Sindrome Nefrotico 14

SINDROME
NEFROTICO
Dra. Bertha Pretell Facultad de Medicina Humana

Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrótico
• Los riñones filtran la sangre
para eliminar las sustancias
de desecho de la circulación
sanguínea a través de la
orina.
• Riñon: Millones de unidades
de filtrado: Glomérulos
• Malla: Filtrada y purificada
• Elimina: Exceso de líquido y
productos de desecho
• Cuando glomérulos funcionan
bien: impide que escapen
proteinas o células
sanguíneas.
• El síndrome nefrótico se
produce como consecuencia
de un daño en los glomérulos
renales

Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrótico
Este daño en glomérulos
produce un aumento de la
permeabilidad de la
membrana glomerular, lo que
permite que las proteínas del
plasma atraviesen la
membrana y sean expulsadas
por la orina: Proteinuria
masiva entonces:
Hipoalbuminemia.
• Normalmente, una persona
pierde menos de 150 mg de
proteínas a través de la orina
en un periodo de 24 horas.
Sin embargo, en caso de
síndrome nefrótico puede
llegar a perder más de 3,5
gramos en 24 horas, lo que
supone 25 veces la cantidad
normal.
Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrótico
Entidad producto de diferentes
patologías reconocidas clínicamente,
que pueden ser glomerulopatías
primarias o bien enfermedades de
carácter general
• Es por tanto una manifestación de
enfermedad glomerular y también
se llama nefrosis o nefrosis
lipoidea.
Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrótico
EDEMA
Proteinuria > 3.5 gr/ día
Hipoalbuminemia: < 3 gr/ dl
Hipercolesterolemia y Lipiduria

Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrótico
Puede acompañarse de:
• Hipercoagulabilidad
• Hematuria
• Hipertensión
• Retención de nitrogenados

Ayulo "DAC"
Edemas
• No se conoce bien el mecanismo de formación del
edema
1. Las proteínas de la sangre, como la albúmina, ayudan
a mantener una presión suficiente como para que el
liquido se mantenga dentro de los vasos sanguíneos.
Debido a la hipoalbuminemia, se produciría el
paso de líquido desde los vasos sanguíneos a
los tejidos, produciendo el edema.

Ayulo "DAC"
Edemas
• 2.- Otra teoría alternativa sugiere que el daño
en el riñón daría lugar a un aumento de la
retención de agua y sodio, lo cual produciría una
expansión del volumen y produciría el edema.

Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrótico
• La nefropatía de cambios mínimos es responsable del
53,5% de los casos en mayores de un año.
• Tx: con corticoides.
• Restricción de líquidos
• Evacuación de edemas
• Prevención y reconocimiento temprano de infecciones y
trombosis vasculares.

Ayulo "DAC"
Síndrome Nefrótico
• Se presenta a cualquier edad,
• Más frecuente en menores de 10 años,
• Edad promedio de presentación: 6 años
• Más frecuente en niños
• Excepción: glomerulonefritis membranoproliferativa más
frecuente en niñas.

Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrótico
• Figura No 3. Anasarca con el
edema escrotal y el abdomen en
batracio por la ascitis masiva, con
ombligo horizontalizado por el
edema de pared. Tiene vena
periférica para infusión de
albúmina con el fin de realizar
evacuación de edemas

Ayulo "DAC"
Anasarca

Ayulo "DAC"
Clasificación Etiológica
• Primario o Idiopático
• Secundario
• Congénito

Ayulo "DAC"
SINDROME NEFROTICO PRIMARIO:
Causas
• LESIONES GLOMERULARES
MÍNIMAS (LGM)
• ESCLEROSIS SEGMENTARIA
Y FOCAL (GSF)
• PROLIFERACION
MESANGIAL MODERADA
• GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO-
PROLIFERATIVA
• NEFROPATÍA MEMBRANOSA (GM)
• NEFROPATÍA IgM
• SÍNDROME NEFRÓTICO INFANTIL (SIN)

Ayulo "DAC"
Síndrome nefrótico secundario: Causas
• Enfermedades sistémicas - Lupus eritematoso sistémico
Púrpura de Henoch Shöenlein - Diabetes mellitus - Amiloidosis renal
Pan-arteritis nodosa - Enfermedad de células falciformes
• Infecciones - Sífilis congénita - Toxoplasmosis congénita
Hepatitis B y C - Paludismo - Nefritis por shunt
Asociado al síndrome de Inmunodeficiencia adquirida
Nefritis aguda post estreptocóccica - Tuberculosis
Endocarditis estreptocóccica
• Alérgicas - Enfermedad del suero - Picadura de abeja
Ortiga venenosa – Pólenes
• Cardíacas y vasculares - Trombosis de vena cava y renal
Pericarditis constrictiva - Falla cardíaca congestiva
Enfermedad tricuspídea
• Neoplasias -- Tumor de Wilms - Neuroblastoma
Enfermedad de Hodking – Leucemia
• Intoxicaciones - Bismuto -Mercuriales - Sales de Oro
Trimetadiona y parametadiona –
• Otros - Disgenesia gonadal XY - Síndrome Uña – Rotula

Ayulo "DAC"
LGM GSyF ProMe GMP NefroM N IgM SNI
Moder emb
49.5% 13.9%. 8.6% 13,9% 3,3% 6,5% 7,5%
2y4 5 meses a 1a5 4 a 14 Sin 5–5 Primario

años. H. 5 años. H. años. H. años patrón: años. H. Secundari
Prom. 9 Menores o: Sífilis,
años de 1año y Toxopl.
M 3:1 niños >de H
10
Edema hematuria, Síndrome 77% Másadultos. 67%: HTA Nacimieno o
Palpebral --- HTA, nefrótico, complem.di Hematuria corticoresist 3 primeros
–Anasarca proteinuripe Hematuria sm microscópic entes y meses.
Oliguria rsistente y Corticoresist 54%: HTA. a :70% progresan a Edemas
Hematuria evolución a entes y una densos Proteinurim IRC Proteinuria
Macro. HTA IRC: 65 % minoría onosintomát Pocos P.Peso
Leve. No corticosendi ica y corticosensi
IRC bles ausencia de bles
HTA
80% Complicacion 37,5% Pronóstico No beneficios Fallecen antes
complicacione es Severas o evolucionaron reservado con esteroides de 2años.
s: Respirator. remisión a IRC otros: 60% van al Remisión esp. IRC: 35%
Evoluc espontánea. Remisión IRC en 5 a 10 Mejor Px en Px Reservado
adecuada a Mayoria espontánea años. No hay niños que en
Tx eficaz. Trasplante
Corticoides Corticoresist. adultos. renal
Cambios Glomerulares
Mínimos
• Figura 1. Biopsia de un varón
de 16 años de edad con síndrome
nefrótico y diagnóstico de CGM.
• Celularidad del penacho y aspecto
general del glomérulo dentro de límites
normales.
• La inmunofluorescencia fue negativa.
(H&E, X400).

Ayulo "DAC"
Cambios Glomerulares
Mínimos
• Figura 2. Otro caso de
enfermedad glomerular de
cambios mínimos en el que
vemos la estructura del penacho
conservada, no hay
hipercelularidad (Tricrómico de
Masson, X400).

Ayulo "DAC"
Epidemiología
• Prevalencia: 16 x 100,000 niños
• Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por año
• Preescolares 2.5 a 4 años
• Relación hombre mujer: 2:1
• Afecta todas las razas
– Blancos y asiáticos: cambios mínimos
– Afro americanos: Esclerosis focal y
segmentaria
– Blancos: Membrano proliferativa
– Negros: Membranosa
Ayulo– "DAC"
Fisiopatologìa
• Albuminuria masiva
– Reducción de la presión oncótica
plasmática
– Extravasación de H20 y sodio al
intersticio
– Edema
– Secreción de aldosterona
•Mayor reabsorción de agua y Na en el
túbulo
•Empeoran
Dra. Bertha Pretell
los edemas
Facultad de Medicina Humana
Ayulo "DAC"
Fisiopatologìa
• Hiperlipidemia
– Colesterol: Aumento de la síntesis
hepática de lipoproteínas
– Dismimución de la actividad de
lipoprotein-lipasa
• Pérdida de la glicoproteína acida por orina
– LDL y VLDL: aumentadas
– HDL normales o elevadas

Ayulo "DAC"
Lesion Glomerular
Aumento de Permeabilidad de la MBG
Disminución de la albúmina sérica
Disminución de la presión oncótica

plasmática
Disminución del retorno Aumento de la reabsorción
capilar periférico renal de sodio
Aumento del líquido

Dra. Bertha Pretell intersticial
Facultad de Medicina Humana
Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrótico
Congénito
Proteinuria pre natal
SN en los tres primeros meses
Secundario a infecciones congénitas
TORCH
VIH
Forma más frecuente: Tipo finlandés
Albúmina sérica menor 1 gr/L
Aumenta la AFP en suero materno o en LA

Ayulo "DAC"
Lesión de cambios mínimos
• Más común en niños: 49.5%
– Menores de 6 años: 80%
• Glomèrulos de apariencia normal
• Ausencia de depósitos con la
inmunofluorescencia
• Fusión de podocitos en la capa epitelial visceral
del glomérulo
• Gotas de grasa en las células del tubulo
proximal
• Px favorable. 5% desarrollan IRC
Ayulo "DAC"
NEFROPATIA IgM
• Depósitos de Ig M y C3 en mesangio
• Mayor resistencia al tratamiento
• Peor Pronóstico

Ayulo "DAC"
Proliferación Mesangial Difusa
• 5 – 10%
• Aumento difuso de la matriz
mesangial
• Hipercelularidad
• Depósitos de IgM, IgG,
Complemento C3
• Resistencia al tratamiento: 45%

Ayulo "DAC"
Esclerosis Focal y Segmentaria
• 7 – 10%
• Hialinosis de glomérulos
• Fibrosis intersticial leve o moderada
• Hialinización arteriolar
• Atrofia tubular
• Depósitos de IgM.C3 C1q
• Microscopía: Fusión y vacuolización de
podocitos con colapso de las asas
capilares
Ayulo "DAC"
Clínica E. focal ySegm.
• Hematuria macroscópica
• Hipertensión arterial
• Resistencia al tratamiento: 70 – 80%
• Progresión a IRC: 40 – 80% de los
casos a los 10 años

Ayulo "DAC"
Glomerulonefritis Membrano
proliferativa
• Mesangiocapilar
• Engrosamiento difuso de la MBG
• Depòsitos granulares subendoteliales de Ig G IgM
C3 C4 C5, properdina IgA
• Tipo I
– Depòsitos subendoteliales y endomembranosos
• Tipo II
– Reemplazo de la làmina densa por depòsitos
– Menos proliferaciòn mesangial
• Tipo III
– Ausencia de depòsitos de C3 y asas capilares normales
Ayulo "DAC"
Glomerulonefritis Membrano
proliferativa
• Curso clínico agresivo
• Hipertensión arterial
• Hematuria
• IR progresiva
• Hipocomplementemia persistente: 77%
• Frecuente en escolares y adolescentes
• Rara en menores de 5 años
• Resistencia a esteroides: 95%
• Peor pronóstico

Ayulo "DAC"
Glomerulopatia membranosa
• Menos 5% en pediatría
• Engrosamiento difuso y uniforme de la pared
capilar
• Ausencia de proliferación celular
• Depósitos de IgG C3 C5
• Mediada Inmunológicamente
• Idiopática
• Manifestación inicial de enfermedades sistémicas
• Curso clínico variable

Ayulo "DAC"
• DIAGNOSTICO CLINICO

Ayulo "DAC"
Ayulo "DAC"
OLIGURIA
• Disminucion del flujo plasmatico renal
• Gasto urinario menor de 2 cc/kg/hora
• Orina con mayor osmolaridad
• Oscura
• Espumosa: proteinas

Ayulo "DAC"
Hematuria
• 22.7%
• Más frecuente en:
– Esclerosis focal y segmentaria: 67%
– Glomerulopatia membranosa: 69%
• Membranoproliferativa es un hallazgo
persistente: 50%
• Rara en enfermedad de Cambios
mínimos
Ayulo "DAC"
Hipertensión arterial
• Cambios mínimos: 30%
• GNM membranoproliferativa
– Más severa
– Asociada a IRC

Ayulo "DAC"
Síntomas gastrointestinales
• Diarrea no infecciosa por edema de la pared
intestinal
• Hepatomegalia
– Aumento de la síntesis de albumina
• Dolor abdominal
• Hiporexia
• DNT crónica
• Retardo pondoestatural
• Osteoporosis

Ayulo "DAC"
CLASIFICACION
CLINICA

Ayulo "DAC"
• Corticosensible:
– Respuesta: desaparicion de los sintomas
• Proteinuria < de 4 mg/m2/hora
• Albumina serica > 2.5 mg/dl
• Corticorresistente
• Proteinuria > de 4 mg/m2/hora
• Albumina serica < 2.5 mg/dl
• Recaidas Frecuentes
– Mas de 2 veces en 6 meses
– Cuatro en un año
Ayulo "DAC"
 Corticodependiente
• Dos recaídas consecutivas durante el
tratamiento
• Recaídas antes de 14 días de la suspensión
• Respondedor tardío
• Remisión de la proteinuria después de 4 semanas
de tratamiento

Ayulo "DAC"
Ayulo "DAC"
Pielonefritis
• Es una enfermedad renal que afecta a los
túbulos, al intersticio y a la pelvis renal y
es una de las enfermedades más
frecuentes del rinón.

Ayulo "DAC"
Pielonefritis: Formas
• PN aguda: se debe a infección bacteriana y se asocia a
infección de la vía urinaria.
• PN crónica: La infección bacteriana desempeña un
papel predominante, pero en su patogenia intervienen
también otros factores como el reflujo vesicoureteral y
la obstrucción.

Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS
• El término infección urinaria, implica la
afectación de:
• Vejiga (cistitis)
• Riñón y Sistemas colectores (pielonefritis)
• Ambos

Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS
• La Infección bacteriana de la vía urinaria puede
ser asintomática por completo o quedar
confinada a la vejiga sin desarrollo de infección
renal.
• No obstante las IU siempre conllevan el riesgo
de extenderse al ríñón.

Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS: Etiología
Más del 85 % debido a Bacilos Gram Negativos, que
forman parte habitual de la flora intestinal.
Más frecuente: Escherichia Coli, Proteus, Klebsiella
y Enterobacter.

Ayulo "DAC"
Vías de Infección
• En casi todos los pacientes con IU, los microorganismos
patógenos proceden de la propia flora fecal del paciente:
Forma de infección endógena
Son dos la vías por las que las bacterias llegan al riñón :
 A través del torrente sanguíneo ( endógena)
 Desde la vía urinaria inferior (ascendente).

Ayulo "DAC"
Pielonefritis
• Pielonefritis aguda: vía hematógena
• Cuando hay obstrucción ureteral
• Pacientes debilitados
• En pacientes con Tx Inmunosupresor
• Microorganismos no Intestinales como los estafilococos
y algunos hongos.

Ayulo "DAC"
Pielonefritis
• Pielonefritis Crónica: Por infección ascendente.
• En el hombre, la vejiga y la orina vesical normales son
estériles.
• El primer paso en la patogenia de una infección
ascendente es la colonización de la uretra distal y del
introito (en la mujer) por bacterias coliformes.

Ayulo "DAC"
Pielonefritis
• La colonización depende de la capacidad de las
bacterias para adherirse a las células de la mucosa
vaginal o uretral.
• Desde la uretra, los microorganismos pueden penetrar a
la vejiga por sondaje o algún tipo de manipulaciones.

Ayulo "DAC"
Pielonefritis
• En ausencia de manipulación, la IU es más frecuente en
las mujeres, probablemente por:
• Menor longitud de la uretra,
• Por una ausencia de propiedades antibacterianas,
• Debido a los cambios hormonales,
• Al traumatismo uretral durante el coito o
• Una combinación de estos factores.

Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS AGUDA
• Es una inflamación aguda supurada del
riñón causada por una infección
bacteriana,
• ya sea hematógena y provocada por una
diseminación septicémica
• o ascendente y asociada a un RVU

Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS AGUDA
• Macroscópicamente, se manifiesta en forma de
pequeños abscesos corticales y medulares (sobre todo
corticales) que pueden confluir ente si, aumentando de
tamaño incluso extenderse intratubularmente a otras
zonas del riñón.
• También pueden extenderse a la cápsula renal y al
tejido perirrenal.

Ayulo "DAC"
Pielonefritis aguda

Ayulo "DAC"
Pielonefritis aguda
• Con numerosos puntos
blanquecinos correspondientes a
microfocos supurados en la
corteza renal; hiperemia aguda
con numerosas petequias en el
aparato pielocalicilar y dos papilas
renales del sistema pielocalicilar
superior con necrosis en sus
vértices.

Ayulo "DAC"
Pielonefritis Aguda

Ayulo "DAC"
Pielonefritis aguda
• Microfoco de pielonefritis
aguda con colonias
bacterianas en el polo
vascular glomerular y
destrucción del tejido
renal periglomerular. PAS
x 80

Ayulo "DAC"
FORMAS ESPECIALES DE PIELONEFRITIS
AGUDA
• Necrosis papilar: destrucción y necrosis de las papilas
llegando a amputarse y desaparecer.
• En las primeras fases hay una verdadera necrosis por
coagulación.
• La necrosis papilar renal se produce en enfermos con
diabetes mellitus, por abuso de analgésicos y por obstrucción
urinaria.
• Pionefrosis: dilatación de la pelvis y de los cálices que están
llenos de pus.

Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS CRONICA
• Es una enfermedad renal tubulointersticial
crónica en la que la inflamación crónica
tubulointersticial y la cicatrización renal van
acompañadas de una afectación patológica de
los cálices y la pelvis.

Ayulo "DAC"
• Histológicamente, se caracteriza por

atrofia y dilatación de los túbulos
junto a fibrosis intersticial e infiltrado
linfoplasmocitario intersticial.
•

Ayulo "DAC"
• Otro hecho característico es la presencia de abundantes
cilindros hialinos ("tiroidización renal").
• Es común la presencia de fibrosis en las paredes de los
vasos.
• El compartimento glomerular también puede afectarse:
esclerosis glomerular, fibrosis periglomerular...

Ayulo "DAC"
Pielonefritis crónica
• En una paciente con reflujo
vesicoureteral congénito
(nefrectomía).
• Hay áreas de fibrosis
intersticial y periglomerular
acompañadas de infiltrado
inflamatorio mononuclear.
• (H&E, X400).

Ayulo "DAC"
• Macroscópicamente, junto a cicatrices
amplias corticales en forma de "U"
aparece deformaciones del sistema
pielocalicial.

Ayulo "DAC"
Pielonefritis crónica

Ayulo "DAC"
Formas Especiales de Pielonefritis Crónica
• Pielonefritis crónica xantogranulomatosa. La mayor
parte de las veces se asocia a litiasis renal.
• Se observa un engrosamiento amarillento alrededor de
la pelvis y de los cálices, que está constituido
microscópicamente por células xantomatosas (histiocitos
cargados de colesterol)

Ayulo "DAC"
Pielonefritis crónica xantogranulomatosa
• Correspondiente a una forma de
pielonefritis crónica en la que
existe además del componente
inflamatorio de células redondas,
acúmulos de células espumosas o
xantomatosas que contienen
abundantes lípidos. HE x 200

Ayulo "DAC"
Malacoplaquia
• Se aprecian histiocitos
con citoplasmas
voluminosos
acidófilos y granulares,
presentando algunos de
ellos
cuerpos de Michaelis-
Gutmann en su interior.

Ayulo "DAC"
Nefropatías vasculares
• Las lesiones vasculares en el riñón dan
lugar a una isquemia renal:
• Atrofia,
• Degeneración y
• Necrosis del parénquima (túbulos)
• Fibrosis intersticial ("nefro-angio-
esclerosis").
• Infiltrado mononuclear intersticial de
linfocitos.

Ayulo "DAC"
Nefroangioesclerosis: Macro
• Riñones de pequeño tamaño.
• La superficie cortical está
granulada por la hipertrofia y la
fibrosis.
• El parénquima aparece
adelgazado, atrófico.

Ayulo "DAC"
Glomerulonefritis: Clínica
• Síndrome nefrítico: Cursa con

• hematuria,
• proteinuria,
• hipertensión arterial,
• fiebre e
• hiperazoemia.
• Síndrome nefrótico:
• Cursa con proteinuria superior a 3.5g/dia,
• hipoalbuminemia,
• edema,
• hiperlipidemia y
• lipiduria.

Ayulo "DAC"
Presentación de los Sindromes
Glomerulares
S. Nefrotico S.Nefrítico
• Nefrosis Lipoidea (C.Mínim.) ++++
• Nefrosis Membranosa ++++ +
• Glomeruloesclerosis diabética ++++ +
• Amiloidosis ++++ +
• Glom. Focal y Segmentaria +++ ++
• Glomerulonefritis Mesangiocapilar ++ ++
• Glomerulonefritis difusa aguda + ++++
• Glomerulonefritis crecéntica + ++++

Ayulo "DAC"
Amiloidosis Renal
• La amiloidosis es una enfermedad por
depósito extracelular de un material
filamentoso homogéneo acelular PAS
+, rojo Congo +, de aspecto
histológico glaseado y eosinófilo,
denominado “amiloide”.
• Suele ser secundaria a numerosas
enfermedades crónicas, es
multiorgánica, y presenta especial
predilección por las paredes de los
vasos sanguíneos.
• La preparación es de un corte renal
teñido con rojo Congo, en el que
apreciamos el amiloide como una
sustancia homogénea teñida de un
color rojizo-anaranjado que aparece
engrosando el intersticio renal y
obliterando las luces capilares
glomerulares, llegando incluso a
reemplazar al glomérulo.

Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrótico con
Sustancia Amiloide
• Varón de 70 años, con síndrome
nefrótico, gammapatía monoclonal
en suero y orina tipo lambda, serie
ósea normal, células plasmáticas
en médula ósea inferiores al 10%
sin plasmocitosis periférica y
extenso depósito sistémico de
amiloide.

Ayulo "DAC"
Nefroesclerosis Maligna
• Se presenta en pequeñas arterias y arteriolas en forma
de telas de cebolla.
• Las consecuencias pueden ser:
 pequeños infartos,
 Una glomerulopatía focal y segmentaria con lesiones
necróticas con o sin proliferación celular glomérulo-
capsular (glomerulopatía hipertensiva ) y
 Lesiones tubulares que pueden llegar a la necrosis del
epitelio.

Ayulo "DAC"
Nefroesclerosis Maligna
En esta enfermedad se encuentra una
• endoarteritis edematosa, estenosante,
ocasionalmente trombótica y necrótica (necrosis
fibrinoide).
• Puede haber hemorragias en la pared
(fragmentocitos), escasos leucocitos y
monocitos, e hiperplasia laminar concéntrica de
la íntima en arterias radiadas corticales
terminales.

Ayulo "DAC"
Ayulo "DAC"
Ayulo "DAC"
Ayulo "DAC"
Ayulo "DAC"
Ayulo "DAC"

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Proteinuria > 3.5 gr/ día

Hipoalbuminemia: < 3 gr/ dl

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2y4 5 meses a 1a5 4 a 14 Sin 5–5 Primario

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Aumento de Permeabilidad de la MBG

Disminución de la albúmina sérica

Disminución de la presión oncótica

Aumento del líquido

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• Histológicamente, se caracteriza por

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