INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL

ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

HOSPITAL GENERAL DR. RUBEN LEÑERO
HEMATOLOGÍA

LEUCEMIA LINFOCÍTICA
CRÓNICA

INTEGRANTES PROFESOR: Dr. Octavio Arellano

Camacho Lizcano César Guillermo GRUPO:9CM43
Coronado Ruíz Fernanda Itzel FECHA: 08/05/18
Martínez Peña Karen Vanessa
 Definición
■ Proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto
maduro en MO, sangre, ganglios linfáticos y bazo.

EPIDEMIOLOGÍA
• Mayor prevalencia por sobrevida
FACTORES DE RIESGO
• Más frecuente en adultos: 70
CD5
• Se desconoce la causa
CD19
años
• Caucásicos CD23 • Agricultores
• Exposición a asbesto
• Relación HM de 2:1
• 23 – 30% de todas las leucemias Igs
• No producidas por
de adultos en EUA CD20radiación, agentes
Linfocito B
de Memoria alquilantes ni virus
• LLC familiar: Gen autosómico
dominante – 5% de los casos

Jaime, José C. “Hematología. La sangre y sus enfermedades”. 3° Edición. Mc Graw Hill.

México 2012. pp: 92-97
Fisiopatología
■ Estirpe B : grado de maduración intermedio entre linfocitos pre- B y B
maduros

< 10 % ProLinfocitos

Jaime, José C. “Hematología. La sangre y sus enfermedades”. 3° Edición. Mc Graw Hill. México 2012. pp: 92-97
Jaime, José C. “Hematología. La sangre y sus enfermedades”. 3° Edición. Mc Graw Hill. México 2012. pp: 92-97
Fisiopatología
■ Resistencia a la muerte celular programada (apoptosis)  vida larga
en circulación

INMUNOFENOTIPO
■ CD5, CD23 coexpresión
■ Bajo nivel de CD20 e sIg
■ Ausencia de CD23 (rara, mal pronóstico)

Mutación en la región variable de la cadena

pesada de la sIg

Jaime, José C. “Hematología. La sangre y sus enfermedades”. 3° Edición. Mc Graw Hill. México 2012. pp: 92-97
 Fisiopatología
■ Citometría de Flujo
– Presencia de proteína Z
asociada de 70 kilodaltons (ZAP
– 70+)
■ Ausencia de la mutación del gen de
la región variable de la cadena
pesada
■  tratamiento temprano y cuadro
clínico más agresivo

CD38 + ZAP-70+
= mal pronóstico
Jaime, José C. “Hematología. La sangre y sus enfermedades”. 3° Edición. Mc Graw Hill. México 2012. pp: 92-97
Genética Molecular

■ Anomalías cromosómicas
– Aneuploidias
– Eliminaciones
– Translocaciones *Raras

■ Eliminación 13 q14 ( anormalidad aislada más frecuente, 55%)

– Morfología clásica
– Buen pronostico (sola)

Jaime, José C. “Hematología. La sangre y sus enfermedades”. 3° Edición. Mc Graw Hill. México 2012. pp: 92-97
Genética Molecular

■ Eliminación 11q (15%)

– varones jóvenes
– infiltración prominente de los ganglios linfáticos
– curso clínico acelerado.
■ La trisomía 12 (16%)
– aislada o acompañada de otras alteraciones estructurales, como
las del brazo largo de los cromosomas 13 (20%) o 14 (16%).
– Esta trisomía se vincula con una morfología atípica y con la
enfermedad progresiva.

Jaime, José C. “Hematología. La sangre y sus enfermedades”. 3° Edición. Mc Graw Hill. México 2012. pp: 92-97
Genética Molecular

El protooncogén BCL 2 se
supresor de la apoptosis
encuentra sobreexpresado

acumulación intravascular
persistencia
y extravascular de
extraordinariamente larga
linfocitos en los ganglios,
de las células malignas en
la médula ósea, el bazo y
la circulación
el hígado.

Jaime, José C. “Hematología. La sangre y sus enfermedades”. 3° Edición. Mc Graw Hill. México 2012. pp: 92-97
 Cuadro clínico
■ Hallazgo accidental >50% (asintomático)

Astenia/adinamia

Adenopatías local a generalizada

Aumento de infecciones (bacterianas y virales)

Hemorragias mucocutáneas

Esplenomegalia

Infiltración a órganos no linfoides

Acompañado en enfermedades autoinmunes

Jaime, José C. “Hematología. La sangre y sus enfermedades”. 3° Edición. Mc Graw Hill. México 2012. pp: 92-97
Diagnóstico

Rozman, C. (2012) Farreras.Rozman. Medicina Interna. Elsevier. 17ª edición. España.

Diagnóstico
>5x𝟏𝟎𝟗 Linfocitos B de carácter monoclonal,
mantenida & con un inmunofenotipo compatible
con LLC: IgS de poca intensidad, CD19+, CD20+,
CD23+ & CD5+

Afección a Otros
LLP diagnósticos
órganos
diferenciales
<5x𝟏𝟎𝟗
• LPL
NO afección
LBM • LCM
a órganos • LZMB

Sans-Sabrafen J; Besses Raebel C. Hematología clínica. Elsevier. 5ª edición. España.

Diagnóstico
Leucocitosis: 15-30 x 109 con Linfocitosis >80%
Tamaño pequeño con núcleo redondo ,
escaso citoplasma.
Frágiles →Sombras nucleares de Gumprecht

Sans-Sabrafen J; Besses Raebel C. Hematología clínica. Elsevier. 5ª edición. España.

Tr a t a m i e n t o
Prolongar la CRITERIOS PARA INICIAR TX
supervivencia  Síntomas generales o constitucionales
& mejorar su  ↓Hb o trombocitopenia por infiltración a médula ósea
calidad de
 Esplenomegalia masiva, progresiva o sintomática
vida
 Adenopatías de gran tamaño, crecimiento progresivo
■ Asintomáticos o sintomáticas

■ Rai O  Infecc. de repetición + Hipogammabulinemia

■ Binet A  Tiempo de duplicación linfocitaria rápida (<12

meses)

Sans-Sabrafen J; Besses Raebel C. Hematología clínica. Elsevier. 5ª edición. España.

Tr a t a m i e n t o
Fludarabina, 60-80%
De primera respuesta. Sin
ciclofosfamida & respuesta,
línea supervivencia <2
rituximab FCR años

>70 años o 6-8 mg/día v.o

con Clorambucilo 0.4-0.8 mg/kg
comorbilidades cada 15 ó 30 días

INFECCIONES
Si no • Antibióticos
TPH M.O o
responde a
esplenectomía amplio espectro
quimio… • Ig a dosis altas

Sans-Sabrafen J; Besses Raebel C. Hematología clínica. Elsevier. 5ª edición. España.

Pronóstico
La media de supervivencia es de 8-10 años

Estadio clínico

Grado de infiltración de la médula ósea

Cifra de leucocitos

Tasa de B2M en sangre

Deleción o mutación de TP53

Expresión de proteína ZAP-70

Sans-Sabrafen J; Besses Raebel C. Hematología clínica. Elsevier. 5ª edición. España.
Rozman, C. (2012) Farreras.Rozman. Medicina Interna. Elsevier. 17ª edición. España.
Pronóstico

Rozman, C. (2012) Farreras.Rozman. Medicina Interna. Elsevier. 17ª edición. España.