• Paciente de 4 años de edad a quien refiere la mama con los labios

azules desde el primer año de edad, así como cansancio al jugar con
otros niños. Refiere que cuando juega de manera intensa se detiene
por ratos para encuclillarse. De manera ocasional le falta mucho el
aire de manera espontánea. EF con FC 120, TA 90/ 60, FR 22.
Choque de la punta en 6º EIC y linea axilar anterior, levantamiento
paresternal izquierdo bajo, con soplo holosistólico en foco
pulmonar y tricuspídeo. Acropaquias y cianosis periférica así como
central. Edema periférico 1+, hepatomegalia 2+.
• ¿Cuál es el tratamiento de este paciente?
• Diuretico
• Propranolol
• Verapamilo
• tiazida
• Paciente de 4 años de edad a quien refiere la mama con los labios
azules desde el primer año de edad, así como cansancio al jugar con
otros niños. Refiere que cuando juega de manera intensa se detiene
por ratos para encuclillarse. De manera ocasional le falta mucho el
aire de manera espontánea. EF con FC 120, TA 90/ 60, FR 22.
Choque de la punta en 6º EIC y linea axilar anterior, levantamiento
paresternal izquierdo bajo, con soplo holosistólico en foco
pulmonar y tricuspídeo. Acropaquias y cianosis periférica así como
central. Edema periférico 1+, hepatomegalia 2+.
• ¿Cuál es el tratamiento de este paciente?
• Diuretico
• Propranolol
• Verapamilo
• tiazida
• Un adolescente de 14 años de edad se presenta a consulta por
disnea de esfuerzo y edema de miembros inferiores desde hace 3
meses. A la exploración tiene frecuencia cardiaca de 70 lpm, presión
arterial normal, bajo peso y estatura para la edad, cianosis ligera de
piel y mucosas, soplo sistólico en foco pulmonar de ligera
intensidad, componente pulmonar del segundo ruido reforzado y
extremidades con hipocratismo digital. El ECG muestra datos de
hipertrofia del ventrículo derecho. Se le realizó un Ecocardiograma
donde se encontró comunicación ventricular, estenosis pulmonar,
hipertrofia del ventrículo derecho, aorta desplazada hacia la
derecha (cabalgada sobre el ventrículo derecho). ¿Qué cardiopatía
congénita compleja tiene este paciente?
• Tetralogía de Fallot
• Transposición completa de las grandes arterias
• Anomalía de Ebstein
• Transposición corregida de las grandes arterias
• Un adolescente de 14 años de edad se presenta a consulta por
disnea de esfuerzo y edema de miembros inferiores desde hace 3
meses. A la exploración tiene frecuencia cardiaca de 70 lpm, presión
arterial normal, bajo peso y estatura para la edad, cianosis ligera de
piel y mucosas, soplo sistólico en foco pulmonar de ligera
intensidad, componente pulmonar del segundo ruido reforzado y
extremidades con hipocratismo digital. El ECG muestra datos de
hipertrofia del ventrículo derecho. Se le realizó un Ecocardiograma
donde se encontró comunicación ventricular, estenosis pulmonar,
hipertrofia del ventrículo derecho, aorta desplazada hacia la
derecha (cabalgada sobre el ventrículo derecho). ¿Qué cardiopatía
congénita compleja tiene este paciente?
• Tetralogía de Fallot
• Transposición completa de las grandes arterias
• Anomalía de Ebstein
• Transposición corregida de las grandes arterias
• En relación al caso anterior, después de la corrección quirúrgica,
¿Qué dato electrocardiográfico es predictor de taquicardia
ventricular sostenida y muerte súbita?
• Bloqueo de rama derecha del has de His
• Patrón de repolarización precoz
• Bloqueo de rama izquierda del has de His
• Duración del QRS > 180ms
• ¿En cuanto al soplo pulmonar por Fallot, si el soplo es intenso, que
gravedad tiene la estenosis infundibular?
• Ligera
• Moderada
• Grave
• No se puede saber por clínica
• En relación al caso anterior, después de la corrección quirúrgica,
¿Qué dato electrocardiográfico es predictor de taquicardia
ventricular sostenida y muerte súbita?
• Bloqueo de rama derecha del has de His
• Patrón de repolarización precoz
• Bloqueo de rama izquierda del has de His
• Duración del QRS > 180ms
• ¿En cuanto al soplo pulmonar por Fallot, si el soplo es intenso, que
gravedad tiene la estenosis infundibular?
• Ligera
• Moderada
• Grave
• No se puede saber por clínica
Tetralogía de Fallot
Aspectos históricos

• 1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas

Steno

• 1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro

caso

• 1888: Etienne-Louis Arthur Fallot

publicó:
– Contribution à l’anatomie
pathologique de la maladie bleu
(cyanose cardiaque)
Aspectos
históricos
Blalock y Taussig en 1945:
Primera intervención quirúrgica
la cual consistió en una cirugía
paliativa
 Aspectos históricos
• 1948: Sellors y Brock publican la apertura
quirúrgica o valvulotomía de la válvula
pulmonar y del tracto de salida del ventrículo
derecho o infundibulotomía
Comprende 4 defectos
clásicos
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR

OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL

TRACTO DE SALIDA DERECHO

CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA
AORTA CABALGANDO AL SEPTUM

HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO

DERECHO
 Alteraciones embriológicas
• El septo conal se desarrolla
en una posición anormal
• Situándose más anterior de lo
normal
• El cono cardiaco primitivo
queda dividido anormal en
dos canales desiguales (en
anterior más estrecho)
Anatomía patológica

Infundíbulo
Estenosis
subpulmonar
valvular
muscular
pulmonar en
hipoplásico y
75%
estrecho

Agenesia de
Hipertrofia
válvula
ventricular
pulmonar en
derecha
2%
 Anatomía patológica
• Aurícula derecha aumentada con paredes
hipertróficas
• Dextroposición de Aorta
• Anomalías de las arterias coronarias en 2-8%
• Aorta de tamaño superior al de la arteria
Pulmonar
• En 25% arco aórtico derecho
• Comunicación interventricular
Incidencia

• 3.5% Cardiopatías Congénitas

• 10% en México

• 1 por cada 3,600 nacidos vivos

• Sin predominio de sexo

• Cardiopatía cianógena más frecuente después

del 1er. Año de vida
Etiología

Etiología desconocida,
probable deleción de
cromosoma 22q11 (15%)

Asociado a Sx de Down,
DiGeorge, Laurence

Moon, Bield y Goldenhar

• Consumo excesivo de alcohol

Factores asociados • Ingesta de anticomiciales
• Madres con fenilcetonuria
 Fisiopatología

• Las consecuencias
hemodinámicas dependen de:
– Severidad de la obstrucción del
tracto de salida
– Tamaño del defecto septal
ventricular (generalmente
grande)

• Los flujos relativos pulmonar y

sistémico dependen:
– Resistencias
– Cortocircuito
– Presiones ventriculares
Anomalías asociadas
Arteria subclavia izquierda aberrada 10%

Canal AV común 2%

Drenaje venoso anómalo parcial 1%

Dextrocardia 1%

VCS izquierda 8%
 Cuadro clínico
• Cianosis y/o crisis hipoxia
• Tolerancia disminuida al esfuerzo
• Posición en cuclillas (incrementa
retorno venoso)
• Dedos en palillo de tambor
• Soplo sistólico pulmonar o III EIC
izquierdo
• Soplo continuo cuando hay PCA
 Radiografía de tórax

Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazón
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)
Radiografía de tórax
Electrocardiograma

Normal los primeros días de vida

Ondas P picudas en DII y V1
AQRS a la derecha
CVD
 Fallot

EKG

• Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)

• Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y enV2
(QRS isodifásico)
Electrocardiograma
Ecocardiograma

La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.

El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.
La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho
El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar
El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.
Origen y distribución de las arterias coronarias.
Anomalías asociadas.
 Datos ecocardiográficos

• La obstrucción del
tracto de salida del VD
(TSVD)

• El tamaño de la unión
ventrículo derecho-
arteria pulmonar (anillo
pulmonar) y las
características de la
válvula pulmonar.
 Hemodinamia
• Presiones ventriculares
similares
• Gradiente de presión entre 84/4
84%
VD y TAP
• Contractilidad ventricular
aumentada
• Salto oximétrico AD a VD
• Desaturación de VI a Aorta
 Coronariografía
- Aortograma y
coronariografía selectiva
para demostrar anomalías
coronarias (5%) lo cual
puede impedir o dificultar
la ventriculotomía
Anomalías coronarias más frecuentes

• 1) La DA se origina
de la Coronaria
derecha, pasando
por enfrente o
detrás de la
pulmonar.
-enfrente: evita la
ventriculotomía
- detrás : no la evita
Anomalías coronarias frecuentes
• 2) La coronaria
derecha se origina de
la coronaria izquierda
y ésta puede pasar
enfrente o detrás de
la pulmonar
 Anomalías coronarias
frecuentes

• 3) arteria coronaria
única.
Otros estudios :
Resonancia Magnética Nuclear
Lesiones asociadas

• CIA
• PCA
• Ventana Aorto Pulmonar sin
Leves hipertensión pulmonar
• Estenosis periférica de ramas
pulmonares
Lesiones asociadas Graves

Estenosis periférica de
ramas pulmonares
Anomalía de arteria
coronaria (5%)
Agenesia de valvas
pulmonares
Drenaje pulmonar o
sistémico anómalo

Hemitruncus

Resistencias pulmonares
elevadas

CIV múltiple
Tratamiento
• El 70% de los pacientes con tetralogía de Fallot
sintomáticos necesitan una intervención en el
primer año de vida.

• Si se dejan a la evolución natural, sólo llega a

la edad adulta un 5%
Historia natural

• 25% fallecen antes del año

• 40% antes de los 4 años
• 70% antes de los 10 años
• Accidente trombótico con edad y policitemia
• Daño miocárdico (x hipoxia, sobrecarga de Pº
y vol. de VD) ICC, isq. subendocárdica
• Crisis de hipoxia MUERTE
Dos grandes grupos

Tratamiento Médico

Tratamiento
Paliativo Correctivo
Quirúrgico

Cardiología Intervencionista
 Tratamiento

El tratamiento es
quirúrgico, pero las
estenosis valvulares
pulmonares y de ramas
pueden ser tratadas
por angioplastía con
balón.
Tratamiento Médico

Dieta rica en hierro Betabloqueadores

Manejo de la Manejo de crisis de

policitemia hipoxia
 Tratamiento quirúrgico
• La decisión entre cirugía paliativa o correctora
dependerá de la experiencia y de los
resultados de cada grupo.
• En la cirugía paliativa deben evitarse las
conexiones que pueden provocar
hipertensión pulmonar o distorsiones de las
arterias pulmonares.
• La recomendación fundamental es intentar
la corrección completa lo antes posible.
 Clasificación quirúrgica
Anatomía
• Ramas de arteria pulmonar de diámetro
favorable: no hay normal
contraindicación • Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado
para corrección • Ausencia de lesiones asociadas severas
completa

• Ramas pulmonares o Ventrículos

Anatomía hipoplásicos
desfavorable • Lesiones asociadas severas que aumentan
el riesgo de corrección total
 Elección de la técnica quirúrgica
• < de 6 meses Qx paliativa

• 6 – 12 meses Qx paliativa excepto en casos

con anatomía favorable

• > de 1 año asintomáticos y anatomía

favorable: corrección total
• Se estudiaron 227 niños con TF entre 1993-
1998 a quienes se les realizo Corrección total,
en donde se concluye de acuerdo a los
resultados básicos fisiológicos una menor
mortalidad si se realiza la reparación entre los
3 a 11 meses de edad Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129.
• Cierre de CIV + plastia de tracto de salida pulmonar

• Otras cirugías cuando plastía no es exitosa:

• Blalock Taussig: conexión hacia subclavia
• Waterston- Cooley: AP derecha hacia Aorta
• Potts: AP izquieda a Aorta descendente
Complicaciones de cirugía
Inmediatas
• Arritmias
• Falla ventricular derecha

Tardías
• Insuficiencia pulmonar
• Insuficiencia aórtica
• CIV residual
• Arritmias cardiacas
Factores que aumentan la morbi-mortalidad

• Anomalías de la • Tx Qx paliativo
arteria pulmonar previo
• Defectos asociados • Ventriculotomía
• Hematócrito preQx • Parche de
• Bajo peso y corta ampliación
edad • Insuficiencia
pulmonar
• Edad > de 3 años
• Relación VD/VI > 0.8
• Arritmias
Pronóstico y sobrevida

• Bueno
• Mortalidad hospitalaria < de 2%
• PO inmediato: GC, disf. diast. der, arritmias
• 90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30 a
• Buena calidad de vida
• Mortalidad (arritmias, endocarditis)
• Reintervención 5 – 10%
Pacientes de por vida
¿Cuándo prótesis pulmonar?

• Actualmente : estamos viviendo todas las

complicaciones secundarias a la cirugía
• La insuficiencia pulmonar es frecuente en
postoperados de tetralogía de Fallot
– Dilatación progresiva VD
– Arritmias
– M. súbita
• Lesión benigna, bien tolerada
Predictores de riesgo para desarrollar IP

Edad de cirugía de reparación de Fallot

Tiempo desde la evaluación a la reparación.

Síncope

Síntomas de falla cardiaca equivalentes a NYHA >II.

Disfunción VD

QRS ≥ 180 mseg

Volumen final de la diástole del VD (VFDVD)

Tamaño VD (medido RM)

Cómo evaluar a los pacientes

Clase funcional de pacientes:

Prueba de Naughton

Radiografía de tórax: Grado

de cardiomegalia

Electrocardiograma:
Duración del QRS
Tetralogía de Fallot
 Criterios para reemplazo valvular
pulmonar
Insuficiencia pulmonar moderada a severa
(Fracción regurgitación >25% por RM cardiaca) y uno
de los siguientes:
• Volumen final diástole VD ≥ 160 ml/m2 (valor z >5).
• Volumen final de la sístole VD ≥ 70 ml/m2
• Volumen final diástole ≤65 ml/m2
• Fracción expulsión VD ≤ 45%.
• Aneurisma tracto salida VD
• Criterios clínicos: intolerancia ejercicio, síntomas o signos de falla
cardiaca, uso de medicamentos cardiacos, síncope, TV sostenida
 Criterios para el
reemplazo valvular pulmonar
• Otras lesiones hemodinámicas significativas:
• Insuficiencia tricuspídea
• Defectos septales
• Insuficiencia Aórtica.

Pueden ser considerado tempranamente para RVP

• Pacientes con alto riesgo
• Predictores clínicos de mal pronóstico
• Sometidos a cirugía de reparación de Fallot < 3 años
• Presencia de dilatación o disfunción VD.
Pronóstico

Mortalidad perioperatoria
baja

Riesgo de muerte se
incrementa posterior al
reemplazo valvular pulmonar

Sobrevida a 5 años del 92% y

a 10 años del 86%.

Libre de reeoperación en
81% a 5 años, 58% a 10 años,
y 41% a 15 años.

Predictor de reeoperación
temprana es reemplazo a
edad joven.
 Manejo anestésico

• Premedicación la finalidad de evitar crisis de hipoxia: llanto, la ansiedad, la

defecación, la alimentación y el ejercicio.
• Mantener la Resistencia Vascular Sistémica (RVS).
• Disminuir la Resistencia Vascular Pulmonar (RVP).
• Evitar la depresión miocárdica.
• Mantener o mejorar el transporte de oxígeno.