vasoactivas
patógenos
Activación de los factores del
complemento (C5a), con un efecto
quimiotáctico intenso para los
neutrófilos
Estas células infiltran las paredes de los vasos, fagocitan a los complejos
inmunitarios y liberan enzimas intracitoplásmicas que lesionan la pared vascular
cuadro resultante es la ↓ de la luz de los vasos seguida de lesiones isquémicas en

los tejidos cuyo riego sanguíneo depende de los vasos afectados
Anticuerpos antineutróﬁlos
citoplásmicos.
Los anticuerpos antineutrófilos citoplásmicos

(ANCA) son anticuerpos dirigidos contra
ciertas proteínas de los gránulos
citoplásmicos de los neutrófilos y monocitos.
Estos autoanticuerpos abundan en los

pacientes con ciertos síndromes vasculíticos
generalizados
Dos patrones:
• Citoplasmático - El patrón citoplasmático (c-ANCA) tiene como sustrato antigénico a la enzima
proteinasa-3 (PR3)
• Perinuclear - está dirigido primordialmente a la mieloperoxidasa (MPO)
Dañan a los tejidos
Producen una especie reactiva de oxígeno

Gránulos azurofílicos y lisosomas
Neutrófilos se degranulan
Proteinasa 3 y la mieloperoxidasa
Se traslada a la membrana extracelular Interactuar con el ANCA extracelular

Hipersensibilidad retardada
Lesión mediada por la inmunidad celular
pueden secretar IL-1, que es

capaz de activar a los linfocitos T
e iniciar o propagar los procesos
inmunitarios in situ en el interior
Respuestas patógenas de los de la pared vascular.
linfocitos T y formación de
granulomas.
Expresan las moléculas HLA de la clase II
Interacción con los linfocitos T CD4+

Arteritis de Tacayasu
Síndrome
del cayado
aórtico
Es una enfermedad
Definición inflamatoria y estenosante
de las arterias de mediano y
grueso calibre que
muestran gran predilección
por el cayado aórtico y sus
ramas.
Frecuencia y prevalencia
Enfermedad Predomina Más común

rara en: en:
Frecuencia
anual de 1.2 Mujeres
a 2.6 casos adolescentes Asia
por millón de y jóvenes
habitantes
Fisiopatología y patogenia
La enfermedad ataca Mediano y grueso Tiene preferencia por:
las arterias de : calibre
• Cayado aórtico y sus ramas
• la arteria pulmonar también puede afectarse
Mecanismos inmunopatogénicos
con infiltrados La luz del vaso sufre un estrechamiento acompañado

inflamatorios por o no de trombosis.
El proceso consiste
mononucleares y, en
en una panarteritis
ocasiones, con células
gigantes.
Rotura y
Intensa Fibrosis de la Vascularización degeneración
Cicatrización
proliferación intima de la media de la lámina
elástica.
Manifestaciones clínicas y
de laboratorio.
La arteritis de Takayasu es una enfermedad diseminada, con
síntomas generales y locales.
Malestar Sudores
Fiebre Estos síntomas se combinan
general nocturnos con los que son causados
por las alteraciones
vasculares y la isquemia
Pérdida orgánica.
Artralgias Anorexia
de peso
Pueden aparecer antes de que haya una evidente afección vascular

Los pulsos de los vasos lesionados se encuentran
ausentes, especialmente de la arteria subclavia.
Datos de laboratorio
Anemia ligera
Niveles altos de
inmunogubulinas
Elevación moderada de VSG
Trombocitosis
Diagnóstico
Debe sospecharse fundadamente en una mujer joven que
presenta:
disminución o
desaparición de
las pulsaciones
arteriales soplos arteriales
desigualdad de
la presión
arterial
El diagnóstico se confirma por los irregularidad de las
paredes vasculares
signos característicos de la
arteriografía, como:
Estenosis
Dilataciones
posestenoticas
Formación de
aneurismas
Se debe realizar una aortografía completa, salvo

que exista contraindicación por el riñón, con el fin Oclusiones
de observar totalmente la distribución e intensidad
de las lesiones arteriales.
Aumento de la
circulación
colateral
La muerte es ocasionada principalmente por:
Insuficiencia cardiaca
congestiva
La evolución de la enfermedad es también
Enfermedad vascular variable y aunque puede haber remisiones
cerebral espontáneas, suele ser crónica y recurrente
Infarto de miocardio
rotura de aneurismas
Insuficiencia renal
Tratamiento
Glucocorticoides, a razón de 40 a
60 mg de prednisona por día
Tratamiento quirúrgico o
angioplástico enérgico en los
vasos estenosados
En los casos refractarios o cuando no es posible reducir los glucocorticoides, el metotrexato en dosis de hasta
25 mg por semana ha producido resultados alentadores.
Angeítis Leucocitoclástica cutánea
VASCULITIS DE VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE
GRUPO
Presencia de fenómenos de leucocitoclásia
(fragmentación de núcleos de los neutrófilos o
polvillo nuclear), en pared de vasos y
alrededor de los mismos. 1848
Vasculitis por
hipersensiblidad
También recibe nombres como:
• Vasculitis cutánea
• Vasculitis inducida por fármacos
• Vasculitis alérgica
• Vasculitis de vasos de pequeño calibre
• Venulitis necrosante
V. Jovaní Casano, C. Fernández Carballido, I. Ibero Díaz, Mª A. Contreras Blasco. Capítulo 16: Vasculitis Leucocitoclásticas. Sección de Reumatología. Hospitla de Elda Alicante. Consultado en:
CLASIFICACIÓN CHAPEL HILL
1994 Distingue las siguientes
Contempla
Tamaño de vasos afectos Angeitis
Púrpura de
leucocitoclástica
Schönlein-Henoch
cutánea
Posible alteración de órganos

Vascuitis
internos crioblobulinémica
Granulomatosis
de Wegener
esencial
No hace referencia a vasculitis
por hipersensibilidad
Poliangeitis Síndrome de
microscópica Churg-Strauss
Angeitis leucocitoclástica
cutánea
Incluye los pacientes con
afectación en la piel
Sin participación de vasos

renales ni otros órganos
Tienen mejor pronóstico

que las vasculitis sistémicas.
ETIOLOGÍA
INMUNOCOMPLEJOS
REACCIÓN DE
HIPERSENSIBILIDAD III
• 15.4 millón al año.

• 40% Idiopático
• 20% Fármacos
• 22% Infecciones
• 12% Enf. Tejido conectivo
• 10% Púrpura de Schönlein-
Henoch
• 5% Vasculitis sistémicas
• 1% Neoplasias
Antígenos variados,
pueden ser de origen Inmunocomplejo Cél. Endoteliales,
•Endógeno depositado en endotelio Fibrinólisis y cascada de
FISIOPATOLOGÍA
•Exógeno vascular activa complemento
Aumenta quimiotaxis de
DAÑO EN PARED Moléculas de adhesión,
neutrófilos, liberación
En la vasculitis por VASCULAR. enzimas hidrolíticas y
de citocinas y
inmunocomplejos: Extravasación de radicales libres de
mediadores de
hematíes oxígeno
• Lesión vascular se inflamación
produce por formación
local de complejos
antígeno-anticuerpo
• Depósito en pared
vascular de
inmunocomplejos NÚCLEO CENTRAL DEL
circulantes. CUADRO
HISTOPATOLÓGICO
PRIMARIAS Ó
SECUNDARIAS
SINTOMA
CARACTERISTICO
PURPURA
PALPABLE
LOCALIZADA
Zonas glúteas y espalda
MIEMBROS
INFERIORES
CUADRO CLÍNICO
Lesiones papulares Características
No se blanquean a presión
Miden 1-3 mm y
Episodios – 1
pueden forman
semana
Púrpura placas confluentes
•Resulta de extravasación de hematíes a tejidos de las paredes dañadas
Pueden aparecer Inicio agudo tras

Hiperpigmentación
exposición o
•Vesículas, bullas, pústulas, úlceras superficiales, máculas, hemorragias en astilla residual
aparecer 7-14 días
COMBINADAS
Resuelve en varias
semanas
ASINTOMATICAS o picor, quemazón y dolor leve
http://www.svreumatologia.com/wp-content/uploads/2008/04/Cap-16-Vasculitis-leucocitoclasticas.pdf
HAY DE DOS TIPOS Vasculitis
leucocitoclásticas
asociadas
Vasculitis sistémicas
Conectivopatías
ANCA-positivas
Disminución de Inmunofluorescencia Inmunofluorescencia

Síntomas de complemento y Biopsia. Infiltrado de directa. Deposito IgG y Dx. Dif. Vasculitis directa. Escasos Sintomatología
Pacientes con
enfermedad base aumento de títulos de linfocitos C3 alrededor de los linfocíticas depósitos sistémica
ANA vasos inmunorreactantes
Dermatosis purpúricas Granulomatosis de

pigmentadas Wegener
Sx. Churg-Strauss
Poliangeitis
microscópica
BIOPSIA
Inflamación de
Prominente en vénulas
PUNCH O EXCISIONAL pequeños vasos
postcapilares
sanguíneos
Infiltrado inflamatoria
Aunque también afecta Edema y tumefacción que agrede la pared
arteriolas y capilares. endotelial vascular desdibujando Valora el tamaño de los vasos
su citoarquitectura afectados, extensión de
vasculitis y células
inflamatorias prominentes
Cariorexis – Polvo
nuclear
• Extravasación de eritrocitos e
isquemia
Diagnóstico PRONÓSTICO Bueno
diferencial
Exceptuando existencia de
Resto de vasculitis casos recidivantes o
evolución crónica
Patrones de evolución 3
sistémicas
Episodio;
• Agudo autolimitado: <6 meses de
duración (infección o fármacos)
• Recurrente con periodos libres de
enfermedad
• Crónica y persistente
TRATAMIENTO
Medidas generales Cutáneas
Episodio único
Leve – Reposo, AINE, antihistamínicos
• Resuelve en semanas
• 20% recurrencia
y corticoesteroides tópicos
Sintomatico
Moderadas Graves
Identificar y tratar la causa
Azatioprina,
Evitar Colchicina 0.5 metotrexato,
Prednisolona mg/12 hr o Prednisona Dapsona
0.5 mg/kg/día hidroxicloroqui
ciclosporina A
1mg/kg/día 100mg/día
• Bipedestación prolongada, exposición al frío, ropa na o
ajustada y descansar las piernas elevadas. ciclofosfamida
Vasculitis Lúpica
Manual de Terapéutica Médica y Procedimientos de Urgencias. Sección X. Reumatología. Lupus Eritematoso Generalizado. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
Salvador Zubirán. 6 Ed. Mc-GrawHill México.
Lesiones de los
vasos
en
Sectores
Cutáneas No se limita
viscerales
Corazón Extenso abanico Sector venoso Sector arterial
Mínima purpura
SN hasta extensa Tromboflebitis Livedo
gangrena
Lesiones Lesiones
Riñones Miembros
kaposiformes purpúricas
Abdomen Ulceras Ulceras
Gangrena
Bernardo Nudenberg y Jorge Monti. La vasculitis en el lupus erítematoso sistémico Estudio clínico patológico. Consultado en:
http://archivosdermato.org.ar/Uploads/Arch.%20Argent.%20Dermatol.%20555-18,%202005.pdf
Etiología Secundaria
• Alteración de mucosa
• Íleo
• Ileítis hemorrágica
• Intususcepción
• Necrosis intestinal o
perforación.
CUADRO CLINICO
Cutánea Además lesiones
Púrpura Ulcerosas
• No muy frecuentes
• MI: piernas
• Úlceras puntiformes de pulpejos en manos y pies
• Palpables
Sufusiones sanguíneas que producen manchas color rojo, Atróficas

pequeñas y redondeadas
• Pulpejos de los dedos de las manos y en cara como cicatrices
acneicas
Confluentes con extensión variable
Papulosas
• Hipocomplementenemia
TELANGIECTASIAS
• Lesiones ronchoides, pequeñas, redondeadas u ovales
• NO pasan 1 cm de diámetro
• Localización en dorso de los dedos
CUADRO CLINICO
Presenta
Nausea Vomito
Dolor Fiebre Diarrea
abdominal Evacuaciones
Distención abdominal
sanguinolentas
•5-60% Ruidos intestinales

disminuidos o
ausentes.
DIAGNÓSTICO
Rx. Datos íleo Contraste transito intestinal
TAC líquido libre en cavidad

abdominal, vasos
mesentéricos con
apariencia empalizada,
edema de asas intestinales
y signo de diana.
Hidrocortisona 100mg IV c/8hr
Hidratación IV
Vigilancia continua
Pulsos IV con ciclofosfamida en

vasculitis refractaria a
tratamiento con esteroides.
• Kasper DL. Harrison´s. Principles of
Internal Medicine. 19ª ed. México:
McGraw-Hill Interamericana; 2015.
3610p
• V. Jovaní Casano, C. Fernández
Carballido, I. Ibero Díaz, Mª A.
Contreras Blasco. Capítulo 16:
Vasculitis Leucocitoclásticas.
Sección de Reumatología. Hospitla
de Elda Alicante. Consultado en:
http://www.svreumatologia.com/w
p-content/uploads/2008/04/Cap-
16-Vasculitis-leucocitoclasticas.pdf
• Manual de Terapéutica Médica y
Procedimientos de Urgencias.
Sección X. Reumatología. Lupus
Eritematoso Generalizado. Instituto
Nacional de Ciencias Médicas y
Nutrición Salvador Zubirán. 6 Ed.
Mc-GrawHill México.
• Bernardo Nudenberg y Jorge Monti.
La vasculitis en el lupus erítematoso
sistémico Estudio clínico patológico.
Consultado en:
http://archivosdermato.org.ar/Uplo
ads/Arch.%20Argent.%20Dermatol.
%20555-18,%202005.pdf

Vasculitis

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Formación de Permeabilidad ↑ por la acción de las

cuadro resultante es la ↓ de la luz de los vasos seguida de lesiones isquémicas en

Los anticuerpos antineutrófilos citoplásmicos

Estos autoanticuerpos abundan en los

Producen una especie reactiva de oxígeno

Se traslada a la membrana extracelular Interactuar con el ANCA extracelular

pueden secretar IL-1, que es

Interacción con los linfocitos T CD4+

Enfermedad Predomina Más común

con infiltrados La luz del vaso sufre un estrechamiento acompañado

Pueden aparecer antes de que haya una evidente afección vascular

Elevación moderada de VSG

Se debe realizar una aortografía completa, salvo

También recibe nombres como:

Posible alteración de órganos

Sin participación de vasos

Tienen mejor pronóstico

• 15.4 millón al año.

Pueden aparecer Inicio agudo tras

Disminución de Inmunofluorescencia Inmunofluorescencia

Dermatosis purpúricas Granulomatosis de

Corazón Extenso abanico Sector venoso Sector arterial

Abdomen Ulceras Ulceras

Sufusiones sanguíneas que producen manchas color rojo, Atróficas

Dolor Fiebre Diarrea

•5-60% Ruidos intestinales

Rx. Datos íleo Contraste transito intestinal

TAC líquido libre en cavidad

Pulsos IV con ciclofosfamida en

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