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JORGE R ROJAS AIRE

JEFE DEL SERVICIO DE NEUMOLOGIA DEL


HRCQ DAC
FEBRERO 2017
EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
DIFUSAS (EPID)
I. DEFINICION:
Las EPID constituyen un grupo muy amplio y
heterogéneo de entidades que afectan predominantemente a
las estructuras alvéolo-intersticiales del pulmón y, a menudo, a
las vías respiratorias y a la vasculatura pulmonar, presentando
manifestaciones comunes en la clínica, radiología y función
respiratoria.
El consenso internacional de la European Respiratory
Society (ERS) y la American Thoracic Society (ATS) (2002), ha
permitido establecer una clasificación uniforme en estas
enfermedades basadas en criterios clínicos, radiológicos y
anatomopatológicos.
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
II. EPIDEMIOLOGIA
EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS
(EPID)
III. CLASIFICACION
Enfermedad Pulmonar intersticial difusa

EPID de causa conocida Neumonia EPID Otras formas:


Infecciosa Intersticial Granulomatosis LAM
Drogas idiopatica Sarcoidosis Histiocitosis X
Colagenopatias Neum Eosinofilica
Ocupacionales
Neoplasicas

Fibrosis Pulmonar Idiopatica IPF Neumonia Intersticial no especifica NSIP

Neumonia Organizada Criptogenica COP

Neumonia Interstical Aguda AIP

Bronquiolitis respiratoria asociada a


Enfermedad pulmonar intersticial RB-ILD

Neumonia Descamativa DIP

Neumonia Linfocitica intersticial LIP


Consenso ATS/ERS
Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
IV. PATOGENIA:
 Recientemente, se ha planteado que la inflamación no desempeña un
papel muy importante en la patogenia de la FPI, siendo actualmente
considerada como una enfermedad “epitelial-fibroblástica”.
 Han sido postuladas al menos dos vías diferentes para el desarrollo de
fibrosis pulmonar:
a) la vía inflamatoria, que participa en las EPID asociada al uso de
diferentes medicamentos, exposición a agentesocupacionales y/o
ambientales y enfermedades autoinmunitarias, entre otras. Son entidades
que comienzan claramente con una base inicial de inflamación y que
puede evolucionar hacia una fase tardía de fibrosis.
b) la vía epitelial/fibroblástica, que participa en la patogenia de la FPI. De
acuerdo con esta teoría, la lesión y activación epitelial puede
desencadenar una respuesta fibrótica sin participación de la inflamación.
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
IV. PATOGENIA:
 Mecanismos celulares y desregulación
 Alteración epitelio-mesenquimal y reparación tisular.
 Metaloproteinasas.
 Citoquinas.
 Alteración de la respuesta inmunológica: Th1/Th2
 Alteración del sistema oxidante-antioxidante.
 Genética
EFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
IV. PATOGENIA.
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
V. METODOS DIAGNOSTICOS:
 Anamnesis: Esto incluye una historia clínica amplia, una
revisión de múltiples sistemas, identificación de toda la medicación
o drogas y una detallada revisión de la historia médica, social,
familiar y ocupacional, explorando todas las exposiciones
ambientales posibles.
 Aspectos Demográficos. Edad y sexo, Antecedentes
familiares, Exposición ambiental, laboral, ocupacional, hobbies,
Fármacos, Radioterapia torácica, Enfermedades sistémicas
asociadas a EPID.
 Examen físico. Los signos más relevantes son los crepitantes
secos bibasales y las acropaquías. La hipertensión pulmonar y el cor
pulmonale crónico pueden aparecer.
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
V. METODOS DIAGNOSTICOS:
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
V. METODOS DIAGNOSTICOS:
 Pruebas de Función Pulmonar: Espirometría con
prueba broncodilatadora, volúmenes pulmonares estáticos, la capacidad
de difusión del monóxido de carbono (DLco), gasometría y test de
ejercicio.
La EPID presenta característicamente un patrón restrictivo con
disminución de los volúmenes (CPT, CFR, VR, FEV1 y FVC) con una relación
FEV1/VC normal o aumentada y disminución de la DLco, hipoxemia y
aumento del gradiente alvéolo-arterial de oxígeno durante el ejercicio.
Radiografía de tórax.
TAC torácica
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
V. METODOS DIAGNOSTICOS:
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
V. METODOS DIAGNOSTICOS:
Broncoscopia: Lavado broncoalveolar (LBA), Biopsia
transbronquial (BTB).
Biopsia pulmonar: La biopsia pulmonar abierta por
videotoracoscopia o minitoracotomía está indicada en todos los
casos con EPID sin diagnóstico específico tras todas las
exploraciones previas realizadas a menos que exista
contraindicación.
cuadro clínico-radiológico compatible.
La FPI requiere para el diagnóstico definitivo, de la presencia de un
cuadro histológico de NIU.
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
V. METODOS DIAGNOSTICOS:
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
V. METODOS DIAGNOSTICOS:
La FPI requiere para el diagnóstico definitivo, de
la presencia de un cuadro histológico de NIU
pero, en caso de no disponer de biopsias
pulmonares, se han establecido unos criterios
que permiten el diagnóstico con una sensibilidad
superior al 90%, pero el diagnóstico de la FPI es
un diagnóstico clínico-radiológico dado que el
hallazgo de neumonía intersticial usual en la
biopsia pulmonar no es sinónimo de FPI.
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
V. METODOS DIAGNOSTICOS:
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
VI. TRATAMIENTO DE LA FPI:
Terapia “estándar” de combinación con prednisona,
azatioprina y N-acetilcisteína (NAC)
 GLUCOCORTICOIDES: Prednisona.
 INMUNOSUPRESORES:
a. Azatioprina.
b. Ciclofosfamida.
c. Metotrexate.
d. d. Ciclosporina.
 ANTIOXIDANTES: N-acetilcisteína (NAC) - IFIGENIA (Idiopathic
Pulmonary Fibrosis International Group Exploring Nac I Annual)(42
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
VI. TRATAMIENTO DE LA FPI:
 AGENTES ANTIFIBRÓTICOS:
a. Pirfenidona.
b. Interferón gamma-1β
c. Antagonistas de los receptores de la endotelina I (bosentan).
d. Colchicina.
e. D-penicilamina.
f. Inhibidores de tirosinquinasa (imatinib).
g. Antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa (etanercept)
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
VI. TRATAMIENTO DE LA FPI:
 EXACERBACIONES AGUDAS DE LA FPI.
EFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
VI. TRATAMIENTO DE LA FPI:
 TRASPLANTE PULMONAR.
Tratamiento FPI
• Pirfenidona
• Nintedanib