HISTOEMBRIOLOGÍA

SISTEMA NERVIOSO
DR. JAIME A NAVARRO.MD
 Sistema Nervioso Periférico

Sistema Nervioso Somático.

 Sistema Nervioso

NEURULACION: Formación del Tubo Neural.

Procesos que intervienen en la formación de la placa

neural y los pliegues neurales y en el cierre de estos
últimos para formar el tubo neural.

Proceso celular y multifactorial complejo en el que

intervienen una cascada de mecanismos moleculares y
factores extrínsecos.

Duración: 3 – 4 semana.
Embrión: Néurula.
 Sistema Nervioso

NEURULACION: Formación del Tubo Neural.

NOTOCORDA: Columna extensa de células de la línea media que se
extiende desde la membrana bucofaríngea hasta el nudo primitivo.
Inductor primario o cetro señalizador (Proteína SHH).
(Factor de crecimiento Beta, Proteínas PMO)

ECTODERMO EMBRIONARIO:
Formar una placa elongada de células epiteliales engrosadas

PLACA NEURAL: Neuroectodermo.

Localización: Rostral nodo primitivo y dorsal a la notocorda y mesodermo.
Longitud: Inicio: = Notocorda - Final: Elonga y ensancha.

SURCO NEURAL:
Invaginación de la placa neural a lo largo de su eje cental. (Día 18)
 Sistema Nervioso

NEURULACION: Formación del Tubo Neural.

PLIEGUES NEURALES:
Consecuencia de la formación del surco neural uno a cada lado. (2)
Especial prominencia en el extremo craneal del embrión. (signos: desarrollo encefálico)

TUBO NEURAL:
Movilización de los pliegues neurales hacia la línea media y fusión de los mismos.
Finales de la tercera semana.
Separación del ectodermo de la superficie. (EPIDERMIS)

CELULAS DE LA CRESTA NEURAL:

Células neuroectodérmicas situadas a lo largo del borde interno de cada pliegue neural
pierden su afinidad epitelial y su inserción con las células vecinas.
Transformación: Epitelial – Mesenquimatoso.

CRESTA NEURAL:
Masa irregular aplanada entre el tubo neural y el ectodermo superficial adyacente.
Se divide en las porciones derecha e izquierda .
 TUBO NEURAL: SNC
Encéfalo: 2/3 superiores del tubo
(4 par de somitas)
Médula Espina: 1/3 inferior del tubo
DESARROLLO TEMPRANO
DEL SISTEMA NERVIOSO

CRESTA NEURAL: SNP – SNA

Inicio: Días 22 – 23. Nervios craneales y raquídeos.
Estadio 10 del desarrollo.
Región 4 – 6 par de Somitas. Ganglios autónomos.
 Sistema Nervioso

NEURULACION: Formación del Tubo Neural.

Conducto Neural: Comunicación directa con la

cavidad amniótica. (Neuroporos)
Cierre de los neuroporos coincide con la aparición
de la circulación vascular sanguínea para el tubo
neural.
Conducto Neural:

CONDUCTO VENTRICULAR CONDUCTO DEL EPENDIMO:

ENCEFALICO CONDUTO CENTRAL DE LA
MEDULA ESPINAL
 Sistema Nervioso

Neuroporo
Anterior

• El cierre del Tubo Neural

se produce por la parte
dorsal desde el centro hacia TN
los extremos (neuroporos).

Somitas
• El neuroporo anterior
se cierra el día 25 y el
posterior el día 27.
Neuroporo
Posterior
 Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL: HISTOGENESIS

Tubo Neural:
 1/3 inferior, debajo 4 par de
Somitas.

 Las paredes laterales aumentan

de grosor y reducen de forma
gradual el conducto neural. (9 –
10 Semana)

 Neuroepitelio columnar
seudoestratificado
 Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Zona o Capa Ependimaria o Ventricular

Zona o Capa del Manto o Intermedia

Zona o Capa Marginal

 Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Células Neuroepiteliales:

 Zona Ventricular o Capa Ependimaria:

Epitelio Ependimario. (Conducto del Ependimo)
 Zona Intermedia o Capa del Manto:
Neuroblastos: Neuronas. – Células de la Glía. (Sustancia
Gris)
 Zona Marginal: Porciones externas de las
Células neuroepiteliales. (Sustancia Blanca)
 Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

La multiplicación de los Neuroblastos de la capa del manto

produce unos engrosamientos diferenciales en las paredes
laterales, originando 2 regiones: Surco Limitante
s placas alares. (engrosamientos dorsales)
 Placas Alares: Astas Grises Dorsales (Tabique Dorsal)
 Función: Sensitiva.
Las placas basales. (engrosamientos ventrales)
 Placas Ventrales: Astas Grises Ventrales y Laterales. (Tabique Medio
Ventral)
 Función: Motora.
 Sistema Nervioso

EVOLUCIÓN DE LA CAPA DEL MANTO

Capa
Ependimaria

Capa del manto

Capa marginal
 Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Menínges Raquídeas:

 Mesénquima: Menínges Primitivas: Duramadre.

(Capa Externa)
 Cresta Neural: Pia – Aracnoides o Leptomeninges.
(Capa Interna)
Trabéculas Aracnoideas: TC (Aracnoides – Piamadre)
Espacio Subaracnoideo: LCR 5 Semana. (Aracnoides –
Piamadre)
 Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Cambios de Posición:

Embrión: Médula espinal = Conducto vertebral. Nervios

Intervertebrales: Agujeros intervertebrales niveles de
origen.

 6 Meses (Prenatal): S1
 Neonato: L2 o L3
 Adulto: L1 Borde inferior.
 Sistema Nervioso

MÉDULA ESPINAL: Ascenso relativo

 Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Cambios de Posición:

Extremo inferior de la medula: Cono medular.

 Raíces Nerviosas: Cola de caballo.
(Duramadre – Aracnoides: S2).

 Hebra fibrosa: Filum terminal. (Piamadre)

Altura original del extremo caudal de la médula espinal
embrionaria.
 Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL:

Mielinizacion de Fibras Nerviosas:

 Periodo Fetal tardío (Semana 20) – 3 años de vida postnatal.

 Proteínas básicas de Mielina. (isoformas)
 1. Nervios Motores .
 2. Nervios Sensitivos.

 Células:
 SNC: Oligodendrocitos.
 SNP: Células de Schwam.
 Sistema Nervioso

ANOMALÍAS CONGÉNITAS

MEDULA ESPINAL

Es toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso

del tubo neural: Médula espinal, nervios raquídeos,
meninges, arcos vertebrales, músculo y/o piel
suprayacente. (4 Semana)
Etiología:
 Factores de Riesgo:
 Ácido Valproico. (1 – 2%)
 Vitamina A.
 Hipertermia.

 Factores Protectores:
 Ácido Fólico. (Durante los 3 primeros meses)
Dosis: 0,4 mg / 400 ug día
Seno Dérmico Raquídeo:

 Es un depresión en la piel en el plano medio posterior de la región

sacra .

 Indica la región de cierre del neuroporo caudal al final de la cuarta

semana.

 Representan el sitio final de separación entre el ectodermo

superficial y el tubo neural.
 Sistema Nervioso

ESPINA BÍFIDA OCULTA

 Falta de crecimiento normal y fusión en el plano medio de las

mitades embrionarias del arco neural

 Vértebras L5 o S1 (10% Personas sanas)

 70% a nivel lumbar
 Asintomática
La indicación de su presencia puede ser un hoyuelo.
 Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea
Espina Bífida Quística:

 Protrusión de médula espinal y/o meninges a través de los defectos

en los arcos vertebrales. (saco = quiste).

 Incidencia: 1 x 1.000 nacidos vivos.

 Espina Bífida con Meningocele: Meninges + LCR.

 Espina Bífida con Mielomeningocele: Meninges + LCR + Médula

espinal y/o raíces nerviosas.
 Sistema Nervioso

MENINGOCELE

 Protrusión de las meninges.

 Tubo neural cerrado.
 Sistema Nervioso

MIELOMENINGOCELE

 7% casos de espina bífida.

Región Lumbosacra.
Protrusión de meninges y médula.
Cubierto por piel - membrana delgada.
 Alteraciones neurológicas
Riesgo de infecciones urinarias
DX: Ecografía semanas 10 – 12.
Mielomeningocele
Niveles elevados Alfa Fetoproteína en líquido amniótico y
suero materno.
Espina Bífida Quística: MIELOMENINGOCELE
Espina Bífida Quística:

 Déficit neurológico. (Posición – extensión: lesión)

 Perdida de sensibilidad en el dermatoma correspondiente.
 Parálisis del músculo estriado.
 Anestesia de la zona afectada.
 Parálisis de esfínteres y anestesia en silla de montar.
(Mielomeningoceles lumbosacros)
 Casos graves asociado a MEROENCEFALIA.
 Sistema Nervioso

Espina Bífida Quística: MIELOSQUISQUISIS

 Tipo mas grave de espina bífida.

 Área afectada abierta: No fusion de

los pliegues neurales.

 Masa aplanada de tejido nervioso.

 Crecimiento excesivo de la placa

neural y NO cierre neuroporo dorsal.
 Sistema Nervioso

DESARROLLO DEL ENCEFALO

Tubo neural craneal al cuarto par de somitas.
Mayor crecimiento del sector cefálico del TN

Inducción: Notocorda - Membrana Bucofaríngea.

VESÍCULAS ENCEFÁLICAS
 DESARROLLO DEL ENCEFALO

 Las estructuras encefálicas aparecen luego de ocurridos 4

procesos básicos:

a) Proliferación Neuronal.
b) Migración.
c) Período de organización: Diferenciación celular.
d) Mielinización.

 Nacimiento. (Postnatal)
 DESARROLLO DEL ENCEFALO

 4 Semana: Después del cierre de los neuroporos, el

extremo cefálico del tubo neural se dilata y aparecen 3
vesículas Encefálicas Primarias a partir de las cuales se
origina el encéfalo:

 Prosencéfalo (Cerebro Anterior).

 Mesencéfalo (Cerebro Medio).
 Romboencéfalo (Cerebro Posterior).
 5 Semana: Romboencéfalo y Prosencéfalo se dividen en
2 Vesículas Encefálicas Secundarias:

 Prosencéfalo:
-Telencéfalo.
-Diencéfalo.

 Romboencéfalo:
- Mielencéfalo.
- Metencéfalo.
 Sistema Nervioso

VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

4ta. Semana 5ta. Semana

TELEN
PROSEN
DIEN

MESEN MESEN

METEN
ROMBEN
MIELEN
 CEREBELO
 La estructura del cerebelo refleja su desarrollo
filogenético :

Arquicerebelo: Lóbulo Floculonodular. (Aparato

vestibular)
Paleocerebelo: Vermis y lóbulo anterior.
(Información sensitiva de las extremidades)
 Neocerebelo: Lóbulo Posterior. (Control selectivo
de los movimientos de las extremidades)
 Sistema Nervioso

CEREBELO: Histología de la corteza

Capa molecular:
Capa granulosa externa:
Cel. “en cesto” y estrelladas
Cel. “en cesto”, estrelladas
Capa intermedia:
y grano
Cel. de Purkinje
Capa granulosa interna :
Capa granular:
Cel. de Purkinje y de Golgi
Cel. de Golgi y grano
Plexos Coroideos y LCR:

 La piamadre vascular junto con el techo ependimario (4

ventrículo) forma la tela coroidea, luego se invagina en el
cuarto ventrículo donde se diferencian en el plexo
coroideo.

 Aparecen plexos similares en el techo del 3 ventrículo y en

las paredes mediales de los ventrículos laterales.
Plexos Coroideos y LCR:

 Los plexos coroideos tienen a cargo la secreción del

liquido ventricular, que se convierte en LCR, cuando se
añaden sustancias desde las superficies del encéfalo,
médula espinal y piamadre de las meninges.

 El techo del 4 Ventrículo despliega hacia el exterior en 3

zonas.
Plexos Coroideos y LCR:
 Estas evaginaciones se rompen y se convierten en
orificios:
 Abertura Media. (Magendi)
 Aberturas Laterales.(Luschka)
Permiten la entrada de LCR en el espacio subaracnoideo
desde el 4 ventrículo.
 Zona de Absorción: LCR – Sistema Venoso.
Vellosidades Aracnoideas.
 LIQUIDO CEFALORAQUIDEO

El líquido cefalorraquídeo tiene 3 funciones vitales:

- Mantener flotante el encéfalo, actuando como colchón o

amortiguador, dentro de la sólida bóveda craneal.
- Servir de vehículo para transportar los nutrientes al
cerebro y eliminar los desechos.
- Fluir entre el cráneo y la medula espinal para compensar
los cambios en el volumen de sangre intracraneal,
manteniendo una presion.
 Sistema Nervioso

TELENCÉFALO

• Hemisferios cerebrales
• Ventrículos laterales
• Lámina terminal
• Ganglios de la base
• Tela y plexo coroideo

Corte transversal de un embrión de 7 semanas (HyE)

 Sistema Nervioso

Meninges Corteza Capa Ependimaria.

Capa marginal
Capa del manto
 TELENCEFALO
Hemisferios Cerebrales:
 Paredes (Tubo Neural): 3 Zonas
 Ependimaria (Ventricular), Intermedia y Marginal.
 Subventicular. (4 Zonas)
 Células Zona Intermedia: Emigran Zona Marginal: Capas
Corticales (6 capas).
 Sustancia Gris (Períferia) – Sustancia Blanca (Centro)
 Superficie Lisa: Surcos (Arrugas entre las Circunvoluciones )
y Circunvoluciones (Plegamientos hacia dentro de la
corteza cerebral): > Superficie de la corteza cerebral
 Sistema Nervioso

DESARROLLO DE LOS LÓBULOS CEREBRALES

ANOMALIAS CONGENITAS DEL ENCEFALO
CRANEO BIFIDO
CRANEO BIFIDO
 Sistema Nervioso

DISRAFIAS ENCEFÁLICAS

Meningocele: protrusión de las meninges a través del

cráneo.

Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa

encefálica.

Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges,

masa encefálica y ventrículos a través del cráneo.
EXCENCEFALIA Y MEROANENCEFALIA
 Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Grado máximo de disrafia encefálica.

Falta de cierre del neuroporo
anterior.
Ausencia de formación del encéfalo.
Acompañado de acrania.
Incompatible con la vida.
 Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Datos diagnósticos:

AU 
Polihidramnios
Ecografía
AFP 
Acetilcolinesterasa 
 Sistema Nervioso

ANENCEFALIA
 Sistema Nervioso

ANENCEFALIA
MICROCEFALIA
 Este defecto raro puede deberse a sinostosis prematura (unión ósea) de todas las
suturas craneales; en este caso la bóveda craneal es delgada con marcas exageradas
de las circunvoluciones
 AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

Agenesia parcial o completa del cuerpo calloso

Se desconoce la causa de esta anomalía.

Asociada 50 Síndromes Congénitos diferentes.

Crisis epilépticas.

Retraso mental.
 HIDROCEFALIA
Aumento anormal del tamaño de la cabeza.
Desequilibrio entre la produccion y absorcion de LCR
Exceso LCR: sistema ventricular encefálico.
Deterioro de la circulación y absorción del LCR: Estenosis
Acueductal Congénita. (Ligado al cromosomas X,
Infecciones fetales, Prematuridad.
Aumento en la producción de LCR: Adenoma del Plexo
Coroideo.
Bloqueo circulación LCR: Dilatacion de los ventriculos
proximal a la obstrucción, acumulacion interna de LCR y
presion en los hemisferios cerebrales.
 HIDROCEFALIA
Encéfalo comprimido: Líquido ventricular – Cráneo.
RN: Aceleración crecimiento del encéfalo y Cráneo.
Produce un adelgazamiento de los huesos del cráneo,
prominencia de la frente, la compresión de los ganglios
basales y diencéfalo, y atrofia de la corteza cerebral y
sustancia blanca.
2 Tipos:
 Obstructiva o NO Comunicante: Sistema ventricular
aumentado de tamaño.
 NO Obstructiva o Comunicante: Obliteración de las
cisternas o no funcionamiento de las vellosidades
aracnoideas.
 Sistema Nervioso

HIDROCEFALIA

Dx:
ECO
RMN

Tto:
Derivación ventrículo
atrial o peritoneal.
Cx
 HOLOPROSENCEFALIA
Ausencia o formación defectuosa del prosencéfalo.
Grave – frecuente.
3 Semana: Factores genéticos y ambientales
( Gen Shh, Diabetes materna, altas dosis de alcohol).
Prosencéfalo pequeño y ventrículos laterales fusionados.
Anomalías faciales: Prominencia Frontonasal.
Hipotelorismo.
 HIDRANENCEFALIA

Hemisferios cerebrarles ausentes o rudimentarios.

Rara.
Tronco encefálico indemne.
Hidrocefalia.
Retraso mental.
Obstrucción temprana del flujo sanguíneo en las zonas
irrigadas por las arterias carótidas internas.
 ANOMALIA DE ARNOLD - CHIARI
Anomalía congénita más frecuente: Cerebelo.
1 – 1.000 RN
Proyección en forma de lengua del bulbo raquídeo y
desplazamiento inferior del vermis cerebeloso al conducto
vertebral a través del agujero occipital.
Hidrocefalia comunicante.
Asociada: espina bífida con mielomeningocele, con
mielosquisis e hidrocefalia.
Fosa craneal posterior pequeña.
 RETRASO MENTAL
Deterioro congénito de la inteligencia causado por diversos
trastornos: Semanas 8 – 16.
 Alcoholismo Materno.
 Genéticos. (Gen – Anomalía cromosómica)
 Radiaciones.(10.000 mrad Aborto terapéutico)
 Trastornos del metabolismo de carbohidratos, lípidos y
proteínas.
 Infecciones maternas y fetales.
 Cretinismo.
 Postnatal: Toxinas, Infecciones y traumatismos.
 Sistema Nervioso

CRESTAS NEURALES

Derivados:

 Ganglios sensitivos de PC (excepto I, II y VIII)

 Células capsulares (rodean neuronas de los ganglios)
 Ganglios autónomos
 Células de Schwann
 Piamadre y Aracnoides (discutido)
 Sistema Nervioso

CRESTAS NEURALES

Derivados:

 Células cromafines de la médula adrenal

 Melanoblastos
 Odontoblastos
 Células parafoliculares de la tiroides
Migran al proceso frontonasal y bóveda craneana