República Bolivariana De Venezuela.

Universidad de Carabobo.
Facultad de ciencias de la salud.
Escuela de Medicina Dr. Witremundo Torrealba.
Núcleo Aragua.
Departamento de Bioquímica.

Metabolismo de
Aminoácidos.

Integrante:
Profesora: Keylla Pérez.
Normig Zoghbi Yender Pérez.
Enero 2015.
¿Sabias que el mal olor durante la putrefacción se
debe a la descomposicion de los aminoácidos?

• La putrefacción es la descomposición de proteínas producto de la muerte.

• Durante los procesos de putrefacción se descomponen los aminoácidos, como la lisina que se
descarboxila en la cadaverina (o 1,5-diaminopentano) una aminas simples de bajo PM, con mal
olor.

También se inicia la descomposición en grandes cantidades de Putrescina que es un

compuesto químico orgánico NH2 (1,4-diaminobutano o butanodiamina) que se crea al
pudrirse la carne, dándole además su olor característico.
 Objetivos

• Explicar en que • Pool de aminoácidos:

consiste y como se concepto, rutas
metabólicas que lo
mantiene el pool de
mantienen, rutas
aminoácidos.
metabólicas que
consumen aminoácidos.

• Analizar los principales

procesos bioquímicos • Reacciones de
implicados en la transaminacion,
degradación de desaminacion oxidativa,
aminoácidos. descarboxilacion.
Generalidades:
• El nitrógeno que se encuentra presente en la biosfera, en forma de
nitrato (NO3) o dinitrogeno (N2) debe ser reducido a amonio (NH4) y
luego a amino (NH2) para su incorporación a las proteínas.

Los seres vivos cuentan con una gran proporción de nitrógeno en su

composición química, producto del consumo de proteínas.
La amonificación:

Es la conversión a ion amonio del nitrógeno en la materia viva que aparecerán

como grupos amino (-NH3) o imino (-NH-). Estos es debido a que el amoniaco es
nocivo para el organismo.

En el hombre, una parte del amoníaco libre se usa en la síntesis de urea (NH 2)2CO.
Digestión de proteínas
 Absorción de aminoácidos.

•Los aminoácidos producto de la digestión de las proteínas son absorbidos por

mecanismos de transporte activo (simporte con sodio), en la membrana
intestinal.

La mayoría llegan en primer lugar al hígado a través de la circulación portal y

después alcanzan todas las células del organismo donde se incorporan a sus
correspondientes vías metabólicas
Pool de aminoácidos “fondo común”

El “fondo común”, consiste en las concentraciones libres de

aminoácidos en fluidos corporales como la sangre y la linfa,
esperando ser metabolizados, ya que los mismos no se reservan en
el organismo.

La constancia del
pool refleja un
equilibrio dinámico
entre los procesos
que le aportan y le
sustraen
aminoácidos.
 Pool de aminoácidos “fondo común”

Valores de distribución del pool de aminoácidos:

En el adulto normal se degradan alrededor de 400gramos de proteínas al

día, en el cual el 75% de aminoácidos liberados al pool son reutilizados
en la síntesis de proteínas.

El otro 25% es destinado a la gluconeogénesis, cetogenesis y compuesto

con diversas funciones.
Pool
 Rutas metabólicas que mantienen al Pool de aminoácidos.

• Son los diferentes procesos metabólicos cuya función es mantener al pool

de aminoácidos, son:

• La absorción intestinal. Esta es la principal fuente de ingreso de aminoácidos a

nuestro organismo y alcanza un importe total de 70 a 100 g diarios en un adulto
normal

• El catabolismo de proteínas histicas.

• La síntesis de aminoácidos:  consiste en crear nuevos aminoácidos a partir de 

otros intermediarios metabólicos. 
 • El catabolismo de proteínas histicas:

Es degradación continua que experimentan las proteínas presentes en los tejidos

de nuestro organismo, tanto las de carácter intracelular como extracelular

 El producto final de estos procesos son los aminoácidos constituyentes, este es
un mecanismo que incrementa el contenido de aminoácidos del pool.
Rutas metabolicas que sustraen aminoácidos del “Pool”:

• La síntesis de proteínas: es un importante proceso consumidor de 

aminoácidos que sustrae de manera continua estos compuestos de 
su pool. Es la contrapartida del catabolismo de proteínas hísticas 

Esta síntesis son un conjunto mecanismos de regulación, esta sisntesis

se detalla en genética molecular.
 
• La síntesis de otros compuesto nitrogenado.

Se refiere a la utilización de aminoácidos en la formación de otros

compuestos nitrogenados de bajo peso molecular tales como creatina,
nucleótidos, grupos hemo.

 Debe tenerse en cuenta que esta sustracción es selectiva en el

sentido que cada uno de estos compuestos tiene como precursores
determinados aminoácidos.
 Estructura general de un aminoácidos

Ión amino Ión carboxilo

Metabolismo del grupo amino. Metabolismo del esqueleto carbonado

• Formación de otros aa. • Formación de los cuerpos cetogenicos.

• Ciclo de la urea. • Participación en el ciclo de Krebs.
 Clasificación de aminoácidos

Esenciales No esenciales
Isoleucina Alanina
Leucina Tirosina
Lisina Aspartato
El exceso se
Metionina Cisteína
transforma en
intermediarios Fenilalanina Glutamato
metabólicos.
Treonina Glutamina
Triptófano Glicina
Valina Prolina
Histidina Serina
Arginina Asparagina
(condicionalmente)
 Degradación de los aminoácidos

• El catabolismo de los aminoácidos, se inicia con la degradación del

grupo amino de su estructura, el cual será utilizado para la síntesis
de urea, o la formación de otro aa.
 Algunos aminoácidos cuando se
degradan dan mas de un producto.

• Los cuales les permiten participar en muchas

reacciones metabólicas, desde el ciclo de Krebs,
hasta la formación de aminas.
Degradación de los aminoácidos

Este proceso se puede llevar a cabo mediante tres procesos:

• Transaminacion.
• Desaminacion.
• Descarboxilacion.
Transaminación
• Es la transferencia reversible de un grupo amino a un a-cetoacido,
catalizado por una aminotransferasa usando fosfato de piridoxal
(PLP) como cofactor.

• El aa se convierte en a-cetoacido y el a-cetoacido en el aminoácido

correspondiente. Es decir el grupo amino no se elimina, sino se
transfiere.
Transaminasas o aminotransferasa:

• Son enzimas encargadas de las transferencias de grupos amino desde

un esqueleto de carbono a otro.

• Estas enzimas se encuentran en el citosol y las mitocondrias de todas

las células del organismo, especialmente en las del hígado, riñón,
intestino y músculo.
• Todos los aa participan en reacciones de transaminacion con
el Piruvato, oxalacetato o a-cetoglutarato, excepto la Lisina y
la treonina.
Características de las transaminasas.
• 1. Especificidad de sustrato: cada aminotransferasa es específica a los
grupos amino. Las aminotransferasa se denominan en función del dador
específico de grupos amino, pues el aceptor del grupo amino es casi
siempre el a-cetoglutarato.

2. Mecanismo de acción: todas las aminotransferasas requieren la coenzima

fosfato de piridoxal, que al unirse a la enzima, forma la base de schiff.
Tipos

La Alanina aminotransferasa(ALT)
cataliza en ambos sentidos la
reacción utilizando fosfato
piridoxal como cofactor. El a-
cetoglutarato es el aceptor del
grupo amino.
Glutamato-piruvato transaminasa (GPT)

El aspartato aminotransferasa(AST),
igualmente catalizara la reacción
utilizando PLP, y el a-cetoglutarato es
el aceptor del grupo amino.

Glutamato-oxalacetato transaminasa (GOT) .

• La función principal de la GPT o
ALT, es el transporte del grupo
amino desde los tejidos hasta el
hígado, para la síntesis de la urea.

• La función principal de GOT o

AST, es la conexión entre el ciclo
de la urea y el ciclo de krebs.
Desaminación

• Es la reacción donde se obtiene la liberación del

amoniaco NH3 a partir de los aminoácidos. Tipos
de desaminacion:

• Desaminacion Hidrolitica. Aspagarina y

glutamina.

• Desaminacion oxidativa. Glutamato.

• Desaminacion eliminativa. Histidinas y la serina. 

 Desaminación oxidativa.

• Reacción química que se caracteriza por la liberación de un

grupo amino.

• El glutamato es desaminado oxidativamente en la mitocondria.

• La enzima glutamato deshidrogenasa, realiza esta reacción.

• Esta enzima puede trabajar con NAD+ O NADP+.

Glutamato deshidrogenasa
• La oxidación ocurre con la transferencia de un ion hidruro del
carbono a del glutamato al NAD(P)+, formando a-iminoglutarato el
cual es hidrolizado a a-cetoglutarato y amonio.

• Se realiza mayormente cuando existe exceso de aa, para formar urea a partir de
NH4.

• Son muy especifica la de treonina, lisina, serina y cisteína .

¿Sabias que los aminoácidos están vinculado
directamente con el Sistema nervioso?

• Esto se debe a que son los principales precursores de los neurotransmisores,

cuando se descarboxilan.
• Como lo son el GABA; La serotonina; la Dopamina (es feniletilamina), La
histamina; Noradrenalina, acetilcolina entre otros .
Descarboxilacion
• La descarboxilación es una reacción química que elimina un grupo
carboxilo y libera dióxido de carbono. Los AA se descarboxilan y
forman aminas.

Las aminas tienen

funciones biológicas
(hormonas,
neurotransmisores,
inmunomoduladores)
Descarboxilacion comunes de aminoácidos a aminas.

Histidina en Histamina:
Esta descarboxilacion es de suma importancia ya
que la Histamina es un neurotransmisor del SNC
y forma parte del sistema inmune.
Esta reacción es catalizada por la Histidina
descarboxilasa

lisina a cadaverina:

Reacción catalizada por la enzima lisina descarboxilasa.

La cadaverina se encuentra en la materia orgánica muerta.
Acido glutámico a GABA
 Reacción catalizada por el Glutamato
descarboxilasa, formando GABA que se
encuentra en el cerebro siendo un
neurotransmisor, además, se encuentra en
los islotes de langerhans pancreáticos.

Ornitina a Putrescina.

La ornitina descarboxiliza Cataliza la reaccion produciendo como resultado,

diamina putrescina y una molécula de CO2. Este es el primer paso y el paso
limitante en los seres humanos para la producción de poliaminas, los
compuestos necesarios para la división celular.
 Enfermedad del jarabe de arce.
• Enfermedad autosomica recesiva en la que existe una
carencia parcial o total de la enzima deshidrogena de a-
cetoacidos de cadena ramificada, un complejo enzimatico
que descarboxila a la leucina, isoleucina y valina .   

• Consecuencias:
• Acumulacion de esos AA en la sangre.
• Problemas en la alimentacion.
Vomitos.
• Deshidratacion.
• Acidosis metabolica intensa.
• Cetosis.
• Retraso mental.
• Olor caracteristico de la orina a jarabe
• Tratamiento: de arce.
Formula sintetica que contiene cantidades limitadas • Discapacidad fisica.
de esos AA.
Dieta libre de AA de cadena ramificada.