Instituto Politécnico Nacional

Escuela Superior de Medicina

Hospital General ISSSTE Tacuba

SÍNDROME DE
ZOLLINGER-ELLISON
CLINOPATOLOGÍA DEL APARATO
DIGESTIVO
8CM64

TITULAR: Dr. Juan Carlos García Hernández

PRESENTAN:
Chida Romero Jesús Antonio
Durán Guevara Nadia Irene
 INTRODUCCIÓN

2 pacientes
• 1° • Tumor
descripción pancreático
• Hipersecreció endócrino
n de ácido
gástrico

1955 Gastrectomía total

SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (ZES) . Revista medica de costa rica y centroamerica LXXIII (620) 491 -
496, 2016. Enrique Urbina Mora
 DEFINICIÓN
El ZES se caracteriza por ser una
enfermedad ulcerativa grave generada
por hipersecreción de ácido gástrico a
causa de una liberación no regulada de
gastrina a partir de un tumor endocrino
(gastrinoma).

Esporádica MEN 1

Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual. Artículo de revisión. Marcelo A. Beltrán . Rev Colomb Cir. 2016;31:197-211
 GASTRINOMAS:
LOCALIZACIÓN
70-90%
“Triángulo del gastrinoma”

10-
*VÍA BILIAR 40%
*DUODENO
*PÁNCREAS

>90% Los tumores fuera del

triángulo suelen ser
más malignos

Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual. Artículo de revisión. Marcelo A. Beltrán . Rev Colomb Cir. 2016;31:197-211
 65-
100%
1y
Porción 2° 0-15% <1cm
del
duodeno

Múltiples y
Zollinger-Ellison Páncreas
pequeños

Submucosos Asociados a metástasis

linfática de 34-85% de
Malignos los casos
Curso lento
Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual. Artículo de revisión. Marcelo A. Beltrán . Rev Colomb Cir. 2016;31:197-211
 Incidencia varia del 0.1-
1% en px con úlcera

Dx 30-50 años de edad

›Los gastrinomas constituyen
los tumores endocrinos
pancreáticos más frecuentes > Hombres
tras los insulinomas, con una
incidencia anual estimada de 80% son esporádicos y
20-30% por MEN 1
0,5 a 2 por millón de habitantes.

SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (ZES) . Revista medica de costa rica y centroamerica LXXIII (620) 491 - 496, 2016. Enrique Urbina Mora
 FISIOPATOLOGÍA
›Hipergastrinemia crónica produce una notable hipersecreción
de ácido gástrico

›La gastrina es un secretagogo que estimula la bomba H-K

ATPasa, por lo que incrementa la liberación de H+ a la luz
gástrica

›La gastrina actúa de dos formas

+ Directa
+ Indirecta
Gastrina Secreción de H+ (mEq/h)
Sérica Basal Con
(pg/ml) Pentagastrina
Normal 35 0.5- 2 20 - 35
Úlcera 50 1.5 - 7 25 – 60
Duodenal
Gastrinoma 100 - 500 15 - 25 30 – 75
Boron, Boulpaep; Medical Physiology, Editorial Elsevier Saunders, 2º Edición, USA (2012)
Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
 Cuadro Clínico
›Síntoma Inicial: Dolor Epigástrico (65-83%)
›Úlceras idiopática(75- 90 %)
›Diarrea/Esteatorrea (71-80%)
›Pérdida de peso
›Síntomas Asociados a ERGE (60 %)
›Nausea y vómito
›Esofagitis aislada (6-13%)
›Asociado a MEN-1: Hipercalcemia y nefrolitiasis
(47%)
›Tríada de Gibril: Dolor, Diarrea y Pérdida de peso

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
DIAGNÓSTICO
CRITERIOS

Funcionale
Clínicos
s

Imagen
 CRITERIOS CLÍNICOS
Úlcera péptica
• refractaria al tratamiento

Úlceras múltiples
• Diarrea secretora
• gigantes y/o de localización distal a bulbo duodenal • Esteatorrea
• Diarrea de más de 4 semanas de
Úlceras evolución
• Manifestaciones extraintestinales
• aun con diagnóstico negativo para H. Pylori sugerentes de malabsorción
• Enfermedad esofágica rebelde a
Recidiva ulcerosa tratamiento y/o enfermedad de larga
evolución
• tras tratamiento quirúrgico • Biopsia duodenal demostrativa de
atrofia vellositaria
Úlcera péptica con manifestaciones asociadas: • Hipercalcemia clínica o asintomática
• Historia familiar de úlcera
• Historia familiar de neoplasia
endocrina múltiple tipo I
Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
CRITERIOS FUNCIONALES
sospecha BAO > 15 mEq/h

Paciente sin cirugía gástrica

descartándose BAO < 10 mEq/h.
previa

hipersecreción ácida
BAO > 10 mEq/h
idiopática
CRITERIOS FUNCIONALES

Determinación de la
secreción basal ácida gástrica

sospecha BAO > 5 mEq/h

Paciente con cirugía gástrica

previa:

descarte BAO < 5 mEq/h

Determinación de la
hipergastrinemia gastrinemia basal > 100 pg/ml
gastrinemia en ayunas

Prueba positiva de >200 pg/ml sobre la gastrinemia

estimulacion con secretina basal en los 5 min

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
CRITERIOS DE IMAGEN

Hipertrofia de
Anomalías en el pliegues gástricos, Floculación del medio
tránsito intestinal duodenales y/o de contraste
yeyunales

Úlceras grandes y/o

Úlcera de localización
múltiples en
distal a segunda
estómago o bulbo
porción duodenal
duodenal

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
 ENDOSCOPIA
• El estudio endoscópico forma parte del estudio general
de la sintomatología epigástrica y es habitualmente el
primer estudio en pacientes con gastrinoma.

• Las características endoscópicas principales son:

pliegues gástricos prominentes (95%)
úlcera péptica activa (65%)
úlcera con signos de hemorragia reciente (7 a 12%).

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
ENDOSCOPIA
 DIAGNÓTICO NO INVASIVO
TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA
• Detecta gastrinomas de un tamaño superior a 3 cm

• Permite precisar la afectación metastásica hepática

• También es útil para investigar la enfermedad

endocrina a otros niveles (suprarrenal, hipófisis, etc.)

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
 GAMMAGRAFÍA CON OCTREÓTIDO
• Se emplean moléculas de octreótido que se marcan
con un isótopo

• Estas moléculas se infunden por vía intravenosa para

que se unan selectivamente a los receptores de
somatostatina

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
 DIAGNÓSTICO DIFERENIAL
• Hiperplasia de células G
• Infección por H. pylori
• Sindrome de retención gástrica
• Síndrome del intestino corto
• Insuficiencia renal crónica

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
 TRATAMIENTO
›Los dos objetivos principales del tratamiento del
síndrome de Zollinger-Ellison son el control de la
producción de ácido gástrico y sus secuelas, y el
tratamiento del tumor productor de gastrina, el cual es
potencialmente maligno.

›La cirugía es la única modalidad terapéutica que puede

ofrecer la curación de la enfermedad al paciente.

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
 TRAMIENTO FARMACOLÓGICO
›El objetivo del tratamiento médico es controlar la
hipersecreción de ácido gástrico.

›os inhibidores de la bomba de protones, tales como el

omeprazol y otros fármacos similares, son muy efectivos
en lograr la supresión de secreción ácida.

›La dosis habitual para lograr este objetivo es de 40 a 60

mg cada 12 horas y, en algunos casos, se pueden
utilizar dosis de hasta 180 mg al día.

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
›Todos los pacientes con diagnóstico de laboratorio
tienen indicación de exploración quirúrgica

›Solo mediante una duodenotomía con eversión de la

mucosa es posible la minuciosa exploración duodenal
SEGUIMIENTO
 ›El seguimiento de los pacientes sometidos a tratAmiento
quirúrgico por síndrome de Zollinger-Ellison debe ser anual

› Debe incluir estudios radiológicos tales como

TAC Ultrasonido Resonancia magnética

Gammagrafía de
receptores de Gastrina sérica en Prueba de estimulación
somatostatina asociada ayunas de secretina
a PET

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
PRONÓSTICO
 ›Un paciente se considera libre de enfermedad cuando,
después del tratamiento quirúrgico, los niveles de
gastrina sérica en ayunas son normales, la prueba de
estimulación de secretina es negativa y en los estudios
radiológicos no se evidencian tumores

Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)
 ›La cirugía resulta en la curación de
aproximadamente 35 a 60% de los pacientes con
gastrinomas esporádicos.

› A los cinco años de la cirugía, el promedio de

curación en estos casos es de 40%.

›La cirugía tiene un impacto importante en la

progresión de las metástasis hepáticas.

›En grandes series de pacientes operados, la

supervivencia a 15 años es de 98 %, comparada con
una supervivencia de 74 % en los no operados
Beltrán, M. ; Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual, Rev Colomb Cir ,Colombia (2016)