EFISEMA LOBAR CONGÉNITO (ELC)

 Incidencia 1:20000 a 1:30000

nacimientos
 Sobredistensión de uno o mas de los
lóbulos pulmonares
21% 42%
 Causas principales:
35%
a) Deficiencia del desarrollo del
cartílago bronquial (25%)
2%
b) Obstrucción bronquial de tipo
vascular (estenosis bronquial
idiopática) (25%)

Comprime estructuras adyacentes 10% malformaciones

a medida que se distiende asociadas
 ALTERACIONES
VASCULARES
FISTULA ARTERIOVENOSA PULMONARES
 Forma aislada – S. Rendu Osler
Weber
 Disnea, cianosis , dedos
hipocráticos
 Extirpacion quirúrgica del
segmento (lóbulo afectado)
SINDROME DE CIMITARRA

 Alteracion de la circulación venosa

pulmonar
 Pulmon derecho que es
hipoplasico
 Circulacion venosa drena a través
de un vaso largo hasta la vena cava
inferior
 Se acompaña como pulmón en
herradura
 Correcion quirúrgica
LINFANGIECTASIA PULMONAR CONGÉNITA

Cuadro con severa dificultad respiratoria

del recién nacido
Hiperinsuflacion con infiltrados difusos
bilaterales
DILATACIÓN DE LOS VASOS LINFATICOS
con formaciones de quistes linfáticos
QUISTE BRONCOGÉNICO (QB)

 Formacion quística unilocular

(redondeada 2 y 10 cm)
 No tienen comunicación con la via
aérea
 Delgada pared de E.P. Ciliado
 Intrapulmonares o mediastinales
 Frecuentes en carina (50%)
 Asintomaticos
 Lobectomia