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COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
HCSAE PEMEX
DR MIGUEL ALEJANDRO FLORES MORALES R1C
ATRESIA PULMONAR CON
SEPTO INTEGRO (APSI)
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO INTEGRO (APSI)
• Es la imperforación de la válvula pulmonar sin defectos en el tabique
interventricular.
• No existe comunicación funcional, entre el ventrículo derecho (VD) y la
válvula pulmonar
• Fallecen el 50% de los pacientes en los primeros 15 días y más del 85%
antes de los 6 meses.
• Hunter, en 1783, Hare, en 1853, Peacock, en 1871, y posiblemente
Abercrombie, en 1883, fueron los primeros en describir el defecto.
EPIDEMIOLOGIA
• Su incidencia está en torno al 1-3% de todas las cardiopatías congénitas, y su
pronóstico sin tratamiento es fatal
• Es una alteración rara que representa entre el 0,7 y el 3% de las cardiopatías
congénitas
• Es una de las cardiopatías cianogenas mas comunes. su incidencia es de 4-
8/100.000
MORFOLOGIA
• La APSI incluye un amplio espectro de malformaciones asociadas que le dan
gran heterogeneidad
• Válvula pulmonar: puede variar entre un diafragma formado por la fusión de
las tres comisuras naturales de la válvula, hasta casos más graves con mayor
hipodesarrollo asociados frecuentemente a hipoplasia de infundíbulo.
MORFOLOGIA
• La Arteria Pulmonar: suele ser normal. En los casos más avanzados puede
ser ligera o moderadamente de menor tamaño
• Ventrículo derecho: variable también, pero en el 90% de los casos
hipodesarrollado el 50% de grado grave. En un 5% puede ser grande
asociado a anomalía de Ebstein en la válvula tricúspide
• Válvula Tricúspide: el anillo es frecuentemente hipoplásico y se correlaciona
bien con el tamaño del ventrículo derecho. En la mitad de los pacientes. Los
velos suelen estar preservados, solo en un 30% el aparato subvalvular puede
estar fusionado.
MORFOLOGIA
• Aurículas: regularmente ambas grande, con comunicación interauricular (CIA)
o foramen oval no restrictivo
• Ventrículo Izquierdo: hipertrófico, en ocasiones con fibroelastosis. El
abombamiento del septo por la hipertensión ventricular derecha puede
condicionar obstrucción subaórtica.
Anomalías en la circulación coronaria
• Corazones con sinusoides miocárdicos y fibroelastosis endocárdica que
recuerdan a los cambios por aumento de presión intracameral del corazón
izquierdo hipoplásico. Sus arterias coronarias no muestran cambios
patológicos.
• Corazones con conexiones ventriculocoronarias y cambios patológicos en las
arterias coronarias. Con estenosis coronarias importantes en algunos. Incluso
con ausencia de los orificios coronarios o del recorrido total de alguna de
ellas. No muestran fibroelastosis endocárdica
CLASIFICACION MORFOLOGICA
• Tipo 1 con VD pequeno externamente se observa una relación normal de las
grandes arterias con partición desigual muy notoria a expensas de la
pulmonar, mientras que la aorta tiene un diámetro mayor que el normalmente.
Se asocia mas a anomalías coronarias y disminución del anillo tricúspide.
• Tipo 2 con VD normal o grande (mejor con, pero solo el 18% de los casos)
externamente se observa la aorta dilatada y el tronco de la pulmonar bien
desarrolladoesta muy asociado a insuficiencia tircuspidea (crecimiento de AD)
FISIOPATOLOGIA
• Como consecuencia de la imperforacion de la valvula pulmonar, se deben
establecer cortocircuitos a distintos niveles para conseguir la oxigenacion, al
menos parcial, de la sangre venosa La sangre venosa a traves de las cavas
drena en la auricula derecha; de ahi pasa al VD, que se encuentra con una
valvula pulmonar atresica o ausente, por lo que vuelve a la auricula derecha
para dirigirse a la auricula izquierda a traves del foramen oval, y de ahí pasa
al VI para salir a la circulacion sistemica a traves de la aorta. Por lo que el
Ductus es INDISPENSABLE
Hemodinamia
CUADRO CLINICO
• El cuadro clínico generalmente se establece cuando comienza la constriccion
del Ductus
• Hipoactividad, hipoxia, respiración acidótica y cianosis imporante desde el
nacimiento
• EF: pulsos hiperdinâmicos o normales. Palpacion: hepatomegalia(tipo 2)
soplo em 2 EIC izquierdo, del ductus, y em el tipo 2 soplo regusrigtante
tricuspideo.
ELECTROCARDIOGRAMA Y RADIOGRAFIA DE
TORAX
• EJE DESVIADO A LA DERECHA, DATOS DE HIPERTROFIA DEL VI Y
DILATACION DE AD
• RADIOGRAFIA DE TORAX: DILATACION DE AD Y DISMINUCION DE
RADIOPACIDAD DE LOS HILIOS PULMONARES, CARDIOMEGALIA
Cavidades derechas
Ecocardiograma
• Valvula tricuspide y VD: tamaño y morfología; ausencia de coronarias.
• Cortocircuitos:
• CIA (derecha-izquierda).
• Canal arterial persistente (cortocircuito I-D).
• Conexiones ventriculocoronarias (dificiles de ver, eje parasternal corto)
• Z score: nomograma que permite establecer el tamaño de la valvula tricuspide
corregido por superficie corporal. Menor puntaje=menor VD= mayor
posibilidad de sinusoides
Z score
CATETERISMO
• Valora CIA: restrictiva o no.
• Canal arterial persistente, aorta, arterias coronarias.
• Presion VD:
• PVD ≥ PVI: VD hipoplasico.
• PVD/PVI < 1: VD dilatado, pared adelgazada
• Morfologia del VD:
• Forma y funcion de la valvula tricuspide, tamano y morfologia del VD,
extensión de la zona trabeculada y del infundibulo, conexiones
ventriculocoronarias.
• Morfologia y funcion del ventriculo izquierdo.
• Coronariografia
TRATAMIENTO
• OBEJETIVOS:
• Separar la circulación sistémica de la pulmonar para evitar la cianosis, sin
disminuir el gasto cardiaco ni aumentar la presión venosa central.
• Reclutar en lo posible el VD para la circulación pulmonar siempre que la
circulación coronaria no sea dependiente de este.
• Minimizar mortalidad y menor necesidad de re operaciones futuras.
TRATAMIENTO MEDICO
• Se administraran prostaglandinas E1 y se realizara corrección de acidosis y
desquilibrios hidrolectroliticos, manteniendo la normoglucemia
• Régimen de Prostaglandinas: ya sea endovenosas (PGE 1) a dosis de 0.1
mcg/kg/min, disminuyendo luego a 0.03 mcg/kg/min (dosis de
mantenimiento), u orales (PGE 2) a dosis de 30-35 mcg/kg/hora
Tratamiento Quirugico
• Existen 3 grupos de actuación quirúrgica
• Grupo A: el VD es de tamano adecuado (z-score del anillo tricuspideo > –
2,5) y la atresia pulmonar es membranosa. En estos casos se intentara
una reparacion biventricular, que consistira en la descompresion del VD,
bien mediante valvulotomia pulmonar percutanea por radiofrecuencia o por
cirugia convencional. Mantener el ductus permeable con prostaglandinas o
asociando fistula quirurgica si procede,
Tratamiento Quirugico
• Grupo B: el VD es de tamano intermedio (z-score del anillo tricuspideo > –3 y
< –2,5). Se realizara una reparacion de tipo uno y medio, que consistira, en un
primer tiempo, en la descompresion del VD (mediante valvulotomia pulmonar
percutánea, colocacion de stent en el ductus arterioso y/o fistula de Blalock-
Taussig), y en un segundo tiempo, si el VD no ha crecido adecuadamente, se
realizara un Glenn bidireccional y ademas ampliacion del tracto de salida el
VD si existe hipodesarrollo del VD
Tratamiento Quirugico
• Grupo C: el VD es hipoplasico (z-score del anillo tricuspideo < –3) y existen
conexiones coronario-camerales. Se llevara a cabo una reparacion
univentricular, que consistira en un primer tiempo de la realizacion de una
fistula de Blalock-Taussig y/o colocacion de stent en el ductus arterioso.
Posteriormente se realizara un Glenn bidireccional y se terminara con un
Fontan.
Blolock-Taussig modificado mas ampliacion de Tracto
de salida
GLENN BIDIRECCIONAL MAS FONTAN
Algoritmo de APSI
ATRESIA PULMONAR CON
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
DEFINICION
• Se define como la ausencia funcional de continuidad entre el ventrículo
derecho (VD) y las arterias pulmonares, asociada a un defecto del tabique
interventricular que generalmente suele ser perimembranoso
• Es una cardiopatía cianogena que es considerada como la forma mas severa
de la tetralogía de Fallot
CARACTERISTICAS
• Disminución del desarrollo del VD e hipertrofia asociada.
• Atresia de la válvula pulmonar con un componente variable de hipoplasia o
atresia de las arterias pulmonares.
• La asociación de una CIV grande mal relacionada por cabalgamiento aórtico.
• El flujo sanguíneo, llega a las arterias pulmonares a través del ductus
arterioso en la mayoría de los casos, o a través de colaterales
aortopulmonares, que se conocen por su siglas en inglés, de major
aortopulmonary collateral arteries (MAPCA, «arterias colaterales
aortopulmonares mayores»).
EPIDEMIOLOGIA
• Es de las cardiopatías cinogenas mas frecuentes
• Mas frecuente en varones que en mujeres
• La prevalência reportada es de 0.07 por 1000 nacidos vivos y corresponde al
1.4% de todas las formas de enfermedad cardiaca congénita y 20.3%, de
todas las formas de tetralogía de Fallot
• Tiene amplia correlacion con síndromes genéticos: Alagille, Down, asoc. De
Vater, Schprintzen
EMBRIOLOGIA
• Debido a que los pulmones se desarrollan a partir del intestino primitivo, su
irrigación asi como la del esófago se originan de la aortas dorsales.
• El día 27 las arterias pareadas del sexto arco aórtico se anastomosan con el
plexo pulmonar. Como resultado de esto los pulmones reciben una suplencia
dual.
• A los 50 días de gestación las ramas del sexto arco aórtico se ensanchan y
las originadas de la aorta torácica involucionan. Los vasos más grandes
formarán las arterias pulmonares y los vasos más pequeños se convertirán en
arterias bronquiales
ANATOMIA
• Existe una CIV anterior mal alineada y un VD hipertrófico, sobre todo a nivel
del infundíbulo que generalmente no tiene salida, aunque en ocasiones esta
puede existir, siendo en estos casos muy pequeña y difícil de observar.
• Esta determinada por lo diferente que puede ser la interrupción de las arterias
pulmonares desde el VD hasta las arterias intrapulmonares.
• Grupo I. La atresia es solo valvular o infundibular.
• Grupo II. Existe ausencia del tronco pulmonar, aunque las arterias
pulmonares derecha e izquierda son confluentes. La circulación pulmonar es
ductus-dependiente.
• Grupo III. Las arterias pulmonares son confluentes, aunque severamente
hipoplásicas, existiendo además colaterales aortopulmonares.
• Grupo IV. Las arterias pulmonares están ausentes y todo el flujo sanguíneo
pulmonar
FISIOPATOLOGIA
• Al presentar un defecto septal amplio, las presiones de cavidades izquierdas y
derechas se igualan
• debido a que los ventrículos solos cuentan con la aorta como via de salida,
habrá mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en la circulación
sistémica, el aporte de sangre a los pulmones dependerá de la ciruclacion
colateral aortopulmonar o a ductus arterioso.
• La presión de las colaterales es igual a la de la aorta. Pese a esto es raro
encontrar hipertensión pulmonar
CUADRO CLINICO
• Cianosis, a la palpación predominio de VD, soplo sistólico en borde esternal
izquierdo alto y región infraclavicular izquierda, pulsos amplios y único, de
manera tardia (y en función del cierre y dependencia de ductus) dificultad
respiratoria.
• A la auscultación S1 sin alt S2 unico, en niños mayores chasquido
protosistolico aórtico, diversos soplos se pueden presentar a nivel precordial,
debido a circulación colateral, los cuales son continuos y suaves, en la pared
anterior del torax y espalda, puede existir hipocratismo digital, y en caso de
PCA el soplo es característico.
Electrocardiograma
• Datos de crecimiento de VD y AD, eje desviado a la derecha
Radiografia
• PA con cardiomegalia de tamañ variable, con forma de bota, excavación del
cono de la pulmonar y levantamiento de la punta del corazón por crec. Del
VD, disminución de la trama vascular pulmonar (ductus), o aumentado
(colaterales)
ECOCARDIOGRAMA
• Permite realizar el diagnostico, se puede visualizar la aorta cbalgando el
septum, el defecto ventricular por mala alineación y la falta de continuidad
anatómica entre el VD y la Arteria pulmonar, defectos del septum atrial y
comunicaciones interventriculares adicionales por doppler color
CATETERISMO
• Se reserva para pacientes en los que se contemple la reparacion definitiva
• Se evalua el tamaño y distribucion de las arterias pulmonares principales y
la extension de la circulacion colateral que suple los pulmones
• se encontraran las presiones igualadas en ambos ventriculos y la sat de
oxigeno de la aorta estara disminuida
• Se puede encontrar AP con presion baja y las resistencias pulmonares
normales o disminuidas, en algunos casos con ductus grandes o
colaterales importantes se incrementa la presion pulmonar (poco habitual)
Cateterismo-angiografia
• Anatomía de las arterias pulmonares centrales (diámetros, índices de Nakata,
McGoon, valor Z, valorar distribución y bifurcación
• Anatomía de las colaterales aortopulmonares (numero distribución, estenosis,
determiancion de segmentos de suplencia)
• Presión de arterias pulmonares distales en los diferentes segmentos, en
pacientes candidatos a cirugía paliativa.
Aortograma
Tratamiento
• El objetivo final de la cirugía es cerrar todos los defectos intracardiacos, la
desconexión de todas las fuentes de flujo sistémico-pulmonares.
• Conectar el VD a la arteria pulmonar central, y a esta, el mayor número
posible de segmentos pulmonares: al menos 14, pero idealmente todos
• El tratamiento es personalizado
Tratamiento médico
• En el caso de atresia dependiente de ductus se ha de utilizar prostaglandinas:
• Régimen de Prostaglandinas: ya sea endovenosas (PGE 1) a dosis de 0.1
mcg/kg/min, disminuyendo luego a 0.03 mcg/kg/min (dosis de
mantenimiento), u orales (PGE 2) a dosis de 30-35 mcg/kg/hora
Tratamiento quirúrgico
• Francisco Portela, Sonia Marcos: Atresia pulmonar con septo íntegro Cirugía
Cardiovascular, vol. 15, Núm. 4/2008
• T. Centella Hernández et al / Cir Cardiov. 2014;21(2):132–137
• Cardiología Pediátrica; Díaz Gongora et al 1 ed. 2003 McGraw-Hill Bogotá
Colombia
• Congenital Diseases of the Heart; A. Ruldolph et al 3 ed. Wiley Blackwell 2009
California EUA
• Cardiología Pediátrica; M. Park 5 ed. 2008 Elsevier Seattle EUA