Afasia progresiva

primaria (APP)
teoría y tratamiento
Interno: Joel Vera R.
Profesora:
Fecha:
introducción

Enfermedades neurodegenerativas

Parkinson Alzheimer ELA APP

Asociada a alteraciones

Deglución
Comunicación
Habla y/o
lenguaje.
Marsel Mesulam
• Neurólogo
• En 1982 fue uno de los primeros en hablar sobre APP
• 6 casos con deterioro progresivo en el lenguaje
• Evolución clínica distinta a las enfermedad de Pick y EA.
 APP
• La APP representa un síndrome clínico caracterizado por un
deterioro progresivo del lenguaje de etiología
neurodegenerativa.
• La alteración del lenguaje debe ser la principal manifestación
clínica durante al menos los 2 primeros años de evolución.
• Estando el resto de dominios cognitivos (memoria,
habilidades visuoespaciales, etc.), preservados y que no
sufran alteraciones comportamentales, y que su desempeño
en las AVD no se vean limitadas excepto en aquellas situación
que impliquen un rendimiento verbal alto.

• Es el inicio de una variedad de formas de demencia.

 APP variantes
• Se han descrito 3 subtipos clínicos de principales de APP, que
a su vez se asocian a un patrón radiológico anatómico y
funcional, estas variantes son las formas agramatical/no
fluente (APP-G o APP-nf) semántica (APP-s) y logopenica
(APP-l), Existe sin embargo, una minoría de pacientes, (app-
inclasificable), que no se pueden incluir en ninguno de estos
grupos, bien porque presentan síntomas lingüísticos aislados
o bien porque tienen características de más de un grupo.
Variante agramatical
Características:
• Lenguaje hipofluente y laborioso.

Agramatismo
Inicialmente
Omisión de fonemas Frases se acortan Lenguaje telegráfico
gramaticales

• Parafasias fonológicas (Aproximación para corrección)

• Compresión de palabras mejor que compresión de oraciones
complejas .
• Denominación alterada. (Menor severidad que V-s y V-l)
• Aspectos suprasegmentales del habla alterada.

Tambien puede presentar:

• Apraxia del habla.
• Acalculia.
• apraxia ideomotora y orofacial.
• Puede estar alterada la prosodia.
Variante semántica
Características:
• Perdida progresiva del conocimiento semántico.
• Lenguaje fluente y gramaticalmente correcto, pero con
alteración en la nominación por confrontación, en la
comprensión de palabras sencillas y en el conocimiento de los
objetos.
• Discurso progresivamente vacío de significado, con
circunloquios, y parafasias semánticas.
• Dificultad en la comprensión de palabras poco frecuentes.
• En cambio la compresión de frases y la repetición están
conservadas.
 Memoria
Memoria Memoria
semántica episódica
alterada Preservada

Tambien puede presentar:

• Dislexia superficial
• agnosia visual asociativa.
• prosopagnosia.
Variante logopénica
Características:
• Lenguaje expresivo marcadamente anomico.
• habla lento y con una fluencia reducida.

• Frecuentes pausas durante la búsqueda de palabras. ( lo que

podría confundirse con una APP-Va)

• la articulación, la prosodia y la gramática están conservadas,

así como la comprensión de palabras sencillas.

• Compresión decae a medida que aumenta la complejidad y

longitud de las frases.
• Repetición de palabras esta relativamente preservada.

Déficit de
Repetición de
evocación de
frases afectada
palabras

“Afasia anómica”

APP- VL Carat. Clínicas EA

• Peor memoria episódica (que las otras APP)

• A diferencia de la APP- NF, no suelen presentar alteraciones en

las funciones ejecutivas.

• Al final de la enfermedad pueden presentar alteraciones

visuoespaciales.
Síntomas asociados que
pueden ayudar al Dto.
V. agramatical V. Semántica V. logopénica
Bradicinesia y rigidez Alteraciones Alteraciones de la
conductuales marcha.
similares a la DFT-vc,
especialmente
desinhibición,
comportamientos
motores aberrantes
y trastornos de
alimentación.
Objetivos de la evaluación
evidenciar la afasia.
identificar las áreas lingüísticas afectadas.
especificar el subtipo.
Certificar que las funciones cognitivas
estén relativamente preservadas.
 Evaluación

Características Diferenciar la
para identificar variante que
la APP en presenta el
general. paciente.

Criterios de Criterios de
Mesulam. Gorno-tempeni.
• Evaluación en profundidad de los PCL.
• Pruebas neuropsicológicas estandarizadas.
• Conversación espontanea o anamnesis.
• También una batería de test psicológicos.
• Neuroimagenes cerebrales.

• Descartar alteración cognitiva*

• Considerar que la alteración del lenguaje siempre predominara sobre las

otras funciones cognitivas afectadas.
 Criterios de Mesulam
Criterios de inclusión Criterios de exclusión
 La característica más prominente es la  El patrón de déficit no se explica por la
dificultad del lenguaje. presencia de otros trastornos no-
degenerativo del sistema nervioso o
 Estos déficit son la principal causa de médico general.
alteración de las AVD.
 El trastorno cognitivo no se explica por
 La afasia debe ser el déficit mas la presencia de un trastorno
prominente en el debut y durante las psiquiátrico.
fases iniciales de la enfermedad.
 Alteraciones prominentes iniciales por
en memoria episódica, memoria visual,
o función visuo-perceptiva.

 Alteración de conducta inicial y

prominente.
Criterios de Gorno- Tempeni
Variantes Criterios diagnóstico
Variante agramatica /no Agramatismo en la producción del
fluente lenguaje o habla dificultosa, con
esfuerzo, con errores inconsistentes
y distorsiones (Apraxia del habla)
Y 2 de los siguientes:
 Afectación de la compresión de
frases gramaticalmente
complejas.
 Conocimiento de los objetivos
respetada
 Conocimiento de los objetos
respetados
Variante semántica por confrontación alterada y
compresión de palabras sencillas
alterada
Y al menos 3 los siguientes:
 Conocimiento de los objetos
alterado
 Particularmente para términos
poco utilizados o poco familiares
 Dislexia superficial o agrafia
 Producción del lenguaje
conservada (funciones gramatical
y motora)
 Recuperación de palabras individuales
Variante logopénica en el habla espontánea y nominación
alterada y repetición de frases y
oraciones alterada
Y al menos 3 de los siguientes:

 Errores fonológicos en el habla

espontánea y denominación
 Compresión de palabras sencillas y
del conocimiento de los objetos
respetados
 Función motora de habla
respetada
 Ausencia de agramatismo
 Tratamiento

Tratamiento
farmacológico Tratamiento no
farmacológico
Tratamiento farmacológico
• La mayoría de los estudios están centrados en la DFT.

Bromocriptina
Galantamina
Rivastigmina
Selegilina
Memantina
Estudios pilotos sin resultado eficaz.
Tratamiento farmacológico

APP VL EA

Anticolinesterásicos
Tratamiento no farmacológico
(fonoaudiológico)
Suponen una buena alternativa considerando que no hay ningún
tratamiento farmacológico eficaz.

Los pacientes con APP leve pueden beneficiarse de la

rehabilitación del lenguaje (mantienen intacto el hipocampo y
memoria episódica como autobiográfica).

Hipocampo esta relacionado con la memoria.

Objetivos del tratamiento
Objetivos generales:
• Preservar las habilidades lingüísticas que tiene el paciente.
• Rehabilitar las alteraciones progresivas del lenguaje.

mantener una comunicación efectiva y funcional con su entorno

social cercano.

Objetivos específicos:
Lenguaje expresivo – lenguaje comprensivo – lectura – escritura
Tratamiento fonoaudiológico
• La mayoría de los tratamientos centran la rehabilitación en la

ANOMIA.

Presente en las 3 variantes

Tratamiento fonoaudiológico
Anomia perspectiva fonológica

• Representación multimodal del fonema.

• Actividades de secuencia fonológica.
• Discriminar palabras.
• identificar palabras.
• identificar el número de sílabas.
• clasificar palabras según el número de sílabas.
• reconocer las palabras que riman con otra.
• localizar el acento de las palabras.
• identificar una determinada sílaba en una serie de
palabras.
Tratamiento fonoaudiológico
Anomia perspectiva semántica
• Asociación semántica
• Emparejar palabra – dibujo
• Categorizar palabras
• Juicio si/no
• Definición de palabras
Tratamiento fonoaudiológico
Anomia perspectiva léxica
• Claves fonológicas
• Actividades relacionadas con el punto de unicidad
• Ayudas morfosintácticas y semánticas
• Narración con ayuda
• Cadenas de palabras
• Priming de repetición
Tratamiento fonoaudiológico
Terapia de entonación melódica
Estimular la recuperación del habla espontanea en sujetos con
C.A levemente conservada y presenta un habla no-fluente en su
capacidad para comunicarse.

Se sabe desde hace tiempo que algunas personas con

afasia grave pueden producir palabras apropiadas solo
cuando cantan.

Esto incito a los especialistas a recomendar la utilización

de la música y el ritmo en el tratamiento de la afasia.
 Terapia de entonación melódica
Se divide en 3 niveles

En los dos primeros

El tercer nivel incorpora
niveles se entonan
oraciones mas largas o
musicalmente palabras
mas complejas
multisilabas y sintagmas
fonologicamente.
de alta probabilidad.

Se entonan.
Se emiten con prosodia exagerada.
Se producen en forma natural.
 Terapia de entonación melódica
Presentación de los estímulos
• Lentamente
• Tono de voz constante
• Utilizando tonos altos y bajos
• Patrones acentuados y rítmicos
• Paciente frente al terapeuta
• Apoyo con golpe
Tratamiento fonoaudiológico
Muestra de patrones de tono en la TEM
Tratamiento fonoaudiológico

Apraxia del habla

Tratamiento enfocado en lograr que el paciente se pueda

comunicar de forma eficiente.

La meta no es el habla normal si no el habla funcional.

Tratamiento fonoaudiológico

Tratamiento articulatorio kinematico

Centra su intervención en el trastorno articulatorio

presente en la ADH, haciendo énfasis en los puntos
articulatorios y la secuencia de movimientos, así los
aspectos espacio temporales de la producción del habla.
 Tratamiento articulatorio kinematico

Terapia de
Método basado en
Rosenbek
la imitación
(PROMPT)

El objetivo de la imitación es
transferir el rendimiento del
paciente al habla espontanea.
Tratamiento fonoaudiológico
La comunicación aumentativa y alternativa
Incluye todas las modalidades de comunicación (aparte del
habla) utilizadas para expresar pensamientos, necesidades,
deseos e ideas.
Tableros de comunicación
Libros de comunicación
Ordenadores portátiles
Tablet
• Objetivo
Determinar la presencia y tipo de manifestaciones
neuropsiquiátricas en pacientes con APP y compararlos con los
controles normales .
• Material y método
26 Pacientes con diagnostico clínico de APP, 20 controles
normales.
Fueron evaluado mediante un extenso protocolo neurológico,
neuropsicológico y neuropsiquiátrico.

MMSE, inventario neuropsiquiátrico (NPI-Q), escala de depresión de Beck

(BDS).*
 Resultados

52% 70% Depresión

Apatia
Ansiedad

61%
 Pronostico
• Diagnostico oportuno
• Severidad y tipo de APP
• Edad
• Escolaridad y alfabetización
• Motivación y aspectos emocionales
• Adherencia a la terapia
• Medio social y familiar
 Derivaciones
• Neurología
• Psicología o psiquiatría
• T.O
• Kinesiología
• Nutricionista
Conclusión
Bibliografia
J.A. Matias-Guui, R. Garcia-Ramos. (2013). Afasia progresiva
primaria:del síndrome a la enfermedad. Neurologia, 28, 366-
374.
Jordi Serra-Mestres. (2017). Afasia progresiva primaria:
aspectos clínicos y diagnosticos. Informaciones Psiquiatria,
228, 13-21
M. Serrano, C. Castro,D. F. Allegri R.. (2010). Trastornos de
conducta en afasia progresiva primaria: análisis de 26 casos .
Neurología argentina, 2, 112-118.
C. serrano, M. Martelli, P. Harris, G.Tufró, C. Ranalli, F.
Taragano, L. Tamaroff, R.F. Allegri. (2005). Afasia progresiva
primaria: variabilidad clínica. Análisis de 15 casos . Revista
Neurológica , 41, 527-533.