Arterio-Venous Malformation &

Aneurisma
Disusun oleh:
Atikah Rahmawati
Gerri Radiansyah

Pembimbing:
dr. Rachmanda Haryo, sp. BS
dr. Eka B, sp.BS
Definisi arterio-venous
malformation
◦ Kelainan kongenital terdapat pola yang abnormal dari
sistem pembuluh darah sebagai akibat kegagalan
diferensiasi yang normal dari lempeng endotel
primordial sehingga terbentuk hubungan langsung
antara arteriol dan venul tanpa melalui pembuluh
darah kapiler.
◦ AVM dapat terjadi dimana saja di dalam tubuh,
predileksi utama terjadi di kepala dan leher.
Epidemiologi
◦ AVM sering ditemukan pada pasien usia muda,
umumnya dibawah 40 tahun dengan perbandingan
yang sama antara laki-laki dan perempuan.
◦ Resiko perdarahan dari AVM akan meningkat seiring
pertambahan usia dan perdarahan pertama sering
dijumpai pada usia 20-40 tahun.
◦ Diperkirakan angka rata-rata manifestasi perdarahan
pada pasien yang tidak ditangani adalah 2-4% per
tahun dengan angka mortalitas 1% pertahun.
Etiologi
 Penyebab pasti dari AVM tidak diketahui namun diduga terdapat
faktor-faktor yang berperan sehingga komponen pembuluh darah
primitif tidak mengalami atrofi.
 Faktor-faktor tersebut terdiri dari :
◦ VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor).VEGF merupakan faktor
utama dalam angiogenesis yang bisa ditemukan dalam otak fetus
dan mempunyai peranan penting dalam pembentukan
vaskularisasi yang patologis.
◦ CD 31/PECAM (Platelet Endothelial Cell Adhesion Molecule). CD 31
merupakan antibodi panendotelial yang berperan dalam regulasi
sel-sel endotelial dan angiogenesis.
◦ CD 34 sebagai antibodi panendotelial.
◦ CD 105 (Endoglin)
◦ PERK (Phosphorylated Extracellular-Signal Regulated Kinase)
Patofisiologi
 AVM merupakan suatu hubungan abnormal antara arteri
dan vena di otak. AVM terbentuk pada masa prenatal
yang penyebabnya belum dapat diketahui.
 Pada AVM darah secara langsung mengalir dari arteri ke
vena melalui pembuluh darah yang abnormal sehingga
menggangu aliran normal darah.
 Pada AVM, darah yang kaya akan oksigen dan nutrisi
tidak sampai ke jaringan oleh karena dari arteriol, darah
terus berjalan sampai ke venul kemudian kembali ke
jantung tanpa memberikan nutrisi pada jaringan.
 Istilah AVM sendiri merupakan kompleks yang terdiri dari komponen-
komponen sebagai berikut :
1. Nidus (vascular core)
Nidus merupakan bagian sentral dari AVM berupa jaringan penghubung
pembuluh darah arteriol dan venul yang berbentuk ireguler seperti
gumpalan cacing dan mempunyai jaringan displastik.

2. Sumber aliran arteri (feeding arteries)

Feeding arteries merupakan arteri-arteri yang mensuplai darah ke nidus
dan jumlahnya bisa 1 atau lebih (multipel).

3. Drainase vena (draining vein)

Draining vein merupakan vena yang membawa darah keluar dari nidus
yang dapat berbentuk lurus, dilatasi ataupun stenosis.
Tanda dan gejala
 Nyeri kepala
 Serangan kejang mendadak
 Kaku kuduk mungkin terjadi akibat penikatan tekanan intrakranial dan rangsangan
pada meningen.
 Perdarahan intrakranial menimbulkan gejala klinik lain berupa kehilangan kesadaran,
sakit kepala yg tiba-tiba dan hebat, nausea, vomiting, incontinence dan gangguan
penglihatan.
 Defisit neurologis berupa kerusakan lokal pada jaringan otak akibat perdarahan
mungkin terjadi yang dapat menyebabkan kelemahan otot, paralysis, hemiparesis,
afasia dan lainnya.
Klasifikasi
◦ AVM Lokal: massa yang terdiri dari pembuluh-pembuluh vena
berukuran kecil, bertahanan tinggi, feeder arteri yang kecil,
shunting yang terjadi tergolong moderat.
◦ AVM trunkal: memiliki inflow arteri yang besar dan outflow vena
yang berdilatasi, multiple di daerah kepala, leher, dan ekstremitas
superior, tampak pada gambar arteriografi, biasanya termasuk
dalam arteri besar karena itu tergolong highflow.
◦ AVM difus: inflow arteri besar dan cepat mengisi vena-vena pada
arteriografi. Komunikasi arteri dan vena (fistula arteriovenosa)
yang luas ini sering terjadi pada ekstremitas inferior. Pada gambar
arteriografi, AVM ini sulit dilihat karena adanya hubugan yang
ekstensif.
 serebral juga dikaitkan
bersamaan dengan

gangguan genetik
Sindrom Sturge- Weber (angiomatosis ensefalotrigeminal)
tertentu
melibatkan bagian wajah pada leptomeninges/membran halus di
kedua sisi (ipsilateral) dan pada syaraf trigeminal, melibatkan
lobus parieto-oksipital dan terdiri dari subaraknoid yang
berdinding tipis serta pembuluh pia yang menyerupai kanal
kapiler serta vena.
 Sindrom Rendu-Osler-Weber (telangiektasia hemoragik
turunan/herediter)
Gangguan genetis autosomal dominan yang diakibatkan oleh
mutasi pada gen reseptor TGF-beta, melibatkan jaringan
kutan/kulit, mukosa dan visceral
 Sindrom Wyburn-Mason
Dicirikan dengan nevi kutan unilateral dan AVM yang melibatkan
retina, syaraf optik dan diensefalon
 Secara patologi AVM dibagi berdasarkan ukurannya :
 Mikromalformasi dimana ukurannya < 1cm dengan ukuran
feeding artery dan draining vein normal, mikromalformasi ini
seringnya pada tindakan intervensi tidak tampak
 Makromalformasi mempunyai ukuran feeding artery dan
draining vein lebih besar dengan nidus bisa berukuran kecil (1-
2cm), sedang (2-4cm), besar (4-6cm) dan gint AVM ( > 6cm).
1. Ukuran Malformasi Arteriovenosa
Ukuran dari AVM dinilai dengan mengukur diameter terbesar nidus AVM pada
citra dari DSA, CT atau MRI. Penilaian AVM ditunjukkan sebagai pengganti akan
penghitungan jumlah arteri feeding-nya, jumlah arus darah yang melewati AVM
dan derajat efek hemodinamis pada jaringan otak di sekitarnya.
2. Elokuensi dari Jaringan Otak Sekeliling
Jaringan syaraf elokuen dijabarkan sebagai daerah pada otak yang
memiliki fungsi neurologis yang mudah dikenali dan apabila terluka
dapat mengakibatkan defisit neurologis yang mengakibatkan
kecacatan permanen. Area-area ini mencakup korteks visual, bahasa,
motor dan indrawi/sensory; hipotalamus dan talamus; kapsul internal; batang
otak; pendunkel serebelum; dan nukleus serebelum yang terletak jauh di dalam
otak.
3.Venous drainage
Drainase vena akan dinilai sebagai 'dangkal' apabila seluruh pembuluh vena
pengeringan/drainage adalah bagian/komponen dari sistem vena kortikal, dan
akan dinilai 'dalam' apabila salah satu atau keseluruhan dari vena drainase ini
mengalir melewati pembuluh darah otak internal atau sistem galen.
Diagnosis
◦ CT-scan kepala biasanya merupakan pemeriksaan
awal yang dilakukan karena dapat menunjukan
perkiraan dari lokasi perdarahan.
◦ Namun MRI lebih sensitif dari CT-scan karena
dapat memberikan informasi yang lebih baik
tentang lokasi dari malformasi tersebut.
◦ Untuk mendapatkan gambaran yang lebih spesifik
dari pembuluh darah AVM dapat menggunakan zat
kontras radioaktif yang disuntikkan ke dalam
pembuluh darah yang disebut Computed
Tomography Angiogram dan Magnetic Resonance
Angiography.
◦ Gambaran terbaik untuk AVM melalui Cerebral
Angiography.
 Gambaran Umum
◦ Petunjuk diagnostik terbaik “Bag of Black Worm” pada MRI
dengan minimal atau tanpa efek massa.
 Lokasi :
◦ Bisa terjadi dimanapun di otak dan medula spinalis
◦ 85% di supratentorial , 15% di fossa posterior
◦ 98% soliter, sporadik
◦ Jarang : Multipel AVM
 Ukuran :
◦ Bervariasi mulai dari mikroskopik hingga besar
◦ Pada umumnya yang menimbulkan gejala adalah 3-6 cm
 Morfologi : membentuk massa yang terdiri dari
pembuluh darah.
CT SCAN

 CT scan kepala yang menunjukkan arteriovenous malformation

(AVM) oksipital kiri, dengan banyak phleboliths dan banyak
hyperattenuating vaskular channels.
 Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. CT scan
fossa posterior menunjukkan pendarahan pada ventrikel
keempat, dengan ekstensi ke cerebellum kiri.
Large Temporal AV

 Menunjukkan penampilan karakteristik dari suatu AVM

besar (panah besar). Perhatikan bahwa predominant
feeding dari A.carotid interna sinistra melalui A.cerebri
medius (panah panjang)
 Gambaran dalam slightly higher cut, tampilan yang dibesarkan, arteri
melebar dan adanya cavernous chamber yang merupakan bagian dari
malformasi vena (panah terbuka). Perhatikan efek massa dari AVM yang
besarnya tidak biasa ini pada otak. Biasanya AVM menggantikan jaringgan
otak dan menjadi atrofi disekitarnya. Menyebabkan efek massa minimal atau
bahkan tidak ada pada kebanyakan AVMs.
 Menunjukkan AVM pada bidang koronal
(panah besar). Dalam kasus ini struktur
malformasi arteri yang memberi makan
ke dalam vena cavernous besar (panah
panjang). Lokasi tepat dari AVM dan
banyak informasi tentang predominant
feeding dan aliran AVM dapat
ditentukan dengan pemeriksaan MRI
scan.
 Menunjukkan adanya makroadenoma (panah
melengkung) pada pasien yang sama.
ANGIOGRAPHY

 Angiogram dari carotid lateral kiri menunjukkan suatu

mixed pial-dural arteriovenous malformation(AVM).
Arterial dan feeders A.oksipitalis meluas ke nidus
melalui cabang distal A.cerebri medius.
 Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. Angiogram
anteroposterior right carotid menunjukkan pasokan
sekunder A.cerebri anterior untuk vaskular steal. Perhatikan
bahwa A.cerebri anterior tidak opak setelah pemberian
suntikan kontras pada ipsilateral carotid (lihat juga gambar
sebelumnya).
 Arteriovenous malformation (AVM) otak. Angiogram
lateral left vertebral menunjukkan sebuah A. Cerebri
posterior sinistra huge feeder pada nidus.
Penatalaksanaan
 Tujuan dari terapi AVM adalah menghilangkan nidus dari sirkulasi jaringan
yang normal, penanganan terhadap AVM yang ruptur, menjaga fungsi-fungsi
jaringan yang normal serta mencegah terjadinya komplikasi.
 Adapun indikasi terapi AVM adalah sebagai berikut :
◦ Hematom berukuran besar yang terbentuk akibat rupturnya AVM
◦ Resiko untuk terjadinya perdarahan
◦ Pasien usia muda
◦ Diameter AVM kurang dari 3 cm
◦ Terdapat defisit neurologik yang progresif
Pembedahan
 Tindakan pembedahan yang dilakukan berupa eksisi komplit yang harus
dikonfirmasi dengan pemeriksaan angiografi sebelum dan sesudah operasi.
 Metode ini merupakan metode pilihan untuk kasus AVM yang berukuran
kecil dan terletak pada area yang non-eloquent.
 Sistem grading AVM dari Spetzler Martin dapat digunakan sebagai alat bantu
untuk menentukan apakah bisa dilakukan tindakan pembedahan dan
memprediksi hasil sesudah operasi.
 Area otak yang digolongkan sebagai lokasi eloquent adalah area
sensorimotor, bahasa, visual, talamus, hipotalamus, kapsula interna, batang
otak, pedunkel serebelaris serta nukleus serebelar yang dalam.
 Pembedahan direkomendasikan untuk AVM grade 1-3, grade 4 kadang-
kadang dapat dipertimbangkan sedangkan untuk grade 5 tidak dilakukan
tindakan pembedahan.
Radiosurgery

 Indikasi dari terapi radiosurgery adalah adalah AVM yang tidak

memenuhi syarat untuk dilakukan tindakan pembedahan.
 Radiasi dengan menggunakan sinar kobalt dengan dosis 25 Gy
dikatakan dapat mengobliterasi AVM yang berukuran kurang dari 3
cm sampai 75 % dalam 3 tahun pengobatan.
 Prinsip dari radiosurgery adalah menginduksi proses patologis
berupa trombosis pada nidus sehingga menyebabkan penebalan
dinding pembuluh darah secara bertahap sampai akhirnya pembuluh
darah akan menutup.
 Terapi dengan metode radiosurgery dikatakan berhasil apabila nidus
menghilang dan kerusakan jaringan normal yang minimal.
 Keuntungannya radiosurgery kurang menyebabkan kerusakan
jaringan bila dibandingkan dengan tindakan pembedahan.
Embolisasi
 Embolisasi merupakan metode terapi yang bertujuan menyumbat
lumen pembuluh darah pada AVM.
 Dengan tuntunan sinar-X, kateter dimasukkan melalui arteri
femoralis dan diarahkan kearea dimana terdapat AVM. Saat area
tersebut bisa dicapai, gulungan kawat (wire coil) akan ditempatkan
untuk menutup lumen pembuluh darah pada AVM.
 Selama tindakan embolisasi, pasien tetap sadar tapi dibuat senyaman
mungkin dengan bantuan tim anestesi. Setelah embolisasi selesai,
pasien akan dirawat di ruang intensif dimana pasien akan dimonitor
dengan ketat.
 Pasien biasanya memerlukan 2 sampai 3 kali embolisasi dengan
interval waktu 2 sampai 6 minggu.
 Materi yang digunakan pada embolisasi harus mudah dihantarkan
melalui kateter, harus mudah terlihat lewat fluoroskopi, tidak toksik,
tidak dapat dihancurkan oleh tubuh dan harus dapat melekat pada
pembuluh darah yang dituju. Saat ini material yang banyak digunakan
adalah acrylics (isobutyl-cyanoacrylate).
Diagnosis banding
 Diagnosis banding untuk pasien dengan AVM yang belum
ruptur hanya berdasarkan gambaran angiografi atau MRI
saja mengalami keterbatasan, kadang-kadang neoplasma
yang sangat hipervaskular seperti hemangioma,
astrositoma anaplastik atau glioblastoma multiforme
dapat menyerupai gambaran AVM
Prognosis
 Semua AVM di otak sangat berbahaya
◦ Resiko terjadinya hemoragi pertama adalah seumur
hidup, meningkat sesuai usia (2-4% per tahun,
kumulatif)
◦ Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur
hidup pasien
 Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus)
◦ 75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena tunggal
◦ 75 % memiliki ‘spontanneous’ ICH
Aneurisma
 Definisi
Dilatasi atau menggelembungnya dinding pembuluh
darah, yang didasarkan atas hilangnya dua lapisan dinding
pembuluh darah, yaitu tunika media dan tunika intima,
sehingga menyerupai tonjolan/ balon. Dinding pembuluh
darah pada aneurisma ini biasanya menjadi lebih tipis
dan mudah pecah.
Etiologi
• Melemahnya struktur dinding pembuluh darah arteri

• Hipertensi (tekanan darah tinggi)

• Aterosklerosis

• Beberapa infeksi dalam darah

• Bersifat genetik

• Malformasi arteriovenosa
 Patofisiologi
Terjadi pada pertemuan pembuluh darah  Turbulen
Tahanan aliran darah pada dinding arteri paling besar 
Defek pada tunika muskularis  Perubahan elastisitas (lamina
elastika interna) melemahkan dinding pembuluh
darahmengurangi kerentanan untuk berubah pada tekanan
intraluminal  Aneurisma
 Tempat yang biasanya timbul
aneurisma adalah pada daerah :
 Sirkulasi anterior
pembuluh darah arteri
komunikans anterior dan
arteri cerebri media

 Sirkulasi posterior
pembuluh darah arteri
komunikans posterior
dan percabangan arteri
basilaris (basilar tip
aneurism)
Klasifikasi
 Berdasarkan penyebabnya (kongenital aneurisma
sakuler, mikotik (septik), arteriosklerotik dan traumatik)
 Berdasarkan bentuknya (fusiform, sakuler)
 Berdasarkan diameternya aneurisma sakuler (sakuler
kecil, sakuler besar, dan sakuler raksasa)
 Menurut besarnya (baby, small, medium, large, giant)
Gejala klinis
• Apabila timbul gejala-gejala gangguan saraf.
• Gejala: sakit kepala, penglihatan kabur/ ganda,
mual, kaku leher dan kesulitan berjalan.
• Gejala (warning sign), :
kelumpuhan,gangguan,penglihata, kelopak mata
tidak bisa membuka secara tiba-tiba, nyeri
daerah wajah, nyeri kepala sebelah gejala
menyerupai gejala stroke.
Gambaran klinik pecahnya aneurisma dibagi
dalam 5 tingkat ialah:
• Tingkat I : Sefalgia ringan dan sedikit tanda
perangsangan selaput otak atau tanpa gejala.
• Tingkat II : Sefalgia agak hebat atau ditambah
kelumpuhan saraf otak.
• Tingkat III : Kesadaran somnolen, bingung atau
adanya kelainan neurologik fokal sedikit.
• Tingkat IV : Stupor, hemiparese sampai berat,
mungkin adanya permulaan deserebrasi dan
gangguan sistem saraf otonom.
• Tingkat V : Koma dalam, tanda rigiditas
desebrasi dan tanda stadium paralisis cerebral
vasomotor.
Pemeriksaan penunjang
 CT-Scan dan MRI
Penatalaksanaan
 Dengan memasukkan kateter dari pembuluh
darah arteri di kaki, dimasukkan terus sampai ke
pembuluh darah di otak yang terkena aneurisma,
dan dengan bantuan sinar X, dipasang koil logam
di tempat aneurisma pembuluh darah otak
tersebut. Setelah itu dialirkan arus listrik ke koil
logam tersebut, dan diharapkan darah di tempat
aneurisma itu akan membeku dan menutupi
seluruh aneurisma tersebut.
• Membedah otak, memasang klip logam kecil di
dasar aneurisma, sehingga bagian dari pembuluh
darah yang menggelembung itu tertutup dan tidak
bisa dilalui oleh darah.
Komplikasi
1. Perdarahan subarachnoid saja.
2. Perdarahan subarachnoid dan perdarahan intra
serebral (60%).
3. Infark serebri (50%).
4. Perdarahan subarachnoid dan subdural.
5. Perdarahan subarachnoid dan hidrosephalus yang
sebagian kecil menjadi hidrosephalus
normotensif (30%)
6. Aneurisma a. carotis interna dapat menjadi fistula
caroticocavernosum
7. Masuk ke sinus sphenoid bisa timbul epistaksis
8. Perdarahan subdural saja.
TERIMAKASIH