“UNIVERSIDAD NACIONAL FEDERICO

VILLAREAL “
FACULTAD DE ODONTOLOGÍA
TÍTULO :
• EL PAN-HIPOPITUITARISMO
• ALTERACIONES DE LA GH: ENANISMO, ACONDROPLASIA
,GIGANTISMO,ACROMEGALIA
• CORRELACIÓN ODONTOESTOMATOLÓGICA

RESÚMENES DE SEMINARIO
EVELINE KATHERINE PÉREZ GONZALES
 SE DENOMINA A
Insuficiencia de la secreción hormonal
adenohipofisiaria que condiciona una deficiencia
endocrina periférica
SU ORIGEN PUEDE RESIDIR EN:

Déficit de péptidos liberadores

Células hipofisiarias
hipotalámicos ( hipopituitarismo
(hipopituitarismo primario) secundario o hipotalámico)

EN AMBAS SITUACIONES PUEDE FALLAR:

 Un sector hormonal (hipopituitarismo parcial o
monotrópico) o estar involucrada toda la
glándula ( PANHIPOPITUITARISMO) (1)
(1)
DEFICIENCIA DE MANIFESTACIONES CLINICAS DEL PANHIPOPITUITARISMO
-AGUDA: mareos, debilidad, fatiga.
ACTH -CRONICA: astenia, anorexia, adelgazamiento, hipoglucemia, palidez y sequedad de piel,
constipación, hipotensión ortostática, aclaramiento de la piel y las areolas.

GONADOTROPINAS NIÑOS: pubertad retrasada

MUJERES: oligomenorrea, amenorrea, infertilidad, osteoporosis, dispareunia, ausencia de
lubricación vaginal, atrofia mamaria.
VARONES: fertilidad disminuida con grave compromiso de la espermatogénesis por atrofia
testicular.
ANDROGENOS Actividad sexual decreciente, perdida de masa y fuerza muscular, reducción de la eritropoyesis, de
la densidad ósea y del crecimiento del pelo.

SOMATOTROPINA NIÑOS: Retardo del crecimiento

ADULTOS: Disminución muscular generalizada

TIROTROPINA NIÑOS: Retraso estatura y de la edad ósea . Enlentecimiento de la maduración neuronal de la

corteza cerebral.
ADULTOS: Somnolencia, dificultad en la concentración, hipomnesia,constipación, piel seca, cabellos
quebradizos, tendencia de la obesidad.
 ALTERACIONES DE LA GH

Se denominan así todos aquellos retrasos del crecimiento en

los que la causas es un déficit absoluto o relativo de GH o de
la acción de esta .

.Esta insuficiente secreción de la hormona del crecimiento

puede deberse a trastornos en el hipotálamo, en la hipófisis
o en la periferia.

En total representan menos del 1-2% entre los retrasos del
crecimiento importantes, aunque no existen estadísticas
precisas sobre la frecuencia real del déficit de GH.(2)
 DEFICIENCIA DE GH GH Bioinactiva
a) Genéticos Resistencia periférica:
a) Existencia parcial o completa a la GH.
b) Orgánicos:
b) Resistencia parcial o completa a la
• De origen hipotalámico: déficit de somatomedinas.
GHRH. c) Alteraciones cualitativas o cuantitativas del
• De origen hipofisiario: receptor y postreceptor.(2)
- Déficit aislado de GH
- Panhipopituitarismo
C) Funcionales: DEFICIENCIA DE GH DE ORIGEN GENETICO
- De origen hipotalámico:
TIPO I. Herencia autosómica recesiva
- Disfunción neurosecretora. TIPO II. Herencia autosómica dominante
- Aumento de SS. TIPO III. Herencia recesiva ligada a X
- Disminución de GHRH. Tipo IV. Presencia de GH-bioinactiva.(2)
- De origen hipofisiario: déficit parcial
de GH. (2)
 RESISTENCIA PERIFERICA (ALTERACIONES EN EL
RECEPTOR)
1. Insensibilidad familiar a la GH 2. Insensibilidad total
a) Enanismo tipo Laron (pigmeos)
- GH elevada y respuesta elevada a GHRH
-GH normal o ligeramente
- Disminución plasmática de IGF-I e IGF-II
- Receptores hepáticos ausentes, disminuidos o elevada
defectuosos - IGF-I bajo
- Ausencia de afinidad de la GH a sus proteínas -IGF-II normal
transportadoras - Disminución de la afinidad a
- Pobre o nula respuesta a los tratamientos con GH. las proteínas
b) Variantes de enanismo tipo Laron transportadoras.
- Retraso de crecimiento o hipoglucemia 3. Malnutrición severa o
- GH elevada con brillante respuesta a GHRH deficiencia proteicocalórica
- IGF-I normal, pero inapropiadamente baja para niveles (Kwashiorkor) (2)
de GH
- GH biológicamente inactiva
- Afinidad disminuida a las proteínas plasmáticas
- No respuesta a GH(2)
DEFICIENCIAS DE GH DE ORIGEN ORGÁNICO
1. Lesión intracraneal
- Trastornos del desarrollo
- Disgenesia hipofisiaria
- Anomalías de la línea media
2. Tumores
- Craneofaringioma
- Glioma del quiasma óptico
- Adonemas hipofisiarios
3. Reticuloendoteliosis
- Enfermedad de Hand-Schuller-Christian
- Histiocitosis
4. Traumatismos
5. Radioterapia
6. Infecciones(2)
SINDROMES ASOCIADOS A DEFICIT DE GH
1. Sindromes con anomalias de la línea media
-S. de Aarskog
-S. de eritrodactilia- displasia ectodérmica-
labio leporino
- S. de Rothmund- Thompson
- S. orocraneodigital
- S. de Rieger.
- 2. Sindomes hematológicos
- -Ataxia- telangiectasia
- S. de Bloom (roturas cromosómicas)
- Anemia de Fanconi.
3. Sindromes asociados a alteraciones
hipotálamo-cerebrales
- S. de Laurence- Moon-Bield
- S. de Prader-Willi
- S.de Kearns- Sayre(2)
 SINDROMES ASOCIADOS A DEFICIT DE GH 4. Cromosomopatías

1. Síndromes con anomalías de la línea media -S. de Turner

-S. de Aarskog -S. de Noonan
-S. de eritrodactilia- displasia ectodérmica- labio - S. de Down
leporino 5. Otros
-Hiperplasia fibrosa gingival
- S. de Rothmund- Thompson
-S de Cornelia- Lange
- S. orocraneodigital S. De Mulibrey
- S. de Rieger. -S. de Russel-Silver
- 2. Síndromes hematológicos -S. de Williams
- -Ataxia- telangiectasia - S de Sturge- Weber
- S. de Bloom (roturas cromosómicas) - S
- Anemia de Fanconi. - Progeria
3. Síndromes asociados a alteraciones hipotálamo- - S.de alcohol fetal
cerebrales - Distrofia muscular de Duchenne
- S. de Laurence- Moon-Bield - Fibrosis quística
- S. de Prader-Willi - Rubeola congénita (2)
- S.de Kearns- Sayre (2)
 ACROMEGALIA

es

Un cuadro clínico producido por la hipersecreción

crónica y mantenida de los niveles circulantes de
somatotrofina (GH)
(6)
Esta enfermedad ocurre cuando :

antes de la osificación de las placas cartilaginosas

Finalizado el crecimiento lineal Ó epifisiarias (gigantismo acompañado de pubertad
retrasada o hipogonadismo hipogonadotrófico).

La acción de ambos produce:

Produce un crecimiento exagerado y desmedido de

las vísceras y partes acras, asimismo , la acción de GH
altera el metabolismo intermedio, provocando
alteraciones de los diversos órganos y sistemas del
organismo.
(6)
(3)
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Proliferación del tejido celular subcutáneo.

Aumento del tamaño de las manos y los
pies.
Engrosamiento del hueso cortical con
(3)
formación de penachos distales en las
falangetas.
Las facciones cambian, configurando una
facies típica, con profundos surcos
nasogenianos y pliegues frontales .
La rarefacción ósea de los maxilares
ocasiona desplazamiento y separación de
los dientes(diastema). (3)
(3)
 ENANISMO
es
La detención del crecimiento causada
por una menor secreción de GH en
niños.
Se caracteriza
Prognatismo maxilar en contraste con el
prognatismo mandibular.
La deficiencia de GH puede ser : (7)

(3) Una falta general de hormonas

Deficiencia genética aislada
hipofisiarias anteriores (pan
que es rara en adultos
hipopituitarismo)

Puede tratarse con GH

humana

(3)
 ACONDROPLASIA

Es la forma mas común de enanismo con

extremidades cortas desproporcionadas.

la herencia es autosómica dominante; el

defecto genético se encuentra sobre el
cromosoma 4 (6)

Las anomalías del agujero occipital y de la

región occipitocervical pueden causas la
muerte en la infancia

Los tratamientos con alargamiento de

extremidades y con hormona de crecimiento
aun son objeto de controversia (3)
(6)
  Falta de coordinación del crecimiento perióstico normal
y del hueso aposicional.
 Los individuos se reconocen desde el nacimiento debido
al aumento de tamaño del neurocráneo.
 Protuberancia frontal, achatamiento del puente nasal,
hipoplasia de la parte media de la cara y prominencia de
la mandíbula.
 Megalencefalia verdadera, con desproporción entre la
base del cráneo y el encéfalo.
(6)  La inteligencia es normal: sin embargo a menudo se
observan retrasos de 3-6 meses en los hitos motores.(3)
 No existe una definición precisa de que es la talla
La mayor secreción de hormonas tiroideas y alta, aunque se considera como tales a aquellos
suprarrenales puede dar lugar a un aumento individuos que llegan a la edad adulta con tallas
en la velocidad de crecimiento . superiores al percentil 97.

GIGANTISMO

En 1900 Hutchinson observó que el gigantismo y la

Desde un plano fisiológico vemos que la acromegalia eran trastornos similares que se
causa mas frecuente de estatura elevada es presentaban en diferentes edades y que eran
la talla alta familiar o constitucional causados por la existencia de una adenoma
hipofisiario.

(4)
 ESTATURA ELEVADA
1. Gigantismo
Aumento de secreción de GH o GHRH
2. Talla elevada asociada a otras
anomalías
a) Gigantismo cerebral (S. de Sotos)
b) Síndrome de Beckwith-Wiedemann
3. Talla elevada con crecimiento
desproporcionado
a) Síndrome de Marfan
b) Homocistinuria
c) Síndrome de Klinefelter (4)
d) Cromosomas adicionales (48 XXXY, 49
(4) XXXXXY)(4)
 CORRELACION
ODONTOESTOMATOLÓGICA

ACROMEGALIA Y
GIGANTISMO
Los cambios faciales incluyen
el agrandamiento de la nariz,
Son muchos los síndromes y trastornos endocrinos que padecen los labios y maxilar; el aumento
pacientes que acuden a consultas diariamente. conocer los riesgos y de los senos paranasales
dificultades que conllevan es importante a la hora de realizar los
provoca prominencia frontal.
tratamientos odontológicos rutinarios.(5)
Los cambios de la cavidad oral
incluyen maloclusión,
aparición de diastemas
múltiples y acrecentamiento
lingual (macroglosia)(5)
 MANEJO ODONTOLÓGICO

Dos son los aspectos que inquietan

en el manejo de pacientes con
hipersecreción de GH:
- Cambios craneofaciales y (8)
bucodentales.
- Enfermedades sistémicas
desarrolladas de manera
secundaria.(5)

(8)
 BIBLIOGRAFIA

1. Marcelo E. Álvarez y Horacio A. Argente. Semiología medica: Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica:

Enseñanza basada en el paciente. 1° ed. Buenos aires: Medica panamericana; 2008.
2. M. Pombo Arias. Tratado de endocrinología pediátrica . 2° ed. Madrid: Diaz de Santos;1997.
3. Robert Fitzgerald, Herbert Kaufer y Arthur L. Malkani. Ortopedia. 2° ed. Buenos aires: Médica
Panamericana; 2004.
4. Joel Michael y Sabyasachi Sircar . Fisiología Humana. 1° ed. México: manual moderno; 2012.
5. José L. Castellanos, Laura M. Diaz, Enrique A. Lee. Medicina en odontología: Manejo de dental de
pacientes con enfermedades sistémicas. 3°ed. México: El manual moderno; 2015.
6. https://www.google.com.pe/search?biw=1093&bih=530&tbm=isch&sa=1&ei=Baw2W8yTA6iB5wKjrZ-
ACg&q=acromegalia&oq=acromegalia&gs_l=img.3..
7. https://www.google.com.pe/search?q=manifestaciones+clinicas+de+la+acondroplasia&source=lnms&tb
m=isch&sa=X&ved=0ahUKEwjv1aemtvrbAhUKjlkKHcIJD-cQ_AUICigB#imgrc=ZFlXmsKuz-o_hM:
8. https://www.google.com.pe/search?biw=1093&bih=530&tbm=isch&sa=1&ei=zIM3W-CfE4-
E5wLbnpzwBA&q=odontologia+en++pacientes+con+enanismo&oq=odontologia+en++pacientes+con+en
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