Trastorno relativamente Benigno

Se caracteriza por el
borramiento difuso de las Es la causa más
prolongaciones de las células frecuente de
epiteliales viscerales síndrome nefrótico en
(podocitos) en los glomérulos, niños , pero es menos
que tienen un aspecto frecuente en los adultos
prácticamente normal en el
microscopio óptico.
 La incidencia máxima se
sitúa entre los 2 y los 6
años de edad

La enfermedad a veces se
presenta después de una
infección respiratoria o de una
vacunación profiláctica

Su característica
más llamativa es su respuesta
normalmente espectacular al
tratamiento con corticoesteroides
 Varias características : De una base Inmunitarias

La Asociación clínica a infecciones respiratorias y vacunas

profilácticas

La respuesta a los corticoides u otros tratamientos

inmunodepresores

La asociación a otros trastornos atópicos

La mayor prevalencia de determinados haplotipos HLA asociada

a atopia

El aumento de la incidencia de enf. Con cambios minimos en

pacientes con linfoma de Hodgkin, en los cuales es de sobra
conocido el defecto de la inmunidad mediada por linfocitos T
 ausencia de
depósitos
inmunitarios
en los
glomérulos

Disfunción
inmunitaria

Elaboración de
una citocina

Dañaría las células

epiteliales viscerales y
causaría proteinuria
 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

Es la principal causa de
Se caracteriza por la esclerosis
síndrome Nefrótico en A Veces se Considera un
de algunos glomérulos aunque
adultos en EE. UU trastorno primaria de los
no todos (focal), y en los
podocitos
glomérulos afectados solo se
afecta una porción del ovillo
capilar (segmentaria)

Se manifiesta clínicamente
Inicio agudo o Subagudo de Síndrome Nefrótico o
Proteinuria no Nefrótica

Se reconoce por Primera vez:

• Hipertensión
• Hematuria microscópica y cierto grado
de Azoemia
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

Idiopatica Respuesta adaptativa a

la pérdida del
tejido renal

En las formas
hereditarias
infrecuentes del
VIH ,adicción a la heroína, síndrome nefrótico
enfermedad de células
falciformes
y obesidad masiva

proceso secundario que reflejaría la

cicatrización de lesiones necrosantes
previamente activas (nefropatía por IgA)
 Es responsable
de hasta el 10% de los
casos de síndrome
nefrótico en niños y en el
35% de casos en adultos
La mayor incidencia de
hematuria, descenso del
FG e hipertensión

Progresa a nefropatía
crónica, desarrollándose
La proteinuria es
una nefropatía
principalmente no
terminal al menos en el
selectiva
50% de los casos antes de
10 años.

La respuesta al
tratamiento con
corticoesteroides es
insuficiente
 citocinas
circulantes

Degeneración y la La reaparición de la
alteración focal de proteinuria al
las células epiteliales Defectos
trasplante, con la
viscerales genéticamente
ulterior progresión a
determinados que
lesiones manifiestas
afectan a los
de GEFS, indica que
componentes
hay un factor
del diafragma
circulante, quizás una
citocina (receptor del
activador del
plasminógeno tipo
urokinasa)
La hialinosis y la esclerosis derivan del
atrapamiento de las proteínas plasmáticas en
focos extremadamente hiperpermeables y
potencian el depósito en la MEC