Neoplasias de linfocitos T

periféricos y los linfocitos

citolíticos naturales
Neoplasias con fenotipos
parecidos a los linfocitos T o
linfocitos citolíticos naturales
maduros
Los tumores de linfocitos T
periféricos suponen el 5-10%
de LNH ( Linfoma no Hodgkin)
en EEUU y Europa, mientras
que los tumores de linfocitos Los tumores de linfocitos T como
citolíticos son raros en los Linfocitos NK son frecuentes en
Occidente el Lejano Oriente
LINFOMA DE LINFOCITOS T PERIFERICOS
Muchos de estos linfomas La mayoría de Pacientes
no se clasifican fácilmente y acuden con linfadenopatías Tienen un pronostico peor
se agrupan en un generalizadas, a veces que otras neoplasias de
diagnostico de “Cajón de acompañada de eosinofília, linfocitos .
Desastre” fiebre y perdida de peso

Ninguna característica es Normalmente expresan

patognomónica ,pero Cd2,Cd3,Cd5,Cd4,Cd5 y
algunos signos si son típicos receptores αβ o γ8

A menudo se aprecia un
infiltrado de células Suele verse neoangiogenia
reactivas como eosinófilos muy activa
y macrófagos
 LINFOMA DE LINFOCITOS T PERIFÉRICOS
Linfoma neoplásico de Células grandes
(ALK positivo)
Entidad poco Frecuente
que se define por la
presencia de
reordenamientos del
gen ALK en el
cromosoma 2p23

Esta compuesto
típicamente por células
anaplásicas grandes,
algunas de ellas con
núcleos en herradura y
citoplasma voluminoso

Tienden a presentarse
en niños o adultos
jóvenes, afecta a partes
blandas y tiene un
pronostico muy bueno
en comparación con
otras neoplasias
 Leucemia/Linfoma de Células T en el Adulto

Los signos más

Neoplasia de Linfocitos La aparición de células
frecuentes son lesiones
T Cd4, que solo se Se presenta donde el tumorales varía, pero
cutáneas,
observa en adultos HTVL-1 es endémico ( es común observar
linfadenopatías,
infectados por el Japón, África células con núcleos
hepatoesplenomegalia,
retrovirus tipo 1 de la Occidental y Cuenca multilobulados( en
linfocitosis en sangre
leucemia de linfocitos T del caribe) forma de hoja de
periférica e
humana ( HTLV-1) trébol o flor)
hipercalcemia
 Micosis Fungoide/Síndrome de Sézary
Son manifestaciones diferentes de un tumor de
linfocitos Cd4+ que se alojan en la piel

Micosis Fungoide Síndrome de Sézary

La epidermis y la parte superior de la dermis están

Variante de M.F. en la cual la afección cutánea se presenta como una
infiltradas por linfocitos T neoplásicos, que dan un
eritrodermia exfoliativa generalizada.
aspecto cerebriforme

Al contrario que la M.F. las lesiones cutáneas raramente evolucionan

Tiene 3 Fases: a tumefacción.

• Premicótica Inflamatoria
Se observa una leucemia de células de Sézary asociada con núcleos
• De placas
cerebriformes
• Neoplásica

La progresión tardía de esta enfermedad se caracteriza Las células tumorales expresan la molecula de adhesión antigeno
por diseminación extra cutánea hacia ganglios linfáticos leucocitico cutáneo y los receptores de quimiocinas CCr4 y CCR10 ,
y medula ósea estos contribuyen a redirigir los Linfocitos Cd4+ normales a la piel.
 Leucemia Linfocítica De Gránulos Linfoma NK/ Linfocitos T
Grandes Extraganglionar

Neoplasia rara en EEUU y

Presencia de linfocitosis Europa, supone el 3% de
leve o moderada y Se presenta los LNH en Asia
esplenomegalia además principalmente en adultos
de neutropenia y anemia.
Se presenta
Es un tumor agresivo
frecuentemente como
que responde bien a la
una masa nasofaríngea
radioterapia, pero que
destructiva, siendo las
Estudios demuestran que Sus células tumorales son es resistente a la
menores localizaciones
quimioterapia
el 30-40 % de este tipo de linfocitos grandes con la piel y los testículos.
leucemias proceden de abundante citoplasma
una mutación en el factor azul y algunos gránulos
de transcripción STAT3 groseros azurófilos
El infiltrado de células
tumorales rodea e
En forma de linfoma se invade pequeños vasos
asocia al VEB provocando una
necrosis isquémica
extensa.
 LINFOMA DE HOGKING
Grupo de Neoplasias que difieren del LNH en
varios aspectos:
• Los LNH son frecuentes en localizaciones
extraganglionares y se diseminan siguiendo un
patrón impredecible, el LH surge en un único
ganglio o cadena ganglionar y se disemina a los
tejidos linfoides contiguos anatómicamente.
• Posee células gigantes neoplásicas denominadas
Células de Reed- Sternberg, que derivan de
linfocitos B del centro germinal o pos centro
germinal
• Es responsable del 0.7 % de todos los casos
nuevos de cáncer en EEUU, con 8000 casos cada
año.
• Frecuente en adultos jóvenes y adolescentes,
aunque también aparece en ancianos
• Es curable en la mayoría de los casos con
quimioterapia y radioterapia.
 LINFOMA DE HOGKING
• Paciente cursa con linfadenopatía indolora
• Esclerosis Nodular en Estadio I-II, sin otras manifestaciones sistémicas
Características • Pacientes con Enfermedad Diseminada (Estadio III-IV) o Celulolaridad
Mixta o Depleción Linfocítica
Clínicas • Fiebre,Sudoracíon Nocturna y perdida de peso
• En la mayoría de los casos:
• Ausencia de respuesta inmunitaria cutánea

DISEMINACION Afectación de
Enfermedad Enfermedad Enfermedad
DEL LINFOMA la Médula y
Ganglionar Esplénica Hepática
DE HOGKING otros tejidos
Neoplasias Mieloides

Neoplasias cuyo origen • Afectan principalmente a la

se da en las células médula ósea y en menor
grado a los órganos
progenitoras hematopoyéticos (bazo,
hematopoyéticas. hígado y ganglios linfáticos)

• Leucemias mieloides agudas

Existen 3 categorías
• Síndromes Mielodisplasicos
generales de
• Trastornos
neoplasias mieloides. mieloproliferativos
 Leucemia Mieloide Aguda

Tumor de progenitores hematopoyéticos

La acumulación de blastos produce Prevalencia en todas las edades,
por mutaciones oncógenas que impiden
insuficiencia medular y otras incidencia aumenta según la edad
la diferenciación y provocan acumulación
complicaciones asociadas a anemia, alcanzando un punto máximo a partir de
de blastos mieloides inmaduros en la
trombocitopenia y neutropenia los 60 años
médula.
 Leucemia Mieloide Aguda

Clasificación
Leucemia
Leucemia Leucemia Leucemia
Mieloide Aguda
Mieloide Aguda Mieloide Aguda Mieloide Aguda
con características
con Aberraciones relacionada al sin otra
de Sindrome
Geneticas tratamiento especificación.
mielodisplasico
 Leucemia Mieloide Aguda

Patogenia
Se debe a aberraciones genéticas que alteran genes
que codifican factores de transcripción necesarios
para la diferenciación mieloide normal.
Inmunofenotipo
La dificultad para distinguir mieloblasos y
linfoblastos, hace que la LMA se confirme
mediante tinciones especificas para
antígenos mieloides correspondientes

Mutaciones que conducen a la activación de vías de

señalización de crecimiento

Mutaciones que afectan el estado del “Epigenoma”

 Características Clínicas

LMA produce Síntomas asociados a Pronostico

• Anemia, Neutropenia y
Trombocitopenia
estos patologías • Enfermedad de difícil
• Sensación de cansancio tratamiento, 60% de los casos
• Fiebre existe remisión completa con
quimioterapia, pero solo el 15-
• Hemorragias mucosas y 30% permanece libre de la
cutáneas espontáneas enfermedad por 5 años.
• Petequias y equimosis cutáneas
• Hemorragias serosas, viscerales
y mucosas
• Infecciones frecuentes en
cavidad oral, pulmones, riñones,
vejiga y colon