Tumores congénitos

Crecimiento excesivo de un tejido

histológicamente normal que se
Coristomas desplaza hacia una región
anatómica en la que normalmente
no existe este tejido

Tumores congénitos

Crecimiento excesivo de un tejido

Harmatomas histológicamente normal en su
localización habitual

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 Coristomas
Coristoma
Dermolipoma
complejo
•Bien circunscritos, • formado
firmes y solitarios, la exclusivamente por
• presencia de trabéculas de • combinaciones
mayoría se localiza abundante tejido variables de
en el sector temporal hueso compacto
adiposo y maduro diferentes tejidos
inferior generalmente ectópico
Quiste ausencia de anexos
Coristoma óseo
dermoide

Las ubicaciones más frecuentes incluyen la región epibulbar, los

párpados y la coroides.

Se consideran los tumores congénitos mas frecuentes

Los quistes dermoides y dermolipomas comprenden 48 y 24% de

los coristomas epibulbares.

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 Quiste dermoide
Es la lesión quística orbitaria
más frecuente, más
frecuentes en edad pediátrica.
Constituyendo del 3-9% de las Epidermoide
masas orbitarias

Dermoide
Pueden ser superficiales y
profundos
Dermoide
Conjuntival

Masa redondeada bien definida,

localizada más frecuentemente
en la órbita superotemporal o
superonasal, crece
progresivamente, indolora y sin
coloración especial

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 Quiste dermoide
• Prepseptales:
• 75% en cola de ceja, en las sutura fronto zigomática
Localización • 25% en la mitad del parpado, sutura fronto etmoidal
• Postseptales : supero temporales.

Manifestaciones • Masas ovales, indoloras, lisas, sin coloración especial de

crecimiento lento.
clínicas • Móvil o fijas al periostio, Proptosis y erosión ósea

Diagnóstico y • Clínico, TAC o RMN

Tratamiento • Quirúrgico: resección, manteniendo capsula indemne.

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 Dermolipomas
Extenderse
TU Sólidos compuestos Cuadrante superior
posteriormente hacia
por tejido adiposo temporal
la órbita

Lesiones grandes y con No requieren

Tejidos extraoculares
afectación estetica tratamiento

Conducto lagrimal,
Evitar lesiones a músculos extraoculares
estructuras vecinas y aponeurosis del
elevador del parpado.

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 Teratomas

Son tumores raros que surgen de las 3 capas germinales

Quísticos, producen marcada Proptosis.

Cuando afecta al bulbo ocular, produce irritación

crónica y dificultades visuales severas que obligan su
pronta extirpación

Coincide con mal desarrollo de nervio óptico.

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 Teratoma

• Predominio: de la órbita izquierda (60%)

Epidemiología • Pacientes femeninas con relación de 2 a 1 respecto a pacientes
masculinos.

• TU crecimiento rápido
Manifestaciones • Proptosis unilateral y retracción palpebral sin afección intracraneal.
• Cambios degenerativos secundarios al tumor: quemosis , ulceras
clínicas cornéales.
• Incremento de la órbita 3 veces su valor normal.

Diagnóstico y • Clínico, TAC o RMN

• Quirúrgico: exégesis completa del tumor con enucleación del globo
Tratamiento ocular.

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 Tumores vasculares: Generalidades
Difíciles de clasificar, criterios de neoplasias (proliferación
celular) y de harmatoma (predominio de infancia y
capacidad de regresión).

Hemangiomas tienen 3 fases de crecimiento:

Proliferativa, Involutiva, Regresión.

Diferencia entre hemangiomas (proliferación de células

endoteliales) y malformaciones vasculares (lesiones
congénitas por alteración de la morfología vascular, que
pueden expandirse por cambios de flujo o de presión).

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 Hemangiomas capilares
Son tumores benignos primarios complejos de la
órbita . Se considera el TU vascular más frecuente en
la infancia.

Al nacer o aparecer en las primeras semanas después

Nacimiento, aumentando su tamaño durante los
primeros 6 a 12 meses de vida.

Involucionando en el primer año, 75% de las lesiones

se resuelven durante los primeros 4-5 años de vida.

Predilección Mujer/varón 3:1

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 Hemangiomas Capilares
Localización más frecuente: Cuadrante superonasal de la orbita y el
párpado superior medial

Superficiales Profundos

Masa que se agranda

Piel y aparecen como
progresivamente sin
un rojo brillante, masa
ningún cambio
suave con una textura
superficial
de hoyuelos
suprayacente

Riesgo de malignidad,
ante crecimiento
Subcutáneos de color rápido.
azulado.
Descarte de
Rabdiomiosarcoma

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 Hemangiomas capilares
• Superficial o Profundo. Aclara con la presión y las
maniobras de valsalva lo expanden .
• AMBLIOPIA 50 -75%: por oclusión pupilar,
Diagnóstico anisometropia o estrabismo Deformidad facial,
Proptosis y exposición corneal
• RMN: Dx diferencial, malformaciones vasculares. Con
contraste: T1 isointenso con cerebro y T2 Hiperintenso

• El tratamiento está en función del tamaño y

recientemente se está utilizando el interferón para
inhibir la angiogénesis en aquellos casos que no han

Tratamiento respondido a los corticoides .

• Propanolol que inhibir el crecimiento y producir
regresión del hemangioma infantil
• Cirugía y radioterapia

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 Hemangiomas cavernoso

Tumor vascular orbitario benigno más frecuente en

adultos

Generalmente en Mujeres de edad media,

proptosis de lenta evolución que puede acelerarse
durante el embarazo.

Los tumores rara vez sufren una involución

espontánea

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 Hemangioma Cavernoso
• Proptosis
• No pulsatil ni aumenta con el valsalva.
Manifestaciones • Puede haber estrabismo, hipermetropía, aumento
Clínicas de la PIO
• Al FO: pliegues coroideos y compromiso del nervio
óptico

• TC: Masa bien encapsulada intraconal.

• RM: Demuestra pequeños canales vasculares
Dx y TTo intralesionales que contienen flujos lentos de
sangre.
• Tto: Quirúrgico.

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 Linfangiomas

Son malformaciones Se hacen evidentes en la

Disgenesia Vascular
linfáticas 1ra década de la vida

Exacerban con
Infecciones del tracto
Proptosis que causan Afectan la conjuntiva,
respiratorio superior por
hemorragia intralesional parpados .
respuesta linfoide de la
lesión.

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 Linfangiomas

Otros infiltran
Historia natural es Algunos localizados estructuras vecinas
variada con evolución lenta con rápida
progresión.

•Clínico: Proptosis o hemorragia súbita o como lesión en masa

•RM puede demostrar estados patognomónicos :Lesiones quísticas con el anillo

Diagnóstico
laico fluido .

•Qx : Expectante si no hay compromiso visual, debido al riesgo de hemorragia

•Resección subtotal debido a la naturaleza infiltradora de los linfangiomas.

Tratamiento •25% de los pacientes con LM orbitaria tienen baja tasa de hemorragia
espontanea. En caso hemorragia espontanea dejar reabsorber.
•OK-432 una mescla liofilizada de strectoccus pyogenes del grupo a que produce
fibrosis circunscrita de la lesión con una alta tasa de curación.

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 Hemangiopericitomas
Son tumores encapsulados infrencuentes, hipervascularizados.

Aparecen en la mediana edad. Se localiza más frecuentemente en la

mitad superior de la órbita.

Se asemejan a los hemangiomas cavernosos pero parecen azules

transopertaorio.

Son lesiones únicas benignas que pueden reaparecer, sufrir

transformación maligna y metastatizar

El tratamiento consiste en la escisión completa

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