NEUROCIRUJANO-HNDAC UNMSM INTRODUCCION • La incidencia oscila entre 10-17 por cada 100000 personas. • El 70% de los tumores infantiles se generan en la fosa posterior y en el adulto generalmente son supratentoriales. • La diferenciación entre benigno y malignos es menos evidente en el SNC que en otros órganos. INTRODUCCION • Extirpar quirúrgicamente sin comprometer la función neurológica es limitado. • La localización puede tener consecuencias mortales con independencia de su clasificación histológica. • El patrón de diseminación es diferente del resto de tumores INTRODUCCION • Hay cuatro tipos principales de tumores cerebrales: – Gliomas. – Tumores Neuronales. – Tumores poco diferenciados. – Meningiomas. GLIOMAS Gliomas • Los gliomas se originan en las células gliales y son: – Astrocitomas. – Oligodendrogliomas. – Ependimomas. ASTROCITOMA • Existen varias categorias diferentes de tumores derivados de los astrocitos: – Astrocitoma fibrilar – Glioblastoma multiforme – Astrocitoma pilocitico – Xantoastrocitoma pleomorfico ASTROCITOMA • Estos tumores presentan características histológicas típicas, zonas de localización preferente en el encéfalo, grupos de edad con afectación típica. • Desarrollo y progresión de los astrocitomas ASTROCITOMA PILOCITICO • ASTROCITOMA III GRADO EN UNA GESTANTE QUE INGRESA CON HEMIPARESIA DERECHA ASTROCITOMA OLIGODENDROGLIOMA • Constituyen un 5 a 15% de los gliomas y son frecuentes en el cuarto y quinto decenio de la vida. • Los pacientes pueden haber presentado manifestaciones neurológicas, a menudo crisis convulsivas. • Las lesiones se encuentran en los hemisferios cerebrales, con una predilección por la sustancia blanca. OLIGODENDROGLIOMA • En general tienen mejor pronostico que los astrocitomas. • El tratamiento con cirugía y radioterapia permiten una supervivencia de 5 a 10%. • Los pacientes con oligodendromas anaplàsicos tienen peor pronostico. • Se ha utilizado el termino glioma mixto para designar lesiones con regiones de oligodendroglioma y astrocitoma • Oligodendroma EPENDIMOMAS Y TUMORES PARAVENTRICULARES RELACIONADOS • Los ependimomas aparecen a menudo junto al sistema ventricular revestido de epéndimo, incluyendo el conducto central de la medula espinal. • En los dos primeros decenios de la vida aparecen cerca del cuarto ventrículo; en el adulto, la medula espinal es su localización mas frecuente. EPENDIMOMAS Y TUMORES PARAVENTRICULARES RELACIONADOS • Los ependimomas de la fosa posterior se manifiestan a menudo por hidrocefalia por obstrucción del cuarto ventrículo. • El pronostico es malo • Dado su relación con el sistema ventricular, la diseminación al LCR es frecuente. EPENDIMOMAS Y TUMORES PARAVENTRICULARES RELACIONADOS • Ependimomas mixopapilares aparecen en el filum terminales. • Los subependimomas son nódulos sólidos, de crecimiento muy lento, unidos al revestimiento ventricular, generalmente son asintomáticos, frecuentemente se les encuentra en los ventrículos. EPENDIMOMAS Y TUMORES PARAVENTRICULARES RELACIONADOS • Los papilomas del plexo coroideo pueden aparecer en cualquier lugar a lo largo del plexo coroideo y mas frecuente en los niños, en los adultos son mas frecuentes en el cuarto ventrículo. Clínicamente producen hidrocefalias. • Ependimoma del cuarto ventrículo Ependimoma intraparenquimal Ependimoma del foramen de Luschka Ependimoma del foramen de Monro Papiloma del plexo del cuarto ventrículo TUMORES NEURONALES Tumores Neuronales • Hay varios tipos de tumores del SNC que contienen neuronas de aspecto maduro (células ganglionares),llamándose gangliocitomas. Sin embargo es frecuente una mezcla con una neoplasia glial, recibiendo el nombre de ganglioglioma. • La mayoría son de crecimiento lento. TUMORES POCO DIFERENCIADOS Tumores poco diferenciados • Algunos tumores, aunque de origen neuroectodermico, expresan pocos o ninguno de los marcadores fenotipicos de las células maduras y se describen como poco diferenciados, o embrionarios, el mas frecuente es el meduloblastoma Tumores poco diferenciados: Meduloblastoma • Este tumor se observa predominantemente en los niños y es exclusivo del cerebelo. • El tumor es intensamente maligno y el pronostico de los pacientes no tratados es infausto. • Es radiosensible. Tumores poco diferenciados: Meduloblastoma • Con la extirpación y radioterapia la tasa de supervivencia es de 75%. • La alteración genética mas común es la perdida del brazo corto del cromosoma 17. MEDULOBLASTOMA CIRUGIA DE MEDUBLASTOMA MENINGIOMAS Meningiomas • Son tumores predominantemente benignos de los adultos, que tienen su origen en la célula meningotelial de la aracnoides y que suele estar íntimamente asociados a la duramadre. • Los meningiomas son de crecimiento lento que se manifiestan por unos síntomas vagos o por trastornos focales debido a la compresión del encéfalo. Meningiomas • Las localizaciones mas frecuentes son: la zona parasagital de la convexidad, la duramadre que recubre la convexidad lateral, el ala del esfenoides, el surco olfatorio, la silla turca y el foramen magnum. • Las lesiones suelen ser solitarias • Expresan a menudo receptores de progesterona. MENINGIOMAS • Meningotelial (Bajo Grado -WHO Grado I-). • Fibroso (Bajo Grado -WHO Grado I-). • Transicional (Bajo Grado -WHO Grado I-). • Psammomatoso (Bajo Grado -WHO Grado I-). • Angiomatoso (Bajo Grado -WHO Grado I-). • Microquístico (Bajo Grado -WHO Grado I-). • Secretante (Bajo Grado -WHO Grado I-). • Meningioma rico en Linfoplasmocitos (Bajo Grado -WHO Grado I-). • Metaplásico (Bajo Grado -WHO Grado I-). • Atípico (Grado Moderado -WHO Grado II-). • Células Claras (Grado Moderado -WHO Grado II-). • Cordoide (Grado Moderado -WHO Grado II-). • Rabdoide (Alto Grado -WHO Grado III-). • Papilar (Alto Grado -WHO Grado III-). • Anaplásico o Meningioma Maligno (Alto Grado -WHO Grado III-). Meningioma Meningioma MENINGIOMA CIRUGIA DE MENINGIOMA