HIPERTERMIA MALIGNA

CARLOS VALDIVIA
CABRERA
CONCEPTO
Síndrome hipermetabólico
(rápido aumento de la
temperatura) que ocurre en
pacientes genéticamente
susceptibles tras la exposición a
un agente anestésico
desencadenante.
La hipertimia maligna (HM) es
una miopatía limitada a los
periodos intraoperatorio y
perioperatorio. Se hereda por
un desorden autosómico
dominante. Con un diagnóstico
de gran dificultad.
Los primeros que llamaron la atención sobre este estado
fueron los ingleses Denborough y Lowell en 1960, los cuales
observaron que 10 de entre 38 familiares de un enfermo que
casi pereció de hipertermia durante una anestesia general con
óxido nitroso, oxígeno y halotano, habían muerto durante el
proceso anestésico. Todos estos pacientes habían recibido dietil
éter o cloruro de etilo, y estas administraciones se asociaron
con una hiperpirexia repentina y convulsiones
Quién es el más afectado:
1. Se informó que los hombres exhiben una reacción a
la anestesia dos veces más frecuente que las mujeres
2. mayor incidencia en jóvenes
• edad media de pacientes con hipertermia
maligna 18 años
• mayoría de pacientes <15 años
 FISIOPATOLOGÍA
desorden genético hereditario autosómico dominante del cromosoma 19
Agentes causales con mayor
frecuencia de asociación el
canales receptores de rianodina halotano, enflurano, isoflurano,
desflurano, sevoflurano y el
succinilcolina

disminución de la receptación del Ca por el retículo sarcoplásmico

mantiene la contracción muscular

Del sistema musculosquelético, hidrólisis
del trifosfato de adenosina (ATP),
HIPERMETABOLISMO glucólisis, glucogenólisis,
desacoplamiento de la fosforilación
oxidativa, incremento del consumo de
oxígeno y aumento de la producción de
calor.
DIAGNÓSTICO
ANTECEDENTES
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA

Los episodios clásicos consisten en un síndrome hipermetabólico y un síndrome

muscular, que pueden evolucionar a disfunción multiorgánica.
CLÍNICA
Los primeros síntomas habitualmente se producen en el quirófano, pero
pueden retrasarse hasta que el paciente llega a la sala de cuidados
posanestésicos

• Aumento inexplicable del CO 2 al final de la espiración que no se

atenúa con una mayor ventilación minuto
• Rigidez muscular (espasmo masetero, generalizado o ambos)
• Taquicardia
Respuesta Hipermetabólica
• Incluyen hipertermia (aumento en la temperatura central 1-2 grados
C/ 5 minutos)
• taquipnea
• hipercalcemia
• aumento en el consumo de oxígeno
• acidosis
• rabdomiolisis
Complicaciones
• Hipoglicemia severa
• Alteración de las enzimas hepáticas (Necrosis hepática)
• Mioglobinuria secundaria a rabdomiolisis
• Insuficiencia renal aguda
• Coagulopatías (CID)
• muerte por fibrilación ventricular
• Alteraciones de la función cerebral (Edema Cerebral)
• Inestabilidad y moteado cianótico de la piel hiperactividad simpática
TRATAMIENTO
• Interrumpir inmediatamente la anestesia y la cirugía.
• Hiperventilar al paciente con O2 al 100 %.
• Administrar dantroleno de 1 a 2,5 mg/kg (IV), cada 5 -10 min (10 mg/kg)
(El dantroleno inhibe la liberación de calcio antagonizando el canal RYR1)
• Administrar Na CO2 2 a 4 mEq/kg, IV, y en dosis mayores si así lo sugiereel
pH arterial y la Pa CO2.
• Controlar la temperatura corporal mediante varias formas de enfriamiento
activo.
• Mantener la diuresis con manitol 25 g,IV, furosemida 20 mg IV y un aporte
de líquido IV abundante.
• Mantener un cuidadoso monitoreo del paciente y continuar el tratamiento
hasta que él esté estable y posteriormente hasta que desaparezca el riesgo
de nuevos episodios.
 CRISIS

signos clínicos de la crisis signos que remiten tardíamente, y estos son:

• Temperatura • Color de la orina: es colérica y depende su
• intensidad de la lisis muscular que produce
• Arritmias la crisis
• Sudoración • CPK: (un mes)
• Diuresis(depende del daño renal) • Fascículos musculares contracturados en
• Nivel de conciencia (despierta al • forma aislada.
finalizar la crisis, depende del daño • Aumento del tamaño de las masas
musculares (edema )
cerebral) • Dolor muscular importante
Remisión de crisis
• La temperatura supera los 38,5° C,
• Aumenta la frecuencia cardiaca un 30% por
encima de los valores básales,
24 horas libres de
• Presenta un moteado cianótico de la piel .
• Presenta contracturas musculares sostenidas
sintomatología y
• Presenta taquipnea, o aumento de la PCO2 de la aparición de
en Los pacientes ventilados por encima del nuevas crisis.
40% del valor que venían manejando, sin
evidencia de alteración en la vía aérea o del
circuito ventilatorio.
Prueba de contractura de cafeína con halotano

Desarrollada por North American Malignant Hyperthermia Group

(NAMHG) determinación de las propiedades contráctiles del músculo
esquelético biopsiado desde el muslo cuando se expone a los agonistas
del receptor de rianodina a halotano y cafeína
• los altos niveles de contractura indican susceptibilidad a la
hipertermia maligna
• difiere de la prueba de contractura in vitro por las concentraciones de
cafeína y halotano utilizadas y el modo de agentes de prueba
 Prueba de contractura in vitro
• desarrollada por European Malignant Hyperthermia Group (EMHG)
• No realice biopsias musculares en niños <4 años y no evalúe a niños ≤ 10 años sin datos
de control relevantes (las unidades de hipertermia maligna deben analizar 30 muestras
de músculo de control de acuerdo con este protocolo antes de comenzar su programa de
diagnóstico)
• Usar anestesia local o regional.
• las muestras musculares deben medir 20-25 mm de longitud entre ataduras y 2-3 mm de
grosor
• El tiempo desde la biopsia hasta la finalización de la prueba debe ser ≤ 5 horas
• clasificación diagnóstica de laboratorio de susceptibilidad
• Hipertermia maligna susceptible (MHS) hc - resultado positivo con ≤ 0.44 milimolar (mM) de
halotano y ≤ 2 mM de cafeína (susceptible con resultados positivos de halotano y cafeína)
• Resultado positivo de MHS h con ≤ 0,44 mM de halotano y ≥ 3 mM de cafeína (susceptible con
resultado positivo de halotano)
• MHS c : resultado positivo con ≤ 2 mM de cafeína y ≥ 0.44 mM de halotano (susceptible con
resultado positivo de cafeína)
• Hipertermia maligna normal (MHN): resultado positivo con ≥ 3 mM de cafeína y ≥ 0.44 mM de
halotano (no susceptible)
Escala de calificación clínica
Rango de puntuación Rango de hipertermia Descripción de la
sin procesar maligna verosimilitud
0 1 Casi nunca
3-9 2 Improbable
Algo menos que
10-19 3 probable
20-34 4 Algo más que probable
35-49 5 Muy probable
≥ 50 6 Casi seguro
Indicadores clínicos incluyen

• rigidez - agregue 15 puntos (cuente 1 abajo)

• rigidez muscular generalizada (sin escalofríos debido a la hipotermia o durante / después de la anestesia general por inhalación)
• espasmo masetero después de la administración de succinilcolina

• Desglose muscular (cuente el 1 con el puntaje más alto debajo solamente)

• creatina quinasa> 20,000 unidades después de la anestesia con succinilcolina - agregue 15 puntos
• creatina quinasa> 10,000 unidades después de la anestesia sin succinilcolina - agregue 15 puntos
• Orina de color cola en el período perioperatorio: agregue 10 puntos
• mioglobina en orina> 60 mcg / L - agregue 5 puntos
• mioglobina sérica> 170 mcg / L - agregue 5 puntos
• sangre / plasma / potasio sérico> 6 mEq / l sin insuficiencia renal - agregue 3 puntos

• acidosis respiratoria (cuente el 1 con el puntaje más alto debajo solamente)

• dióxido de carbono al final de la marea (PETCO 2 )> 55 mm Hg con ventilación controlada - agregue 15 puntos
• presión parcial arterial de dióxido de carbono (PaCO 2 )> 60 mm Hg con ventilación controlada - agregue 15 puntos
• PETCO 2 > 60 mm Hg con ventilación espontánea: agregue 15 puntos
• PaCO 2 arterial > 65 mm Hg con ventilación espontánea: agregue 15 puntos
• hipercarbia inapropiada: agregue 15 puntos
• taquipnea inapropiada - agregue 10 puntos

• aumento de temperatura (cuente el 1 con el puntaje más alto debajo solamente)

• aumento rápido e inapropiado de la temperatura - agregue 15 puntos
• aumento inadecuado de la temperatura> 38.8 grados C (101.8 grados F) perioperatoriamente - agregue 10 puntos

• afectación cardíaca (recuento 1 a continuación únicamente)

• Taquicardia sinusal inapropiada: agregue 3 puntos
• taquicardia ventricular o fibrilación ventricular: agregue 3 puntos

• exceso de base arterial <-8 mEq / L - agregue 10 puntos

• pH arterial <7.25 - agregue 10 puntos
• indicadores clínicos adicionales para determinar la susceptibilidad a MH incluyen
• historia familiar positiva de MH en parientes de primer grado: agregue 15 puntos
• historia familiar positiva de HM en relación, no primer grado: sume 5 puntos
• reposo elevado de la creatina quinasa sérica (CK): sume 10 puntos
• historia familiar positiva de HM e indicador adicional de la propia experiencia anestésica del paciente que no sea CK sérica elevada: agregue 10 puntos
BIBLIOGRAFÍA
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MedicLatina.