UNIVERSIDAD NACIONAL

1 PEDRO RUIZ GALLO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

Embriología
SEMINARIO IV

MALFOMACIONES GASTROINTESTINALES

DOCENTE : Dr. Jorge Luis Ortiz millones

INTEGRANTES :
• Reque Neciosup Leopoldo
• Tarrillo Castillo Oscar
• Vásquez Vásquez Nury
• Zorrilla Pereyra Thalia

CICLO : : 2016 - I
 *OBJETIVOS
* Aprender la formación normal del sistema digestivo para así
comprender las diferentes malformaciones producidas a este
nivel.

* Conocer las diferentes malformaciones producidas a nivel del

intestino anterior , medio y posterior.

* Conocer las diferentes malformaciones hepáticas y

pancreáticas.
 INTRODUCCIÓN

Al finalizar la gastrulación, el embrión consiste en un disco plano formado

por las tres capas germinales, de las cuales la formación del sistema
digestivo se da mediante el pliegue lateral de la capa germinal endodérmica
para originar un tubo.
Desde sus inicios como un intestino tubular simple, el desarrollo del aparato
digestivo se produce a varios niveles, incluyendo los patrones moleculares,
el alargamiento y la morfogénesis del propio tubo digestivo, las inducciones
e interacciones tisulares que permiten la formación de las glándulas
digestivas, y la maduración bioquímica de los epitelios secretores y
absortivos asociados al aparato digestivo.
De igual manera podremos observar las diferentes malformaciones que se
pueden dar, por alteraciones en cualquiera de los procesos formativos de las
diferentes estructuras gastrointestinales
 craneal por la
membrana
FORMACION NORMAL
orofaringea
Limitado
caudalmente por la
cloacal
se origina a partir del tubo intestinal primitivo.

se basa en interacciones entre el epitelio y el mesénquima

segmentos anterior, medio y posterior

En respuesta a las mismas se originan los primordios del

genes Hox aparato respiratorio, el hígado, el páncreas
PERIODO (sem) PROCESOS

3 Comienza la formación del intestino tubular; inducción temprana de las principales glándulas
digestivas.
4 La mayor parte del intestino es tubular; se aprecian los primordios del hígado, páncreas dorsal y
ventral y de la tráquea; rotura de la membrana orofaríngea.

5 Expansión y rotación inicial del estomago; el asa intestinal empieza a formarse; son patentes el
ciego y el conducto biliar.
6 Se completa la rotación del estómago, asa intestinal prominente; aparecen el alantoides y el
apéndice; el tabique urorrectal empieza a dividir la cloaca en recto y seno urogenital.

7 Herniación del asa intestinal; rápido crecimiento del hígado; fusión del páncreas dorsal y
ventral; se completa la separación de la cloaca.
8 Rotación en sentido antihorario del asa intestinal herniada; recanalización de intestino.

9 Regreso del intestino herniado a la cavidad corporal; comienza la diferenciación de tipos

epiteliales en el revestimiento intestinal
11 Aparecen las vellosidades en el ID; se diferencian las células caliciformes.

16 Las vellosidades revisten todo el intestino

20 Se observan las placas de Peyer en el ID.
INTESTINO ANTERIOR
Dividida por tabique traqueoesofágico.
Cordones hepáticos epiteliales y las vías
biliares se diferencian en parénquima. El
páncreas se origina a partir de una yema
ventral y una yema dorsal.
INTESTINO MEDIO
Durante la 6° sem., el asa primaria sobresale dentro
del cordón umbilical. En 10° sem., vuelve a la
cavidad abdominal. El asa intestinal rota 270° .
Restos del conducto vitelino, la incapacidad del
intestino medio, rotación incorrecta, estenosis y la
duplicación son anomalías frecuentes.

INTESTINO POSTERIOR
Las anomalías en el tamaño la de la región posterior
desplazan la entrada del ano hacia la parte anterior
(fistulas retrovaginales y rectouretrales, atresias).
El propio conducto anal deriva del endodermo (parte
craneal) y del ectodermo (parte caudal).
 se asocia a alteraciones en el aparato respiratorio.

ATRESIA ESOFAGICA:
En este caso la deglución alterada en el feto puede provocar una acumulación de líquido
amniótico.Poco después del nacimiento el recién nacido afectado presenta dificultades para
tragar la leche, y la aparición de regurgitaciones y atragantamiento durante la lactancia.

La luz del esófago puede estrecharse y producir estenosis esofágica. Pueden ser debidas a
una recanalización incompleta y a defectos o accidentes vasculares que comprometen el flujo
sanguíneo.

Causas:

Desviación posterior espontanea del tabique traqueoesofágico o factor

mecánico que empuja la pared dorsal del intestino hacia la parte anterior.
Epidemiología:
Patología relativamente frecuente: 1 por cada 3,000-
4,500 nacidos vivos.
Finlandia con 1:2500 nacidos vivos. Cerca del 30%
portan una cardiopatía congénita.

Clínica:
 Es característico que el feto degluta líquido amniótico durante la gestación.

 En el recién nacido la incapacidad de introducir un catéter a través del esófago

hacia el estómago es muy sugestiva de una atresia de esófago.

 En casos no diagnosticados, el recién nacido suele presentar cianosis y

dificultad respiratoria durante su primera lactancia y en ocasiones patologías
pulmonares como asfixia y neumonía.
 98 % termina en un fondo ciego con un muñón distal que
Tipos: comunica con el estómago.
86% atraviesa una fístula que comunica con la tráquea.

Tipo A: atresia sin fístula (4%).

Tipo B: con fístula en la parte superior
o proximal (1%).
Tipo C: con fístula en la parte inferior
o distal (90%).
Tipo D: con fístula en ambas partes
(4%).
Tipo E: con fístula en forma de H y sin
atresia (1%).
 *
Se da cuando la musculatura
circular del estómago y , en
menor grado, también la
longitudinal, se hipertrofian en
la región del piloro.
 *
*ascenso de una parte del estómago a través del hiato diafragmático
al tórax
*la más frecuente es la hernia por deslizamiento en la que se desliza
a través del hiato tanto la unión gastroesofágica como una porción
de la parte superior del estómago.
 *
envejecimiento Tos cronica

estreñimiento obesidad

Tabaquismo cirugias
*MALFORMACIONES EN
EL INTESTINO MEDIO
 *
*La estenosis y la atresia
duodenal se producen de
manera típica por una
recanalización incompleta
o ausente la luz duodenal
tras su obliteración por
epitelio.
 *
*Ocurre cuando la unión entre el
intestino y el cordón umbilical
no se cierra completamente
durante la evolución fetal.
• Esto conduce a la
formación de una
pequeña bolsa en el
intestino delgado
 *
* es la hernia de algunas vísceras abdominales a través de un anillo
umbilical agrandado.
* Esta anomalía se debe a que el intestino no consigue volver a la cavidad
corporal después de su hernia fisiológica entre la 6 y 10 semana.
 *
Es un defecto de grosor total en la pared abdominal, en
general justo a la derecha de la inserción normal del
cordón umbilical en la pared del abdomen. Una cantidad
variable de intestino, y, en ocasiones, partes de otros
órganos abdominales, se hernian fuera de la pared
abdominal, sin saco ni cobertura membranosa.
 *
*Laincidencia de gastrosquisis en todo el mundo oscila
entre 0,4 y 3 por 10.000 nacimientos, y parece estar
aumentando.
 *
1. La PA se forma por invaginación de los pliegues
embrionarios craneal, caudal y laterales.
2. Mientras se forma la pared abdominal, el crecimiento
rápido del intestino conduce a su migración fuera de la
cavidad del abdomen, a través del anillo umbilical,
durante la sexta semana de gestación.
3. En las semanas 10 a 12, la pared abdominal está bien
formada, y el intestino vuelve a la cavidad abdominal
de acuerdo con un patrón estereotipado, que incluye
rotación intestinal normal y fijación posterior.
 *
*Se cree que la GASTROSQUISIS se debe a una agresión
isquémica de la pared abdominal en desarrollo. El área
paraumbilical derecha está irrigada por la arteria
onfalomesentérica derecha y la vena umbilical derecha, hasta
que involucionan.

*La gastrosquisis muestra una asociación muy fuerte con la

edad materna joven (menos de 21 años), exposición materna
al humo de cigarrillos, drogas ilícitas, fármacos vasoactivos de
venta libre (como la seudonefrina) y toxinas
medioambientales.
 *
*En la gastrosquisis, la incidencia de anomalías asociadas
oscila entre el 10 y el 20%, y la mayoría de las
alteraciones significativas se asienta en el tracto
gastrointestinal.
*Alrededor del 10% tiene estenosis o atresia del intestino.
Otras anomalías asociadas menos habituales incluyen
criptorquidia y divertículo de Meckel.
*Existen anomalías cromosómicas, en particular trisomías
13, 14, 15, 18 y 21, hasta en el 30% de casos.
*Los defectos cardíacos también son frecuentes, y se
encuentran en el 30 al 50% de los pacientes.

*
 *
*Al nacimiento, el ombligo está representado por un defecto
en la línea alba rodeado por un anillo fibromuscular que
continúa contrayéndose después de que el cordón se
desprende y que usualmente se cierra por completo poco
después del nacimiento. Cuando este anillo fibromuscular
protruye condiciona lo que llamamos hernia umbilical.

.
 *
*Protrusión de intestino grueso o intestino delgado
acompañado de epiplón, a través del ombligo (anillo
umbilical)
 *
El Sistema Nacional de Información en Salud (2000-2007) :
o> 10% de la población presentó una hernia de pared abdominal.
 24.3% hernias umbilicales.

Se presenta en mujeres en relación 3:1

 *
De origen congénito:
- Prematurez
- Síndrome de Down
- Hipotiroidismo.
Adquiridas:
- Ascitis
- Megacolon
- Multiparidad
- Obesidad
- EPOC
 *
-Asintomáticas
- Sintomáticas: dolorosas, dispepsia, vómito biliar, masa dolorosa y
sensible en la línea media del abdomen.
 *
*La hernia puede tardar 6 meses para un cierre espontánea e incluso
antes de los 3 años (<1.5 cm), algunos cirujanos mencionan que hasta 5
años.
 *
*Cuando la apertura es de 1cm o menos el cierre casi siempre es
espontáneo.
*Si pasan mas de 3 años el cierre se hace estrictamente quirúrgico.
 *
*La cirugía es obligatoria cuando se presenta incarceracion, omento,
estrangulación, perforación, además se recomienda cirugía para
prevenir complicaciones en la vida adulta.
 *
*Otra condición para cirugía es hernia gigante probótica.
 *
* Esta enfermedad es un trastorno multigénico hereditario que se
transmite de manera dominante con penetrancia incompleta y
con expresión variable.
* De los genes identificados hasta el momento, el protooncogén
RET es el gen de susceptibilidad principal y está en el origen de
la mayor parte de los casos.
* Esta enfermedad afecta a 1 de cada 5.000 recién nacidos y se
define por la ausencia de células ganglionares (aganglionosis)
en un segmento del intestino distal cuya longitud es variable.
 MALFORMACIONES DEL HIGADO

 Atresia biliar extrahepática: muchos

 Variaciones en la lobulación
hepática son frecuentes pero
carecen de significado clínico.
 Conductos hepáticos accesorios
y duplicación de la vesícula biliar,
son frecuentes y casi siempre
asintomáticos; pero
condiciones patológicas, pueden
tener importancia.
de los pacientes con atresia biliar
extrahepática (15 a 20 %), tienen
conductos proximales permeables y
el defecto se puede corregir pero el
resto tienen necesidad de trasplante.
 Atresia biliar intrahepática o
hipoplasia: es una anomalía poco
en frecuente y puede ser causada por
infecciones fetales. A menudo es letal
pero puede transcurrir con una
evolución benigna.
 MALFORMACIONES PANCREATICAS
La yema pancreática ventral esta formada
por dos componentes que normalmente
se fusionen y rotan alrededor del
duodeno, de tal manera que van a
situarse debajo de la yema pancreática
dorsal . Sin embargo, a veces, la porción
derecha de la yema ventral migra a lo
largo de su ruta normal, pero la porción
izquierda migra en la dirección opuesta.
Cuando esto sucede, el duodeno queda
rodeado por tejido pancreático y se forma
un páncreas anular.
Se puede encontrar tejido
pancreático accesorio en cualquier
lugar de la región comprendida
entre el extremo distal del esófago
y la punta del asa intestinal
primaria. Lo más frecuente es que
se encuentre en la mucosa del
estómago y en el divertículo de
Meckel.
 *CONCLUSIONES
* Aprendimos algunas de las diferentes malformaciones producidas en el
sistema digestivo al analizar la formación del tubo intestinal primitivo como
base para el desarrollo de las demás estructuras.

* Hemos reconocido las distintas malformaciones que se puede producir a

nivel del intestino anterior, medio y posterior las cuales una de las causas
es por alguna alteración en el desarrollo normal del intestino.

* Hemos reconocido las diferentes malformaciones tanto hepáticas como

pancreáticas y sus posibles cambios que pueden generar en el organismo.
 *BIBLIOGRAFIA
*Moore, Persaud. Embriología clínica, 8ª edición, Ed.
Elsevier Carlson.
*Bruce M. Carlson. Embriología humana y biología del
desarrollo, 3ª edición, Ed. Elsevier
*Sadler, Langman. Embriología médica, 11ª edición, Ed.
Panamericana