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ANTIANEMICOS

Dr. Marcial Chan Santana


Definición
• La anemia es una entidad clínica frecuente causada por una anormalidad
adquirida o hereditaria de los glóbulos rojos o sus precursores, o puede ser
una manifestación de un trastorno de base no hematológico.
• Es la disminución de la hemoglobina, aunque el numero de eritrocitos sea
normal o aumentado.
• Los criterios habituales son hemoglobina (Hb) inferior a 12 g/dl (Hto < 36%),
en las mujeres, e inferior a 14 g/dl (Hto < 41%), en los hombres.

1. Las manifestaciones clínicas de anemia varían según la etiología, el


grado y la rapidez del comienzo (palidez, disnea, cansancio, alteraciones
visuales, etc.).
2. Interrogatorio y examen físico. Se debe evaluar si la anemia es de
comienzo agudo o crónico y buscar indicios de cualquier proceso
generalizado de base.
3. Los estudios de laboratorio siempre deben incluir Hb y Hto, recuento de
reticulocitos, volumen corpuscular medio (VCM) y examen de frotis de
sangre periférica.
Clasificación
• Morfológica
– Tamaño del eritrocito y contenido hemoglobina.
• Esta basada en el analisis de:
– Índices eritrocitarios y extendido periférico
• Índices:
• Volumen corpuscular medio (VCM): Se refiere al tamaño de los GR
– Macrociticas: mayor de 100 fl
– Normociticas 80-100 fl
– Microciticas : menos de 80 fl

• Hemoglobina corpuscular media (HCM)(28-32 pg) y concentracion media de Hb


corpuscular (CHCM)(30-34 g/dl):
– Se refieren al valor promedio del contenido de Hb en los GR circulantes
– Hipocromicas: <28 pg y 30g/dl
– Normocromicas: 28-32 pg y 30-34g/dl
– Hipercromicas: >32 pg y 34>g/dl
Clasificación
• Causas anemias microciticas:
– Ferropenica
– Talasemias
• Causas anemias macrociticas y/o megaloblastica:
– Déficit acido folico
– Déficit vitamina B12
• Causas normociticas:
– Hemorragia
– Hemolisis
– Daño medula osea
Clasificación
• Fisiopatológica
– Se basa en la capacidad de regeneración medular.
• Se evalúa por: Conteo reticulocitos
• Se divide en:
• Regenerativa:
– Aumento de reticulocitos
– Respuesta medular satisfactoria
 Causada por: Hemorragia y hemolisis (anemias por infecciones,
autoinmune)
• Arregenerativa:
– Disminución de reticulocitos
– Falta de respuesta medular
 Causada por:
– Defecto en la proliferacion :Daño estructural de la m.o
– Defecto en la maduracion:
Nuclear: (trastorno en el DNA): Deficit vitaminico: acido folico o B12
Citoplasmático: (ts en la sintesis de Hb) : Deficiencia de hierro
Anemias asociadas con disminución de
la producción de hematíes
• La anemia ferropénica corresponde a la más
común de las anemias, y se produce por
deficiencia de hierro.
• La mayoría de los casos se deben a pérdida de
sangre menstrual y aumento de los
requerimientos de hierro durante el embarazo.
• Si no hay sangrado menstrual, la pérdida de
sangre GI es la presunta etiología en la mayoría
de los casos.
• La disminución de la absorción de hierro
(enfermedad celiaca, pos gastrectomía) o el
aumento de los requerimientos de hierro
(amamantamiento, lactancia) también pueden
inducir deficiencia de hierro.
• Resultados de laboratorio. Por lo general, el VCM es normal en las
primeras fases de la ferropenia. A medida que el Hto cae por debajo del
30%, aumenta la anisocitosis y aparecen células microcíticas hipocrómicas.
• El diagnóstico exige demostrar bajos depósitos de hierro, lo que se suele
evaluar indirectamente al determinar la ferritina sérica:
1. Un nivel sérico de ferritina inferior a 10 ng/ml en mujeres, o a 20 ng/ml
en hombres, indica bajos depósitos de hierro.
2. Una biopsia de médula ósea con ausencia de tinción para hierro es la
prueba definitiva para establecer la deficiencia de hierro, y es útil cuando el
nivel sérico de ferritina no confirma el diagnóstico. Alternativamente, una
prueba terapéutica con suplementos de hierro puede ayudar a determinar
qué anemias responden al hierro.
Hierro
• El hierro se almacena en las células de la mucosa intestinal como ferritina
(un complejo de proteína-hierro) hasta que sea necesario por el cuerpo.
La deficiencia de hierro resulta por pérdida de sangre aguda o crónica, por
una ingesta insuficiente durante períodos de crecimiento acelerado en los
niños o en mujeres que menstrúan en gran medida o estén embarazadas.
Por lo tanto, la deficiencia de hierro se produce por un balance negativo
de hierro debido al agotamiento de las reservas de hierro y/o la ingesta
inadecuada, culminando con anemia microcítica hipocrómica.
• Se requiere la suplementación con sulfato ferroso para corregir la
deficiencia.
Anemias asociadas con disminución de la
producción de hematíes
• El tratamiento de la anemia ferropénica exige reponer los depósitos de
hierro con suplementos orales o parenterales de hierro.
• La ingestión dietética normal solo satisface las perdidas diarias.
• Con el tratamiento la Hb aumentara en 1-2 meses.
• La causa mas común de la escasa respuesta al tratamiento es el
incumplimiento, aunque también se deben considerar otras causas
como malabsorción, perdida persistente de sangre o anemia
multifactorial.
Tratamiento Oral
• Sulfato ferroso 325 mg VO 3
veces/día, tomado entre las comidas • El gluconato y el fumarato ferroso,
para maximizar la absorción, suele en una dosis similar son
corregir la anemia y repone los alternativas terapéuticas bien
depósitos de hierro en alrededor de 6 toleradas.
meses. La mayoria de los px
requieren 1000-2000 mg para
corregir el deficit. • Los preparados de liberación
sostenida o con cubierta
• Efectos adversos. 25% de los protectora enterica se disuelven
pacientes presentan efectos
colaterales GI como estreñimiento, mal y generalmente no se
cólicos, diarrea o nauseas. recomiendan.

• Se ha recurrido a la administración
concomitante de Vit C para
mantener el hierro en estado
reducido y mejorar la absorción.
Ferroterapia parenteral
Presenta utilidad en:
• Pacientes con escasa absorción
• Pacientes con requerimientos muy altos de hierro que no pueden ser alcanzados
con suplementos orales, como hemorragia en progreso.
• Pacientes con intolerancia a los preparados orales.

• Hierro-dextrano y el gluconato de sodio ferrico son los agentes parenterales


existentes.
• El hierro-dextrano se puede administrar por via IM o IV.

• Efectos Adversos: Se pueden observar reacciones diferidas al hierro IV, como


artralgias, mialgias, fiebre, prurito y linfadenopatias que suelen desaparecer
espontáneamente o después del tratamiento con un AINE .
• La extravasación al tejido SC al administrarse puede causar tinción de la piel.

• El gluconato ferrico ha surgido como alternativa del hierro-dextrano, y se puede


indicar a pacientes que han sufrido una reacción adversa a este ultimo.
Talasemia
• Grupo heterogéneo de trastornos hereditarios caracterizados por
hipoproducción de cadenas α o β de globina de la molécula HB.
• El exceso de cadenas α de globina forma tetrámeros insolubles en los
glóbulos rojos lo que provoca daño de la membrana, eritropoyesis
inefectiva y anemia hemolítica.
• La α talasemia clínicamente evidente se produce por deleción o mutación
de tres genes de α-globina que da por resultado la enfermedad por
hemoglobina H, caracterizada por esplenomegalia, anemia hemolítica
crónica y tetrámeros de β-globina.
• La perdida de los 4 genes de α-globina causa hidropesia fetal.
• Tratamiento α talasemia: Rara vez requiere transfusión o esplenectomia
pero se deben evitar los fármacos oxidantes similares a los que exacerban
la deficiencia de G6PD, pues pueden inducir aumento de la hemólisis.
Talasemia
• β talasemia. Puede haber reducción o ausencia de la producción de cadenas β de
globina de cada alelo. La β talasemia se clasifica por la gravedad de la anemia.
• La talasemia menor es causada por la disminución o la ausencia de la síntesis de
cadenas β de globina de un gen. Los pacientes presentan anemia microcítica
hipocrómica (hb > 10 g/dl) pero son asintomáticos.
• Talasemia intermedia se asocia con disfunción de ambos genes de β globina.
Gravedad intermedia (Hb 7-10 g/dl). No se requiere transfusión.
• Talasemia mayor o anemia de cooley obedece a la disfunción grave de ambos
genes de β globina. La anemia es grave y se necesitan transfusiones de sangre
para mantener la vida.
Tratamiento talasemia mayor
Esta centrado en transfusiones de glóbulos rojos adecuadas para mantener la
vida, mejorar la tolerancia al ejercicio y prevenir las anormalidades
esqueleticas.
• Efectos adversos: En las formas graves de la talasemia, la transfusión provoca
sobrecarga tisular de hierro, que puede causar ICC, intolerancia a glucosa,
hipogonadismo secundario a deposito de hierro en el hipotálamo.
• Tratamiento quelante del hierro con mesilato de deferoxamina puede
prevenir estas complicaciones. Este se suele administrar por infusion SC
continua durante 10-12 horas.
• Si bien el tratamiento quelante del hierro suele ser seguro, los efectos
colaterales a largo plazo, sobre todo con altas dosis, son neuropatía óptica,
hipoacusia neurosensorial y mayor riesgo de infección.
• Trasplante de médula ósea en pacientes jóvenes con talasemia mayor con
donante compatible.
Síndrome mielodisplásico (SMD)
• Es un trastorno clonal adquirido de las células madre
hematopoyéticas. El SMD puede ser idiopático o secundario a
radiación, quimioterapia o exposición a tóxicos. Las
presentaciones varían de citopenias leves, asintomáticas, a
pancitopenia grave. La progresión a insuficiencia de la médula
ósea o leucemia aguda es frecuente.
Tratamiento
• El tratamiento del SMD es de sostén y, rara vez, es curativo.
1. Se puede indicar tratamiento empírico con piridoxina 50-200 mg/día
VO, aunque la tasa de respuesta es baja y suele corresponder a
pacientes con anemia refractaria y sideroblastos en anillo.
2. La eritropoyetina (Epo), 100-300 unidades/kg SC, 3 veces/semana,
puede ser útil para disminuir los requerimientos de transfusión de
glóbulos rojos en alrededor del 20% de los casos, y es más probable
que sea eficaz cuando el nivel sérico de Epo es inferior a 200 mü/ml. El
factor estimulante de colonias de granulocitos 1-5 ug/kg/día SC,
probablemente mejore el recuento de neutrófilos en las neutropenias.
La administración simultánea de ambos factores de crecimiento puede
ejercer un efecto sinérgico sobre la respuesta eritroide.
3. Por lo general, la quimioterapia no es útil en el SMD, pero se suele
intentar en pacientes con estado de salud razonable.
Anemias megaloblásticas
• Son un grupo de trastornos asociados con alteraciones
morfológicas de las células hematopoyéticas y otras células
que se dividen rápidamente, debido a anormalidades de la
síntesis de ADN.
• Casi todos los casos se deben a deficiencia de ácido fólico o de
vitamina B12
• La deficiencia de ácido fólico puede aparecer en unos pocos meses y las causas
habituales son:
1. Menor ingestión (alcoholismo)
2. Malabsorción
3. Mayor utilización (anemia hemolítica, embarazo y lactancia)
4. Tratamiento con fármacos que son inhibidores de la dihidrofolato reductasa
(por ejemplo, metotrexato o trimetoprim).
5. Además, algunos fármacos (etanol, pirimetamina, sulfasalazina,
anticonceptivos orales y anticonvulsivantes) pueden alterar el metabolismo
del ácido fólico.
• La deficiencia de vitamina B12 demora años en manifestarse, porque diariamente
se utiliza muy poco del depósito corporal. Sus causas son:
1. Anemia perniciosa
2. Gastrectomía
3. Insuficiencia pancreática
4. Sobredesarrollo bacteriano GI
5. Ileítis o resección ileal
6. Parásitos intestinales.
Diagnostico
• Por lo general, hay anemia macrocítica, y puede haber leucopenia y
trombocitopenia.
• Determinar el ácido metilmalónico y la homocisteína (HC) séricos.
Ambos aumentan en caso de deficiencia de vitamina B12, pero la
deficiencia de ácido fólico eleva sólo la HC.
• Una prueba de Schilling para el diagnóstico de anemia perniciosa por
deficiencia de vitamina B12
• Se puede requerir biopsia de médula ósea para descartar SMD y
enfermedades malignas hematológicas.
• Tambien descartar la presencia de afectacion neurologica que se
presenta en la deficiencia de vitamina B12
Acido fólico
• El principal uso de ácido fólico se encuentra en el tratamiento de estados
carenciales que surgen de los niveles inadecuados de la vitamina. El
resultado principal de la deficiencia de ácido fólico es la anemia
megaloblástica (glóbulos rojos de gran tamaño), que es causada por la
síntesis disminuida de purinas y pirimidinas. Esto conduce a una
incapacidad del tejido eritropoyético para hacer el ADN y, por lo tanto,
proliferan.
• El ácido fólico se absorbe bien en el yeyuno a menos que una patología
este presente.
• Si se ingieren cantidades excesivas de la vitamina, se excretan en la orina y
las heces.
• Ácido fólico administrado por vía oral no tiene ninguna toxicidad conocida.
Cianocobalamina (vitamina B12)
• Las deficiencias de vitamina B12 pueden resultar de niveles bajos de la
dieta o, más comúnmente, la mala absorción de la vitamina debido a la
insuficiencia de las células parietales gástricas para producir factor
intrínseco (como en la anemia perniciosa) o la pérdida de la actividad del
receptor necesario para la absorción intestinal de la vitamina. El factor
intrínseco es una glicoproteína producida por las células parietales del
estómago y se requiere para la absorción de la vitamina B12.
• En los pacientes con cirugía bariátrica (tratamiento
gastrointestinal quirúrgico para la obesidad), se requiere la
administración de suplementos de vitamina B12 en grandes
dosis orales, sublingual o una vez al mes por vía parenteral.
Síndromes de malabsorción inespecíficos o resección gástrica
también puede causar deficiencia de vitamina B12.
• La vitamina se puede administrar por vía oral (para
deficiencias en la dieta), por vía intramuscular, o por vía
subcutánea profunda (para la anemia perniciosa).
• Para evitar complicaciones neurológicas de la deficiencia de
vitamina B12, es importante evaluar la base de la anemia
megaloblástica antes de instituir la terapia. La deficiencia de
vitamina B12 y de ácido fólico provocan síntomas similares.
• La administración de ácido fólico solo invierte la anormalidad
hematológica y, por lo tanto, enmascara la deficiencia de
vitamina B12, que puede entonces proceder a la disfunción
neurológica grave y la enfermedad. Por lo tanto, la anemia
megaloblástica no debe ser tratada con ácido fólico solo, sino,
más bien, con una combinación de ácido fólico y vitamina
B12.
• La terapia debe continuarse durante el resto de la vida de un
paciente que sufre de anemia perniciosa.
• No existen efectos adversos conocidos de esta vitamina.
ANEMIA DE LA • La existencia de Epo humana recombinante ha
INSUFICIENCIA RENAL revolucionado el tratamiento de la anemia de la
insuficiencia renal crónica.
CRONICA Este está indicado en:
Se atribuye fundamentalmente a • pacientes pre-diálisis y dializados sintomáticos.
la disminución de la producción
endógena de Epo y puede Los beneficios objetivos de revertir la anemia son:
sobrevenir cuando la depuración • Mayor capacidad de ejercicio, mejor función cognoscitiva,
de creatinina desciende por eliminación de las transfusiones de glóbulos rojos y reducción
debajo de aproximadamente 50 de la sobrecarga de hierro.
ml/minuto.
Los beneficios subjetivos son:
• Mayor energía, mejor apetito, mejores patrones de sueño y
mejor actividad sexual.

La administración de Epo puede ser:


• IV (pacientes en hemodiálisis) o SC (pacientes prediálisis o en
diálisis peritoneal).

Las reacciones adversas al tratamiento con Epo:


• Son infrecuentes. Mientras aumenta el Hto, algunos pacientes
pueden presentar hipertensión o ésta puede agravarse. Hay
algunos casos de convulsiones, aunque la etiología no está
bien caracterizada.
LA ANEMIA DE LA ENFERMEDAD
CRONICA
Es frecuente en las enfermedades EL TRATAMIENTO
inflamatorias, malignas y autoinmunes
• Está dirigido a la causa de base y a
de larga evolución, y la infección crónica. evitar factores de exacerbación, como
La patogenia se ha atribuido a deficiencias nutricionales y fármacos
anormalidades del metabolismo del mielosupresores. Las dosis de Epo
hierro, de la producción de Epo, eficaces son más altas que las
respuesta a la eritropoyetina endógena, requeridas para la anemia de origen
e inhibición humoral de la eritropoyesis. renal.

• Sólo se debe considerar tratamiento en


RESULTADOS DE LABORATORIO. pacientes con síntomas de anemia
La anemia normocítica normocrómica es típica.
grave o Hb inferior a 10 g/dl.
Por lo general, el frotis de sangre periférica es
normal, aunque puede haber microcitos. La La anemia de los pacientes con cáncer
ferritina suele ser normal, pero a veces, está
que reciben quimioterapia puede ser
aumentada, porque es un reactante de fase
aguda. Ningún estudio de laboratorio es
prevenida y tratada eficazmente con Epo
diagnóstico de la anemia de la enfermedad en dosis de 100-150 unid-des/kg 3
crónica. veces/semana.
Eritropoyetina
• La eritropoyetina es una glicoproteína, normalmente
producida por el riñón, que regula la proliferación de glóbulos
rojos y la diferenciación en la médula ósea. La eritropoyetina
humana, producida por tecnología de ADN recombinante, es
eficaz en el tratamiento de la anemia causada por la
enfermedad renal terminal, la anemia asociada con la
infección por virus de inmunodeficiencia humana, y la anemia
en algunos pacientes con cáncer.
Darbepoetina
• La darbepoetina es una versión de acción prolongada de la
eritropoyetina que difiere de la eritropoyetina mediante la
adición de dos cadenas de carbohidratos, lo que mejora su
actividad biológica. Por lo tanto, la darbepoetina tiene
disminución del aclaramiento y tiene una vida media
aproximadamente tres veces mayor que la de la
eritropoyetina. Debido a su retraso en el inicio de la acción, la
darbepoetina no tiene ningún valor en el tratamiento agudo
de la anemia.
• La proteína se administra generalmente por vía intravenosa
en los pacientes sometidos a diálisis renal, pero se prefiere la
vía subcutánea. Los efectos secundarios son generalmente
bien tolerados, pero pueden incluir la elevación de la presión
arterial y artralgia en algunos casos.
• Las recomendaciones para todos los pacientes que reciben
eritropoyetina incluyen una dosis mínima efectiva que no
supere un nivel de hemoglobina de 12 g/dl, y esto no debe
subir más de 1 g/dl en un período de 2 semanas.
Anemia asociada con infección por
VIH
• La anemia asociada con infección por VIH es
frecuente. Corresponde considerar tratamiento con
Epo en dosis semanales de 24.000 - 48.000 unidades
para los pacientes anémicos sintomáticos con nivel
sérico de Epo inferior a 500 mU/ml. Ciertas
situaciones justifican un comentario especial.
Consideraciones especiales
• Las infecciones por complejo Mycobacteríum avium se suelen asociar con
anemia grave, que puede aparecer en ausencia de otras citopenias. Se
debe considerar este diagnóstico en pacientes con anemia de comienzo
reciente o que se agrava.
• Se debe tener en cuenta el parvovirus B19 en pacientes infectados por
VIH con anemia que depende de transfusiones y bajo recuento de
reticulocitos. Típicamente, el tratamiento con inmunoglobulina IV (IglV;
0,4 g/kg/día durante 5-10 días) induce recuperación eritropoyética. Se han
observado recaídas entre los 2 y 6 meses, que pueden ser manejadas
exitosamente con IglV intermitente en una dosis de mantenimiento
empírica de 0,4 g/kg, durante 1 día administrada cada 4 semanas.
• La zidovudina induce una anemia macrocítica en todos los pacientes
tratados. La Epo (100-200 unidades/kg SC 3 veces/semana) mejora el Hto
en aquellos con nivel de Epo endógena menor de 500 mU/ml.
Anemia aplástica
• La anemia aplástica es una anomalía adquirida de las células
madre de la médula ósea que puede debutar con
pancitopenia. La mayoría de los casos son idiopáticos, aunque
alrededor del 20% se asocia con exposición a fármacos o
sustancias químicas y otro 10% se asocia con enfermedades
virales (p.ej., hepatitis viral, virus Epstein-Barr,
citomegalovirus [CMV]). Por lo general, los síntomas de
presentación se deben a anemia o trombocitopenia, pero
algunos pacientes debutan con fiebre y leucopenia.
Tratamiento
• Se recomienda la derivación temprana a un centro experimentado en el
manejo de la anemia aplástica. De ser factible, se suele recomendar TMO
de un hermano HLA idéntico, lo que ha determinado supervivencia a largo
plazo del 60-70%. Se debe considerar tratamiento inmunosupresor con
ciclosporina, glucocorticoides y globulina antitimocitos en pacientes que
no reciben TMO.
• Se deben mantener en un mínimo las transfusiones de glóbulos rojos. Por
lo general, se recomiendan transfusiones profilácticas de plaquetas
cuando el recuento plaquetario es inferior a 10.000/ul. Se debe evitar la
transfusión de derivados hemáticos de familiares, mientras se está
considerando el TMO.
• Infección. Se debe indicar a los pacientes que soliciten atención médica
inmediatamente en caso de fiebre superior a 38,5°C.
Anemias asociadas con aumento de la
pérdida o destrucción de los hematíes
• Las anemias asociadas con aumento de la eritropoyesis (p.ej.,
alto recuento de reticulocitos) son causadas por hemorragia o
destrucción de glóbulos rojos (hemolisis), que puede superar
la capacidad de la médula ósea normal para corregir el Hto.
Típicamente, la bilirrubina y la DHL son normales en el
paciente con hemorragia y están aumentadas en caso de
hemolisis.
• Las anemias hemolíticas se caracterizan por el sitio
predominante de hemolisis:
– La hemolisis intravascular puede debutar con fiebre,
escalofríos, taquicardia y dorsalgia. Los niveles séricos de
haptoglobina descienden marcadamente, pues esta
proteína fija y elimina Hb del plasma. Si la hemolisis es
grave, se puede determinar la Hb libre en plasma y orina.
– La hemolisis extravascular se caracteriza por destrucción
de los glóbulos rojos en el sistema reticuloendotelial, sobre
todo el bazo. Puede haber ictericia y esplenomegalia. Los
niveles de haptoglobina son normales o ligeramente bajos.
Tratamiento
• Desde el punto de vista anatómico, se definen claramente 3 tipos
de defectos posibles en el eritrocito:
– Tipo A: Defecto molecular en el interior de la célula
(hemoglobinopatías, talasemia, enzimopatías).
– Tipo B: Defecto a nivel de la estructura de la membrana celular
(esferocitosis, defectos de otras proteínas estructurales).
– Tipo C: Defecto en el medioambiente celular (presencia de
anticuerpos o trauma físico).
• En el tipo A y B la transfusión de glóbulos rojos normales y la
esplenectomía (extirpación del bazo) tiene una respuesta favorable.
En el tipo C la transfusión de glóbulos rojos no está indicada y el
tratamiento con Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona)
mejora la sobrevida de los eritrocitos.
Anemia Drepanocítica o Falciforme
• Es una enfermedad genética
autosómica recesiva
caracterizada por la producción
de glóbulos rojos deformes que
adquieren la apariencia de una
hoz.
• Estos obstruyen los vasos
sanguíneos y pueden constituir
la causa de crisis de dolor,
infecciones graves, anemia
crónica y a veces daño a
órganos.
Tratamiento
• Se debe de evitar la deshidratación y la hipoxia, porque pueden
precipitar o exacerbar la deformación falciforme.
• Se debe desaconsejar con firmeza el ejercicio intenso, las
actividades a gran altitud y los vuelos en aviones no presurizados.
• Se debe de administrar ácido fólico, 1 mg/día V.O. para evitar la
hemolisis crónica.
• Se debe de realizar profilaxis antimicrobiana con penicilina VK o
eritromicina.
• Se puede practicar anestesia local y regional sin precauciones
especiales. En la anestesia general, son cruciales las medidas para
evitar disminución de volumen, hipoxia e hipernatremia.
Complicaciones
• Las crisis dolorosas vasoclusivas son la manifestación mas común de
enfermedad drepanocítica. Estos episodios se manejan
ambulatoriamente con líquidos por vía oral (3-4 L/día) y analgésicos.
• Síndrome torácico agudo, se asocia dolor torácico, infiltrados pulmonares,
leucocitosis e hipoxia, y es indistinguible de una neumonía. El manejo
inicial debe consistir en hospitalización, administración de oxigeno
suplementario para corregir la hipoxia, analgésicos y cobertura empírica
con antimicrobianos. En la mayoría de los casos se recomienda transfundir
glóbulos rojos.
• La crisis de secuestro esplénico se asocia con esplenomegalia súbita
secundaria a estasis sanguínea en el bazo, choque hipovolémico y muerte
súbita. Por lo general, se requiere apoyo hemodinámico y transfusiones de
glóbulos rojos.
• La hidroxiurea puede aliviar la evolución clínica dolorosa de la
enfermedad de células falciformes. La hidroxiurea es
actualmente también utilizada para tratar la leucemia
mieloide crónica y la policitemia vera. En la enfermedad de
células falciformes, la droga aparentemente aumenta los
niveles de hemoglobina fetal, diluyendo así la hemoglobina
anormal S (HbS). Este proceso tarda varios meses. La
polimerización de la HbS se retrasa en los pacientes tratados
de modo que las crisis dolorosas no son causadas ​por bloqueo
capilar por parte de las células falciformes provocando anoxia
tisular.
• Los efectos secundarios importantes de la hidroxiurea
incluyen supresión de la médula ósea y vasculitis cutánea.
Anemia hemolítica
• Es un grupo de trastornos hemolíticos (sea intravascular como
extravascular), que causan la disminución de la masa de
glóbulos rojos sanguíneos. A diferencia de anemias no
hemolíticas (por déficit de hierro por ejemplo), en las anemias
hemolíticas la sobrevida de los glóbulos
rojos en sangre periférica (normal entre 90 y 120 días) está
acortada.
Anemia Hemolitica Autoinmune
(AHAI)
• Se produce cuando un anticuerpo se dirige contra los
antígenos de los propios hematíes del paciente dando
lugar a una hemolisis extravascular.
• Se clasifica en:
– La AHAI por anticuerpos calientes, se debe a un
autoanticuerpo IgG. Puede ser idiopatica o asociada a una
neoplasia.
– La AHAI por autoanticuerpos frios se debe a IgM, se asocia
a una infeccion o una paraproteina (linfoma,
macroglobulinemia de Waldenstrom).
Tratamiento
• AHAI por anticuerpos calientes:
– Los glucocorticoides, como la prednisona 1mg/kg. Cuando la hemolisis
se ha controlado, los glucocorticoides se disminuyen de dosis de 2-3
meses. La bajada rapida de corticoides produce una recaida.
– Se debe considerar la esplenectomia en las AHAI resistentes a
corticoides.
– El rituximab, 375 mg i.v. se ha visto que es muy eficaz.
• AHAI idiopatica por anticuerpos frios:
– Los glucocorticoides y la esplenectomia no son eficaces. El rituximab
en algunos casos es eficaz. En casos graves se usa el recambio
plasmatico para retirar anticuerpos IgM para controlar la enfermdad.
– Transfusiones de hematies calientes a 37 °C y mantener al paciente en
una habitacion caliente para evitar la exacerbacion de la hemolisis.
Anemia Hemolitica Microangiopatica
• Es un sindrome de hemolisis intravascular traumatica. Anemia
normocitica con trombocitopenia. La anemia
microangiopática es una forma de anemia hemolítica que
fragmenta y destruye glóbulos rojos en su tránsito por
la sangre, por varios tipos de traumatismos mecánicos en los
pequeños vasos sanguíneos. Cualquier factor que cause daño
en el endotelio de los pequeños vasos o que cause deposito
de fibrina en estos microvasos tiende a presentar puntos de
impacto en donde el glóbulo rojo circulante se fragmenta con
consecuente lisis celular.
• Su tratamiento dependera de la etiologia subyacente de la
microangiopatia, es decir, del tipo y de la causa de la anemia
hemolítica. Se puede usar ácido fólico, suplementos de hierro y
corticosteroides. Es posible que en casos de emergencia se necesite
una transfusión de sangre o la extirpación del bazo (esplenectomía).
Las complicaciones dependen del tipo específico de anemia
hemolítica. La anemia grave puede producir colapso cardiovascular
(insuficiencia del corazón y la presión arterial que llevan a la
muerte). Las anemias graves pueden empeorar la cardiopatía, la
neumopatía o la enfermedad cerebrovascular.
BIBLIOGRAFIA
• Manual washington Terapeutica. Anemia y
terapia transfusional. Morey A. Blinder. Cap 20
(413-428).

• Lippincott’s Illustrated Reviews. Pharmacology


5th edition. Agents used to treat anemia (261-
263).