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THALASSEMIES
• Les thalassémies sont des hémoglobinopathies
caractérisées par un déficit d’une ou plusieurs
chaînes de l’hémoglobine.
• Il y a quatre thalassémies à diffusion mondiale :
- les β thalassémies,
- les α thalassémies,
- la δ β thalassémie,
- la thalassémie à hémoglobine Lepore.
.
β THALASSEMIES
• Elles sont liées à un défaut congénital des
chaînes β de l’hémoglobine.
• Il y a trois formes de β thalassémies
- forme homozygote : maladie de Cooley,
- forme hétérozygote,
- formes intermédiaires.
• Formes associées :
- β-thalasso-drépanocytose
- β-thalasso-Hb E.
Clinique
CARDIOPATHIE THALASSEMIQUE
Cellules cibles
Electrophorèse sur acétate de cellulose
PHHF / δ β thalassémie :
- production excessive d’HbF, asymptomatique ou
clinique de thalassémie intermédiaire.