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Le glomerulonephrites

primitifs et secundaires
Les glomerulonephrite
croniques
 Les glomerulonephrites croniques
primitifs sont un groupe de
nephropaties dans lesquelles la
principale afection est represente
par un procesus inflamatoire
cronique glomerulaire d’etiologie
inconnue.
 Les glomerulonephrites cronique
(GNC) primitifs represent 70 - 80%
des toutes GNC et sont definis par le
“sindrome nephritique cronique”.
Le tableau clinique dans la
glomerulonephrite cronique peut
etre divers sous la forme de :
 Le sindrome nephritique cronique
 Le sindrome nephrotique ou
 L`anomalies urinaires asimptomatique.
– L`analise de rutine de l`urine,
 Avec mise en evidence fortuite d’une croisance
de l`uree et/ou creatinine, acompagnee d’une
grade d’anemie dans les investigations
biochimiques
L`aspect macroscopique de
GNC
Clasiffication de
glomerulonephrites croniques
 A. Le GNC PRIMITIF- clasiffication
morfologique
– GN avec lesions glomerulaires minimes
– Glomerulosclerose focale et segmentaire avec
hialinose
 GN membraneux(extra-membraneux)
– GN proliferatif mesangiale
 Avec des depots de Ig A
 Avec des depots de Ig M et/au C3
 „ IgG et/au C3
 Sans depots de Ig G et C3

 GN mesangio-capilaire
 GN avec lesions inclassable
B. GNC SECONDAIRE (Glassock R)
Clasification de GNC secondaire
 1.l`afectation glomerulaire en maladies polisistemique:
 Colagenose: Lupus eritematos systémique, sclerodermie,
dermatomiosite
– Le purpura rhumatoide Schönlein –Henoch
– Le syndrome Goodpasture
– Les vasculites sistemique necrosante
 2. GNC de dis/paraproteinemies
– La crioglobulinemie
– La macroglobulinemie Waldenström
– La gamapatia monoclonale benigne
– L`amiloidose
 3. GNC secundaire de certains maladies hepatiques:
– De la hepatite cronique avec HVB
– De la hepatite cronique autoimune
– De la cirrhose hepatique
La classification de GNC
secondaire
 4.GN des maladies infectieuse
– GNC poststreptococcique/ nestreptococcique
– L`endocardite infectieuse
– Le nephrite avec de shunt
– La protozoaire et autres infections parasitaire
– La infections virales (HIV, HVB)
 5.GN de neoplasies, limphomes
 6. GN dans les maladies heredo- familiales
– La glomerulosclerose diabetique
– Sindrome Alport
– Le sindrome nephrotique congenital
– Drepanocitose
– Autres
 7. GN secondaire aux medicamentes, imunisation,
allergenes
La glomerulonephrite avec des lesions
glomerulaires minimes
 Les synonimes:la nephrose lipoidique, le
syndrome nephrotique pure avec des glomerules
optique normals, les maladies avec des lesions
minimes.

 Est freqente chez les enfants, plus rare avec


l`adults (10-20% de les causes de syndrome
nephrotique de l`adulte)
Patogenese
 Les limfocites T secretent limphokines, que
augmentent la permeabilite de la membrane
basale glomerulaire et aussi angage la perte la
charge negative fixe de la barriere de filtration
glomerulaire pour les proteines.
 Les patients avait frequent l`atopie, avec des
tests cutanee positifs au divers l`allergenes et Ig
E augmente.
Dans la microscopie optique les
glomerules sont optique
normales ou est presente une
hypercelularite mesangiale
discrete.

Dans la microscopie
electronique il e decrit
l`estompation des proceses
podocitares des celules
epitheliales viscerales, elle
donne l`impresion de la
fusionnement des proceses
podocitaires (pedicele).
La glomerulonephrite
secondaire au diabete sucree
 Est une complication importante qui evolue en
temp aux patients avec le diabet sucre(DS), il y
a la forme de complication microvasculaire plus
importante.
 Apare atât in DZ tip 1, insulinodependent în 30-
40% din cazuri cât şi in DZ de tip 2 în 20-30%
dintre cazuri.
 La nephropatie diabetique est la premiere cause
de IRC dans les pays devellopes

 Se manifeste apres 10-15 ans d’evolution du DS


 Presente des caracteres communs chez les deux
types de DS
Morphopatologie
 L`afectation glomerulaire
caracteristique est la
glomerulosclerose, qui se
caracterise par
epaississement de la
membrane basale
glomerulaire, proliferation
mesangiale et de l’
expansion de la matrice
extracelulaire mesangiale.

 Macroscopique les reins


sont augmente de volume
dans le stadies initials et
ont une volume pseudo-
normale jusqu`a les
stadies terminale de la
maladie.
La glomerulosclerose
diabetique
 Les lesions
glomerulaire peuvent
etre diffuses ou
nodulaires.
 Les lesions diffuses sont
les plus communes, elle
aparaissent sur le fond
d`une hypertrophie
glomerulaire, puis on voit
l`elargissment de la zone
mesangiale, avec
l’expansion de la matrice
mesangiale,
l`epaississament de la
membrane basale
glomerulaire et avec
l`acumulation du materiel
PAS positif, difuse dans les
parois des capilaires.
La glomerulosclerose nodulaire
(de la forme Kiemmelstiel- Wilson)
 Est caracterise par les
nodules situe dans la
peripherie des glomerules,
PAS positifs, acelulaires
dans la region centrale et
avec des celules
mesangiale disposes dans
la peripherie.
 En microscopie optique
aparaisse l`epaississment
de la membrane basale
glomerulaire nespecifique,
aglutination des podocites,
la proliferation de la
matrice mesangiale.
La physiopathologie
 La hypertension glomerulaire et la hyperfiltration
sont le plus precoce anomalies renales qui
apparaitre dans le diabet et reste a la base de la
nephropatie diabetique.
 Dans cette facteurs se faire ajouter la
hypertension arteriale, qui a contribuer avec la
croissance de la matrice glomerulaire, avec de
autres facteurs comme :
– Le produits resulte dans le glycosylation non
enzimatique de la proteines,
– Certains facteurs de croissance (le facteur de croissance
insulin-like, angiotensine II),
– l`acumulation de sobitol intracelulaire,
– Certains citokines,
– La hyperlipidemie etc.
La physiopathologie
 L`hipertension glomerulaire soutenu
provoquant
– L`épaississant de la membrane basale
glomerulaire,
– L`augmentation de la production de la matrice
glomerulaire et
– L`aparition de la glomerulosclerose diabetique
avec l`alteration de la function de la barriere
glomreulaire.
 Les factors hemodinamiques(HTA)
remain les plus importantes pour la
progression de la nephropatie;
La stadialisation de la nephropatie
diabetique
 1.l`etape initiale asimptomatique
 2.la nephropatie diabetique dans
l`etape clinique manifeste
– A.Normoalbuminurique
– B.Microalbuminurique
– C.Proteinurique: s. Nefritique,
nefrotique
– D.l`etape de IRC
1.l`etape initiale asymtomatique
 Dans cette etape existe hiperfounction et
hipertrofie glomerulaire.
 Morphopathologique.
– Macroscopique apparaitre nephromegalithe bilaterale,
par l`hypertrophique et hyperplasie precoce
glomerulaire, que persiste depuis l`instalation de la
manifestation clinique.
– Microscopique: apparaitre „ la dilatation“ glomerulaire,
avec le membrane basale normale.
– Fonctionnel :le cleareance de la creatinine serique est
augmente (jusque`a 160ml/min), le flux plasmatique
renale augmente, la proteinurie est absente.
 Est un etape reversible clinique en 50% des cas
dans l`insulunotherapie et equilibre metabolique.
2.La nephropatie diabetique
dans l`etape clinique manifeste
 A.l`etape normoalbuminurique.
– Dans cette etape la rate de filtration
glomerulaire est augmente sur de 20-
40%, mais l`hyperfiltration et la
fraction filtre tendre de diminuer.
– L`albuminurie est sous 20 μg/ ml ou
sous 30mg/ 24h.
B. L`etape avec microalbuminurie
(ND naissant)
– La microalbuminurie est pattern-ul initiale de
la dommage glomerulaire en glomerulosclerose
diabetique.
– En DZ de type 1 avec une evolution plus de
10 ans la microalbuminurie signifie l`aparition
de ND naissant.
– La microalbumnurie peut apparaitre aussi en
autres afectations renales, comme la
hypertension arterielle.
– Dans cette etape le traitement d`equilibrage
metabolique et la medication renoprotective
peut retarder l`evolution de la maladie
C. L`etape manifeste de la
nephropatie diabetique
 Clinique est caracterise par proteinurie
plus de 0,5-1g/24h, jusqu`a la proteinurie
de rang nephrotique et possible
hypertension arteriele associe.
 Comme la maladie progresse la
proteinurie devient mixte:glomerulaire et
tubulaire, nonselectif.
 Les reins sont grandes, avec des lesions
de glomerulosclerose difuse ou
nodulaire.
 La filtration glomerulaire commence a
diminuer en devenant pseudonormale.
D. L`etape de IRC

 Clinique sont presentent les signes


d`insuffisant renale, la proteinurie est
diminue, HTA est visceralise.
 ! ! Toutes les patients qui ont
glomerulosclerose diabetique ont aussi
retinopatie diabetique( afectation
microangiopatique)
 Dans l`etape de IRC existe la tendance
de faire hypoglicemie.
 frequent existent des infections urinaires
associe.
Le traitament

 Le traitement ont le but l`arreter la progresion de la


nephropatie avec le control de la glicemie.
 Le control de la glicemie, avec la maintien de
l’hemoglobine glicosile(HbA1c) sous 6,5% a reduit avec
39% le risque d’ aparaitre microalbuminurie.
 Le control glycemique optimale de fait par injections
multiples d’insuline ou par pompe
 Il n`existe pas traitement specifique pour les lesions
glomerulaire.
 A en vue l`execution de testes screening pour la depistage
de la microalbuminurie(test Micral ou radioimunotest pour
albumine) et screening pour le depistage de la retinopatie
proliferative(l`exam du fond d’oeil ).

 l’arret du tabac diminuairait de 30% LE RISQUE


D’AGRAVATION DE LA MICROALBUMINURIE
Le controle de HTA
 Les inhibitieurs de l`ensyme de conversion sont
les medicamentes prefere parce que
– Faire la diminution de la valeur de TA et la
hiperfiltration glomerulaire par l`inhibition de l`action de
l`angiotensine II sur la microcirculation renale, sur la
croisance celulaire et sur la production matriceale.
– L`effect antiproteinurique (renoprotecteur) de l`
inhibiteur de l`ensime de conversion est agrandi par la
restriction sodique et l`administration concomitente d`
une diuretique ou d`une blocant de calcium non-
dihidropiridinique.
 Actualment sont connue les resultats
avantageux de l`antagonists des les receptors
Angiotensinei II =ARA2(valsartan, telmesartan,
candesartan, losartan, irbesartan ) sur la
glomerulosclerose diabetique.
 Beta- blocant peut etre aussi avantageux dans le
traitement de ND. Des etudes de USA ont demonstre
l`efect similaire du beta- blocant et des inhibiteurs
d`ensyme de conversion en la reduction de la micro- et
macroproteinurie.
 Les blocantes des canaux de calcium sont utilises pour le
controle de HTA,et ont effect renoprotectif.

 La restriction d`aport de proteines se font a les patients


normoalbuminurique avec 0,8g des proteines /Kg corp/ jour
comme a les patients avec de ND confirme, sans
insuffisance renale, ce que reduit l`aport de fosfats.

 Le traitement de les dyslipidemies se peut faire avec des


fibrats et statines.

 Le traitement de substitution de la fonction renale


se peut faire avec dialise
La nephrite de lupus
 Represente le tableau classique de la
glomerulonephrite avec complexe imunes.

 Elle affecte habitualment les femmes jeunes,


90% de patients sont femmes dans la IIIa
decade de vie.

 Les malades avec LES peut developper tout les


type des syndromes glomerulaires.
La nephrite de lupus
 Est presente en
90% des cas de
LES
 Peut endosser
toutes les formes
histopatologique
 C’est
caracteristique
l`epaississment
des anses
capilaires ”wire
Des aspectes cliniques
 2/3 des malades presente un
sindrome nephrotique: proteinurie de
rang nephrotique, avec HTA et un
limitation variable de la fonction
renale.
 En cases severes est present le
sediment urinaire charge: avec
eritrocites dysmorphique,
leucocites, cilindres hialines et
granulaires , considere tipique pour
la maladie.
Clasa
Tipul nefritei Caracteristici morfologice
OMS
Aspect normal Glomeruli optic normali in MO, uneori
I depozite f. fine in ME sau IF
GN proliferativ- M O : matrice mezangială crescută cu
II mezangială hipercelularitate
M E : depozite I g+ C
GN segmentală şi M O : hipercelularitate mezangială difuză,
focală proliferare sementală ş i focală, necroză
III segmentară, trombi hialini
M E : depozite I g+ C
IV GN proliferativă M O : hipercelularitate extensiv ă a celulelor
difuză(> 50 % ) mezangiale, endoteliale, pereţi capilari
îngroşaţi cu aspect de“w ire loops“, PM N
intra- ş i extralum inal.
I F : depozite granulare mari de I g( I gG>
I gM > I gA ) ş i complement, in special
subendotelial, depozite de fibrină in spaţiul
urinar
M E : depozite electronodense
subendotelial, epi- , intramembramoase ş i
mezangiale
GN membranoasă M O : hipercelularitate mezangială, depozite
extramembranoase, cu ingroşare difuză
V regulată a pereţilor capilari
Se descriu 4 tipuri in funcţie de leziuni le
proliferative asociate
Scleroză glomerulară M O : scleroza glomerulară difuză sau
VI focală, fară leziuni proliferative asociate
moins 4 critères doivent être présents chez un patient pour que le
diagnostic puisse être établi
Glomerul normal MO
LES Sd Antifosfolipidic
 tromboses
repetitives
 avortement
spontane, la mort
fetale
 leucopenie

 anemie

 atc anti-
phospholipides
GN avec semilunes

Periodic acid silver methanamine


stain.
Table 1: The 2003 International Society of Nephrology and
International Pathology Society Classification of lupus nephritis

 Class I: Minimal mesangial lupus


glomerulonephritis (LGN)
 Class II: Mesangial proliferative LGN
 Class III: Focal LGN (< 50% glomeruli)
 Class IV: Diffuse LGN (> 50% glomeruli)
– Class IV-S: Predominantly segmental
– Class IV-G: Predominantly global
 Class V: Membranous LGN
 Class VI: Advanced sclerotic LGN (> 90%
sclerotic glomeruli)
La nephrite de lupus
 est classer en six grades (OMS) en fonction de les
lesions histologique:
 grade I - sans changements histologiques dans la
microscopie optique (depots imunes en la
fluorescence);
 grade II- changements proliferantes limite au
mesangium;
 grade III- changements proliferatives focales (en
10-50% des glomerules);
 grade IV- glomerulonephrite diffuser proliferative
en plus 50% des glomerules;
 grade V- avec lesions predominant membraneux
avec des grades variable de proliferation;
 grade VI- glomerulosclerose
 L`etudes biopsique iterate a releve le
fenomen de transformation
histologique des types de nephopatie de
LES (10-45 % des cas), ainsi une forme
histologique peut evoluer vers une autre
clase, plus souvent
– de clase a IIa ou IIIa vers classe IVa, mais et
la posibilite de la regresion des lesions
renale sous traitement.
Lesions de nephrite
tubulointerstitiele
Traitement
 Est individualise en raport de la forme
clinique.
 Le regime igieno-dietetique est en
fonction de reduction de la fonction renale
et des manifestations cliniques.
 La reduction de proteines se recommande
en raport de la dysfonctionnement renale
et la proteinurie.
 L`aport calorique est de 25 kcal/jour, et le
regime est hipo-sode, en cas des edemes
et hypertension arteriale associes.
Le traitement exact depends de :
 Le type de lesions des vaisseaux
sanguins
 L’stage de la maladie.

 combien de systemes d`organe


sont affecte?
Treatment options may include a combination of some of
the following:
Corticosteroids
 prednisone, methyl prednisone, or Medrol® is provided to reduce
Inflammation and slow down the autoimmune response in vasculitis.
 Administration for the treatment of lupus disease.
– How do they work? Corticosteroids block the production of substances that
trigger allergic and inflammatory actions in the immune system.

– How is it given? Can be given either by mouth 1-l,5mg/kg/day or supplied


intravenously (IV) . 0,5-2 mg/Kgc/zi sau parenteral,
Metilprednisolon 1g iv/zi 3 zile urmat de 0,5-1
mg/Kgc/zi per os;
– CI in GN lupique avec IRC
– What are the possible side effects? This class of medication is very effective
and usually necessary to control active disease symptoms. There are several
side effects. It is important to make sure patients are taking the lowest doses
possible to keep their disease in control. Some of these side effects include:
 High blood pressure
 High blood sugar (diabetes)
 Osteoporosis
 Weight gain
 Stretch marks
 Cataracts
 Severe mood swings/psychosis (more common in young children)
 Infections (from weakening of the immune system)
Hydroxychloroquine (Plaquenil®)

– How does it work? A drug that helps reduce inflamation


The way this medicine works is not entirely clear. It is a medicine which has
historically been used to treat malaria but has been found to have effects on
cells of the immune system responsible for causing swelling.
– This medicineis as a DMARD. This stands for Disease-Modifying Anti-Rheumatic
Drugs. It has been shown to be an important medicine in maintaining remission
and treating lupus symptoms outside of lupus nephritis.

– However, it may not be enough if used alone for the treatment of advanced
forms of lupus nephritis.

– How is it given?
– What are the possible side effects? This medication in general is well-
tolerated but there are several possible side effects.
 Vision problems: It is important for patients taking this medication to undergo yearly
eye exams
 Severe anemia (low blood count): Individuals should be tested for a condition called
G-6-PD deficiency before starting this medicine. If a person with this condition takes this
medicine, it can cause a reaction that results in a massive breakdown of red blood cells.
 GI: abdominal cramps and/or diarrhea
 Liver problems: Rare: liver function tests at least twice a year
Immunosuppressive Drugs:
 cyclophosphamide,
 cyclosporine,
 tacrolimus,
 azathioprine,
 mycophenolate mofetil
 Rituximab
 Drugs that reduce the immune system's tendency
to attack itself.
 These drugs are typically reserved for individuals
with lupus and severe organ involvement.
 !!!!! Lupus that involves the kidney, brain, or
significant arthritis may require this drug.
Cyclophosphamide
 Cyclophosphamide reduces the ability of the immune system to
induce inflammation . It is considered a type of chemotherapy.
 How is it given? It can be given by mouth as a pill daily for
several months or by once or twice monthly for 3-6 months.
There is good data to support that it is just as effective if given by
mouth as by IV. If given orally however, the overall exposure to
this medicine is much greater. Therefore it could possibly be
associated with more side effects.
 What are the possible side effects?
 Leucopenie
 Low blood count
 Low platelets (needed to help stop and prevent bleeding)
 Cistita hemoragica
 Serious Infections
 Increased risk of cancer in the future
Medication Imunoreglatoire
 Cyclosporine/tacrolimus (Gengraf®, Sandimmune®,
Prograf®)
– How does it work? These drugs block the effect of T-cells
which are an important type of white blood cell in the immune
system.
– How is it given? It is given orally as a pill or liquid
– What are the possible side effects?
 Having too few white blood cells-important to fight infections
 Low blood count
 Nervous system: Some individuals can experience headaches,
tingling or numbness in the fingers or toes. In severe cases,
seizures can occur if there is too much medicine in the body. All of
these symptoms should be reported immediately to the doctor.
 Dental: Some individuals may notice swelling of the gums. This
may be more common in people who are taking a specific type of
blood pressure medicine called a calcium channel blocker at the
same time.
 Hair growth: This medicine can cause excessive hair growth on
different parts of the body
Autres imunosupresoare
 Azathioprine/mycophenolate mofetil [MMF]
(Imuran®, Cellcept®, Myfortic®)
– Comme il fonctionne? Cette medicamentes empêche
la production de leucocites dans le systeme .
– Comme est donne? Est donne oral come une pilule ou
liquide
– Quelle sont le posible effets avers?
 Hematocrite faible
 Systeme imunitaire basse parce que les leucocites sont
quelle que lutte contre l`infections
 GI malaise: plus de MMF (diarrhe et estomac crampes)

 Les maladies congenitales: MMF si sont administre pendant la


grossesse.
 Rituximab (Rituxan®)
– Comme il fonctionne? Cette medicament
bloque la production de B-cells quelles sont
des importantes types de leucocites du la
systeme immunitaire
- Comme est donne? Il est donee
intraveineuse.
– Quelle sont les effets negatif? Cette
traitement est une nouveauté . Il existe de 10
ans et ne pas avoir le temps pour faire verifier
en temp.
 Anaphylaxis: réactions allergiques ont été trouvés
pendant l`administration
 Infections severe
Evolution et prognostique
 GN mezangiale et proliferante focale ont
une evolution favorable, rare atteindre a
IRC.
 GN membraneux evolue plus rapide,
presente une taux de survivre a 5 ans de
90%.
 Les lesions avec necrose fibrinoide ou
avec des semilunes etendu evolue
rapide vers IRC
 La grossesse exacerbe la nephropatie de
lupus, 1/3 presente a la naissances
prematures , 1/3 entre les patients avec
LES ont avortements recurentes.
Les lesions specifique indicateur de l`activite
de la maladie et de la possible reversibilite
sont:
– La proliferation endocapilaire,
– cariorexis nuclear,
– La presence des semilunes,
– La necrose fibrinoide,
– L`aspect „wire loops“,
– L`infiltrat avec des celules
mononucleares,
– Les trombes hialines
La purpure rhumatoide
Schönlein-Henoch

 Est une vasculite des vaisseaux sanguins


petits avec des depots imunes, regnant
de IgA.
 La maladie est benigne autolimite et
associe:
– Rash cutane(purpura)
– Artralgies
– Symptomes gastro-intestinales: douleur
abdominales, hemoragie digestive
– Afectation renale
 hematurie micro- ou macroscopique;
 proteinurie : ½ des malades ont syndrome
nephrotique
Morphopathologie

 Les lesions glomerulaire de type


proliferante mezangial, associe dans
quelque cas avec des semilunes.
 en imunoflorescence : depots de IgA,
moins de Ig, IgM.
La pathogénèse
 est une malade des complexes
imunes.
 La presence de l`anticorps lie
des antigenes avec que forme
complexes imunes(CI) dans le
mur vasculaire
La purpura Schönlein-Henoch
 50% des patients peut developper
HTA persistente, mais il y a aussi des
remissions spontanes.

 Latherapie se font avec de


prednison/ citotoxiques/
plasmaferese .
L`amylose renale
 L`amylose est defini comme une variete
d`affections infiltrantes croniques,
caracterise par les depots extracelulaires
de proteines fibrilaires insolubles
(amyloide) avec morphologie et
proprietes caracteristique.

 Les depots de amyloide peut etre


focale, localise ou sistemique, avec
predilection dans le mur de la
vaisseaux sanguins et dans tissu
conjonctif
L`amylose renale coloration Congo
 L`amyloide est une proteine
fibrilaire, avec une structure
plies dans la cristalografie avec
des raze X.
 Les depots d’ amyloide sont
identifiable avec la biréfringence
couleur vert-pomme en
microscopie avec lumiere
polarisee apres coloration avec
rouge de Congo ou en
microscopie electronique
Morphologique
 L`amyloide est forme d`une componente
fibrilaire majeur(95%) et des componentes P,
identique fizico-chimique au toutes les types de
amyloide.
 Dans l` amiloidose primaire la componente
fibrilaire AL est compose par les chaines des
paraproteines.
 Dans l` amiloidose secundaire de type AA, le
componente AA est une proteine non-
imunoglobulinique, qui vient de la
degradation d`une proteine precursoire
normale du plasme appele SAA
(serumamiloid).
 Les depots de amyloide(Aβ) dans le tissu nerveux
centrale on pense que peuvent determiner la
maladie Alzheimer,qui affecte plus de 12 milions
des gents

 Clasique amyloidose est classifie en


– amyloidose primaire (AL) et
– secondaire(AA), associe de les maladies
cronique comme:
 Le myelome multiple,
 Les malades suppurative cronique(osteomielite, tbc,
leprae,bronchectasie)
 Malades inflammatoires croniques
(poliartrite rheumatoide, spondilite
anchilosante, artropatie psoriasique,
syndrome Sjőgren, malades inflamatoires
intestinales, sclerodermia),
 neoplasie, etc.
 Maintenant l`amyloidose est classifie en
fonction de component moleculaire
augmente: Aβ, AprP, AL, AA, Afib , etc
 L`afectation renale se recontre
relativement frequent dans l`amiloidose
primaire(AL), dans l`amyloidose associe
avec le myélome multiple en certains
formes de amyloidose eredo-famille , en
speciale en fievre mediteraneene familiale.
Clinique

 L`amyloidose aparaisse frequent


aux l`hommes.
 L`age moyenne est plus de 60 de
ans.
 la diversité remarquable dans la
distribution de l` amyloide au
niveaux d`organes internes,
faire la maladie difficile de
reconnu clinique.
 Les proteines specifique faire depots
frequent dans „l`organe cible“ :
– beta2- microglobuline dans l`
articulation
– Le fibrinogen avec chain A-alfa dans les
reins et
– un autre type de proteine fibrilaire dans
nerfs périphériques
 1/4 des malades presente l`affectation
d`une seulle organe, qui montre le
pronostique
Le tableau clinique
 Le plus suggestif de l`afectation renale est la
presance d`une proteinurie, qui peut etre de
rang nephrotique, la quelle s`associe autres
manifestation, sugere l`afectation
multiorganique. Le sign dominant renale est
l`oedem.
 Le syndrome nephrotique il aparaitre de habitude
dans la phase plus avace de maladie.
L`insuficience cardiaque, est l` expresion de la
cardiomiopatie infiltrative amyloidique qui se
trouve en 20% des cas de amiloidose primaire.
 La splenomegalie et hepatomegalie se
trouve rarement , avec d’incidence egal
entre l`amiloidose primaire et secundaire
Le sediment urinaire

 proteinurie etre 0,5-20g/jour,


 Avec des cylindres hialines et
granulaires,
 mais parfois sont presentes:
 La hematurie microscopique et
 Les signes de reduction de la
fonction renale.
 La fonction renale est affecte a
plus de 50% de patients
Investigation non invasive
– Que peut suggerer le diagnostique
sont:
– L`electroforese,
– L`imunoelectroforese (la
paraproteine monoclonale est
suggestif)
 Laponction de biopsie faits saillants
l`amiloid, colore rose avec
hematoxiline-eozine.
Diagnostique positif
 Suspicion clinique se mettre en la
presence d`une afectation pluriorganique,
le plus frequent afecte est le rein (50%),
la coeur (40%), systeme nerveux
periferique, la foie (16%) et se confirmer
par biopsie.
– Renale
– Rectale
– gingivale
 Dans l`amyloidose existe les signes de
malade de base et l`afectation renale de
type nephrotique ou proteinurie de divers
grades.
Le traitement
 Se faire pour la maladie de base,
 Dans l`amyloidose primaire il y a essayé le
traitement avec melphalan, prednison şi
colchicină.
 La reduction de la clone amyloido genetique avec
de chymiotherapie ameliore la function de
l`organe affecte. La rate de repons est de 20%.
 Sont etudes quelle montre que le traitement
avec des statines peut prevenue la maladie
Alzheimer, probablement module l`abilite de
quelque ensymes de secreter precursoires de
l`amyloide.