REACCIONES SISTEMICAS A

DROGAS (STEVEN – JOHNSON) Y

PENFIGO VULGAR
MPSS
YESSICA P. PONCE G.
  Corresponden a una misma enfermedad con diferentes
grados de severidad.
 Producidas por hipersensibilidad
 Con frecuencia atribuyéndose a virus (herpes virus).
 Bacterias( mycoplasma pneumoniae)
Síndrome de
Stevens –  Fármacos (sulfonamidas, anticonvulsivantes, aines).

Johnson/
necrolisis
epidérmica toxica
  El Síndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis
potencialmente fatal caracterizada por una extensa
necrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de
ataque al estado general.


DEFINICION
FACTORES DE
RIESGO/
PREVENCION
  El tiempo transcurrido desde la ingesta del
medicamento hasta la aparición del cuadro clinico
oscila desde unos dias hasta cuatro semanas.
 Los sintomas pueden preceder a las manifestaciones
MANIFESTACIONES cutaneas de uno a 3 dias y son:
CLINICAS
 Fiebre, ardor en los ojos, odinofagia por lesiones de la
mucosa, tos artralgias, artritis, respiracion superficial
hipotension arterial.
 Maculas circulares eritematosas con bordes precisos y
halo blanquecino.
 , aumentan de tamaño , y en ocasiones aparece un punto
purpura central . (lesiones en tiro al blanco).
 Presentes en todo el cuerpo, por lo general no invaden piel
cabelluda.
 El dolor puede ser leve o severo; sobre las zonas
lesionadas; la suave tracción de la piel es suficiente para
producir en su máxima expresión lesiones (Signo de
Nikolsky).
 Buscar intencionadamente lesiones en labios, mucosa oral,
faringe, esófago conjuntiva, y uveítis. En los pacientes con
diagnostico de SSJ/NET es importante la búsqueda
intencionada de estomatitis y síntomas que involucren
tráquea y bronquios.
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
  Suspensión temprana de medicamentos que sean sospechosos de causar
el SSJ/NET
 En la evaluacion inicial dentro de las primeras 24/48 horas del evento, el
paciente debe ser valorado por especialistas correspondientes a los
organos blanco de SSJ/NET y posteriormente según la evolucion clinica.
 Utilizar, si se dispone del recurso, las camas fluidificadas. Realizar la
vigilancia de la perdida de liquidos corporales, controlar la temperatura
ambiental y prevenir la broncoaspiracion.
 El antiseptico empleado con mayor frecuencia es la clorhexidina al
TRATAMIENTO 0,05%. Se recomienda como tratamiento complementario local en
pacientes con SSJ en lesiones orales
NO  Usar permanganato de potasio o sulfato de cobre (alibour) diluido al 1:5
FARMACOLOGICO o 10 mil de acuerdo a superficie corporal afectada en forma de ba–os 2
veces al día en piel afectada.
 Manejo esteril y aislamiento
 Cultivos repetidos de la piel, mucosas nasales, hemocultivo, urocultivo
entre otros.
 Los catéteres y sondas deben manejarse prestando atención esmerada a
la asepsia y enviarse a cultivar al ser retirados
  INMUNOGLOBULINA en las primeras 48-72 hrs de la aparicion de
las lesiones ampollosas.(eficacia???)
 el uso de CORTICOESTEROIDES e incluso en algunos estudios se
les atribuye empeoramiento de la sintomatología, no se
recomienda su uso.
 No se recomienda la utilizacion de TALIDOMIDA para el SSJ/NET
ya que incrementa la mortalidad.
TRATAMIENTO  Se recomienda como profilaxis de tromoembolia la ENOXAPARINA
40 mg SC cada 24 horas o dosis terapeutica 1 mg/Kg/dia.
FARMACOLOGI  Durante el traslado a una unidad de cuidados intensivos en los
CO pacientes con SSJ/NET, es importante controlar el DOLOR.
 El empleo de ANTIACIDOS disminuye el riesgo de hemorragia
digestiva gastrica y el soporte emocional es importante, y si la
funcion respiratoria del enfermo lo permite, la administracion de
ANSIOLITICOS.
 se ha reportado el uso de CICLOSPORINA en el SSJ con buenos
resultados, no estudios concluyentes.
 Dexamentasona: 9mg/dia 6-12 hrs
 Antihistaminicos: Loratadina 10mg/kg peso
 Sedacion; Difedrinamina
 Clorferinamina
 Antibioticos: Amplio Espectro
 Inmunoglobulina IV 0.75MG/KG
 Sulfato de cobre
 Ciclofosfamida 60mg/kg Dia
penfigo
 EL TERMINO PENFIGO PROVIENE DEL GRIEGO Y SIGNIFICA
AMPOLLAS, LLAMADO TAMBIÉN “FUEGO SALVAJE”.

ENFERMEDAD AUTOINMUNE DE CAUSA DESCONOCIDA,

CARACTERIZADA POR AMPOLLAS INTRAEPIDERMICAS EN
PIEL Y MUCOSAS ORIGINADAS POR ACANTOLISIS , DEBIDO
A AUTOANTICUERPOS CONTRA ANTIGENOS DE LOS
DEFINICION DESMOSOMAS.
  Es la mas frecuente de las enfermedades
ampollosas autoinmunes
 Cualquier edad
 Predominio 40-60 años
EPIDEMIOLOGIA  Afecta todas las razas
 Judios (HLA clase II)
 Mortalidad 17.7%
 Choque septico
 •Es el mas común comprendiendo hasta
un 80% del total de los casos del pénfigo.
 •Inicia con ampollas en la boca.
 •Fármacos, agentes físicos, virus,
 pesticidas, alimentos y estrés emocional.
 •Tráquea (ronquera).
 •10% al 15% de los casos inicia en
pielcabelluda.
 Incidencia 0.5 a 3.2 casos por 100 000
habitantes x año 30-40 años
 PIEL Y MUCOSAS PIEL CABELLUDA CARA

TRONCO CAVIDAD ORAL VESICULAS Y AMPOLLAS

DE 0.5 A 1 CM DE DEJAN AREAS DENUDADAS

CONTENIDO SEROSO, Y SE CUBREN DE PRESENTA SIGNO DE
FRAGILES QUE SE ROMPEN CONSTRAS NIKOLSKY POSITIVO
CON FACILIDAD MELICERICOSANGUINEAS

DEJA HIPERPIGMENTASION
POSLESIONAL
  Para que el estudio sea de utilidad en el
diagnostico, la biopsia debe hacerse de una
herida temprana.
 debe tomarse de una lesión con borde activo o
denudada
HISTOPATOLOGIA  Directa e indirecta
E  La biopsia para la inmunofluorescencia directa
INMUNOFLUORESCENCIA debe tomarse de piel perilesional. En ella se
observa depósito de IgG en el espacio
intercelular hasta en 90%
 Se realiza con el suero de los pacientes y consiste
en la detección de anticuerpos circulantes anti-
IgG
  consiste en suprimir la producción de
autoanticuerpos con el objetivo de curar
las lesiones existentes, abortar los brotes
tratamiento de actividad de manera temprana y
prevenir la aparición de lesiones nuevas.
Enfermedad leve:
Dosis inicial de prednisona vo de 0.5 –
1mg /kg/dia
• Graves, 60-100 mg/dia

Aumentar hasta 50-100% hasta que

haya control de la misma, es decir,
ausencia de nuevas lesiones y curacion.
• Durante el primer año , es el periodo en el cual
puede haber recaídas.
 Dosis: 2.0-2.5
mg/kg
Según la extension
de la lesion • azatioprina
+++ ahorrador de
esteroide

Eficacia: + citotoxicos
Reduce los esteroides • ciclofosfamida
(ahorrador)
Dosis vo: 1-3 mg/kg/dia

Dosis: 2gr al dia en 2 tomas

No a 3 gr + riesgo
secundario.
- Efecto ahorrador • micofenolato
+ tolerancia
  SE ADMINISTRA AMOXICILINA/ CLAVULANATO A
UNA PACIENTE DE 32 AÑOS DE EDAD, POR
SUPUESTA SINUSITIS BACTERIANA. UNA SEMANA
MAS TARDE ELLA SE PRESENTA CON EXANTEMA
PRURIGINOSO DIFUSO CUELLO ,TORAX
EXTREMIDADES, MALESTAR GENERAL. A LA
EXPLORACION FISICA SE ENCUENTRAN MUCOSAS
SIN ALTERACIONES APARENTES¿ CUAL DE LAS
respuesta SIGUIENTES ES EL DIAGNOSTICO MAS PROBABLE?
A  A) erupcion farmacologica morbiliforme
 B) penfigo vulgar
 C) sindrome de stevens – jhonson
 C) sindrome de choque toxico
 D) urticaria
  LAS ERUPCIONES MORBILIFORMES- FARMACOINDUCIDAS,
Son las reacciones secundarias mas frecuentes.
CARACTERISTICO- que inicien en tronco y generen maculas
y papulas simétricas que pueden confluir, es común el
prurito. Los farmacos mas comunes son: penicilina,
alopurinol, sulfonamidas y aines.
 EL SINDROME DE STEVENS- JOHNSON y el SX DE CHOQUE
TOXICO, es raro que afecten a los músculos.
Porque?  EL EXANTEMA VÍRICO, sobre todo en niños, se desarrolla en
plazo no mayor de una semana, y se resuelve al interrumpir
el tratamiento.
 LA URTICARIA son ronchas superficiales bien definidas,
pruriginosas-igE – penicilina.
 EL PENFIGO es untrastorno autoinmunitario ampolloso en
piel y mucosas- rara vez se relaciona a medicamentos como
penicilina.