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Dra.

Zaira Manrique Ticona


Medico Asistente del Servicio de Hematología
HRHDE
Es el conjunto de mecanismos con los
que se mantienen la fluidez de la sangre
y la integridad vascular
 La hemostasia deriva de la adecuada
interacción de tres sistemas: la hemostasia
primaria, hemostasia secundaria y sistema
fibrinolítico.
LESION VASCULAR

VASOCONSTRICCION

ADHESION
PLAQUETARIA

AGREGACION
PLAQUETARIA

ACTIVACION
PLAQUETARIA

LIBERACION
PLAQUETARIA DE
GRANULOS
 Mecanismo de
Coagulacion:
 ANAMNESIS
 Antecedentes familiares.
 Antecedentes personales.
 Farmacos, habitos dieteticos, infecciones, etc.

 CLINICA
 Hemorragica
 trombotica
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

BÁSICAS (Laboratorio de Urgencias)

GENERALES: Hemograma y recuento de plaquetas


Bioquímica

HEMOSTASIA 1ª
Recuento de plaquetas
Extensión de sangre periférica

HEMOSTASIA 2ª
TTPA
TP
Fibrinógeno

FIBRINOLISIS
D-Dimero
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
 ESPECIFICAS
▪ HEMOSTASIA 1°
▪ Retraccion del coagulo
▪ T° de hemorragia de Ivy
▪ Estudio de agregacion plaquetaria
▪ Valoracion de FVW

▪ HEMOSTASIA 2°
▪ Dosificacion de la actividad funcional de factores:
▪ II-V-VII-X (vía extrínseca)
▪ VII-IX-XI-XII ( vía intrínseca)
▪ Valoracion cualitativa del factor XIII
▪ Anticoagulantes circulantes

▪ FIBRINOLISIS
▪ Lisis del coagulo de euglobulinas
 a) Síndrome de Wiskott-Aldrich: Herencia recesiva
ligada al cromosomaX. trombocitopenia, asocia eczema e
infecciones de repetición.
 b) Síndrome de Bernard-Soulier: Herencia autosómica
recesiva (AR). Ausencia del receptor del FVW.
 c) Anomalía de May-Hegglin: Herencia autosómica
dominante(AD) plaquetas gigantes con inclusiones azules
(cuerpos de Döhle).
 d) Síndrome de Chediak-Higashi: Herencia AR.
Trombopenia moderada con alteración de la agregación,
albinismo, infecciones recurrentes, defecto en el
almacenamiento de gránulos plaquetarios y grandes
inclusiones leucocitarias.
1. TROMBOPENIAS CENTRALES:
Disminución de producción en la M. Osea.
2. TROMBOPENIAS PERIFERICAS:
Aumento de destrucción plaquetar
a) INMUME: - Autoanticuerpos plaquetares: PTI
- Farmacos, E. Autoinmunes.
- Infecciosas (probable): Virus, bacterias,
etc.
b) CONSUMO EXCESIVO:
- C.I.D
- PTT/SHU
- Hemangioma gigante (S. Kasabach-Merrit)
- Circulación extracorporea
1. Trombopenia evidente debido al aumento de destrucción plaquetar.
2. Aumento de Megacariocitos en la M. Osea.
3. Presencia de plaquetas grandes en la extensión de S.P.
4. Presencia de Anticuerpos Anti-Plaquetas
5. Ausencia de Esplenomegalia.
6. Exclusión de trombopenia inducida por drogas.
D.J. Tardio-99
AUTOANTICUERPOS CONTRA LAS GLICOPROTEINAS
DE LA MEMBRANA PLAQUETAR (80 % PACIENTES):

 Glicoproteina IIb/IIIa
 Glicoproteina Ib/V/IX, Ia/IIa, IV
 Más de una Glicoproteina.
AGUDA CRONICA
Edad Niños entre 2-6 años Adultos 20-40 años
Predilección sexo Ninguno Mujeres/Hombres:3/1
Antecedentes Infección 1-3 semanas antes Infrecuente
Inicio de sangrado Abrupto Insidioso
Ampollas hemorrágicas En boca (casos Frecuentemente
graves) ausente
Numero de plaquetas < 20.000/ml 30-80.000/ml
Eosinofilia y Linfocitosis Común Raro
Duración 2-6 semanas Meses-años
Remisión espontanea En el 80 % de los Infrecuente, curso
casos fluctuante
 Descartar Pseudotrombopenias.
 Evitar traumatismos.
 Antiagregantes contraindicados.
 Evitar Intramusculares.
 Profilaxis del Estreñimiento, Tos, HPTA
 CORTICOIDES:
Dosis: 1-2 mg/Kg

 INMUNOGLOBULINAS ALTAS DOSIS:


Dosis: 400 mg/Kg/IV/5 días o 1-2 gr/Kg/IV 1-2dias

 ESPLENECTOMIA:
Curación 60-80 %

 OTROS TRATAMIENTOS:
Inmunosupresores, Danazol, Anti-D IV, INF,
Vincristina. Anti-CD20, etc.
PÚRPURA DE SCHONLEIN HENOCH

La Púrpura de Schonlein Henoch


(PSH) es una vasculitis sistémica de
los pequeños vasos.
Etiología

Se han implicado en su etiología a numerosos gérmenes como


Estreptococo B hemolítico del grupo A, Helicobacter pilori, Mycoplasma
pneumoniae.

Entre los virus encontramos a los Herpes virus, Parvovirus B19, Ebstein
Baar, Adenovirus, Parainfluenza, Virus de la hepatitis A, B y C, Coxsachie
entre otros.

Otros desencadenantes asociados son fármacos (penicilina, ampicilina,


eritromicina, quinina), alimentos, picaduras de insecto y vacunas
(sarampión, fiebre amarilla, cólera).
Clínica

De comienzo agudo, los síntomas aparecen en un período de


días o semanas. Pueden presentar al inicio, fiebre y malestar
general. Posteriormente aparecen los otros síntomas.

Compromiso de piel 100%


Púrpura palpable pruriginosa, miembros inferiores, glúteos, y
zonas de declive.
Compromiso articular: 50 a 80%
afectando rodillas, tobillos, pies, carpos y puede afectar
pequeñas articulaciones de las manos.

Compromiso gastrointestinal 50 y 75%.


Dolor abdominal cólico, vómitos y/o hemorragia intestinal.
La invaginación intestinal.
PSH
PSH
Compromiso renal

La nefritis 45% de los casos., aparece dentro


de las 6 semanas.
Frecuente en niños mayores de 7 años y en
adultos.
Puede aparecer en el primer brote y hasta 17
meses posteriores.
Presentan: microhematuria: 80%, hematuria /
proteinuria: 50%, síndrome nefrótico: 13%,
síndrome nefrítico: 8%, Síndrome nefrítico +
nefrótico: 29%.
La hipertensión arterial puede estar presente
aún en ausencia de manifestaciones renales
Diagnostico

Anamnesis
Enfermedad actual: interrogar sobre forma de
comienzo y cronología de la aparición de los
síntomas.

Antecedentes personales: interrogar sobre


desencadenantes infecciosos, fármacos,
picaduras, vacunas, etc.

Antecedentes heredo-familiares: interrogar


sobre PSH en la familia, deficiencias
inmunológicas familiares.
.Al inicio
 Analítica de acuerdo al compromiso clínico.

Laboratorios posteriores

Dosaje de IgA e IgM. aumentados en el 50%


de los pacientes.
 Colesterol, proteinograma electroforético y
albúmina si sospecha síndrome nefrótico.
 Factor reumatoideo y anticuerpos
antinucleares.
 Biopsia de piel muestra depositos de IG A y
complemento.
Diagnóstico por imágenes

• La ecografía abdominal: para confirmar


afectación intestinal y/o invaginación
intestinal.

• La ecografía testicular escrotal para


descartar orquitis.

• La ecografía renal puede mostrar riñones


hiperecogénicos.
Diagnostico diferencial

Dolorabdominal: Invaginación u otro tipo de abdomen


agudo medico /quirúrgico.

Artritis persistente: ARJ, LES. Otras vasculitis.

Exantema: Diátesis hemorrágica, otras púrpuras,


reacción a fármacos, urticaria.

Testículo doloroso: Hernia incarcerada, orquitis, torsión


testicular
Criterios hospitalizacion

Dolor abdominal intenso, vómitos, melena.


Compromiso articular severo.
Hipertensión arterial.
Síndrome nefrítico y/o nefrótico.
Causa social.
Tratamiento

El tratamiento inicial de la PSH requiere de la


interconsulta a los especialistas en dermatología,
reumatología y nefrología infantil.

Posteriormente el seguimiento será realizado por el


pediatra.

MEDIDAS GENERALES
Reposo absoluto en cama.
Control de la presión arterial.
Dieta hiposódica (en caso de hipertensión o uso de
corticoides)
TRATAMIENTO MÉDICO

Ayuno e hidratación parenteral en caso de compromiso


gastrointestinal (dolor abdominal severo con intolerancia
gástrica).

Elcompromiso cutáneo raramente requiere tratamiento


específico.

Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)

Ibuprofeno10 mg/K/dosis cada 6-8 hs vía oral


Naproxeno 20 mg/k/dosis cada 12 hs vía oral
Paracetamol 10 mg/k/dosis cada 8 hs vía oral

Están indicados para el control de las artralgias y artritis.

Tener en cuenta que si existe compromiso renal deben evitarse


por la nefrotoxicidad.
Corticoides

Prednisona o equivalentes 1 mg/k/día

Metilprednisolona 30 mg/k/dosis (máximo 1 gramo)


por 3 pulsos en días consecutivos.

Los pulsos de corticoides se utilizan en caso de


dolor abdominal intenso con vómitos, hemorragia
gastrointestinal o compromiso del sistema nervioso
central.

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