DEPARTAMENTO ACADÉMICO DE MEDICINA

ENFERMEDADES AMPOLLARES
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Dra. Eliana Sáenz Anduaga
eliana_saenz@yahoo.com

25 de abril 2017
 AGENDA

 Pénfigo vulgar: Variante: Pénfigo Vegetante

 Pénfigo Foliáceo: Variante Seborreico
 Otros Pénfigos: Pénfigo herpetiforme
Pénfigo paraneoplásico
Pénfigo Ig A
 Penfigoide Ampollar
 Dermatitis Herpetiforme
 Epidermolisis Bullosa
ENFERMEDADES AMPOLLARES
 ENFERMEDADES AMPOLLARES
DEFINICIÓN

Son aquellas dermatosis mucocutáneas caracterizadas por presencia de

lesiones elementales primarias de contenido líquido llamadas ampollas o
bulas localizadas en la epidermis o la unión dermoepidérmica, que ocurren
como resultado de pérdida de adhesión celular en la epidermis (Acantolisis),
edema entre las células epidérmicas (Espongiosis) o disociación entre la
epidermis y la dermis y que ocurren por etiologías diferentes.
 AMPOLLA

• Definición:
Cavidad unilocular de contenido líquido, mayor de 5 mm
• Mecanismo de Formación:
• Acantolisis
• Despegamiento
• Necrosis Epidérmica
CAUSAS DE
AMPOLLAS
 ENFERMEDADES AMPOLLARES
ETIOLOGÍA

CONGÉNITAS ADQUIRIDAS

• Ptes al nacimiento o 1ros años de vida

• Inmunoampollares
• Habitualmente Genodermatosis
• Infecciosas
• Ejm: Epidermolisis Ampollares:
• Agentes físicos o químicos
• Epidermolíticas
• Metabólicas
• Junturales
• Dermolíticas
 ENFERMEDADES AMPOLLARES
ADQUIRIDAS

No Inmunológicas Inmunológicas

• Causas Físicas: • Enfermedades Inmunoampollares:

• Quemaduras, radiaciones , traumas • Acantolíticas
• Origen Infeccioso: • No acantolíticas
• Impétigo
• Origen Metabólico:
• Diabetes
• Porfiria Cutánea Tarda
 ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
Acantolíticas: Pénfigos
• Pénfigo Vulgar (PV)
• Variante : Pénfigo Vegetante
• Pénfigo Foliáceo (PF)
• Variante : Pénfigo Seborreico
• Otros Pénfigos:
• P. Herpetiforme (PH)
• P. IgA .
• P. Paraneoplásico (PPN).
• P. Inducido por Drogas.
No Acantolíticas
• Penfigoide Ampollar (PA)
• Variante: Penfigoide Cicatricial.
• Penfigoide Gestacional.
• Dermatitis Herpetiforme (Enf de Dühring)
• Epidermolisis Ampollar adquirida.
• Lupus Ampollar.
 ENFERMEDAD AMPOLLAR AUTOINMUNE
DEFINICIÓN

• Grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas caracterizadas por:

• 1.Presencia, clínica e histopatológica de ampollas, y
• 2. Patogenia determinada por la presencia y acción de autoanticuerpos dirigidos
contra determinados antígenos propios de la piel.
 CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES
AMPOLLARES AUTOINMUNES
SEGÚN SU LOCALIZACIÓN
Con Ampolla Intraepidérmica Con Ampolla Subepidérmica
• Grupo de los Pénfigos • Grupo de los Penfigoides
• Pénfigo Vulgar • Penfigoide Ampollar.
• Pénfigo Vegetante • Penfigoide Cicatricial.
• Pénfigo Foliáceo • Penfigoide Gestacional
• Pénfigo Eritematoso
• Epidermolisis Ampollar
• Pénfigo Herpetiforme
• Pénfigo Iatrogénico
• Grupo de Las Enfermedades Ampollares Ig A

• Pénfigo Paraneoplásico • Enf Ampollar Crónica de la Infancia.

• Dermatosis Ig A lineal.

• Dermatitis Ig A Intercelular • Dermatitis Herpetiforme.

ESTRUCTURA DE LA PIEL
DESMOSOMAS
• Uniones de cohesión
celular
• La Placa
Desmosómica esta
compuesta por 6
polipéptidos:
• Placoglobulina
• Desmoplaquina
I y II
• Queratocalmina
• Desmoyoquina
• Proteina de
Banda 6.
ENFERMEDADES AMPOLLARES
PÉNFIGOS
 PÉNFIGOS
DEFINICIÓN

• Dermatosis que engloba un espectro clínico de formas y evolución natural

diferentes, caracterizadas por la presencia de ampollas intraepidérmicas,
pero que a la vez presenta hallazgos inmunopatológicos idénticos.
 PÉNFIGOS
Anatomía Inmunopatología:
Patológica IFD IFI

• Acantolisis: Separación • Hallazgos • Presencia de estos anticuerpos

de los queratinocitos con inmunopatológicos en suero de pacientes.
desaparición de los comunes a todas las
puentes intercelulares. formas. • Su titulación se relaciona con
actividad de la enfermedad.
• Pérdida de coherencia • IFD de piel perilesional
intercelular. depósitos de Ac Ig G y/o
• Formación primero de complemento en supef
hendiduras y luego de cel de queratinocitos.
ampollas
intraepidérmicas.
 PÉNFIGOS
Según la altura donde se forma la hendidura en
epidermis
Profundo Superficial
• Hendidura suprabasal • Hendidura en capa granulosa o
• Pénfigo Vulgar inmediatamente por debajo de ella

• Variante : P. Vegetante • Pénfigo Foliáceo

• Autoantígenos: Prot de 85 kDa
(Placoglobina) unida a una
glucoproteina de 130 Kda:
desmogleina- 3
•
Forma Esporádica y
• Forma Endémica (Fogo selvagen)
• Variante: Pénfigo Eritematoso (de Senear
Usher)
• Autoantígenos: Prot de 85 kDa unida a
glucoproteína de 160 kDa: desmogleína-1
 CLASIFICACIÓN DE PÉNFIGOS
Según la localización de la ampolla

Nuevas Formas
Superficiales Profundos
de Pénfigo
Intragranulares Suprabasales

• Pénfigo Foliáceo • Pénfigo Vulgar • Pénfigo Paraneoplásico

• Pénfigo Foliáceo • Pénfigo Vegetante • Pénfigo Inducido por
Endémico “Fogo medicamentos
Selvagem”
• Pénfigo Eritematoso
Seborreico
 PÉNFIGO
Antígenos del Pénfigo

Enfermedad Antígeno
• Pénfigo vulgar • Dsg 3 (Desmosoma)
• Pénfigo foliáceo • Dsg1 (Desmosoma)
• Pénfigo Paraneoplásico • Dsg 3 y 1, Desmoplaqinas I y II
 PÉNFIGO
Etiopatogenia

• Acantolisis por acción de anticuerpos dirigidos contra diferentes autoantígenos de

los queratinocitos.
• Mecanismo final de formación de hendidura intraepitelial no está claro.
• Participación de factores genéticos: HLA- DR4 en PV y HLA- DR1 en el fogo
selvagen.
• Factores ambientales
• Fármacos: Penicilamina, captopril y ciertas neoplasias pueden precipitar la
enfermedad.
PÉNFIGO VULGAR
 PÉNFIGO VULGAR
Clínica
• Inicia con una o varias ampollas flácidas que asientan sobre piel sana o
eritematosa.
• Distribución localizada o generalizada, afectan piel y mucosas.
• Frecuente: Piel cabelluda, cara, axilas y cavidad oral.
• Ampolla flácida (0.5 a 1 cm), frágiles, contenido seroso, se rompen fácilmente,
curación lenta, dejan áreas denudadas a veces de gran tamaño y se pueden cubrir
de costras mielicéricosanguíneas.
• Sg de Nikolsky positivo.
• Curación sin cicatrización o con hiperpigmentación postinflamatoria temporal.
 PÉNFIGO VULGAR
Diagnóstico
• Clínica
• Citodiagnóstico Test de Tzank (Células acantolíticas)
• Histopatológico: clivaje o ampolla intraepidérmica suprabasal
• IFD: Depósitos de Inmunoglobulinas intercelulares del tipo Ig G y fracciones
del complemento.
• IFI: 80% Anticuerpos Ig G circulantes en etapa activa de la enfermedad,
títulos se correlacionan con la actividad de la misma.
Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases -Ackerman
Dermatitis Vesicular, espongiótica intra Células acantolíticas en algunas
epidermal vesículas espongióticas, infiltrado mixto
de linfocitos, neutrófilos y eosinófilos

Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases -Ackerman

 PÉNFIGO VEGETANTE
PV
• Variedad de PV.
• Se presenta en 1 a 2% de casos de Pénfigos
• Al inicio aparecen ampollas flácidas que se rompen fácilmente y se
desarrollan vegetaciones
• Sg de Nikolsky positivo
• Dos tipos:
• Newman: afecta axilas, reg inguinal, comisuras labiales y otros pliegues, más agresivo,
curso y pronóstico semejante a PV
• Hallopeau: menos severo, se presenta en región sacrolumbar, inicia con pústulas.
 Diagnósticos Diferenciales de PV

• Psoriasis invertida
• Enfermedad de Darier
• Enfermedad de Hailey Hailey
• Enfermedad de Paget
ENFERMEDADES AMPOLLARES
PÉNFIGO FOLIÁCEO
 PÉNFIGO FOLIÁCEO
Clínica
Inicial o Húmeda Fase Seca
• Eritema y escamas abundantes y grandes,
como hojas que se desprenden (foliáceo)

• Predomina una piel eritematosa con secreción
serosa con olor suigéneris llamado “ratón
mojado”
• Nikolsky (+)
• Rara vez se observan ampollas, pues se
rompen muy fácilmente
• Áreas mas afectadas: piel cabelluda, cara y
tronco, puede presentarse en forma
generalizada.
• Lesiones en mucosa oral muy raras.
 PÉNFIGO FOLIÁCEO
Histopatología
• Ampolla acantolítica subcórnea o en capa granulosa, infiltrado muy escaso

Dérmatitis vesicular, intraepidermal,

acantolíticas subcórnea Células acantolíticas y neutrófilos en ampolla subcórnea
 PÉNFIGO FOLIÁCEO ENDÉMICO
FOGO SELVAGEN

• Definición: Dermatosis ampollar autoinmune, caracterizada por vesículas

intraepidérmicas acantolíticas, localizadas por debajo de la capa cornea.
• Etiología: Autoanticuerpos de tipo Ig G4 que atacan la Desmogleina- 1
• Clínica, histológica e inmunológicamente muy similar al Pénfigo no
Endémico
• En Perú: Vista Alegre, San Francisco (Ucayali) y Requena (Loreto).
 PÉNFIGO FOLIÁCEO ENDÉMICO
FOGO SELVAGEN

• La presencia de múltiples casos en familias de áreas endémicas y en

individuos relacionados genéticamente afectados, apoyan la hipótesis de
predisposición genética.
• Posible antígeno: un componente de la saliva del mosquito Simuliidae o un
agente infeccioso (virus) transportado por dichos insectos
• Otros: drogas (captopril), frutas, hojas, raíces, semillas.
 PÉNFIGO FOLIÁCEO ENDÉMICO
FOGO SELVAGEN
• Inician con vesículas superficiales localizadas en zonas seborreicas que se
diseminan acralmente
• Vesículas frágiles, se rompen dejando áreas denudadas que semanas o meses
después se tornan costrosas
• PFE activo: Nikolsky (+)
• Forma localizada sólo en área seborreica de la cara y tronco pueden permanecer
por meses y años hasta remitir espontáneamente con o sin tratamiento
• Forma Generalizada, 3 tipos:
• Exfoliativo ampollar
• Exfoliativo eritrodérmico
• Hiperpigmentada
 PÉNFIGO ERITEMATOSO

• Síndrome de Senear Usher o Pénfigo Seborreico

• Variante que presenta placas eritematoescamosas de diversos tamaños y
ocasionalmente costras mielicéricas
• Afecta cara, dorso de nariz y reg malares con una distribución en alas de
mariposa, se presenta en el tronco anterior y posterior, áreas seborreicas:
piel cabelluda, región retroauricular y esternal.
• Aparece en edad adulta, evolución similar a PF, curso benigno y crónico.
• No afecta mucosa oral.
• Puede encontrarse asociado con LES [ANA (+) y Test de la Banda (+)].
 PÉNFIGOS
TRATAMIENTO
• Prednisona 2-3 mg/k/d
• Metilprednisona 1-2mg/kg/d (o más)
• Azatioprina 2.5 mg/kg/d
• Ciclofosfamida 100 a 200 mg/d
• Metotrexato 25 a 50 mg/sem
• Ciclosporina 5 mg/kg/d
• Mofetil Micofenolato 35 a 45 mg/kg/d
• Pulsoterapia: Corticoides con ciclofosfamida
• Plasmaféresis
• Gamaglobulina IV
 PÉNFIGOS
Evolución

• Depende de la respuesta a los distintos tratamiento

• Complicaciones relacionadas al tratamiento: Diabetes, HTA,
Osteoporosis, infecciones, cataratas.
• Muerte por infecciones o embolias pulmonares.
OTROS PÉNFIGOS
 PÉNFIGO HERPETIFORME
PH
• Variante poco frecuente de pénfigo
• Rasgos clínicos, histopatológicos, inmunológicos y terapéuticos muy singulares.
• Características clínicas similares a la dermatitis herpetiforme (placas eritematosas
urticarianas y vesículas con disposición herpetiforme, acompañado de prurito y
buen estado general, hallazgos histológicos variables: espongiosis eosinofílica con
pústulas subcórneas, asociado o no a acantolisis.
• Inmunofluoresciacia típica de pénfigo.
• Curso benigno
• Tx responde a dapsona, asociado a dosis bajas de corticoesteroides.
:
 PENFIGO PARANEOPLÁSICO
PPN

• Variante de pénfigo que se asocia a neoplasia ya sea oculta o previamente

diagnosticada, casi siempre un trastorno linfoproliferativo subyacente
• Puede apareces antes, durante o después del dx de la neoplasia, puede
desaparecer con la remisión y reaparecer con la recidiva
• Puede deberse a la secreción de péptidos biológicamente activos o en
algunos caso a efecto inmunológico del tumor en el sistema inmune del
huésped.
 PENFIGO PARANEOPLÁSICO
PPN
• Sg clínico mas característico: severa estomatitis dolorosa, persistente y
refractaria al tratamiento, su ausencia lleva a replantar el dx, es el primer sg
en aparecer: erosiones, úlceras,, lesiones liquenoides y necróticas afectan
cualquier parte de la orofaringe, característico compromiso de bordes
laterales de la lengua y extensión hacia el borde del bermellón de los labios.
• Se diferencia de la estomatitis del pénfigo vulgar por compromiso mas
severo y refractario a todo tipo de tratamiento inmunosupresor.
• Compromete palmas y plantas, perionixis rasgo diferencial con PVY PF
 PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
PPN
• Pueden comprometerse otras mucosas
• Lesiones variables, diferentes morfología, ampollas flácidas en la parte superior del tronco,
cabeza, cuello, parte proximal de extremidades, las ampollas se rompen fácilmente
dejando erosiones, en extremidades se parecen a penfigoide ampollar, rodeadas de halo
eritematoso, como el eritema multiforme.
• En el tronco las lesiones tienden a confluir y dejan grandes lesiones denudadas como NET.
• Pueden adoptar aspecto de lesiones anulares como en la dermatosis Ig A lineal.
• Las lesiones liquenoides pueden aparecer en sitios donde previamente asentaron ampollas,
rasgo característico de PPN.
EFERMEDADES AMPOLLARES
PENFIGOIDE AMPOLLAR
 PENFIGOIDE AMPOLLAR
(PA)
• Lever en 1953 define al Penfigoide como una enfermedad clínica diferente de los
Pénfigos
• Dermatosis ampollar autoinmune adquirida y crónica.
• Incidencia 40 casos/millón de habitantes
• Afecta a población adulta mayor entre la 6a a 8ª década de la vida, raro niños
• La mortalidad aumenta en relación a las comorbilidades
• Se presentan autoanticuerpos que se dirigen contra los componentes de la
membrana basal epidérmica (proteína hemidesmosómica BP180 y Ag BP 230)
• La IFD demuestra presencia de Ig G unida a la membrana basal epidérmica.
 PENFIGOIDE AMPOLLAR
Etiología y Patogenia
• La causa de producción de autoanticuerpos no se conoce con certeza.
• Proceso autoinmunitario, se observa en pacientes afectados por otras
enfermedades autoinmunitarias:
• Miastenia Gravis
• Anemia perniciosa
• Artitis reumatoide
• LES
• Tiroiditis de Hashimoto
• Psoriasis
• Diabetes Mellitus
 PENFIGOIDE AMPOLLAR
Factores Desencadenantes

• La mayoría son esporádicos

• Casos desencadenados por:
• Radiación ultravioleta (UVB y PUVA)
• Radioterapia
• Antihipertensivos (Captopril)
 PENFIGOIDE AMPOLLAR
Clínica
• Se puede iniciar con placas eritematoedematosas de aspecto urticariforme
• Se caracteriza por ampollas grandes y tensas, muy pruriginosas, con
contenido seroso o hemorrágico, asientan en piel sana o eritematosa.
• Las ampollas pueden estar precedidas por un período de semanas a meses
por lesiones de tipo eccematosas, pápulas tipo prúrigo y excoriaciones.
• Cursa por brotes.
• Casos de involución espontánea.
 PENFIGOIDE AMPOLLAR
Clínica
• Predominan ampollas intactas sobre erosiones.
• Se localizan sobre superficies flexoras de miembros, ingles, muslos abdomen.
• No dejan cicatrices.
• La resolución puede llevar a hiperpigmentación.
• La afectación mucosas oral o genital (30%).
• Signo de Nikolsky (-)
A. Ampolla subepidérmica con un infiltrado inflamatorio perivascular superficial mixto con
abundantes eosinófilos. B. Espongiosis eosinofílica.
 PENFIGOIDE AMPOLLAR
Enfermedades asociadas

• Procesos malignos
• Coexistencia entre PA con Liquen plano
• Pénfigo
 PENFIGOIDE AMPOLLAR
Diagnóstico

• Histopatología: Ampolla subepidérmica, con predominio de eosinófilos y

algunos neutrófilos.
• IFD (piel) depósitos lineales Ig G y C3 en la MB.
• IFI (suero) 80 A 85% ptan autoanticuerpos Ig G circulantes.
• Ag: BP Ag 1 (230 kDa), BP Ag 2 (180 kDa).
• Eosinofilia en 50% de los casos.
 PENFIGOIDE AMPOLLAR
Diagnóstico diferencial
• Enfermedad por Iga lineal
• Enfermedad ampollar crónica de la infancia
• Dermatitis herpetiforme
• Eritema multiforme
• Pénfigo
• Epidermolisis ampollar adquirida
• Penfigoide cicatricial
 PENFIGOIDE AMPOLLAR
Tratamiento

• En PA localizado: corticoides tópicos

• En PA diseminado: corticoides orales (prednisona), agentes
inmunosupresores (azatioprina, MTX, ciclofosfamida, pulsos intravenosos
de Metilprednisolona con dexametasona).
• Otros: sulfonas (dapsona y sulfapiridina), tetraciclinas + nicotinamida,
eritromicina + nicotinamida, micofenolato mofetil, plasmaféresis,
gammaglobulina EV o Rituximab.
 ENFERMEDADES AMPOLLARES
DERMATITIS HERPETIFORME
 DERMATITIS HERPETIFORME

• Enfermedad ampollar autoinmune

• Presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la transglutaminasa epidérmica,
enzima expresada en la epidermis y las papilas dérmicas.
• Se asocia en casi 100% de los casos a Enfermedad celiaca.
• Poco frecuente.
• Se presenta en edad media.
• No predominio de sexo.
 DERMATITIS HERPETIFORME
Clínica
• Presencia de pápulas, placas eritematoedematosas sobre las que asientan
vesículas y excoriaciones.
• Asociado a prurito
• Localización: superficies extensoras de extremidades, codos, rodillas y
glúteos.
• Distribución simétrica.
 DERMATITIS HERPETIFORME
Diagnóstico

• Histopatología: formación de vesículas subepidérmicas. Presencia de

microabscesos de neutrófilos en parte superior de papilas dérmicas.
• IFD: Depósito granular de Ig A y/o C3 en la UDE.
• Anticuerpos IgA antiendomisio. Ig A Antitransglutaminasa epidérmica
presentan alta especificidad (90%), sirven para seguimiento del paciente.
 DERMATITIS HERPETIFORME
Tratamiento

• Se recomienda dieta sin gluten

• Dapsona
• Dosis inicial: 25 a 50 mg/día
• Aumentar según la tolerancia hasta 100 a 200 mg/día
ENFERMEDADES AMPOLLARES
EPIDERMOLISIS BULLOSA
 EPIDERMOLISIS BULLOSA
Definición

• Conjunto de enfermedades o trastornos de la piel transmitidas

genéticamente y se manifiestan por ampollas, úlceras y heridas en piel y
mucosas al más mínimo roce o trauma.
• Suele manifestarse al nacer o a los primeros meses de vida.
• Se hereda en forma dominante o adquirida.
• Conocida como “piel de cristal” o “piel de mariposa”
 EPIDERMOLISIS BULLOSA
Patrón de herencia autosómica dominante y
recesiva
 EPIDERMOLISIS BULLOSA
Tipos de EB

• Según la Localización de la
ampolla:
• Epidermis
• Dermis
• Entre las dos láminas basales
 EPIDERMOLISIS BULLOSA
Tipos
• Simple: Por mutación de las células basales de la epidermis, se presentan lesiones
ampollares muy dolorosas en manos y pies, disrupción en capas superficiales de la
piel (epidermis), cicatrización sin pérdida de tejido. Pueden mejorar con el tiempo.
Se presenta en 52.5% de los casos.
• Juntural: Por mutación de la proteína laminina 5 que une las membranas. Puede
afectarmucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago o faringe. Ampollas
entre la capa externa e interna. Los subtipos van desde una variedad letal a otras
que mejoran en el tiempo. Se presenta en menos del 1%.
• Distrófica: Ampollas en estratos más profundos, dermis. Al cicatrizar dejan
retracciones, comprometiendo articulaciones. También compromete membranas
mucosas. Se presenta en 6.5% de los casos.
 EPIDERMOLISIS BULLOSA
Diagnóstico
• Clínico
• Biopsia de piel (ampolla reciente)
• Inmunofluorescencia IFD (biopsia de piel sana perilesional)
• IFI: detección de anticuerpos circulantes
• Inmunoprecitación/ Inmunoblot ELISA
• Microscopía electrónica
• Pruebas genéticas
• Exámenes complementarios de rutina
 EPIDERMOLISIS BULLOSA
Complicaciones

• Infecciones secundarias de piel

• Sépsis
• Contractura muscular

• Deformidades
• Ceguera (inflamación de la conjuntiva)

• Desnutrición
• Cáncer de la piel (carcinoma de céluas
escamosas)
• Anemia
• Muerte
 EPIDERMOLISIS BULLOSA
Tratamiento
• Prevenir traumas, fricciones para evitar formación de ampollas y con ello
complicaciones.
• Vendajes o apósitos
• En dificultad para deglutir: esteroides orales, períodos cortos
• Buena higiene dental
• Nutrición adecuada, alimentos suaves
• Fisioterapia para evitar contracciones.
• En ocasiones injertos de piel
• Terapia de proteínas y genética en estudio
 EPIDERMOLISIS AMPOLLAR
ADQUIRIDA
• Enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune poco frecuente
• Autoanticuerpos dirigidos contra el Colágeno VII presentes en las fibras de anclaje
dérmicas (UDE)
• Compromete piel y mucosas
• Se manifiesta a cualquier edad, pico entre 40 y 60 años
• Incidencia entre 0.2 a 0.5 nuevos casos por millón de habitantes x año
• Se asocia a Enfermedad de Crohn en 30 % de los casos.
 EPIDERMOLISIS AMPOLLAR
ADQUIRIDA
• 4 FormasClínicas:

1.- Clásica o mecanoampollar: Con un leve traumatismo provoca la formación de

ampollas y erosiones de la piel. Presenta en zonas distales (manos, pies, codos y
rodillas), las lesiones curan con cicatrices, quistes de milium, atrofia cutánea.
2.- Forma Inflamantoria: Similar a PA
3.- Forma Cicatricial: Se presenta generalmente en mucosas y clínicamente similares
a Penfigoide cicatricial
4.- Similar a la variante penfigoide de Brunsting-Perry: Lesiones ampollares en
cabeza y cuello.
 Fuentes de información
• Wojnarowska F. Inmunobullous Diseases En Rook´s Textbook of Dermatology. 8va
Edic. Editorial Wiley-Blackwell. Singapur 2010
• Bolognia Jean. Dermatología. Enfermedades vesicoampollosas. 1ra Edición en
español. Editorial Elsevier, España 2004
• Andrew´ Dermatología Clínica. Dermatosis ampollosas crónicas. Edición en
Español 9th. Editorial MARBÁN SL. Madrid, España2004
• Trastornos de la Cohesión epidérmica y dermoepidérmica, y trastonoso vesiculares
y ampollares. Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7ª Edición. Editorial
Médica Panamericana, Buenos Aires, Argentina 2009