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Intravasculares: Extravasculares:
Es un incremento exagerado en la
fagocitosis de hematíes por el Sist.
Mononuclear fagocitico en bazo e
hígado.
Cuando la Hb es catabolizada da lugar
a la globina, hierro y protoporfirina.
Hemolisis extravascular
La protoporfirina se transforma en biliverdina y esta
en bilirrubina indirecta, cuya concentración aumenta
en plasma por que no se elimina por orina. Esta
bilirrubina se conjuga con ac glucurónico en los
hepatocitos y así se elimina por la vía biliar. En
intestino da lugar a urobilinógeno y a
estercobilinógeno.
Entonces, aumentara el urobilinogeno en orina y la
bilirrubina indirecta en plasma pues el higado no
puede conjugarla toda.
Hemolisis intravascular
La Hb libre es captada por la haptoglobina.
El complejo Hb + haptoglobina se elimina por el
sist.mononuclear fagocítico, la haptoglobina se
consume mas rápido y no se capta toda la Hb
liberada por la hemolisis. Entonces disminuye los
niveles de haptoglobina en suero y la Hb libre en
plasma se oxida a metahemoglobina, esta se disocia
a globina y ferrihem. El ferrihem es captado por otras
proteínas. Y cuando estas medidas no son capaces
de impedir que la Hb este libre en plasma esta pasa
al filtro renal provocando hemoglobinuria y es
captada por células tubulares donde se almacena el
Fe en forma de hemosiderina, cuando se descaman
las células forma hemosidenuria (orina color coca
cola)
Clínica del síndrome hemolítico
Anemia
Ictericia
Cálculos biliares
Esplenomegalia( por captación y por
compensar mediante la eritropóyesis)
Alteraciones óseas
Insuficiencia y cálculos renales
Ulceras en las piernas
Fisiopatología del sind. hemolítico
Disminución de la Hb
Daño eritrocitario morfológico o
funcional
Aumento de producción eritroide:
reticulocitos en sangre, en la m.o hay
hiperplasia eritroide.
Datos de hemolisis (extravascular o
intravascular)
Anemias por alteración de la membrana
La hemolisis de esta es
fundamentalmente intravascular.
Patogenia de la hemolisis
ß talasemia menor
ß talasemia intermedia
ß talasemia mayor
ß talasemia menor
En la electroforesis de la Hb se
detectan niveles elevados de HbA2 y en
ocasiones HbF, dado que estos dos
tipos no producen cadenas ß para su
formación.
Anemias hemolíticas de origen
inmune
Son de origen adquirido que se
producen por anticuerpos frente a
antígenos eritrocitarios.
Estos anticuerpos los puede producir el
mismo individuo frente a estructuras
antigénicas propias (autoinmunes) o
Sintetizarlos frente a antígenos de otro
individuo (isoinmunes)
Anemias hemolíticas autoinmunes
Dos variedades:
por anticuerpos calientes:la reacción se
realiza a 37°C y el anticuerpo es IgG
por anticuerpos fríos: la reacción es a
baja temperatura y el anticuerpo suele
ser IgM
la causa de auto-anticuerpos a veces
se desconoce.
Test de Coombs