PURPURA

TROMBOCITOPÉNIC
A IDIOPÁTICA Y
SÍNDROME
HEMOLÍTICO
URÉMICO
Púrpura trombocitopénica
idiopática
Características

Trombocitopenia (<150 000/mm3)

Diátesis hemorrágica

Producción de anticuerpos→ destrucción periférica

Megacariocitos normales o elevados en medula ósea

Epidemiología
◦ Incidencia anual: 3-17 por cada 100 000 menores 16 años
◦ 3-10 años
◦ Afecta mayoritariamente a mujeres
◦ 70-75% forma aguda: trombocitopenia < 6 meses (3-4 meses)
◦ 25-30% forma grave: trombocitopenia > 6 meses (2-4 años)
◦ Mortalidad 1-2%: hemorragia intracraneana
Fisiopatología
◦ Virus→varicela zoster, Ebstein Barr,
parvovirus B19, influenza, rubéola,
papera, sarampión, VIH
◦ Inmunidad cruzada
◦ Modificación de las proteínas de
membrana plaquetaria
Autoanticuerpos IgG y ocasionalmente
IgM e IgA, presentes en el 50-70% de los
pacientes.
Manifestaciones clínicas
Sangrado por más
Moretones de fácil
tiempo de lo normal Epistaxis
aparición
después de una lesión

Sangrado de las periodos menstruales

Petequias
encías más abundantes

sangrado dentro del

tracto intestinal o
cerebro
Diagnóstico
Biometría hemática: Trombocitopenia.
Concentraciones normales de otras líneas
celulares.

Aspirado de médula ósea: Se analiza para

comprobar si las cifras de megacariocitos son
normales en la médula. Esto se realiza para
descartar otros trastornos.

Tomografía computarizada (TC) : para casos

atípicos: se realiza si se considera la posibilidad
de sangrado en el cerebro.
Diagnóstico
Síndrome purpúrico con trombocitopenia (recuento plaquetario <150x109 /l).

Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (mononucleosis infecciosa,

hepatitis).

Ausencia de patología sistémica de base (LES, SIDA, linfoma).

Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea

Anticuerpos antiplaquetarios
Formas de PTI
PTI de reciente •Remisión completa
•3 recuentos plaquetarios ≥100 x 109 /l consecutivos
diagnóstico (50%) •antes de los 3 meses de evolución.

PTI prolongada • Persisten recuentos plaquetarios <100 x 109 /l

(30%) •entre los 3 y los 12 meses de evolución.

•persisten recuentos plaquetarios <100 x 109/l luego de los 12 meses de

PTI crónica (20%) evolución.
•20-50% alcanza remisión completa espontánea luego de años de evolución

PTI recidivante (2- •caída del recuento plaquetario por debajo de 100 x 109/l luego de haberse
alcanzado remisión completa y que ésta se haya sostenido durante meses o
4%) años.

Muerte (0,2) • por sangrado grave en órganos vitales (casi excluyentemente hemorragia
intracraneana)
Tratamiento

•≤20 x 109/l •30x109/l •IgG-IV: 1 g/kg/día, por

Emergencia
PTI prolongada y crónica
PTI reciente diagnóstico

•IgG IV 1g/kg/día por 2 •Esplenectomia: de 1-2 días consecutivos.

días consecutivos elección •Metilprednisolona: 30
•Respuesta 24-48h •Normalizacion 70-90% mg/kg/día, intravenosa,
•Efecto: 15-20 días •rituximab: 375 mg/m2 por 2-3 días
dosis, una vez por consecutivos.
•Prednisona oral 1-
2mg/kg/día x 2-3 semana, durante 4 •Transfusión continua de
semanas semanas. concentrado de
• ≤15 x 109/l o plaquetas: 1 UI/hora.
•Metilprednisona IV
30mg/kg/día x 2-3 días hemorragias graves •Esplenectomía de
consecutivos •Dexametasona oral: 20- urgencia.
40 mg/m2 /día, por 4 •Cirugía en el sitio de
días consecutivos. sangrado, si es
necesaria y factible
(sistema nervioso
central, abdomen).
Síndrome Hemolítico Urémico
Síndrome hemolítico urémico (SHU)

microangiopatía
trombótica (MAT) renal
fue descrito por
primera vez por Gasser
y otros en 1955.

entidad grave que caracterizado por

amenaza la vida, una tríada:
con alto riesgo de • anemia hemolítica
morbimortalidad microangiopática
• trombocitopenia
y/o secuelas
• insuficiencia renal
permanentes aguda.
Epidemiología
◦ incidencia anual de 3-6,1/100.000 niños, en edades comprendidas entre 5 a 7
años.
◦ Mayor prevalencia es en países menos desarrollados.
◦ En Sudamérica, es 5 a 10 veces mayor que en Norteamérica, siendo frecuente en
áreas rurales y de clima caliente con picos entre junio y septiembre, pudiendo
suceder de forma esporádica o en brotes.
◦ El riesgo de desarrollar SHU posterior a un episodio de diarrea con sangre por E. coli
es del 15% aproximadamente, aunque en general tiene un curso benigno y la
recuperación puede ser espontánea; el 26% desarrolla falla renal y del 3 al 5%
muere.
◦ primera causa de injuria renal aguda e hipertensión arterial en niños y la segunda
causa de insuficiencia renal crónica, ocurriendo hasta en el 20% de los
trasplantados renales en la infancia y la adolescencia.
 Patogenia
La E. coli genera una
citotoxina similar a la El SHU típico o D+
exotoxina que está estrechamente
E. coli productora de
produce la Shigella relacionado con las
toxina citopática,
dysenteriae tipo 1, bacterias
llamada toxina tipo enteropatógenas.
Shiga (SLT)

daño de las Los genes de esta Si bien las

células atraviesa la toxina se La toxina Shiga infecciones por
endoteliales de los barrera intestinal encuentran tipo 1 (Stx1) difiere ECTS están
pequeños vasos para acceder codificados en en un sólo asociadas a Stx1,
del colon,riñón y posteriormente a fagos que aminoácido con Stx2 o ambas, la
sistema nervioso la circulación infectan las la toxina Shiga de producción de Stx2
central, como sanguínea. bacterias S. dysenteriae, aumenta el riesgo
consecuencia de Escherichia coli. de SUH
la acción de Stx
Presentación clínica
Precedida por un cuadro de
gastroenteritis caracterizado
por dolor abdominal,
náuseas, vómitos, Fiebre y
diarrea que inicialmente es
acuosa y posteriormente
adquiere características
hemorrágicas.
Aproximadamente 5-10 días
Con menos frecuencia se
después del cuadro inicial
desarrolla posterior a un
los pacientes presentan
cuadro de infección de vías
palidez, debilidad,
respiratorias superiores.
irritabilidad y oliguria.