Docente: M Sc. Dr.

Yitzhak Leigue Zabala

ESPECIALISTA EN MEDICINA TRANSFUSIONAL
MALFORMACIONES
CONGÉNITAS
ALTERACIONES
CROMOSÓMICAS
 ETIOLOGIA

CONSTITUCIONALES:
ANEMIA DE FANCONI
ADQUIRIDAS:
IDIOPATICA, AGENTES FISICO - QUIMICOS,
AGENTES FARMACOLOGICOS,
INFECCIONES VIRALES, TRASTORNOS
INMUNOLOGICOS, TIMOMA Y EMBARAZO
 FISIOPATOLOGIA
 Ausencia o defecto de los precursores
hematopoyéticos.

 Afectación del microambiente medular.

 Reacción inmune contra el tejido

hematopoyético.
 AUSENCIA O DEFECTO DE LOS
PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS

 Aumento de alteraciones nucleares.

 Presencia de anormalidades cromosómicas.
 Reducción del número y funcionabilidad de las células
cd34+ y otros precursores hematopoyéticos .
 Persistencia de pancitopenia moderada y signos de
dismielopoyesis en pacientes tratados con
inmunosupresores.
 Posible hematopoyesis clonal.
 AFECTACIÓN DEL
MICROAMBIENTE MEDULAR
• Afectación de la capacidad proliferativa de las células
estromales.

• En ratones con aa y daño del microambiente no hay

corrección con trasplante de médula ósea (tmo), pero sus
células restauran la hematopoyesis en ratones
irradiados.

• Disminución de la interleucina 1 y el factor estimulador

de células progenitoras multipotenciales.
 REACCIÓN INMUNE CONTRA EL
TEJIDO HEMATOPOYÉTICO
 Respuesta a tratamiento con inmunosupresión.

 La supresión in vitro de la proliferación celular

en mo normal por células de enfermos.

 Necesidad de inmunosupresión previa en el tmo

singénico
 REACCION INMUNE CONTRA EL
TEJIDO HEMATOPOYETICO
 Alteraciones de los linfocitos t con producción de interferón
gamma y factor de necrosis tumoral, que actuan sobre la
mitosis y la apoptosis de las células hematopoyéticas.
 Clones de células cd34 + capaces de destruir células
hematopoyéticas autólogas.
 Existencia de inmunocomplejos circulantes.
 Inhibición de la formación de colonias hematopoyéticas por
monocitos y macrófagos.
 Producción por linfocitos b de anticuerpos inhibidores de la
actividad medular.
 DIAGNÓSTICO
 Pancitopenia en sangre periférica.
 Manifestaciones clínicas secundarias a la
pancitopenia.
 Depresión de los tres sistemas hematopoyéticos
con presencia de linfocitos, células plasmáticas
y grasa en el aspirado de mo.
 Hipocelularidad con depresión de los tres
sistemas hematopoyéticos en la biopsia de mo.
 FACTORES PRONÓSTICOS
 Hemorragias y rápido deterioro clínico al inicio
de la enfermedad.
 Demora del diagnóstico e inicio del tratamiento.
 Sexo masculino.
 Más del 70% de células no mieloides en mo.
 Reticulopenia, trombocitopenia y neutropenia
severas.
 Menos de 11% de utilización de fe en estudios
ferrocinéticos.
 CRITERIOS DE CAMITTA
Médula ósea
 Menos del 25% de celularidad.
 Menos del 50% de celularidad con menos de 30%
de tejido hematopoyético

Sangre periférica
 Conteo absoluto de neutrófilos menor de 500 /ml.
 Trombocitopenia menor de 20 000 /ml.
 Reticulocitos menor del 1%
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Anemia megaloblástica.
 Hiperesplenismo secundario.
 Síndromes mielodisplástico.
 Leucemias agudas.
 Mielofibrosis.
 Enfermedades que infiltran mo.
 Hemoglobinuria paroxística nocturna.
 LABORATORIO

NOTESE LA AUSENCIA DE PLAQUETAS Y DE

LEUCOCITOS
 LABORATORIO
Los eritrocitos, son normocítico así como la hemoglobina corpuscular
media. Se puede decir que es una anemia normocítica y normocrómica.
eritrocitos disminuido, La biopsia de la médula ósea ,muestra un descenso de
las células que se forman en ella ,siendo esta prueba muy útil y de
confirmación.

• Plaquetas: <20000 mm³

• Reticulocitos: <1%
• Neutrófilos: <500 mm³

Orientarán en el diagnóstico la
toma de alguno de los
medicamentos que pueden
producir esta anemia.
Nótese la ausencia de plaquetas y de leucocitos
 TRATAMIENTO
 Identificación y eliminación de posibles factores
etiológicos.

 Tratamiento de las complicaciones secundarias

a la pancitopenia.

 Restauración de la hematopoyesis normal.

 COMPLICACIONES
SECUNDARIAS A LA
PANCITOPENIA.
Anemia

Infecciones

Hemorragias
 RESTAURACIÓN DE LA
HEMATOPOYESIS NORMAL.

* TRASPLANTE DE
MÉDULA ÓSEA (TMO)

INMUNOSUPRESIÓN
 CORTICOESTEROIDES
ANDRÓGENOS

FACTORES DE CRECIMIENTO
HEMATOPOYÉTICOS
 TMO INMUNOSUPRESIÓN
• Restaura la • No restaura la
hematopoyesis totalmente hematopoyesis totalmente.
• Mayor número de • Manifestaciones tóxicas
complicaciones. menos severas.
• Mal tolerado por • Mejor tolerada por
pacientes en malas pacientes en malas
condiciones físicas. condiciones físicas.
• Menor frecuencia de • Mayor frecuencia de
enfermedades malignas enfermedades malignas
tardías. tardías.
 MENORES DE 45 AÑOS

DONANTE

SI NO

TMO TMO NO INMUNOSUPRESIÓN

RELACIONADO

FACTORES DE
CRECIMIENTO
HEMATOPOYÉTICOS
MAYORES DE 45 AÑOS

INMUNOSUPRESIÓN

FACTORES DE
CRECIMIENTO
HEMATOPOYÉTICOS